Genel bakış

Polianjiitli granülomatoz (GPA), küçük kan damarlarının iltihaplanması olarak da adlandırılan şişmeye neden olan nadir bir hastalıktır. Bu durum esas olarak burun, sinüsler, boğaz, akciğerler ve böbreklerdeki kan damarlarını etkiler. Ancak herhangi bir organı etkileyebilir.

Not ortalaması eskiden Wegener granülomatozu olarak adlandırılırdı. Vaskülit adı verilen bir grup kan damarı hastalığından biridir. GPA bazı organlara kan akışını yavaşlatır. Etkilenen dokularda granülom adı verilen iltihaplı bölgeler gelişebilir. Granülomlar bu organlara zarar verebilir ve nasıl çalıştıklarını etkileyebilir.

GPA belirtileri değişir. İlk başta, semptomlar soğuk algınlığı gibi görünebilir. Diğer semptomlar, hastalığın hangi organları etkilediğine bağlıdır. Gpa'nın nedeni açık değildir, ancak bağışıklık sistemi bir rol oynayabilir.

Sağlık çalışanlarının gpa'yı mümkün olan en kısa sürede bulması ve tedavi etmesi önemlidir. Erken tedavi, insanların dolu dolu yaşamalarına yardımcı olabilir. Tedavi olmadan, durum bazen ölümcül olan organ hasarına yol açabilir.

Semptomlar

Polianjiitli granülomatoz semptomları (GPA) kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Semptomlar hızla başlayabilir veya aylar içinde gelişebilir.

Erken dönemlerde, GPA aşağıdaki gibi genel semptomlara neden olabilir:

  • Ateş.
  • Yorgunluk ve kendini iyi hissetmeme, halsizlik olarak da adlandırılır.
  • Bunun için net bir sebep olmadan kilo kaybı.
  • Kas ağrıları ve ağrıları.
  • Eklem sertliği.

Spesifik semptomlar, vücut not ortalamasının hangi kısımlarını etkilediğine bağlıdır.

Kulak, burun ve boğaz belirtileri

Not ortalaması kulakları, burnu veya boğazı etkiliyorsa, semptomlar şunları içerebilir:

  • Burundan kabuklu irin benzeri drenaj.
  • Burunda veya ağızda yaralar.
  • Tıkanıklık.
  • Sinüs enfeksiyonları.
  • Burun kanaması.
  • Kulak ağrısı veya kulaktan akan sıvı.
  • Kulak kıkırdağının veya burun köprüsünün iltihaplanması.

Akciğer ve nefes borusu belirtileri

Not ortalaması akciğerleri veya nefes borusunu etkiliyorsa, semptomlar şunları içerebilir:

  • Öksürük, bazen kanlı balgamla.
  • Nefes darlığı veya hırıltı.
  • Stridor adı verilen tiz bir nefes sesi.
  • Kısık ses.

Bazı insanlar için hastalık sadece akciğerleri etkiler. Tedavi olmadan, GPA zamanla akciğer kanamasına ve yara izine neden olabilir.

Böbrek belirtileri

Not ortalaması böbrekleri etkiliyorsa, semptomlarınız olmayabilir. Veya aşağıdaki gibi belirtileriniz olabilir:

  • Yüksek tansiyon.
  • Bacak şişmesi.
  • İdrarda kan.

Göz belirtileri

GPA gözleri etkiliyorsa, semptomlar şunları içerebilir:

  • Göz kızarıklığı.
  • Göz yanması veya ağrısı.
  • Göze sıkışmış bir şey hissi.
  • Bulanık görme veya çift görme.
  • Gözlerin şişmesi.
  • Göz kapaklarının şişmesi.

Diğer belirtiler

Gpa'nın diğer belirtileri şunları içerebilir:

  • Sinir hasarına bağlı uzuvlarda, parmaklarda veya ayak parmaklarında his kaybı, karıncalanma veya derin ağrılar.
  • Siyah veya kahverengi ciltte görülmesi daha zor olabilecek mor lekeler veya lekeler gibi deri döküntüleri.
  • Mide ağrısı, ishal ve kanlı dışkı gibi sindirim sorunları.

