Genel bakış

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), bir çocuğun doğduğu nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Bu doğuştan kalp kusuru olduğu anlamına gelir. Bu durumda kalbin sol tarafı tam gelişmez ve çok küçüktür. Bu yüzden kanı iyi pompalayamaz. Bunun yerine, kalbin sağ tarafı akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalamalıdır.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi ilaçları, kalp ameliyatını veya kalp naklini içerebilir. Bakımdaki ilerlemeler, HLHS ile doğan bebeklerin görünümünü iyileştirmiştir.

Semptomlar

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan bebekler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra çok hastalanırlar. Hlhs'nin belirtileri şunları içerir:

  • Mavi veya gri ten, dudaklar veya tırnaklar. Ten rengine bağlı olarak, bu değişiklikleri görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Hızlı, zor nefes alma.
  • Kötü beslenme.
  • Soğuk eller ve ayaklar.
  • Zayıf nabız.
  • Çoğu bebek için tipik olandan daha uykulu veya daha az aktif olmak.

Tedavi olmadan, bu rahatsızlığı olan bir bebek şoka girebilir. Şok belirtileri şunları içerir:

  • Soluk olabilen serin, nemli cilt veya mavi veya gri olabilen dudaklar.
  • Zayıf ve hızlı bir nabız.
  • Yavaş ve sığ veya çok hızlı olabilen solunum.
  • Bakıyormuş gibi görünen donuk gözler.

Ne zaman doktora görünmeli

Bebeğiniz varsa acil tıbbi yardım alın:

  • Cilt veya tırnak rengindeki değişiklikler.
  • Nefes almada zorluk veya hızlı nefes alma.
  • Zayıf nabız veya hızlı nabız.
  • Soğuk nemli cilt.

Nedenler

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), bir bebeğin kalbi geliştiğinde anne karnında ortaya çıkar. Nedeni bilinmiyor. Gen değişiklikleri rol oynayabilir.

Hipoplastik sol kalp sendromunda kalbin sol tarafı yeterince büyümediği için tam olarak gelişmez. Vücuda düzgün bir şekilde kan gönderemez. Hlhs'de, kalbin aşağıdaki alanları çok küçüktür:

  • Sol ventrikül adı verilen sol alt kalp odası.
  • Vücudun aort adı verilen ana arteri.
  • Kalbin sol tarafındaki kalp kapakçıklarına aort ve mitral kapakçıklar denir.

Doğumdan sonra, bir bebeğin kalbinin sağ tarafı genellikle kanı hem akciğerlere hem de vücudun geri kalanına pompalar. Kan, duktus arteriyozus adı verilen bir açıklıktan geçer. Damar olarak da adlandırılan bu açıklık, pulmoner arteri doğrudan aorta bağlar. Oksijen bakımından zengin kan, kalbin üst odaları arasındaki doğal bir açıklıktan kalbin sağ tarafına geri döner. Açıklığa foramen ovale denir.

Duktus arteriyozus genellikle yaşamın ilk veya iki gününden sonra kapanır. Bu olduğunda, kalbin sağ tarafının vücuda kan pompalamanın bir yolu yoktur. Kalbin sol tarafı bu işi devralır.

Ancak hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde sol taraf kanı iyi pompalayamaz. Bu yüzden bu bağlantıları açık tutmak ve kalp ameliyatı olana kadar kanın vücuda akmasını sağlamak için ilaca ihtiyaçları var.

Risk faktörleri

Hipoplastik sol kalp sendromlu (HLHS) bir çocuğu olan kişilerin, bu veya benzeri bir durumla başka bir bebeğe sahip olma riski daha yüksektir.

Hipoplastik sol kalp sendromu için başka net risk faktörü yoktur.

