Gambaran umum

Transposisi arteri besar (TGA) adalah masalah jantung yang serius dan jarang terjadi di mana dua arteri utama yang meninggalkan jantung terbalik. Kondisi ini hadir saat lahir, yang berarti merupakan kelainan jantung bawaan.

Jenis

Ada dua jenis transposisi arteri besar:

  • Transposisi lengkap arteri besar, juga disebut transposisi dekstro arteri besar (D-TGA). Jenis ini mengurangi jumlah darah yang kaya oksigen ke tubuh. Gejala biasanya terlihat selama kehamilan, segera setelah lahir atau dalam beberapa minggu setelah lahir. Tanpa pengobatan, komplikasi serius atau kematian dapat terjadi.
  • Transposisi terkoreksi bawaan, juga disebut levo-transposisi arteri besar (L-TGA). Ini adalah jenis yang kurang umum. Gejala mungkin tidak langsung terlihat. Perawatan tergantung pada masalah jantung tertentu.

Pembedahan untuk memperbaiki posisi arteri adalah pengobatan yang biasa dilakukan. Operasi biasanya dilakukan segera setelah lahir.

Gejala

Transposisi arteri besar (TGA) dapat dilihat pada bayi sebelum lahir selama USG kehamilan rutin.

Tetapi beberapa orang dengan tipe TGA yang dikoreksi bawaan mungkin tidak memiliki gejala selama bertahun-tahun.

Gejala transposisi arteri besar setelah lahir meliputi:

  • Kulit biru atau abu-abu. Tergantung pada warna kulit bayi, perubahan warna ini mungkin lebih sulit atau lebih mudah dilihat.
  • Denyut nadi lemah.
  • Kurang nafsu makan.
  • Penambahan berat badan yang buruk.

Perubahan warna kulit mungkin tidak langsung terlihat jika bayi dengan TGA juga memiliki masalah jantung lainnya. Ini karena masalah jantung lainnya dapat membuat darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Tetapi saat bayi menjadi lebih aktif, lebih sedikit darah yang mengalir ke seluruh tubuh. Warna kulit biru atau abu-abu kemudian menjadi lebih terlihat.

Kapan harus ke dokter

Selalu cari bantuan medis darurat jika Anda melihat ada orang yang mengalami warna kulit biru atau abu-abu.

Penyebab

Transposisi arteri besar terjadi selama kehamilan saat jantung bayi berkembang. Penyebabnya paling sering tidak diketahui.

Untuk memahami transposisi arteri besar, mungkin berguna untuk mengetahui bagaimana jantung biasanya memompa darah.

  • Biasanya, arteri yang membawa darah dari jantung ke paru — paru-disebut arteri pulmonalis-terhubung ke bilik kanan bawah jantung. Bilik itu disebut ventrikel kanan.
  • Darah yang kaya oksigen kemudian dipompa dari paru-paru ke bilik kiri atas jantung, juga disebut atrium kiri.
  • Darah kemudian mengalir ke bilik kiri bawah, yang dikenal sebagai ventrikel kiri.
  • Arteri utama tubuh, yang disebut aorta, biasanya terhubung ke ventrikel kiri. Ini membawa darah yang kaya oksigen keluar dari jantung ke seluruh tubuh.

Transposisi lengkap arteri besar (D-TGA)

Dalam transposisi lengkap arteri besar (juga disebut transposisi dekstro arteri besar), kedua arteri yang meninggalkan jantung telah berpindah posisi. Arteri pulmonalis terhubung ke bilik jantung kiri bawah. Aorta terhubung ke bilik jantung kanan bawah.

Arteri yang dialihkan menyebabkan perubahan aliran darah. Darah yang kekurangan oksigen sekarang mengalir melalui sisi kanan jantung. Itu kembali ke tubuh tanpa melewati paru-paru. Darah yang kaya oksigen sekarang mengalir melalui sisi kiri jantung. Ini langsung kembali ke paru-paru tanpa dipompa ke seluruh tubuh.

Transposisi terkoreksi bawaan (L-TGA)

Pada tipe yang kurang umum ini, juga disebut levo-transposisi arteri besar (L-TGA), dua bilik jantung bagian bawah dibalik.

  • Bilik jantung kiri bawah, yang disebut ventrikel kiri, berada di sisi kanan jantung. Itu mendapat darah dari ruang jantung kanan atas.
  • Bilik jantung kanan bawah berada di sisi kiri jantung. Itu mendapat darah dari ruang jantung kiri atas.

Darah biasanya masih mengalir dengan baik ke seluruh jantung dan tubuh. Tapi jantung bisa mengalami kesulitan memompa darah dalam jangka panjang. Orang dengan L-TGA mungkin juga memiliki masalah dengan katup jantung trikuspid.

Faktor risiko

Beberapa hal dapat meningkatkan risiko bayi mengalami transposisi arteri besar, antara lain:

  • Riwayat campak Jerman (rubela) atau infeksi lain oleh virus selama kehamilan.
  • Minum alkohol atau minum obat-obatan tertentu selama kehamilan.
  • Merokok selama kehamilan.
  • Diabetes yang tidak terkontrol dengan baik selama kehamilan.

Komplikasi

Komplikasi tergantung pada jenis transposisi arteri besar (TGA).

