Genel bakış

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp kasının kalınlaştığı ve hipertrofik olarak da adlandırılan bir hastalıktır. Kalınlaşmış kalp kası, kalbin kan pompalamasını zorlaştırabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan birçok insan, sahip olduklarının farkında değildir. Bunun nedeni, varsa çok az semptomları olmasıdır. Ancak hcm'li az sayıda insanda kalınlaşmış kalp kası ciddi semptomlara neden olabilir. Bunlara nefes darlığı ve göğüs ağrısı dahildir. Hcm'li bazı kişilerde kalbin elektrik sisteminde değişiklikler olur. Bu değişiklikler hayatı tehdit eden düzensiz kalp atışlarına veya ani ölüme neden olabilir.

Semptomlar

Hipertrofik kardiyomiyopatinin semptomları aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içerebilir:

  • Özellikle egzersiz sırasında göğüs ağrısı.
  • Bayılma, özellikle egzersiz veya diğer fiziksel aktivite sırasında veya hemen sonrasında.
  • Çarpıntı adı verilen hızlı, çırpınan veya çarpan kalp atışlarının hissi.
  • Özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı.

Ne zaman doktora görünmeli

Birçok durum nefes darlığına ve hızlı, hızlı kalp atışlarına neden olabilir. Nedeni bulmak ve doğru bakımı almak için hızlı bir kontrol yaptırmak önemlidir. Ailenizde HCM öyküsü veya hipertrofik kardiyomiyopati ile ilgili herhangi bir semptomunuz varsa sağlık uzmanınıza görünün.

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birine birkaç dakikadan fazla sahipseniz 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın:

  • Hızlı veya düzensiz kalp atışı.
  • Nefes almakta güçlük çekiyorum.
  • Göğüs ağrısı.

Nedenler

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle kalp kasının kalınlaşmasına neden olan genlerdeki değişikliklerden kaynaklanır.

Hipertrofik kardiyomiyopati tipik olarak kalbin iki alt odası arasındaki duvarı etkiler. Bu duvara septum denir. Odalara ventriküller denir. Kalınlaşmış duvar kalpten kan akışını engelleyebilir. Buna obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati denir.

Kan akışında belirgin bir tıkanma yoksa, duruma yapıcı olmayan hipertrofik kardiyomiyopati denir. Ancak kalbin sol ventrikül adı verilen ana pompalama odası sertleşebilir. Bu, kalbin rahatlamasını zorlaştırır. Sertlik ayrıca ventrikülün tutabileceği ve her kalp atışında vücuda gönderebileceği kan miktarını da azaltır.

Hipertrofik kardiyomiyopatili kişilerde kalp kası hücreleri de farklı şekilde düzenlenir. Buna miyofiber kargaşası denir. Bazı insanlarda düzensiz kalp atışlarını tetikleyebilir.

Risk faktörleri

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle ailelerden geçer. Bu miras kaldığı anlamına gelir. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bir ebeveyni olan kişilerin, hastalığa neden olan gen değişikliğine sahip olma şansı %50'dir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bir kişinin ebeveynleri, çocukları veya erkek veya kız kardeşleri, sağlık ekibine hastalık için tarama testleri hakkında soru sormalıdır.