Komplikasyonlar

Uygun tedavi ile hipoplastik sol kalp sendromlu (HLHS) birçok bebek hayatta kalır. Ancak birçok ameliyata ihtiyaçları var ve daha az enerjiye ve başka zorluklara sahip olabilirler. Hlhs'nin komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Spor veya diğer egzersizler sırasında daha kolay yorulmak.
  • Aritmi adı verilen düzensiz kalp atışları.
  • Akciğerlerde, mide bölgesinde, bacaklarda ve ayaklarda ödem adı verilen sıvı birikmesi.
  • İyi gelişmiyor.
  • Beyin ve sinir sistemi ile ilgili gelişim koşulları.
  • Daha fazla kalp ameliyatı veya kalp nakli ihtiyacı.

Önleme

Hipoplastik sol kalp sendromunu önlemenin bir yolu yok. Kalp rahatsızlığı ile doğduysanız, hamile kalmadan önce bir kalp doktoru ve genetik danışmanıyla konuşun.

Teşhis

Hipoplastik sol kalp sendromunu (HLHS) teşhis etmek için bir sağlık uzmanı bebeği inceler ve bebeğin kalbini dinler. Sağlık uzmanı kalp üfürümü adı verilen bir ses duyabilir. Acele kan akışı bu sese neden olur.

Testler

Bebekte doğumdan önce veya sonra hipoplastik sol kalp sendromunu (HLHS) bulmak için kullanılan testler şunları içerebilir:

  • Hamilelik ultrasonu. Gebeliğin ikinci trimesterindeki rutin bir ultrason muayenesi genellikle bebeğin HLHS olup olmadığını söyleyebilir.
  • Ekokardiyogram. Bu test, kalbin resimlerini yapmak için ses dalgalarını kullanır. Kanın kalpten nasıl aktığını gösterir. Hipoplastik sol kalp sendromunu teşhis etmek için bebek doğduktan sonra kullanılabilir. Bir bebekte HLHS varsa, test sol alt kalp odasının ve kalp kapakçıklarının küçük olduğunu bulabilir. Vücudun aort adı verilen ana arteri de küçük olabilir.

Tedavi

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan bir bebeğin acil tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi birçok ameliyatı veya kalp naklini içerebilir. Kalp ameliyatından önce semptomları yönetmek için ilaçlar ve diğer tedaviler kullanılır.

Çocuğunuzun tedavi seçenekleri hakkında çocuğunuzun sağlık uzmanıyla konuşun.

Hipoplastik sol kalp sendromu doğumdan önce bulunursa, sağlık uzmanları genellikle kalp cerrahisi merkezi olan bir hastanede doğum yapmayı önerir.

İlaçlar

İlaç alprostadil (Prostin VR Pediatrik) duktus arteriyozusu açık tutmak için kullanılır. Genellikle doğumdan kısa bir süre sonra tüm bebeklerde kapanır. Ancak hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, kanın vücudun geri kalanına gidebilmesi için duktusun açık kalması gerekir.

Terapiler

Ameliyat veya kalp nakli beklerken, hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebeğe ilaç verilebilir ve şu tedavileri yaptırabilir:

  • Nefes yardımı. Nefes almakta zorlanan bebeklerin ventilatör adı verilen bir solunum makinesinden yardıma ihtiyacı olabilir.
  • Damardan sıvılar. Bir bebek damar içine yerleştirilen bir tüpten sıvı alabilir. Bunlara intravenöz (IV) sıvılar denir.
  • Besleme tüpü. Beslenmekte güçlük çeken veya beslenirken yorulan bebekler bir besleme tüpünden beslenebilir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Hipoplastik sol kalp sendromlu çocukların çoğunun birkaç ameliyata ihtiyacı vardır.

  • Atriyal septostomi. Bu tedavi, kalbin üst odaları arasında bir açıklık oluşturmak veya genişletmek için kateter adı verilen tüpler ve bir balon kullanır. Kalbin üst iki odası arasında daha fazla kan akışı sağlar. Bu tedavi, foramen ovale kapanırsa veya çok küçükse yapılır. Kalpte atriyal septal defekt adı verilen bir delikle doğan bebeklerin atriyal septostomiye ihtiyacı olmayabilir.

