Genel bakış

Kistik fibroz (KF), ailelerde geçen ve akciğerlere, sindirim sistemine ve vücuttaki diğer organlara zarar veren bir durumdur.

KF, mukus, ter ve sindirim suları yapan hücreleri etkiler. Salgı olarak da adlandırılan bu sıvılar, vücudun iç tüplerini ve kanallarını korumak ve onları pürüzsüz yollar haline getirmek için genellikle ince ve kaygandır. Ancak KF'Lİ kişilerde değişen bir gen salgıların yapışkan ve kalınlaşmasına neden olur. Salgılar, özellikle akciğerlerde ve pankreasta yolları tıkar.

KF zamanla kötüleşir ve günlük bakıma ihtiyaç duyar, ancak kf'li kişiler genellikle okula ve işe gidebilir. Genellikle kf'li kişilerin geçmiş yıllarda sahip olduklarından daha iyi bir yaşam kalitesine sahiptirler. Daha iyi tarama ve tedaviler, kf'li kişilerin artık 50'li yaşların ortalarından sonlarına veya daha uzun yaşayabilecekleri ve bazılarının daha sonraki yaşamlarında teşhis edileceği anlamına gelir.

Semptomlar

ABD'de yenidoğan taraması nedeniyle, semptomlar gelişmeden önce yaşamın ilk ayında kistik fibroz teşhisi konabilir. Ancak yenidoğan taraması yapılmadan önce doğan kişiler, KF semptomları ortaya çıkana kadar teşhis edilemeyebilir.

KF semptomları, hangi organların etkilendiğine ve durumun ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak değişir. Aynı kişide bile semptomlar farklı zamanlarda kötüleşebilir veya iyileşebilir. Bazı insanlar ergenlik yıllarına veya yetişkinliklerine kadar semptomları olmayabilir.

Yetişkinliğe kadar teşhis edilmeyen kişilerde genellikle daha hafif semptomlar görülür ve tipik olmayan semptomlara sahip olma olasılığı daha yüksektir. Bunlar, pankreatit adı verilen iltihaplı pankreasın tekrarlanan nöbetlerini, kısırlığı ve tekrarlanan zatürree nöbetlerini içerebilir.

Kf'li kişilerin terlerinde normalden daha yüksek bir tuz seviyesi vardır. Ebeveynler çocuklarını öperken genellikle tuzun tadına bakabilirler. Kf'nin diğer semptomlarının çoğu solunum sistemini ve sindirim sistemini etkiler.

Solunum semptomları

Kistik fibrozda akciğerler en sık etkilenir. KF ile meydana gelen kalın ve yapışkan mukus, akciğerlerin içine ve dışına hava taşıyan tüpleri tıkar. Bu, aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:

  • Geçmeyen ve kalın mukus getiren bir öksürük.
  • Nefes alırken hırıltı denilen gıcırdayan bir ses.
  • Yorulmadan önce fiziksel aktivite yapma yeteneği sınırlıdır.
  • Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları.
  • Tahriş olmuş ve şişmiş burun pasajları veya burun tıkanıklığı.
  • Tekrarlayan sinüs enfeksiyonları.

Sindirim belirtileri

Kistik fibrozun neden olduğu kalın mukus, sindirim enzimlerini pankreastan ince bağırsağa taşıyan tüpleri tıkayabilir. Bu sindirim enzimleri olmadan bağırsaklar gıdadaki besinleri tamamen alamaz ve kullanamaz. Sonuç genellikle:

  • Kötü kokulu, yağlı dışkı.
  • Zayıf kilo alımı ve büyümesi.
  • Yenidoğanlarda olma olasılığı daha yüksek olan tıkalı bağırsaklar.
  • Devam eden veya şiddetli kabızlık. Dışkıyı geçmeye çalışırken sık sık süzmek rektumun bir kısmının anüsten dışarı çıkmasına neden olabilir. Buna rektal prolapsus denir.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizin veya çocuğunuzun kistik fibroz semptomları varsa — veya ailenizden birinin KF'Sİ varsa-durumu test etmek için sağlık uzmanınızla konuşun. KF tedavisinde beceri ve deneyime sahip bir doktorla randevu alın.

KF, sağlık uzmanınızla en az üç ayda bir düzenli takip gerektirir. Normalden daha fazla mukus veya mukus renginde değişiklik, enerji eksikliği, kilo kaybı veya şiddetli kabızlık gibi yeni veya kötüleşen semptomlarınız varsa sağlık uzmanınızı arayın.