Ne zaman doktora görünmeli

GPA semptomları diğer bazı sağlık durumlarınınki gibi görünebilir. Erken belirtiler soğuk algınlığı veya grip gibi hissedebilir ve haftalarca veya daha uzun sürebilir. Soğuk algınlığı ilaçlarıyla iyileşmeyen burun akıntınız varsa sağlık uzmanınıza görünün. Aşağıdakilerle birlikte burun akıntınız varsa bir sağlık kontrolü yaptırdığınızdan emin olun:

  • Burun kanaması ve irin benzeri sıvı.
  • Kanlı öksürük.
  • Polianjiitli granülomatozun diğer semptomları.

Hastalık hızla kötüleşebilir. Tedavi olmadan, komplikasyon adı verilen diğer ciddi sağlık koşullarına yol açabilir. Bu nedenle bir sağlık uzmanının onu bulması ve tedaviye erken başlaması önemlidir.

Nedenler

Polianjiitli (GPA) granülomatozun kesin nedeni açık değildir. Bağışıklık sistemi bir rol oynayabilir. Bazı beyaz kan hücreleri olması gerektiği gibi çalışmayabilir ve hastalığa dahil olabilirler. Bağışıklık sistemi, vücudu virüs ve bakteri gibi mikroplardan koruyan antikor adı verilen proteinler yapar. GPA, yanlışlıkla sağlıklı hücrelere saldıran belirli antikorların varlığı ile ilişkilendirilmiştir.

Bu durum iltihaplı, daralmış kan damarlarına ve granülom adı verilen zararlı, iltihaplı doku kitlelerine yol açabilir. Granülomlar sağlıklı dokuyu tahrip edebilir. Daralmış kan damarları, dokulara ve organlara ulaşan kan ve oksijen miktarını azaltır.

Not ortalaması kişiden kişiye yayılmaz. Ve muhtemelen ebeveynlerden çocuklara genler yoluyla geçmez.

Risk faktörleri

Yaş, polianjiitli granülomatoz için bir risk faktörüdür. Çoğu zaman, hastalık 40 ila 65 yaş arasındaki insanları etkiler. Ama her yaşta olabilir.

Komplikasyonlar

Polianjitisli granülomatoz (GPA), komplikasyon adı verilen diğer sağlık koşullarına yol açabilir. Komplikasyonlar, hastalığın hangi organları veya vücut kısımlarını etkilediğine bağlıdır. Bunlar şunları içerebilir:

  • İşitme kaybı.
  • Zayıflamış kıkırdağın neden olduğu burun köprüsünde yükseklik kaybı.
  • Cilt yaraları veya yara izi.
  • Böbrek hasarı veya böbrek yetmezliği.
  • Akciğerlerde kanama ve yara izi.
  • Genellikle bacakta bir veya daha fazla derin damarda oluşan bir kan pıhtısı.
  • Kalbi çevreleyen kesenin şişmesi gibi kalp rahatsızlıkları.
  • Nadiren felç veya görme kaybı.

Teşhis

Teşhis, sağlık ekibinizin polianjiitli (GPA) granülomatozunuz olup olmadığını öğrenmek için attığı adımları içerir. Sağlık uzmanınız size semptomlarınızı ve sağlık geçmişinizi sorar. Ayrıca fizik muayene yaptırırsınız. Başka testlere de ihtiyacınız olabilir.

Laboratuvar testleri

Kan testleri şunları kontrol edebilir:

  • Gpa'nın neden olduğu iltihap belirtileri. Karaciğer tarafından yapılan ve C-reaktif protein adı verilen yüksek düzeyde bir protein, iltihaplanma için bir ipucu olabilir. Bir test tüpünün dibine hızla batan kırmızı kan hücreleri de öyle olabilir. Bu ölçüm, yüksek sed oranı olarak da adlandırılan yüksek eritrosit sedimantasyon hızı olarak bilinir.
  • Antinötrofil sitoplazmik antikorlar. Bu bağışıklık sistemi proteinleri yanlışlıkla nötrofil adı verilen sağlıklı beyaz kan hücrelerine saldırır. Antikorlar, gpa'sı olan çoğu insanın kanında görülür.
  • Oksijen taşımak için düşük seviyelerde sağlıklı kırmızı kan hücreleri. Buna anemi denir ve not ortalaması olan kişilerde yaygındır.
  • Böbreklerin atık ürünleri kandan uygun şekilde filtrelemediğine dair belirtiler.