Diğer ameliyatlar, vücuda ve akciğerlere doğru kan akışını sağlamak için ayrı yollar oluşturabilir. Ameliyatlar üç aşamada yapılır.

  • Norwood prosedürü.Bu ameliyat genellikle yaşamın ilk iki haftasında yapılır. Bu tedaviyi yapmanın çeşitli yolları vardır. Cerrahlar aortu yeniden oluşturur ve kalbin sağ alt odasına bağlar. Daha sonra akciğerlere kan sağlamak için şant adı verilen bir tüp eklerler. Cerrahlar iki tip tüpten birini kullanabilir. Bir tür tüp, vücudun ana arterini akciğerlere giden arterlere bağlar. Bunlar pulmoner arterler. Diğer tüp tipi sağ alt kalp odasından pulmoner arterlere gider. Bu tedavi, sağ alt kalp odasının hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalamasını sağlar. Bazen karma olarak da adlandırılan karma bir prosedür yapılır. Kalp cerrahları, pulmoner arter ile aort arasındaki açıklığı korumak için duktus arteriyozusa bir stent yerleştirir. Daha sonra akciğerlere kan akışını azaltmak için pulmoner arterlerin etrafına bantlar yerleştirirler. Ayrıca kalbin üst odaları arasında bir açıklık yaparlar. Norwood prosedüründen sonra, bir bebeğin cildi genellikle hala biraz hala hafif mavi veya gridir. Bunun nedeni, oksijenden zengin ve oksijenden fakir kanın kalp içinde karışmaya devam etmesidir. Bazı bebeklerde mavi veya gri rengi görmek daha kolay veya daha zor olabilir. Bir bebek bu tedaviyi aldıktan sonra hayatta kalma şansı artabilir.
  • Çift yönlü Glenn prosedürü.Bu ikinci ameliyat olma eğilimindedir. Genellikle bir çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır. İlk şantın çıkarılmasını ve kanı baştan ve kollardan pulmoner artere akıtan büyük damarın bağlanmasını içerir. Şimdi akciğerler şant yerine damardan kan alıyor. Büyük damara superior vena kava denir. Bu ameliyat, kanı esas olarak aorta pompalamasına izin vererek sağ alt kalp odasının çalışmasını azaltır. Ayrıca vücuttan dönen oksijensiz kanın çoğunun doğrudan akciğerlere akmasını sağlar. Bu tedaviden sonra üst vücuttan dönen tüm kan akciğerlere akar. Böylece vücuda organ ve doku sağlamak için aorta daha fazla oksijenli kan pompalanır.
  • Fontan prosedürü.Bu ameliyat genellikle bir çocuk 3 ila 4 yaşlarındayken yapılır. Cerrah, alt bacaklardan kanın doğrudan pulmoner arterlere akması için bir yol oluşturur. İlgili gemiye inferior vena kava denir. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere gönderir. Fontan prosedürü, vücuttan dönen oksijensiz kanın geri kalanının akciğerlere akmasını sağlar. Bu ameliyattan sonra, kalpte oksijen bakımından zengin ve oksijenden fakir kanın çok az karışması olur. Böylece cilt artık mavi veya gri görünmemelidir.
  • Kalp nakli. Hipoplastik sol kalp sendromlu birçok bebeğin kalp nakline ihtiyacı vardır. (8) Kalp nakli olan çocukların, vücutlarının donör kalbi reddetmemesi için ömür boyu ilaç almaları gerekir.

Norwood prosedürü. Bu ameliyat genellikle yaşamın ilk iki haftasında yapılır. Bu tedaviyi yapmanın çeşitli yolları vardır.

