Gambaran umum

Tumor selubung saraf perifer ganas adalah kanker langka yang dimulai di lapisan saraf. Kanker ini terjadi pada saraf yang mengalir dari sumsum tulang belakang ke dalam tubuh, yang disebut saraf tepi. Tumor selubung saraf perifer ganas dulu disebut neurofibrosarkoma.

Tumor selubung saraf perifer yang ganas dapat terjadi di mana saja di tubuh. Mereka sebagian besar terjadi di jaringan dalam lengan, kaki, dan batang tubuh. Mereka cenderung menyebabkan rasa sakit dan kelemahan di mana mereka terjadi. Mereka mungkin juga menyebabkan benjolan atau massa yang tumbuh.

Pembedahan adalah pengobatan yang biasa untuk tumor selubung saraf perifer yang ganas. Kadang-kadang, pengobatan mungkin termasuk terapi radiasi dan kemoterapi.

Gejala

Tumor selubung saraf perifer yang ganas sering menyebabkan gejala yang memburuk dengan cepat. Gejalanya meliputi:

  • Nyeri di tempat tumor tumbuh.
  • Kelemahan saat mencoba menggerakkan bagian tubuh yang terkena tumor.
  • Benjolan jaringan yang tumbuh di bawah kulit.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala berkelanjutan yang membuat Anda khawatir. Tumor selubung saraf perifer ganas jarang terjadi, jadi dokter Anda mungkin terlebih dahulu mencari penyebab yang lebih umum untuk gejala Anda.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan sebagian besar tumor selubung saraf perifer ganas.

Para ahli tahu bahwa kanker ini dimulai ketika sel di lapisan sekitar saraf mengalami perubahan pada DNA-nya. DNA sel menyimpan instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan memberitahu sel untuk membuat lebih banyak sel dengan cepat. Sel-sel ini terus hidup ketika sel-sel sehat mati sebagai bagian dari siklus hidupnya.

Sel-sel tersebut kemudian dapat membentuk massa yang disebut tumor. Tumor dapat tumbuh dan membunuh jaringan tubuh yang sehat. Pada waktunya, sel-sel tersebut dapat menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko tumor selubung saraf perifer ganas meliputi:

  • Terapi radiasi untuk kanker. Tumor selubung saraf perifer yang ganas dapat terjadi di area yang diobati dengan radiasi 10 hingga 20 tahun setelah pengobatan.
  • Tumor saraf non-kanker. Tumor selubung saraf perifer yang ganas dapat berkembang dari tumor saraf yang tidak bersifat kanker, seperti neurofibroma.
  • Suatu kondisi yang terjadi dalam keluarga. Tumor selubung saraf perifer ganas lebih sering terjadi pada orang dengan neurofibromatosis 1. Kondisi ini meningkatkan risiko tumor di saraf.

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis tumor selubung saraf perifer ganas meliputi:

  • Pemeriksaan neurologis. Pemeriksaan terperinci dari sistem saraf, yang dikenal sebagai pemeriksaan neurologis, membantu penyedia layanan kesehatan mengumpulkan petunjuk untuk diagnosis.
  • Tes pencitraan. Tes pencitraan membuat gambar tubuh. Gambar-gambar tersebut dapat membantu penyedia melihat ukuran kanker dan apakah telah menyebar ke bagian tubuh yang lain. Tes mungkin termasuk pencitraan resonansi magnetik, juga disebut MRI, atau neurografi resonansi magnetik. Tes lain mungkin termasuk computed tomography, juga disebut CT scan, dan positron emission tomography, juga disebut PET scan.
  • Menghapus sampel jaringan untuk pengujian.Biopsi adalah prosedur untuk mengambil sampel jaringan untuk pengujian di laboratorium. Jaringan dapat diangkat menggunakan jarum yang dimasukkan melalui kulit dan ke dalam kanker. Terkadang pembedahan diperlukan untuk mendapatkan sampel jaringan. Sampel diuji di laboratorium untuk melihat apakah itu kanker. Tes khusus lainnya memberikan rincian lebih lanjut tentang sel kanker. Tim perawatan kesehatan menggunakan informasi ini untuk membuat rencana perawatan.

Menghapus sampel jaringan untuk pengujian. Biopsi adalah prosedur untuk mengambil sampel jaringan untuk pengujian di laboratorium. Jaringan dapat diangkat menggunakan jarum yang dimasukkan melalui kulit dan ke dalam kanker. Terkadang pembedahan diperlukan untuk mendapatkan sampel jaringan.

Sampel diuji di laboratorium untuk melihat apakah itu kanker. Tes khusus lainnya memberikan rincian lebih lanjut tentang sel kanker. Tim perawatan kesehatan menggunakan informasi ini untuk membuat rencana perawatan.