İdrar testleri, idrarda kırmızı kan hücreleri veya çok fazla protein olup olmadığını ortaya çıkarabilir. Bunlar, hastalığın böbrekleri etkilediği anlamına gelebilir.

Görüntüleme testleri

Akciğer semptomlarınız varsa, göğüs röntgenleri ve BT taramaları, polianjiitli granülomatozun neden olup olmadığını bulmanıza yardımcı olabilir. BT taramaları, vücuttaki organların daha ayrıntılı görüntülerini elde etmek için Röntgen ve bilgisayar kullanır. BT taramaları ayrıca polianjiitli granülomatozun baş veya boyun semptomlarının nedeni olup olmadığını bulmaya yardımcı olabilir. Bir kişi GPA tedavisine başladığında, sağlık uzmanları tedavinin işe yarayıp yaramadığını öğrenmek için BT taramalarını kullanabilir.

Biyopsi

Biyopsi sırasında, bir sağlık uzmanı vücudun etkilenen bölgesinden küçük bir doku örneği alır. Örneğin akciğerlerden, deriden, böbreklerden veya burnun içinden bir doku örneği alınabilir. Doku örneği, iltihaplanma veya hasar belirtileri aramak için mikroskopla kontrol edilir. Bu test, polianjiitli granülomatozunuz olup olmadığını doğrulayabilir.

Tedavi

Granülomatozun polianjit (GPA) ile tedavisi, hastalığı kontrol altına almak ve geri gelmesini önlemek için ilaçları içerir. Düzenli sağlık uzmanınızdan bakım almanın yanı sıra, muhtemelen çeşitli uzmanlardan tedavi ve takip bakımına ihtiyacınız olacaktır. İhtiyacınız olan uzmanlar, hastalığın etkilediği organlara bağlıdır. Erken tedavi ile gpa'sı olan birçok insan iyileşir ve dolu dolu bir yaşam sürer.

İlaçlar

Kortikosteroid adı verilen ilaçlar, bağışıklık sistemi tepkisini azaltmaya ve kan damarlarının iltihaplanmasını azaltmaya yardımcı olur. Yaygın yan etkiler arasında kilo alımı, enfeksiyon riski ve kemiklerin incelmesi bulunur.

Bağışıklık sistemi tepkisini azaltan diğer ilaçlar şunları içerir:

  • Rituksimab (Rituksan).
  • Azatiyoprin (Azasan, Imuran).
  • Mikofenolat (CellCept, Myhibbin).
  • Metotreksat (Trexall).
  • Siklofosfamid.
  • Avakopan (Tavneos).

Durumunuz kontrol altına alındığında, bazı ilaçlarda uzun süre kalabilirsiniz. Sağlık uzmanınızın buna idame tedavisi dediğini duyabilirsiniz. Uzun süreli tedavinin amacı, nüks olarak da adlandırılan gpa'nın geri gelmesini önlemektir. Uzun süreli kullanılabilecek ilaçlar arasında rituksimab, metotreksat, azatioprin ve mikofenolat bulunur.

Bunlar gibi ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir. Siklofosfamid mide rahatsızlığına, ishale ve saç dökülmesine neden olabilir. Sağlık uzmanınız, reçete edilen tedavilerin yan etkilerini önlemeye yardımcı olacak başka ilaçlar da yazabilir.

Plazma değişimi

Plazma değişimi, plazma adı verilen kanın sıvı kısmını uzaklaştırır. Gpa'lı çoğu insanda plazmada hastalıkla bağlantılı proteinler bulunur. Plazma değişimi sırasında taze plazma veya karaciğer tarafından albümin adı verilen bir protein alırsınız. Albümin vücudun yeni plazma yapmasına yardımcı olur. Bazen plazma değişimi, çok ciddi not ortalaması olan kişileri tedavi etmek için kullanılır. Böbreklerin iyileşmesine yardımcı olabilir. Bu tedavinin bir diğer adı plazmaferezdir.