Kan öksürüyorsanız, göğüs ağrınız veya nefes almakta zorlanıyorsanız veya şiddetli mide ağrınız ve şişkinliğiniz varsa hemen tıbbi yardım alın.

Aşağıdaki durumlarda 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın veya bir hastanenin acil servisine gidin:

  • Nefes almakta ya da konuşmakta zorlanıyorsun.
  • Dudaklarınız veya tırnaklarınız maviye veya griye döner.
  • Diğerleri zihinsel olarak uyanık olmadığınızı fark eder.

Nedenler

Kistik fibrozda, bir gendeki bir değişiklik, tuz ve suyun hücrelere girip çıkmasını kontrol eden proteinde sorunlara neden olur. Bu gen, kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) genidir. Mukus, ter ve sindirim suları yapan hücreleri etkiler. CFTR proteini olması gerektiği gibi çalışmadığında, sonuç solunum, sindirim ve üreme sistemlerinde kalın, yapışkan mukusun yanı sıra terde ekstra tuzdur.

CFTR geninde kf'ye neden olan değişiklikler, neden oldukları sorunlara bağlı olarak birkaç farklı gruba ayrılır. Farklı gen değişiklikleri grupları, CFTR proteininin ne kadar üretildiğini ve ne kadar iyi çalıştığını etkiler.

Kistik fibrozise sahip olmak için çocukların her ebeveynden değiştirilen CFTR geninin bir kopyasını almaları gerekir. Çocuklar yalnızca bir kopya alırlarsa, KF geliştirmezler. Ancak taşıyıcı olacaklar ve değişen geni kendi çocuklarına aktarabilecekler. Taşıyıcı olan kişilerde KF belirtisi olmayabilir veya birkaç hafif semptom olabilir.

Risk faktörleri

Kistik fibroz, ailelerde geçirilen bir durum olduğundan, aile öyküsü bir risk faktörüdür.

KF tüm ırklarda görülür, ancak en çok Kuzey Avrupa kökenli beyaz insanlarda görülür. Siyah, İspanyol, Orta Doğu, Kızılderili veya Asyalı kişilerde daha az yaygın olduğu için bu çok daha sonraki bir teşhise yol açabilir.

Geç tanı daha kötü sağlık sorunlarına neden olabilir. Erken ve etkili tedavi yaşam kalitenizi artırabilir, komplikasyonları önleyebilir ve daha uzun yaşamanıza yardımcı olabilir. Renkli bir kişiyseniz ve KF olabilecek semptomlarınız varsa, KF için test yaptırmanız için sağlık uzmanınızla konuşun.

Komplikasyonlar

Kistik fibrozun komplikasyonları solunum, sindirim ve üreme sistemlerinin yanı sıra diğer organları da etkileyebilir.

Solunum sistemi komplikasyonları

  • Hasarlı hava yolları. Kistik fibroz, bronşektazi adı verilen uzun süreli bir akciğer rahatsızlığı olan hasarlı hava yollarının önde gelen nedenlerinden biridir. Bronşektazi, hava yollarının genişlemesine ve skarlaşmasına neden olur. Bu, havanın akciğerlere girip çıkmasını ve mukusun hava yollarından temizlenmesini zorlaştırır.
  • Devam eden enfeksiyonlar. Akciğerlerdeki ve sinüslerdeki kalın mukus, bakteri ve mantarların yaşayabileceği ve büyüyebileceği bir yer yapar. Sinüs enfeksiyonları, bronşit veya zatürree yaygındır ve tekrar tekrar ortaya çıkabilir. Antibiyotiklere yanıt vermeyen ve tedavisi zor olan bakteri enfeksiyonları da yaygındır.
  • Burunda büyüme. Burun içindeki astar tahriş ve şiştiği için nazal polip adı verilen yumuşak, etli büyümeler geliştirebilir.
  • Kan kusuyor. Akciğerlerdeki kan damarlarının yanında bronşektazi oluşabilir. Hava yolu hasarı ve enfeksiyonun kombinasyonu kanın öksürmesine neden olabilir. Genellikle bu sadece az miktarda kandır, ancak nadiren hayatı tehdit edici olabilir.
  • Akciğeri çökmüş. Pnömotoraks olarak da adlandırılan bu durum, akciğerleri göğüs duvarından ayıran boşluğa hava sızdığında ortaya çıkar. Bu, akciğerin bir kısmının veya tamamının çökmesine neden olur. Çöken akciğer kf'li erişkinlerde daha sık görülür. Çöken akciğer ani göğüs ağrısına ve nefes almada zorlanmaya neden olabilir. İnsanlar genellikle göğsünde köpürme hissi yaşarlar.
  • Solunum yetmezliği. Zamanla, KF akciğer dokusuna o kadar kötü zarar verebilir ki artık çalışmaz. Akciğer fonksiyonu genellikle zamanla yavaş yavaş kötüleşir ve hayatı tehdit edici hale gelebilir. Solunum yetmezliği, KF ile en sık görülen ölüm nedenidir.
  • Kötüleşen semptomların nöbetleri. Kf'li kişiler, solunum semptomlarının normalden daha kötü olduğu zamanlar yaşayabilir. Bunlara alevlenmeler denir (örneğin-zas-er-bay-shuns). Semptomlar normalden daha fazla mukuslu öksürük ve nefes almada zorluk içerebilir. Alevlenmeler sırasında düşük enerji ve kilo kaybı da yaygındır. Alevlenmeler antibiyotiklerle tedavi edilir. Bazen evde tedavi verilebilir, ancak hastanede kalmak gerekebilir.