Cerrahlar aortu yeniden oluşturur ve kalbin sağ alt odasına bağlar. Daha sonra akciğerlere kan sağlamak için şant adı verilen bir tüp eklerler. Cerrahlar iki tip tüpten birini kullanabilir. Bir tür tüp, vücudun ana arterini akciğerlere giden arterlere bağlar. Bunlar pulmoner arterler. Diğer tüp tipi sağ alt kalp odasından pulmoner arterlere gider. Bu tedavi, sağ alt kalp odasının hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalamasını sağlar.

Bazen karma olarak da adlandırılan karma bir prosedür yapılır. Kalp cerrahları, pulmoner arter ile aort arasındaki açıklığı korumak için duktus arteriyozusa bir stent yerleştirir. Daha sonra akciğerlere kan akışını azaltmak için pulmoner arterlerin etrafına bantlar yerleştirirler. Ayrıca kalbin üst odaları arasında bir açıklık yaparlar.

Norwood prosedüründen sonra, bir bebeğin cildi genellikle hala biraz hala hafif mavi veya gridir. Bunun nedeni, oksijenden zengin ve oksijenden fakir kanın kalp içinde karışmaya devam etmesidir. Bazı bebeklerde mavi veya gri rengi görmek daha kolay veya daha zor olabilir. Bir bebek bu tedaviyi aldıktan sonra hayatta kalma şansı artabilir.

Çift yönlü Glenn prosedürü. Bu ikinci ameliyat olma eğilimindedir. Genellikle bir çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır. İlk şantın çıkarılmasını ve kanı baştan ve kollardan pulmoner artere akıtan büyük damarın bağlanmasını içerir. Şimdi akciğerler şant yerine damardan kan alıyor. Büyük damara superior vena kava denir.

Bu ameliyat, kanı esas olarak aorta pompalamasına izin vererek sağ alt kalp odasının çalışmasını azaltır. Ayrıca vücuttan dönen oksijensiz kanın çoğunun doğrudan akciğerlere akmasını sağlar. Bu tedaviden sonra üst vücuttan dönen tüm kan akciğerlere akar. Böylece vücuda organ ve doku sağlamak için aorta daha fazla oksijenli kan pompalanır.

Fontan prosedürü. Bu ameliyat genellikle bir çocuk 3 ila 4 yaşlarındayken yapılır. Cerrah, alt bacaklardan kanın doğrudan pulmoner arterlere akması için bir yol oluşturur. İlgili gemiye inferior vena kava denir. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere gönderir.

Fontan prosedürü, vücuttan dönen oksijensiz kanın geri kalanının akciğerlere akmasını sağlar. Bu ameliyattan sonra, kalpte oksijen bakımından zengin ve oksijenden fakir kanın çok az karışması olur. Böylece cilt artık mavi veya gri görünmemelidir.

Takip bakımı

Ameliyat veya nakilden sonra, bebeğin komplikasyonları izlemek için doğuştan kalp hastalığı konusunda eğitilmiş bir kalp doktoruyla ömür boyu bakıma ihtiyacı vardır. Çocuğunuzun bu komplikasyonlar için daha fazla tedaviye veya başka ilaçlara ihtiyacı olabilir.

Bazı çocukların enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için belirli diş veya diğer işlemlerden önce antibiyotik almaları gerekebilir. Çocuğunuzun koruyucu antibiyotiklere ihtiyacı olup olmadığını çocuğunuzun sağlık uzmanına sorun. Bazı çocukların da fiziksel aktiviteyi sınırlaması gerekebilir.

Yetişkinler için takip bakımı

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan yetişkinlerin, yetişkinlerde doğuştan kalp hastalığı konusunda eğitilmiş bir kalp doktoruna görünmesi gerekir. Cerrahi bakımdaki son gelişmeler, hlhs'li çocukların yetişkinliğe dönüşmesine yardımcı olmuştur. Bu nedenle, kalp rahatsızlığı olan bir yetişkinin neye meydan okuyabileceği henüz belli değil. Yetişkinlerin durumdaki değişiklikleri izlemek için düzenli, ömür boyu takip bakımına ihtiyacı vardır.