Başa çıkma ve destek

Polianjiitli (GPA) granülomatozis tedavisinden sonra iyileşmeniz muhtemeldir. Öyle olsa bile, hastalığın geri gelmesi veya neden olabileceği hasar konusunda stres hissedebilirsiniz. Başa çıkmanıza yardımcı olacak bazı ipuçları:

  • Durumunu anla. Not ortalaması hakkında öğrenebileceğiniz her şeyi öğrenin. Bilgi, komplikasyonlar, ilaç yan etkileri ve nükslerle başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Sağlık uzmanınızla konuşun. Ayrıca bir danışman veya tıbbi bir sosyal hizmet uzmanıyla konuşmak isteyebilirsiniz.
  • Güçlü bir destek sistemi oluşturun. Aile ve arkadaşlar başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Ve bu durumla yaşayan diğer insanlarla konuşmayı yararlı ve rahatlatıcı bulabilirsiniz. Sağlık ekibinizin bir üyesine bir destek grubuyla nasıl bağlantı kuracağınızı sorun.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen her zamanki sağlık uzmanınızı görerek başlayacaksınız. Ayrıca aşağıdaki gibi bir uzmana yönlendirilebilirsiniz:

  • Eklemlerin, kasların ve bağışıklık sisteminin koşullarını tedavi eden romatolog adı verilen bir doktor.
  • Akciğer rahatsızlıklarını tedavi eden göğüs hastalıkları uzmanı denilen bir doktor.
  • Kulak, burun ve boğaz rahatsızlıklarını tedavi eden kulak burun boğaz uzmanı adı verilen bir doktor.
  • Nefrolog denilen bir böbrek doktoru.
  • Bir doktor, sinir sisteminin koşullarını tedavi eden bir nörolog çağırdı.

Polianjiitli granülomatozunuz olup olmadığını muhtemelen bir uzman öğrenecektir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Sağlık kontrolünüzden önce uymanız gereken kuralların farkında olun. Randevu aldığınızda, önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorun. Örneğin, diyetinizi sınırlamanız istenebilir.

Başka bir tıbbi ofiste veya hastanede yakın zamanda kan testleri veya göğüs röntgeni çektiyseniz, oradaki personelden test sonuçlarını ve röntgenleri gördüğünüz sağlık uzmanına iletmesini isteyin. Ya da sağlık uzmanınıza ulaştığından emin olmak için malzemeyi kendiniz alın.

Sigorta şirketiniz uzmanları ziyaret etmek için bunu gerektiriyorsa bir tavsiye alın. Sağlık uzmanına bir sevk mektubu gönderildiğinden emin olun veya mektubu yanınıza alın.

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini de yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları.
  • Key personal medical information,Diğer son sağlık koşulları ve yaşadığınız büyük stresler dahil olmak üzere önemli kişisel tıbbi bilgiler.
  • Medicines, vitamins and supplementsDozlar dahil aldığınız ilaçlar, vitaminler ve takviyeler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Mümkünse randevuya bir aile üyenizi veya arkadaşınızı da yanınıza alın. Bu kişi aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Polianjiitli granülomatoz için sağlık ekibinize sormanız gereken sorular şunlardır:

  • Belirtilerime neden olma olasılığı nedir? Diğer olası nedenler nelerdir?
  • Hangi testlere ihtiyacım olacak? Onlar için nasıl hazırlanırım?
  • Durumum kısa vadeli mi yoksa uzun vadeli mi?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Önerdiğiniz ana tedavi dışında herhangi bir tedavi seçeneği var mı?
  • Tedavi ne kadar sürecek?
  • Başka bir tıbbi durumum var. Koşullarımı birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Bana verecek broşürleriniz veya başka basılı materyalleriniz var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz sık mı yoksa arada bir mi oluyor?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Ateşin var mıydı?
  • Eğer bir şey varsa, semptomlarınızı daha iyi hale getiren nedir?
  • Belirtilerinizi daha da kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
  • Sigara içer misin?

Bu arada yapabilecekleriniz

Belirtileriniz kötüleşiyorsa, ana sağlık uzmanınıza söyleyin. Bu şekilde, sağlık uzmanınız sizi hızlı bir şekilde bir uzmana götürmeye çalışabilir.

Granülomatozun polianjiit ile belirtileri ve tedavisi