Komplikasyonlar

Hipertrofik kardiyomiyopatinin komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Atriyal fibrilasyon (AFib). Kalınlaşmış bir kalp kası ve kalp hücrelerinin yapısındaki değişiklikler, AFib adı verilen düzensiz ve genellikle çok hızlı bir kalp atışını tetikleyebilir. AFib ayrıca beyne gidip felce neden olabilen kan pıhtılaşması riskini de artırır.
  • Kan akışı engellendi. Birçok insanda kalınlaşmış kalp kası, kalpten çıkan kan akışını engeller. Bu aktivite, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve bayılma nöbetleri ile nefes darlığına neden olabilir.
  • Mitral kapak hastalığı. Kalınlaşmış kalp kası kalpten çıkan kan akışını engellerse, sol kalp odaları arasındaki kapak düzgün kapanmayabilir. Bu kapağa mitral kapak denir. Düzgün kapanmazsa, kan sol üst odaya geri sızabilir. Bu, mitral kapak yetersizliği adı verilen bir durumdur. Hipertrofik kardiyomiyopati semptomlarını kötüleştirebilir.
  • Dilate kardiyomiyopati. Hcm'li az sayıda insanda kalınlaşmış kalp kası zayıflar ve iyi çalışmaz. Durum sol alt kalp odasında başlama eğilimindedir. Oda büyür. Kalp daha az kuvvetle pompalanır.
  • Kalp yetmezliği. Zamanla, kalınlaşmış kalp kası kalbi kanla doldurmak için çok sertleşebilir. Sonuç olarak, kalp vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamaz.
  • Bayılma, senkop olarak da adlandırılır. Düzensiz bir kalp atışı veya kan akışının tıkanması bazen bayılmaya neden olabilir. Açıklanamayan bayılma, özellikle yakın zamanda ve genç bir kişide olmuşsa, ani kardiyak ölümle ilişkili olabilir.
  • Ani kalp ölümü. Nadiren hipertrofik kardiyomiyopati, her yaştan insanda kalbe bağlı ani ölüme neden olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan birçok insan, sahip olduklarının farkında değildir. Sonuç olarak, ani kalp ölümü durumun ilk belirtisi olabilir. Lise sporcuları ve diğer genç, aktif yetişkinler de dahil olmak üzere sağlıklı görünen gençlerde olabilir.

Önleme

Hipertrofik kardiyomiyopatiyi (HCM) önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Tedaviye rehberlik etmek ve komplikasyonları önlemek için durumu mümkün olduğunca erken testlerle bulmak önemlidir.

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle ailelerde geçer. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bir ebeveyniniz, erkek kardeşiniz, kız kardeşiniz veya çocuğunuz varsa, genetik taramanın sizin için uygun olup olmadığını sağlık ekibinize sorun. Ancak hcm'li herkesin testlerin tespit edebileceği bir gen değişikliği yoktur. Ayrıca, bazı sigorta şirketleri genetik testleri kapsamayabilir.

Genetik test yapılmazsa veya sonuçlar yardımcı olmazsa, tekrarlanan ekokardiyogramlarla tarama yapılabilir. Ekokardiyogramlar kalbin resimlerini yapmak için ses dalgalarını kullanır.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bir aile üyesi olan kişiler için:

  • Ekokardiyogram taramaları yaklaşık 12 yaşından itibaren önerilir.
  • Ekokardiyogramlarla tarama, 18 ila 21 yaşları arasında her 1 ila 3 yılda bir devam etmelidir.
  • Bundan sonra gösterimler yetişkinliğe kadar her beş yılda bir yapılabilir.

Genel sağlık ve sağlık ekibinizin tercihine göre daha sık bir ekokardiyogram yaptırmanız gerekebilir.

Teşhis

Bir sağlık uzmanı sizi inceler ve stetoskop adı verilen bir cihazla kalbinizi dinler. Kalbi dinlerken bir kalp mırıltısı duyulabilir.

Sağlık ekibinizin bir üyesi genellikle semptomlarınız, tıbbi ve aile geçmişiniz hakkında sorular sorar. Ailede bu durumla ilgili bir geçmişiniz varsa genetik test veya danışmanlık önerilebilir.

Testler

Kalbi kontrol etmek ve herhangi bir semptomun nedenlerini aramak için testler yapılır.