Sindirim sistemi komplikasyonları

  • Kötü beslenme. Kalın mukus, sindirim enzimlerini pankreastan bağırsaklara taşıyan tüpleri tıkayabilir. Bu enzimler olmadan vücut protein, yağ veya yağda çözünen vitaminleri alamaz ve kullanamaz ve yeterli besin alamaz. Bu gecikmiş büyüme ve kilo kaybına neden olabilir. Pankreatit adı verilen bir durum olan iltihaplı pankreas yaygındır.
  • Şeker hastalığı. Pankreas, vücudun şeker kullanması gereken insülini yapar. Kistik fibroz diyabet riskini artırır. Gençlerin yaklaşık %20'si ve kf'li yetişkinlerin %50'sine kadar diyabet gelişir.
  • Karaciğer hastalığı. Safrayı karaciğerden ve safra kesesinden ince bağırsağa taşıyan tüp tıkanabilir ve iltihaplanabilir. Bu, sarılık, yağlı karaciğer hastalığı ve siroz gibi karaciğer sorunlarına ve bazen safra taşlarına yol açabilir.
  • Bağırsak tıkanıklığı. Bağırsak tıkanıklığı, her yaşta kf'li kişilerin başına gelebilir. Bazen, bağırsağın bir bölümünün, katlanabilir bir teleskop gibi, bağırsağın yakındaki başka bir bölümünün içinde kaydığı bir durum da olabilir.
  • Distal bağırsak tıkanıklığı sendromu (DIOS). DİOS, ince bağırsağın kalın bağırsakla buluştuğu kısmi veya tam tıkanıklıktır. DİOS hemen tedavi gerektirir.

Üreme sistemi komplikasyonları

  • Erkeklerde kısırlık. Kistik fibrozlu erkeklerin neredeyse tamamı doğurgan değildir. Vas deferens adı verilen testisleri ve prostat bezini birbirine bağlayan tüp ya mukusla tıkanır ya da tamamen kaybolur. Prostat bezi tarafından yapılan spermlere geçemese de sperm hala testislerde yapılır. Bazı doğurganlık tedavileri ve cerrahi prosedürler bazen kf'li erkeklerin biyolojik ebeveyn olmalarını mümkün kılar.
  • Kadınlarda daha düşük doğurganlık. Kf'li kadınlar diğer kadınlardan daha az doğurgan olsalar da, gebe kalmaları ve başarılı hamilelikleri olması mümkündür. Yine de hamilelik KF semptomlarını kötüleştirebilir. Sağlık uzmanınızla riskler hakkında konuşun.