Hamile kalmayı düşünen kişiler, sağlık uzmanlarıyla hamilelik riskleri ve doğum kontrol seçenekleri hakkında konuşmalıdır. Hipoplastik sol kalp sendromuna sahip olmak şu riski artırır:

  • Hamilelik sırasında kalp ve kan damarı sorunları.
  • Düşük.
  • Doğuştan kalp kusuru ile doğan bir bebek.

Başa çıkma ve destek

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile yaşamak veya durumu olan bir bebeğe bakmak zor olabilir. Bu ipuçları yardımcı olabilir:

  • Destek isteyin.Aile üyelerinden ve arkadaşlarından yardım isteyin. Bakıcıların molalara ihtiyacı var. Çocuğunuzun kardiyolog olarak da adlandırılan kalp doktoruyla destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında konuşun. Sık sık endişeli, üzgün veya çok stresli hissediyorsanız bir danışman veya terapistle görüşmeyi düşünün. Hlhs'li bir genç veya yetişkinseniz, sağlık ekibinize yaşınızda doğuştan kalp hastalığı olan kişiler için destek grupları olup olmadığını sorun. Zorluklarınızı paylaşan diğer insanlarla konuşmak faydalı olabilir.
  • Sağlık kayıtlarını tutun.Sizin veya bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer tedavilerini yazın. Tedavi tarihlerini ve doktorun veya cerrahın adını ve telefon numarasını ekleyin. Ayrıca sağlık profesyonelleri ve hastaneler için acil durum irtibat numaralarına dikkat edin. Ameliyat raporlarının bir kopyasını kayıtlarınıza ekleyin. Bu bilgiler, alınan bakımı takip etmenize yardımcı olur. Sizin veya çocuğunuzun sağlık geçmişini bilmeyen yeni sağlık profesyonelleri için yararlıdır. Bu bilgi, çocuğunuz pediatrik bakımdan yetişkin kardiyoloji bakımına geçtiğinde de yararlıdır.
  • Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz için hangi aktivitelerin en güvenli olduğu konusunda çocuğunuzun sağlık ekibiyle konuşun. Bazıları yasaksa, çocuğunuzu diğer hobilere teşvik edin. Hipoplastik sol kalp sendromlu bir yetişkinseniz, yapabileceğiniz aktiviteler hakkında sağlık uzmanınıza danışın

Destek isteyin. Aile üyelerinden ve arkadaşlarından yardım isteyin. Bakıcıların molalara ihtiyacı var. Çocuğunuzun kardiyolog olarak da adlandırılan kalp doktoruyla destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında konuşun. Sık sık endişeli, üzgün veya çok stresli hissediyorsanız bir danışman veya terapistle görüşmeyi düşünün.

Hlhs'li bir genç veya yetişkinseniz, sağlık ekibinize yaşınızda doğuştan kalp hastalığı olan kişiler için destek grupları olup olmadığını sorun. Zorluklarınızı paylaşan diğer insanlarla konuşmak faydalı olabilir.

Sağlık kayıtlarını tutun. Sizin veya bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer tedavilerini yazın. Tedavi tarihlerini ve doktorun veya cerrahın adını ve telefon numarasını ekleyin. Ayrıca sağlık profesyonelleri ve hastaneler için acil durum irtibat numaralarına dikkat edin. Ameliyat raporlarının bir kopyasını kayıtlarınıza ekleyin.

Bu bilgiler, alınan bakımı takip etmenize yardımcı olur. Sizin veya çocuğunuzun sağlık geçmişini bilmeyen yeni sağlık profesyonelleri için yararlıdır. Bu bilgi, çocuğunuz pediatrik bakımdan yetişkin kardiyoloji bakımına geçtiğinde de yararlıdır.

Hipoplastik sol kalp sendromunun belirtileri ve tedavisi