  • Ekokardiyogram. Hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için sıklıkla bir ekokardiyogram kullanılır. Ses dalgaları, atan kalbin görüntülerini oluşturmak için kullanılır. Bu test, kalbin odalarının ve kapaklarının kanı ne kadar iyi pompaladığını gösterir. Bir ekokardiyogram ayrıca kalp kasının olması gerekenden daha kalın olup olmadığını da görebilir.
  • Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu hızlı ve ağrısız test, kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse, bazen kollara ve bacaklara yerleştirilir. Teller, elektrotları test sonuçlarını yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar. Bir EKG düzensiz kalp atışları ve kalp kalınlaşma belirtileri gösterebilir.
  • Holter monitörü. Bu küçük, taşınabilir EKG cihazı kalbin aktivitesini kaydeder. Düzenli aktivitelerinizi yaparken bir veya iki gün boyunca giyilir.
  • Kalp krizi. Bu test, kalbin görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Kalp kası ve kalp ve kalp kapakçıklarının nasıl çalıştığı hakkında bilgi sağlar. Bu test genellikle ekokardiyogram ile yapılır.
  • Stres testi. Stres testi genellikle kalp izlenirken koşu bandında yürümeyi veya sabit bir bisiklete binmeyi içerir. Egzersiz stres testleri, kalbin fiziksel aktiviteye nasıl tepki verdiğini ortaya çıkarmaya yardımcı olur.
  • Kalp taraması. Nadiren bu test hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için yapılır. Ancak bir MRG kullanılamıyorsa önerilebilir. Kardiyak BT taraması, kalbin ve göğsün resimlerini yapmak için röntgen kullanır. Kalbin büyüklüğünü gösterebilir.

Tedavi

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin amaçları, yüksek risk altındaki kişilerde semptomları hafifletmek ve ani kardiyak ölümü önlemektir. Tedavi semptomların ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır.

Kardiyomiyopatiniz varsa ve hamileyseniz veya hamileliği düşünüyorsanız, sağlık uzmanınızla konuşun. Yüksek riskli gebeliklerde deneyime sahip bir doktora yönlendirilebilirsiniz. Bu doktor bir perinatolog veya maternal-fetal tıp uzmanı olabilir.

İlaçlar

İlaçlar, kalp kasının ne kadar sıktığını azaltmaya ve kalp atış hızını yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Böylece kalp kanı daha iyi pompalayabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatiyi ve semptomlarını tedavi edecek ilaçlar şunları içerebilir:

  • Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) veya atenolol (Tenormin) gibi beta blokerler.
  • Verapamil (Verelan) veya diltiazem (Cardizem, Tiazac, diğerleri) gibi kalsiyum kanal blokerleri.
  • Kalp üzerindeki yükü azaltan mavacamten (Camzyos) adı verilen bir ilaç. Semptomları olan yetişkinlerde obstrüktif hcm'yi tedavi edebilir. Beta blokerler veya verapamil ile iyileşemiyorsanız veya iyileşemiyorsanız, sağlık ekibiniz bu ilacı önerebilir.
  • Amiodaron (Paceron) veya disopiramid (Norpace) gibi kalp ritmi ilaçları.
  • Varfarin (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroksaban (Xarelto) veya apiksaban (Eliquis) gibi kan sulandırıcılar. Atriyal fibrilasyonunuz veya apikal hipertrofik kardiyomiyopatiniz varsa kan sulandırıcılar kan pıhtılarının önlenmesine yardımcı olabilir. Apikal HCM ani kardiyak ölüm riskini artırabilir.

Ameliyatlar veya diğer prosedürler

Kardiyomiyopatiyi veya semptomlarını tedavi etmek için çeşitli ameliyatlar veya prosedürler mevcuttur. Bunlar şunları içerir:

  • Septal miyektomi.İlaçlar semptomları iyileştirmezse bu açık kalp ameliyatı önerilebilir. Kalp odaları arasındaki kalınlaşmış, büyümüş duvarın bir kısmının çıkarılmasını içerir. Bu duvara septum denir. Septal miyektomi, kalpten kan akışını iyileştirmeye yardımcı olur. Ayrıca mitral kapaktan geriye doğru kan akışını azaltır. Ameliyat, kalınlaşmış kalp kasının konumuna bağlı olarak farklı yaklaşımlar kullanılarak yapılabilir. Apikal miyektomi adı verilen bir tipte, cerrahlar kalınlaşmış kalp kasını kalbin ucundan çıkarır. Bazen mitral kapak aynı anda onarılır.
  • Septal ablasyon. Bu prosedür kalınlaşmış kalp kasını küçültmek için alkol kullanır. Etkilenen bölgeye kan sağlayan bir artere kateter adı verilen uzun, ince bir tüp yerleştirilir. Alkol tüpten akar. Kalp bloğu olarak da adlandırılan kalbin elektriksel sinyal sistemindeki değişiklikler bir komplikasyondur. Bir kalp bloğu kalp pili ile tedavi edilmelidir. Kalp atışını kontrol etmeye yardımcı olmak için küçük cihaz göğse yerleştirilir.
  • İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD). Bu cihaz köprücük kemiğinin yakınındaki derinin altına yerleştirilir. Kalp ritmini sürekli kontrol eder. Cihaz düzensiz bir kalp atışı bulursa, kalbin ritmini sıfırlamak için düşük veya yüksek enerjili şoklar gönderir. Bir ICD kullanımının, hipertrofik kardiyomiyopatisi olan az sayıda insanda meydana gelen ani kardiyak ölümü önlemeye yardımcı olduğu gösterilmiştir.
  • Kardiyak resenkronizasyon tedavisi (CRT) cihazı. Nadiren, bu implante edilmiş cihaz hipertrofik kardiyomiyopati için bir tedavi olarak kullanılır. Kalbin odalarının daha düzenli ve verimli bir şekilde sıkışmasına yardımcı olabilir.
  • Ventriküler destek cihazı (VAD). Bu implante edilmiş cihaz ayrıca hipertrofik kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için nadiren kullanılır. Kalpten kan akışına yardımcı olur.
  • Kalp nakli. Bu, hastalıklı bir kalbi donörün sağlıklı kalbi ile değiştirmek için yapılan ameliyattır. İlaçlar ve diğer tedaviler artık işe yaramadığında son dönem kalp yetmezliği için bir tedavi seçeneği olabilir.

Septal miyektomi. İlaçlar semptomları iyileştirmezse bu açık kalp ameliyatı önerilebilir. Kalp odaları arasındaki kalınlaşmış, büyümüş duvarın bir kısmının çıkarılmasını içerir. Bu duvara septum denir. Septal miyektomi, kalpten kan akışını iyileştirmeye yardımcı olur. Ayrıca mitral kapaktan geriye doğru kan akışını azaltır.

Ameliyat, kalınlaşmış kalp kasının konumuna bağlı olarak farklı yaklaşımlar kullanılarak yapılabilir. Apikal miyektomi adı verilen bir tipte, cerrahlar kalınlaşmış kalp kasını kalbin ucundan çıkarır. Bazen mitral kapak aynı anda onarılır.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Yaşam tarzı değişiklikleri hipertrofik kardiyomiyopati ile ilgili komplikasyon riskini azaltabilir. Şu sağlıklı alışkanlıkları deneyin:

  • Egzersiz. Sağlık uzmanınıza sizin için güvenli olan egzersiz miktarını ve türünü sorun.
  • Sağlıklı beslenin. Tuz ve katı yağ oranı düşük, meyve, sebze ve kepekli tahıllar açısından zengin sağlıklı bir diyet yapın.
  • Sigara içme. Sigara içiyorsanız ve kendi başınıza bırakamıyorsanız, yardımcı olacak stratejiler veya programlar hakkında bir sağlık uzmanıyla konuşun.
  • Sağlıklı bir kiloda kalın. Bu, kalp üzerindeki aşırı stresi önlemeye yardımcı olur. Ayrıca ameliyat veya diğer prosedürlerle bağlantılı sağlık risklerini de azaltır. Vücut kitle indeksi (BMI) ve kilo için gerçekçi hedefler belirlemek için bakım ekibinizle konuşun.
  • Alkolü sınırlayın veya alkolden uzak durun. Bazen düzensiz kalp ritimleri ve tıkanmış kan akışı alkol kullanımıyla tetiklenir veya daha da kötüleşir. Sağlık uzmanınıza, varsa ne kadar alkol içmenizin sizin için güvenli olduğunu sorun. Alkol almayı seçerseniz, bunu ölçülü yapın. Sağlıklı yetişkinler için bu, kadınlar için günde bir, erkekler için günde iki içki anlamına gelir.
  • Kan basıncını ve kolesterolü kontrol edin. Yüksek tansiyon ve yüksek kolesterol kalp hastalığı riskini artırır. Yaşam tarzı değişiklikleri yapın ve yüksek tansiyonu veya yüksek kolesterolü yönetmek için yönlendirildiği şekilde ilaç alın. Düzenli sağlık kontrolleri yaptırın. Sağlık uzmanınız durumunuzu kontrol etmek için düzenli takip randevuları önerebilir. Yeni veya kötüleşen semptomlarınız varsa bakım ekibinize söyleyin.
  • İyi uyku alışkanlıkları uygulayın. Kötü uyku, kalp hastalığı ve diğer kronik durumlar riskini artırabilir. Yetişkinler günde 7 ila 9 saat uyumayı hedeflemelidir. Hafta sonları da dahil olmak üzere her gün aynı saatte yatın ve uyanın. Uyumakta zorluk çekiyorsanız, yardımcı olabilecek stratejiler hakkında bir sağlık uzmanıyla konuşun.

Başa çıkma ve destek

Arkadaşlarınız ve ailenizle veya bir destek grubuyla bağlantı kurun. Benzer durumlarda başkalarıyla hipertrofik kardiyomiyopati hakkında konuşmanın yardımcı olabileceğini görebilirsiniz.

Duygusal stresi kontrol etmek de önemlidir. Daha fazla egzersiz yapmak ve farkındalık uygulamak stresi azaltmanın yollarıdır. Anksiyete veya depresyonunuz varsa, yardımcı olacak stratejiler hakkında sağlık ekibinizle konuşun.

Randevunuz için hazırlık

Kalp hastalıkları konusunda eğitilmiş bir doktora yönlendirilebilirsiniz. Bu tür bir bakım uzmanına kardiyolog denir. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, muayeneden önce herhangi bir kısıtlamaya uymanız gerekip gerekmediğini sorun. Örneğin, aktivite seviyenizi veya diyetinizi değiştirmeniz gerekebilir. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler.
  • Key medical information,Sahip olduğunuz diğer durumlar ve ailede kalp hastalığı öyküsü dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgiler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular şunları içerebilir:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Hangi tedaviler yardımcı olabilir?
  • Kalp rahatsızlığım ne gibi riskler yaratır?
  • Ne sıklıkla takip randevularına ihtiyacım olacak?
  • Faaliyetlerimi kısıtlamam gerekiyor mu?
  • Çocuklarım veya diğer birinci derece akrabalarım bu durum için taranmalı mı ve bir genetik danışmanla görüşmeli miyim?
  • Sahip olduğum diğer durumlar veya aldığım ilaçlar kalp rahatsızlığımı nasıl etkileyecek?

Sahip olduğunuz diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
  • Belirtileriniz zamanla değişti mi? Eğer öyleyse, nasıl?
  • Egzersiz veya fiziksel efor belirtilerinizi daha da kötüleştiriyor mu?
  • Hiç bayıldın mı?

Bu arada yapabilecekleriniz

Randevunuzdan önce aile üyelerinize herhangi bir akrabaya hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konup konmadığını veya açıklanamayan ani ölüm olup olmadığını sorun.

Egzersiz semptomlarınızı daha da kötüleştiriyorsa, sağlık uzmanınızı görene kadar yorucu egzersiz yapmayın. Özel egzersiz önerileri isteyin.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirtileri ve tedavisi