Diğer komplikasyonlar

  • Kemiklerin incelmesi. Kistik fibroz, osteoporoz adı verilen tehlikeli bir kemik incelmesi geliştirme riskini artırır. Eklem ağrısı, artrit ve kas ağrısı da oluşabilir.
  • Dengesiz elektrolitler ve dehidrasyon. KF daha tuzlu terlemeye neden olur, bu nedenle kandaki mineral dengesi bozulabilir. Bu, özellikle egzersizle veya sıcak havalarda dehidrasyon riskini artırır. Dehidrasyon belirtileri arasında hızlı kalp atışı, aşırı yorgunluk, halsizlik ve düşük tansiyon bulunur.
  • Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH). Mide asidi, yemek borusu adı verilen ağzı ve mideyi birbirine bağlayan tüpe tekrar tekrar akar. Bu geri yıkama asit reflü olarak bilinir ve yemek borusunun iç yüzeyini tahriş edebilir.
  • Ruh sağlığı koşulları. Tedavisi olmayan devam eden bir tıbbi duruma sahip olmak korku, depresyon ve kaygıya neden olabilir.
  • Sindirim sistemi kanseri riski daha yüksektir. Kistik fibrozlu kişilerde yemek borusu, mide, ince ve kalın bağırsak, karaciğer ve pankreas kanseri riski daha yüksektir. Düzenli kolorektal kanser taraması 40 yaşında başlamalıdır.

Önleme

Siz veya eşinizin kistik fibrozlu yakın akrabaları varsa, ikiniz de çocuk sahibi olmadan önce genetik test yaptırmayı seçebilirsiniz. Bir laboratuvarda kan örneği üzerinde yapılan testler, kf'li bir çocuğa sahip olma riskinizi bulmanıza yardımcı olabilir.

Zaten hamileyseniz ve genetik test bebeğinizin KF riski altında olabileceğini gösteriyorsa, sağlık uzmanınız doğmamış çocuğunuz üzerinde başka testler yapabilir.

Genetik testler herkes için değildir. Test edilmeye karar vermeden önce, test sonuçlarının sahip olabileceği zihinsel sağlık etkisi hakkında bir genetik danışmanla konuşun.

Teşhis

Kistik fibrozu teşhis etmek için sağlık uzmanları tipik olarak fizik muayene yapar, semptomlarınızı gözden geçirir ve testler yapar.

Yenidoğan taraması ve teşhisi

ABD'deki her eyalet artık yenidoğanları rutin olarak kistik fibroz açısından tarıyor. Erken tanı, tedavinin hemen başlayabileceği anlamına gelir. Testler şunları içerebilir:

  • Yenidoğan taraması. Bu tarama testinde bir sağlık uzmanı bebeğin topuğundan birkaç damla kan alır. Bir laboratuvar, kan örneğini immünoreaktif tripsinojen (IRT) adı verilen bir kimyasaldan beklenenden daha yüksek seviyeler açısından kontrol eder. IRT pankreas tarafından salınır ve KF önerebilir. Yenidoğanın IRT seviyeleri de erken doğum veya stresli doğum nedeniyle yüksek olabilir. Bu nedenle, kistik fibroz tanısını doğrulamak için başka testlere ihtiyaç duyulabilir.
  • Ter testi. Bir bebeğin KF olup olmadığını kontrol etmek için, bebek en az 2 haftalıkken ter testi yapılır. Cildin terlemesine neden olan bir kimyasal küçük bir cilt bölgesine sürülür. Daha sonra test etmek ve normalden daha tuzlu olup olmadığını görmek için ter toplanır. Kistik Fibroz Vakfı tarafından akredite edilmiş bir bakım merkezinde yapılan testler, güvenilir sonuçların elde edilmesine yardımcı olur.
  • Genetik testler. Sağlık uzmanları ayrıca kf'den sorumlu gen üzerinde spesifik değişiklikler aramak için genetik testler önerebilirler. Tanıyı doğrulamak için IRT seviyeleri ile birlikte genetik test kullanılabilir.

Daha büyük çocukların ve yetişkinlerin test edilmesi

Doğumda taranmamış daha büyük çocuklar ve yetişkinler için kistik fibroz testleri önerilebilir. Tekrarlayan iltihaplı pankreas, nazal polipler, kronik sinüs enfeksiyonları, akciğer enfeksiyonları, bronşektazi veya erkek kısırlığı nöbetleriniz varsa, sağlık uzmanınız KF için genetik ve ter testleri önerebilir.

Tedavi

Kistik fibrozun tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyonları azaltabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir. Kf'nin zamanla kötüleşmesini yavaşlatmak için yakın izleme ve erken, agresif müdahale önerilir. Bu daha uzun bir ömre yol açabilir.

Kf'yi yönetmek karmaşıktır, bu nedenle KF konusunda eğitilmiş çok uzman bir doktor ve diğer sağlık uzmanlarından oluşan bir ekibin bulunduğu bir merkezde tedavi görmek en iyisidir. Durumunuzu değerlendirebilir ve tedavi edebilirler.

