Genel bakış

Hemolitik üremik sendrom (HUS), küçük kan damarları hasar gördüğünde ve iltihaplandığında ortaya çıkabilen bir durumdur. Bu hasar, vücudun her yerindeki damarlarda pıhtı oluşmasına neden olabilir. Pıhtılar böbreklere ve diğer organlara zarar verebilir. Hemolitik üremik sendrom, yaşamı tehdit edebilecek böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Herkes hemolitik üremik sendrom alabilir. Ancak en çok küçük çocuklarda görülür. Çoğu zaman, belirli Escherichia coli (E. coli) bakteri suşları ile enfeksiyon nedenidir.

Diğer enfeksiyonlar, bazı ilaçlar veya hamilelik, kanser veya otoimmün hastalıklar gibi durumlar hemolitik üremik sendroma neden olabilir. Ayrıca bazı gen değişikliklerinin sonucu olabilir.

Hemolitik üremik sendrom ciddidir. Ancak zamanında tedavi etmek çoğu insan için, özellikle küçük çocuklar için tam bir iyileşmeye yol açar.

Semptomlar

Hemolitik üremik sendromun semptomları nedene bağlı olarak değişir. E. coli bakterilerinin neden olduğu hemolitik üremik sendromun ilk belirtileri şunları içerebilir:

  • Genellikle kanlı olan ishal.
  • Mide bölgesinde ağrı, kramp veya şişkinlik.
  • Ateş.
  • Kusma.

Her türlü hemolitik üremik sendrom kan damarlarına zarar verir. Bu hasar, anemi adı verilen kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına neden olur. Durum ayrıca kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına ve buna bağlı olarak böbreklere zarar vermesine neden olur.

Bu değişikliklerin belirtileri şunları içerir:

  • Ciltte renk kaybı.
  • Aşırı yorgunluk.
  • Kolay morarma.
  • Burun ve ağızdan kanama gibi olağandışı kanamalar.
  • İdrarda azalmış idrar veya kan.
  • Bacaklarda, ayaklarda veya ayak bileklerinde ödem adı verilen şişlik. Şişlik yüzde, ellerde, ayaklarda veya tüm vücutta daha az görülür.
  • Kafa karışıklığı, nöbetler veya felç.
  • Yüksek tansiyon.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizin veya çocuğunuzun kanlı ishali veya birkaç günlük ishali varsa hemen sağlık ekibinizin bir üyesine görün ve ardından:

  • Daha az idrar yapmak.
  • Şişme.
  • Morarma.
  • Olağandışı kanama.
  • Aşırı yorgunluk.

Siz veya çocuğunuz 12 saat veya daha uzun süre idrar yapmazsa acil bakım isteyin.

Nedenler

Hemolitik üremik sendromun en yaygın nedeni, belirli E. coli bakteri suşları ile enfeksiyondur. Bu özellikle 5 yaşın altındaki çocuklar için geçerlidir. Bazı E. coli suşları, Shiga toksini adı verilen bir toksin üretir. Bu suşlara Shiga toksini üreten E. coli (STEC) adı verilir.

Yüzlerce E. coli türünün çoğu tipik ve zararsızdır. Ancak bazı E. coli suşları hemolitik üremik sendroma yol açabilir.

Hemolitik üremik sendromun diğer nedenleri şunları içerebilir:

  • Diğer enfeksiyonlar. Bu, pnömokok bakterileri, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) veya grip virüsü ile enfeksiyonu içerebilir.
  • Bazı ilaçlar. Bunlar, kanseri tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçları ve donör organ alan kişilerin organları reddetmesini önlemek için kullanılan bazı ilaçları içerebilir.
  • Diğer durumların komplikasyonları. Nadiren bu durumlar hamileliği veya otoimmün hastalık veya kanser gibi durumları içerebilir.

Atipik olarak adlandırılan nadir görülen bir hemolitik üremik sendrom türü ailelerden geçebilir. Bu hemolitik üremik sendroma neden olan geni miras alan kişiler her zaman durumu alamazlar. Ancak bir enfeksiyon, bazı ilaçların kullanımı veya devam eden sağlık koşulları, geni olan kişilerde hemolitik üremik sendromu başlatabilir.

Risk faktörleri

E. coli'nin neden olduğu hemolitik üremik sendrom, aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilir:

  • Bakterilerle birlikte et, meyve veya sebze yiyin.
  • Bakterilerle dışkısı olan havuzlarda veya göllerde yüzün.
  • Enfekte bir kişiyle yakın temas kurun.

Hemolitik üremik sendroma yakalanma riski aşağıdakiler için en yüksektir:

  • 5 Yaş ve altı çocuklar.
  • Bağışıklık sistemi zayıflamış insanlar.
  • Bazı gen değişiklikleri olan insanlar.

Komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendrom, aşağıdakiler dahil hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir:

  • Ani olabilen, akut olarak adlandırılabilen veya zamanla kronik olarak adlandırılabilen böbrek yetmezliği.
  • Yüksek tansiyon.
  • Felç veya nöbetler.
  • Koma.
  • Kanamaya neden olabilecek pıhtılaşma sorunları.
  • Kalp problemleri.
  • Bağırsak, safra kesesi veya pankreas sorunları gibi sindirim sistemi sorunları.