Pengobatan

Perawatan untuk tumor selubung saraf perifer ganas sering kali melibatkan:

  • Operasi.Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat tumor dan beberapa jaringan sehat di sekitarnya. Ketika itu tidak dapat dilakukan, ahli bedah mengangkat tumor sebanyak yang mereka bisa. Tergantung di mana tumor selubung saraf perifer yang ganas berada dan seberapa besar ukurannya, pembedahan dapat menyebabkan kerusakan saraf. Dalam kasus tumor yang terjadi di lengan dan tungkai, operasi pengangkatan lengan atau tungkai mungkin diperlukan. Terkadang, radiasi sebelum operasi dapat mengecilkan tumor. Itu mungkin membuatnya lebih mungkin bahwa semua tumor diangkat selama operasi.
  • Terapi radiasi.Terapi radiasi menggunakan pancaran energi yang kuat untuk membunuh sel kanker. Energi dapat berasal dari sinar-X, proton, atau sumber lainnya. Selama terapi radiasi, Anda berbaring di atas meja sementara sebuah mesin bergerak di sekitar Anda. Mesin mengarahkan radiasi ke titik-titik yang tepat di tubuh Anda. Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor. Ini mungkin membuatnya lebih mungkin bahwa semua tumor diangkat selama operasi. Setelah operasi, terapi radiasi dapat digunakan untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa.
  • Kemoterapi. Kemoterapi menggunakan obat kuat untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi mungkin menjadi pilihan ketika tumor selubung saraf perifer ganas telah menyebar ke bagian tubuh yang lain. Kemoterapi dapat membantu mengendalikan gejala dan memperlambat pertumbuhan kanker.
  • Rehabilitasi. Setelah operasi, ahli terapi fisik dan ahli terapi okupasi dapat membantu Anda mendapatkan kembali fungsi dan gerakan yang hilang karena kerusakan saraf atau karena pengangkatan lengan atau kaki.

Operasi. Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat tumor dan beberapa jaringan sehat di sekitarnya. Ketika itu tidak dapat dilakukan, ahli bedah mengangkat tumor sebanyak yang mereka bisa.

Tergantung di mana tumor selubung saraf perifer yang ganas berada dan seberapa besar ukurannya, pembedahan dapat menyebabkan kerusakan saraf. Dalam kasus tumor yang terjadi di lengan dan tungkai, operasi pengangkatan lengan atau tungkai mungkin diperlukan.

Terkadang, radiasi sebelum operasi dapat mengecilkan tumor. Itu mungkin membuatnya lebih mungkin bahwa semua tumor diangkat selama operasi.

Terapi radiasi. Terapi radiasi menggunakan pancaran energi yang kuat untuk membunuh sel kanker. Energi dapat berasal dari sinar-X, proton, atau sumber lainnya. Selama terapi radiasi, Anda berbaring di atas meja sementara sebuah mesin bergerak di sekitar Anda. Mesin mengarahkan radiasi ke titik-titik yang tepat di tubuh Anda.

Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor. Ini mungkin membuatnya lebih mungkin bahwa semua tumor diangkat selama operasi. Setelah operasi, terapi radiasi dapat digunakan untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika Anda memiliki gejala yang membuat Anda khawatir, buatlah janji dengan dokter Anda.

Jika Anda didiagnosis menderita tumor selubung saraf perifer yang ganas, kemungkinan besar Anda akan dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam:

  • Kondisi yang mempengaruhi sistem saraf, dikenal sebagai ahli saraf.
  • Mengobati kanker, dikenal sebagai ahli onkologi.
  • Pembedahan yang melibatkan tulang, dikenal sebagai ahli ortopedi.
  • Pembedahan yang melibatkan saraf, dikenal sebagai ahli bedah saraf.

Karena janji temu bisa singkat dan karena banyak hal yang harus didiskusikan, ada baiknya untuk mempersiapkannya. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan mengetahui apa yang diharapkan.

Apa yang dapat Anda lakukan

Mintalah anggota keluarga atau teman untuk pergi bersama Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.

Buat daftar:

  • Gejala Anda, dan kapan mereka mulai.
  • Semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada penyedia layanan kesehatan Anda.

Beberapa pertanyaan untuk diajukan pada pertemuan pertama Anda meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala atau kondisi saya?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apa langkah selanjutnya dalam menemukan diagnosis saya dan memutuskan pengobatan?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti sementara itu?

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada spesialis:

  • Apakah saya memiliki tumor selubung saraf perifer yang ganas?
  • Apa tujuan pengobatan untuk saya?
  • Perawatan apa yang Anda sarankan?
  • Apakah saya perlu segera memulai perawatan?
  • Saya memiliki masalah kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apa kemungkinan efek samping dari pengobatan?
  • Jika pengobatan tidak berhasil, apa selanjutnya?
  • Bagaimana prospek kondisi saya?

Pastikan untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Penyedia layanan kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk:

  • Apakah gejala Anda berubah seiring waktu?
  • Apakah ada yang membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apakah ada yang membuat mereka lebih buruk?
  • Pernahkah Anda diberi tahu bahwa Anda memiliki kondisi medis lain?
Gejala dan pengobatan tumor selubung saraf perifer ganas