Tedavinin amaçları şunları içerir:

  • Akciğerlerde meydana gelen enfeksiyonları önleme ve kontrol etme.
  • Akciğerlerden mukusun çıkarılması ve gevşetilmesi.
  • Bağırsak tıkanıklığının tedavisi ve önlenmesi.
  • Yeterince beslenmek.

İlaçlar

Seçenekler şunları içerir:

  • Gen değişikliklerini hedef alan ve CFTR proteininin çalışma şeklini iyileştiren ilaçlar. Bunlara kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CTFR) modülatörleri denir.
  • Akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek ve önlemek için antibiyotikler.
  • Akciğerlerdeki hava yollarındaki şişliği azaltmak için antienflamatuar ilaçlar.
  • Mukusun öksürmesine yardımcı olmak için hipertonik salin gibi mukus inceltici ilaçlar. Bu akciğer fonksiyonunu iyileştirebilir.
  • Bronkodilatörler adı verilen akciğerlere solunan ilaçlar. Bunlar, bronş tüplerinin etrafındaki kasları gevşeterek hava yollarının açık kalmasına yardımcı olabilir.
  • Sindirim sisteminin besinleri almasına ve kullanmasına yardımcı olmak için ağızdan alınan pankreas enzim kapsülleri.
  • Kabızlığı veya bağırsak tıkanıklığını önlemek için dışkı yumuşatıcılar.
  • Pankreas enzimlerinin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak için asit azaltıcı ilaçlar.
  • Gerektiğinde diyabet veya karaciğer hastalığı için özel ilaçlar.

Genleri hedef alan ilaçlar

Belirli gen değişikliklerine sahip kistik fibrozlularda, kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) modülatörleri yardımcı olabilir. Kf'li kişilerin yaklaşık %90'ına bu ilaçlar kullanılarak yardım edilebilir. Hangi spesifik gen değişikliğine sahip olduğunuzu ve bir CFTR modülatörünün sizin için çalışıp çalışamayacağını bulmak için gen testi gereklidir.

CFTR modülatörleri, birçok uzmanın KF tedavisinde bir atılım olduğunu düşündüğü daha yeni ilaçlardır. İlaçlar CFTR proteininin daha iyi çalışmasına yardımcı olur. Bu, akciğer fonksiyonunu iyileştirebilir, sindirime ve kiloya yardımcı olabilir ve terdeki tuz miktarını azaltabilir.

ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), CFTR geninde spesifik değişiklikleri olan kişilerde kf'yi tedavi etmek için bu CFTR modülatörlerini onaylamıştır:

  • Elexacaftor, ivacaftor ve tezacaftor (Trikafta) ile en yeni kombinasyon ilacı 2 yaş ve üstü kişiler için onaylanmıştır. Trikafta'nın en etkili CFTR modülatörü olduğu gösterilmiştir.
  • İvacaftor ve tezacaftor (Symdeko) ile kombinasyon ilacı 6 yaş ve üstü kişiler için onaylanmıştır.
  • İvacaftor ve lumacaftor (Orkambi) ile kombinasyon ilacı, 1 yaş ve üstü kişiler için onaylanmıştır.
  • Ivacaftor (Kalydeco) 1 ay ve üzeri kişiler için onaylanmıştır.

Sağlık uzmanınız bu ilaçları reçete etmeden önce karaciğer fonksiyon testleri ve göz muayeneleri yapabilir. Bu ilaçları alırken, karaciğer fonksiyon değişiklikleri ve katarakt adı verilen göz merceklerinin bulanıklaşması gibi yan etkileri kontrol etmek için muhtemelen düzenli olarak teste ihtiyacınız olacaktır. Olası yan etkiler ve nelere dikkat etmeniz gerektiği hakkında bilgi için sağlık uzmanınıza ve eczacınıza danışın.

Sağlık uzmanınızın bu ilaçları alırken sizi izleyebilmesi için düzenli takip randevuları alın. Sağlık uzmanınıza sahip olduğunuz herhangi bir yan etki hakkında bilgi verin.

Hava yolu temizleme teknikleri

Göğüs fizik tedavisi olarak da adlandırılan hava yolu temizleme teknikleri, hava yollarını tıkayan mukustan kurtulmaya yardımcı olabilir. Ayrıca hava yollarındaki enfeksiyon ve iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olabilir. Hava yolu temizleme teknikleri akciğerlerdeki kalın mukusu gevşeterek öksürmeyi kolaylaştırır.