Önleme

E. coli içeren et veya ürünler her zaman kötü görünmeyecek, hissetmeyecek veya kokmayacaktır. E. coli enfeksiyonuna ve gıdalardan kaynaklanan diğer hastalıklara karşı korunmak için:

  • Pastörize olarak adlandırılan, içmeyi güvenli hale getirmek için işlenmemiş süt, meyve suyu veya elma şarabı içmeyin.
  • Yemekten önce ve tuvaleti kullandıktan ve çocuk bezlerini değiştirdikten sonra ellerinizi iyice yıkayın.
  • Mutfak eşyalarını ve yiyecek yüzeylerini sık sık temizleyin.
  • Eti en az 160 derece Fahrenheit (71 santigrat derece) iç sıcaklığa kadar pişirin.
  • Eti tezgahta değil mikrodalgada veya buzdolabında çözün.
  • Çiğ yiyecekleri diğer yiyeceklerden ayrı tutun. Üzerinde çiğ et bulunan tabaklara pişmiş et koymayın.
  • Ürünlere kan damlaması gibi sıvıların bulaşma riskini azaltmak için eti ürünlerin altında buzdolabında saklayın.
  • Kirli yüzme alanlarından kaçının. İshaliniz varsa yüzmeyin.

Teşhis

Fizik muayene ve laboratuvar testleri hemolitik üremik sendrom tanısını doğrulayabilir. Laboratuvar testleri şunları içerebilir:

  • Kan testleri. Bu testler kırmızı kan hücrelerinin hasar görüp görmediğini gösterebilir. Kan testleri ayrıca düşük trombosit sayısı, düşük kırmızı kan hücresi sayısı veya genellikle böbrekler tarafından atılan ve kreatinin adı verilen normalden daha yüksek bir atık ürün seviyesi gösterebilir.
  • İdrar testi. Bu test alışılmadık düzeyde protein ve kan ve idrarda enfeksiyon belirtileri bulabilir.
  • Dışkı örneği. Bu test dışkıda E. coli ve diğer bakterileri bulabilir.

Hemolitik üremik sendromun nedeni net değilse, diğer testler nedeni bulmaya yardımcı olabilir.

Tedavi

Hemolitik üremik sendromun hastanede tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi, böbreklerin sıvıları ve atıkları her zamanki gibi çıkarmamasını telafi etmek için kaybedilen sıvıları ve mineralleri değiştirmeyi içerir. Ayrıca damar yoluyla beslenmeyi de içerebilir.

Kan nakli

Hastanede, transfüzyon adı verilen bir işlem olan damar yoluyla kırmızı kan hücreleri veya trombositler alabilirsiniz.

  • Kırmızı kan hücreleri anemi semptomlarını tersine çevirmeye yardımcı olabilir.
  • Trombositler, kolayca kanayan veya moraran kişilerde kanın daha iyi pıhtılaşmasına yardımcı olabilir.

İlaçlar

Hemolitik üremik sendromdan kaynaklanan kalıcı böbrek hasarı, kan basıncını düşürmek için bir ilaçla tedavi edilebilir. Bu ilaç daha fazla böbrek hasarını önleyebilir veya yavaşlatabilir.

Komplikasyonlar veya hemolitik üremik sendromun atipik formu için tedavi, kan damarlarına daha fazla zarar gelmesini önlemeye yardımcı olmak için ekülizumab (Soliris) adı verilen bir ilacı içerebilir.

Eculizumab alan herkesin, ilacın olası ciddi bir yan etkisi olan menenjiti önlemek için aşı yaptırması gerekir.

Cerrahi ve diğer prosedürler

Semptomlara, hemolitik üremik sendromun nedenine ve komplikasyonların olup olmadığına bağlı olarak tedavi şunları içerebilir:

  • Böbrek diyalizi. Diyaliz, atıkları ve fazla sıvıyı kandan uzaklaştırır. Diyaliz genellikle sadece böbrekler tekrar iyi çalışmaya başlayana kadar yapılır. Ancak çok fazla böbrek hasarı olan kişilerin uzun süreli diyalize ihtiyacı olabilir.
  • Plazma değişimi. Plazma, kan hücrelerinin ve trombositlerin dolaşımına yardımcı olan kanın sıvı kısmıdır. Bazen kendi plazmasındaki kanı temizlemek ve taze veya donmuş donör plazmasıyla değiştirmek için bir makine kullanılır.
  • Böbrek nakli. Hemolitik üremik sendromdan ciddi böbrek hasarı olan bazı kişilerin böbrek nakline ihtiyacı vardır.

Randevunuz için hazırlık

Siz veya çocuğunuzun birkaç gün ishali varsa, hemen bakım ekibinizden birini arayın. Şu soruları yanıtlamaya hazır olun:

  • İshalde kan gördün mü?
  • Siz veya çocuğunuzun ateşi, şişmesi veya idrar çıkışı azaldı mı?
  • Siz veya çocuğunuz ne zamandır bu semptomları yaşıyorsunuz?
  • Siz veya çocuğunuz idrar yapmayalı ne kadar oldu?

Bu arada yapabilecekleriniz

Siz veya çocuğunuzun kusmaya veya ishale neden olan bir hastalığı varsa, kaybedilen sıvıları Ceralyte, Pedialyte veya Oralyte gibi oral rehidrasyon solüsyonuyla değiştirmeye çalışın.

Hemolitik üremik sendromun (HUS)belirtileri ve tedavisi