Hava yolu temizleme teknikleri genellikle günde birkaç kez yapılır. Mukusu gevşetmek ve çıkarmak için farklı teknikler ve genellikle birden fazla yöntem kullanılabilir.

  • Göğsün önünde ve arkasında kelepçeli ellerle alkışlayın. Bu yaygın bir tekniktir.
  • Özel nefes alma ve öksürme aktiviteleri.
  • İçine üflediğiniz bir tüp ve havayı akciğerlere atan bir makine gibi mekanik cihazlar titreşimli yelek olarak adlandırılır.
  • Güçlü egzersiz.

Sağlık uzmanınız, sizin için en iyi olan hava yolu temizleme teknikleri ve bunları ne sıklıkta yapmanız gerektiği konusunda size talimatlar verebilir.

Pulmoner rehabilitasyon

Sağlık uzmanınız pulmoner rehabilitasyon adı verilen uzun vadeli bir program önerebilir. Program akciğer fonksiyonunuzu ve genel refahınızı iyileştirebilir. Pulmoner rehabilitasyon genellikle ayakta tedavi bazında yapılır ve şunları içerebilir:

  • Durumunuzu iyileştirebilecek fiziksel egzersiz.
  • Mukusu gevşetmeye ve nefes almayı kolaylaştırmaya yardımcı olabilecek nefes alma teknikleri.
  • Diyet danışmanlığı.
  • Ruh sağlığı danışmanlığı ve desteği.
  • Durumunuz hakkında eğitim.

Cerrahi ve diğer tedaviler

Kistik fibrozun neden olduğu belirli durumlar için seçenekler şunları içerir:

  • Burun ve sinüs cerrahisi. Ameliyat, nefes alma yoluna giren nazal polipleri çıkarabilir. Tekrarlayan veya uzun süreli sinüziti tedavi etmek için sinüs ameliyatı yapılabilir.
  • Oksijen tedavisi. Kanınızda yeterli oksijen yoksa, ek oksijene ihtiyacınız olabilir. Bu ekstra oksijeni ciğerlerinize bir maske veya burnunuza takılan uçları olan plastik borulardan alabilirsiniz. Bunlar bir oksijen tankına bağlanır. Yanınıza aldığınız hafif, taşınabilir üniteler daha hareketli olmanıza yardımcı olabilir. Oksijen tedavisi, pulmoner hipertansiyon adı verilen bir durum olan akciğerlerde yüksek tansiyonu önleyebilir.
  • Noninvaziv ventilasyon. Tipik olarak uyurken kullanılan invaziv olmayan ventilasyon, nefes alırken hava yolunda ve akciğerlerde pozitif basınç vermek için bir burun veya ağız maskesi kullanır. Genellikle oksijen tedavisi ile birlikte kullanılır. İnvaziv olmayan ventilasyon, akciğerlerdeki hava değişimini artırabilir ve solunum işini azaltabilir. Tedavi ayrıca hava yolu açıklığına da yardımcı olabilir.
  • Besleme tüpü. KF sindirime müdahale eder, bu nedenle yiyeceklerden besinleri çok iyi alamaz ve kullanamazsınız. Bir besleme tüpü ekstra beslenme sağlar. Bu, burnunuza yerleştirilen ve midenize yönlendirilen kısa süreli bir tüp olabilir. Veya tüp, karnınızdaki derideki küçük bir kesik yoluyla cerrahi olarak mideye yerleştirilebilir. Bir beslenme tüpü gündüz veya gece boyunca ekstra kalori verir ve sizi ağızdan yemekten alıkoymaz.
  • Bağırsak ameliyatı. Bağırsaklarda bir tıkanıklık olursa, onu çıkarmak için ameliyat olmanız gerekebilir. Bir bağırsağın bir kısmı yakındaki bir bağırsak bölümünün içine katlanırsa, ameliyata ihtiyacınız olabilir.
  • Akciğer nakli.Ciddi solunum problemleriniz veya yaşamı tehdit eden akciğer komplikasyonlarınız varsa veya antibiyotikler artık akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek için çalışmıyorsa, akciğer nakli bir seçenek olabilir. Bakteriler, büyük hava yollarının kalıcı olarak genişlemesine neden olan KF gibi hastalıklarda hava yollarını hizaladığından, her iki akciğerin de değiştirilmesi gerekir. Nakledilen akciğerlerde kistik fibroz tekrarlamaz. Ancak sinüs enfeksiyonları, diyabet, pankreas rahatsızlıkları ve osteoporoz gibi KF ile bağlantılı diğer komplikasyonlar akciğer naklinden sonra da ortaya çıkabilir.
  • Karaciğer nakli. Karaciğer sirozu gibi ciddi KF ile ilişkili karaciğer hastalıkları için karaciğer nakli bir seçenek olabilir. Bazı kişilerde akciğer veya pankreas nakilleri ile birlikte karaciğer nakli yapılabilir.

Akciğer nakli. Ciddi solunum problemleriniz veya yaşamı tehdit eden akciğer komplikasyonlarınız varsa veya antibiyotikler artık akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek için çalışmıyorsa, akciğer nakli bir seçenek olabilir. Bakteriler, büyük hava yollarının kalıcı olarak genişlemesine neden olan KF gibi hastalıklarda hava yollarını hizaladığından, her iki akciğerin de değiştirilmesi gerekir.

Nakledilen akciğerlerde kistik fibroz tekrarlamaz. Ancak sinüs enfeksiyonları, diyabet, pankreas rahatsızlıkları ve osteoporoz gibi KF ile bağlantılı diğer komplikasyonlar akciğer naklinden sonra da ortaya çıkabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

İşte kistik fibrozu yönetmenin ve komplikasyonları azaltmanın bazı yolları.

Beslenme ve sıvı alımına dikkat edin

Kistik fibroz, sindirim için gerekli enzimler ince bağırsağa ulaşamadığı için yetersiz beslenmeye neden olabilir. Bu, yiyeceklerin vücut tarafından alınmasını ve kullanılmasını önler. Kf'li kişiler, durumu olmayan kişilere göre günlük çok daha fazla kaloriye ihtiyaç duyabilir.

Sağlıklı bir diyet, büyüme ve gelişme ve iyi akciğer fonksiyonlarını desteklemek için önemlidir. Akciğerlerinizdeki mukusun incelmesine yardımcı olmak için bol miktarda sıvı içmek de önemlidir. Bir beslenme planı oluşturmak için bir diyetisyenle çalışabilirsiniz.

Sağlık uzmanınız şunları önerebilir:

  • Her öğün ve atıştırmalıkta pankreas enzim kapsülleri.
  • Midede yapılan asidi azaltan ve pankreas enzimlerinin çalışmasına yardımcı olan ilaçlar.
  • Yüksek kalorili besin takviyeleri.
  • Yağda çözünen özel vitaminler.
  • Bağırsak tıkanmasını önlemek için ekstra lif.
  • Özellikle sıcak havalarda veya egzersiz yapmadan önce ekstra tuz.
  • Özellikle sıcak havalarda yeterince su içmek.

Aşıları güncel tutun

Diğer olağan çocukluk çağı aşılarına ek olarak, kistik fibrozunuz varsa yıllık grip aşısı önemlidir. Zatürree ve COVID-19'u önlemeye yönelik aşı gibi sağlık uzmanlarınızın önerdiği diğer aşılar da öyle. KF bağışıklık sistemini etkilemez, ancak kf'li kişilerin hastalandıklarında komplikasyon geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Egzersiz

Düzenli egzersiz, solunum yollarınızdaki mukusun gevşemesine yardımcı olur ve kalbinizi güçlendirir. Kistik fibrozlu insanlar daha uzun yaşadıklarından, daha sağlıklı bir yaşam için kalbinizi ve kan damarlarınızı iyi durumda tutmak önemlidir. Yürümek ve bisiklete binmek de dahil olmak üzere sizi harekete geçiren her şey yardımcı olabilir.

Dumandan uzak durun

Sigara içmeyin ve başkalarının sizin veya çocuğunuzun etrafında sigara içmesine izin vermeyin. İkinci el duman ve hava kirliliği herkes için zararlıdır, ancak özellikle kistik fibrozunuz varsa. Vaping olarak da adlandırılan elektronik sigaraların kullanılması kf'yi de kötüleştirebilir.

Ellerini yıka

Ailenizin tüm üyelerine yemekten önce, banyoyu kullandıktan sonra, işten veya okuldan eve gelirken ve hasta bir kişinin yanında olduktan sonra ellerini iyice yıkamalarını öğretin. Mümkünse soğuk algınlığı veya grip olan insanlardan uzak durun. Ellerinizi yıkamak enfeksiyona karşı korunmanın en iyi yoludur.

Tıbbi randevuları saklayın

Sağlık ekibinizden sürekli bakım ile birlikte:

  • Düzenli takip randevularınızı takip edin.
  • İlaçlarınızı reçete edildiği gibi alın ve talimatlara uygun tedavileri uygulayın.
  • Semptomları nasıl yöneteceğiniz konusunda sağlık uzmanınızla konuşun.
  • Ciddi komplikasyonların uyarı işaretlerini öğrenin.

Başa çıkma ve destek

Siz veya sevdiğiniz birinin kistik fibrozu varsa, depresyon, endişe, öfke veya korku gibi güçlü duygularınız olabilir. Bu duygular özellikle gençlerde yaygın olabilir. Bu ipuçları yardımcı olabilir.

  • Destek bulun. Nasıl hissettiğin hakkında açıkça konuşmak yardımcı olabilir. Aynı rahatsızlığı olan diğer kişilerle konuşmanıza da yardımcı olabilir. Bu, kendiniz için bir destek grubuna katılmak veya kistik fibrozlu çocukların ebeveynleri için bir destek grubu bulmak anlamına gelebilir. Kf'li daha büyük çocuklar, durumu olan başkalarıyla tanışmak ve konuşmak için bir KF grubuna katılmak isteyebilir.
  • Profesyonel yardım alın. Siz veya çocuğunuz depresyonda veya endişeliyse, bir akıl sağlığı uzmanıyla görüşmenize yardımcı olabilir. Duygular ve başa çıkmanın yolları hakkında konuşabilirsiniz. Ruh sağlığı uzmanı da ilaç veya başka tedaviler önerebilir.
  • Arkadaşlarınızla ve ailenizle vakit geçirin. Onların desteğine sahip olmak stresi yönetmenize ve kaygıyı azaltmanıza yardımcı olabilir. İhtiyacınız olduğunda arkadaşlarınızdan veya ailenizden yardım isteyin.
  • Kistik fibroz hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın. Çocuğunuzda kistik fibroz varsa, çocuğunuzu KF hakkında bilgi edinmeye teşvik edin. Kf'li çocuklar yaşlandıkça ve yetişkinliğe ulaştıkça tıbbi bakımın nasıl yönetildiğini öğrenin. Bakımla ilgili sorularınız varsa sağlık uzmanınızla konuşun.

Randevunuz için hazırlık

Sizin veya çocuğunuzun kistik fibrozda ortak semptomları varsa, sağlık uzmanınızdan randevu alın. Değerlendirmeden sonra, KF tanısı ve tedavisi konusunda eğitilmiş bir uzmana yönlendirilebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve sağlık uzmanınızdan ne bekleyeceğiniz.

Yapabilecekleriniz

Bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için randevuya bir arkadaşınızı veya aile üyenizi de yanınıza almak isteyebilirsiniz.

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtiler ve ne zaman başladıkları. Semptomları daha kötü veya daha iyi yapan her şeyi dahil edin.
  • All medicines,Sizin veya çocuğunuzun aldığı tüm ilaçlar, vitaminler, otlar ve takviyeler. Dozları dahil edin.
  • Family history,Ailenizdeki herhangi birinin kistik fibrozu olup olmadığı gibi aile öyküsü.
  • Varsa sizin veya çocuğunuzun KF için uyguladığı tedavi. Tedavinin ne olduğunu ve yardımcı olup olmadığını ekleyin.
  • Diğer tıbbi durumlar ve tedavileri.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Sorulması gereken sorular şunları içerebilir:

  • Bu semptomlara neden olma olasılığı nedir?
  • Ne tür testlere ihtiyaç var?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Benim veya çocuğumun başka sağlık sorunları var. Kistik fibroz onları nasıl etkiler?
  • Herhangi bir sınıra ihtiyaç var mı?

Randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Semptomlar ve ailenizin tıbbi geçmişi hakkında ayrıntılı bilgi aldıktan sonra, sağlık uzmanınız teşhis ve tedaviyi planlamak için testler isteyebilir.

Sağlık uzmanınız aşağıdaki gibi sorular da sorabilir:

  • Sizin veya çocuğunuzun hangi belirtileri var?
  • Belirtiler ne zaman başladı?
  • Semptomları daha iyi veya daha kötü yapan bir şey var mı?
  • Ailenizde hiç kistik fibroz geçiren oldu mu?
  • Büyüme ortalama ve ağırlık sabit miydi?
Kistik fibrozun belirtileri ve tedavisi