Kemungkinan komplikasi transposisi lengkap arteri besar (D-TGA ) dapat meliputi:

  • Tidak cukup oksigen ke jaringan tubuh. Kecuali ada beberapa pencampuran darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen di dalam tubuh, komplikasi ini menyebabkan kematian.
  • Gagal jantung. Gagal jantung adalah suatu kondisi di mana jantung tidak dapat memompa cukup darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh. Ini dapat berkembang seiring waktu karena ruang jantung kanan bawah memompa di bawah tekanan yang lebih tinggi dari biasanya. Ketegangan dapat membuat otot bilik kanan bawah kaku atau lemah.

Kemungkinan komplikasi transposisi terkoreksi kongenital (L-TGA ) dapat meliputi:

  • Mengurangi pemompaan jantung. Di L-TGA, ruang jantung kanan bawah memompa darah ke tubuh. Pekerjaan ini berbeda dari apa yang dirancang untuk dilakukan oleh ruangan itu. Hal ini dapat menyebabkan perubahan pada seberapa baik jantung memompa darah.
  • Blok jantung lengkap. Perubahan struktur jantung akibat L-TGA dapat mengubah sinyal listrik yang memberitahu jantung untuk berdetak. Blok jantung lengkap terjadi jika semua sinyal diblokir.
  • Penyakit katup jantung. Pada L-TGA, katup antara bilik jantung atas dan bawah-katup trikuspid-mungkin tidak menutup sepenuhnya. Darah mungkin bergerak mundur melalui katup. Kondisi ini disebut regurgitasi katup trikuspid. Pada akhirnya dapat mengurangi kemampuan jantung untuk memompa darah.

Kehamilan dan TGA

Jika Anda mengalami transposisi arteri besar dan ingin hamil, bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan terlebih dahulu. Dimungkinkan untuk memiliki kehamilan yang sehat, tetapi perawatan khusus mungkin diperlukan.

Komplikasi TGA, seperti perubahan sinyal jantung atau masalah otot jantung yang serius, dapat membuat kehamilan berisiko. Kehamilan tidak dianjurkan untuk orang yang memiliki komplikasi TGA yang parah, bahkan jika mereka menjalani operasi untuk memperbaiki TGA .

Pencegahan

Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan masalah jantung saat lahir, pertimbangkan untuk berbicara dengan konselor genetik dan penyedia layanan kesehatan yang berpengalaman dalam kelainan jantung bawaan sebelum hamil.

Sangat penting untuk mengambil langkah-langkah untuk memiliki kehamilan yang sehat. Sebelum hamil, dapatkan imunisasi yang direkomendasikan dan mulailah mengonsumsi multivitamin dengan 400 mikrogram asam folat.

Diagnosis

Transposisi arteri besar paling sering didiagnosis setelah bayi lahir. Namun terkadang kondisi tersebut dapat terlihat sebelum kelahiran selama USG kehamilan rutin. Jika demikian, USG jantung bayi yang belum lahir dapat dilakukan untuk memastikan diagnosisnya. Tes ini disebut ekokardiogram janin.

Setelah lahir, penyedia layanan kesehatan mungkin memikirkan diagnosis TGA jika bayi memiliki kulit biru atau abu-abu, denyut nadi lemah, atau kesulitan bernapas. Penyedia layanan mungkin mendengar suara jantung, yang disebut murmur, saat mendengarkan jantung bayi.

Tes

Tes diperlukan untuk memastikan diagnosis transposisi arteri besar. Mereka mungkin termasuk:

  • Ekokardiogram. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar bergerak dari detak jantung. Ini menunjukkan bagaimana darah mengalir melalui jantung, katup jantung, dan pembuluh darah. Ini dapat menunjukkan posisi dua arteri utama yang meninggalkan jantung. Ekokardiogram juga dapat menunjukkan apakah ada masalah jantung lain yang muncul saat lahir, seperti lubang di jantung.
  • Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan kondisi jantung dan paru-paru. Itu tidak dapat mendiagnosis TGA dengan sendirinya, tetapi itu membantu penyedia layanan kesehatan melihat ukuran jantung.
  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG). Tes sederhana tanpa rasa sakit ini mencatat aktivitas listrik jantung. Bercak lengket yang disebut elektroda ditempatkan di dada dan terkadang di lengan dan kaki. Kabel menghubungkan elektroda ke komputer, yang menampilkan hasil pengujian. EKG dapat menunjukkan apakah jantung berdetak terlalu cepat, terlalu lambat, atau tidak sama sekali.

Pengobatan

Semua bayi dengan transposisi lengkap arteri besar (D-TGA ) memerlukan pembedahan untuk memperbaiki masalah jantung. Perawatan untuk transposisi terkoreksi bawaan (L-TGA ) tergantung pada kapan kondisi tersebut didiagnosis dan kondisi jantung lainnya yang ada.

Obat-obatan

Sebelum operasi dilakukan untuk memperbaiki arteri yang berubah, obat yang disebut alprostadil (Caverject, Edex, others) dapat diberikan kepada bayi. Obat ini meningkatkan aliran darah. Ini membantu darah yang miskin oksigen dan kaya oksigen bercampur lebih baik.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Pembedahan untuk transposisi arteri besar (TGA) biasanya dilakukan dalam beberapa hari pertama hingga beberapa minggu setelah kelahiran. Opsi tergantung pada jenis TGA . Tidak semua orang dengan transposisi bawaan yang dikoreksi memerlukan pembedahan.

Pembedahan dan perawatan lain yang digunakan untuk mengobati transposisi arteri besar mungkin termasuk:

  • Septostomi atrium. Perawatan ini dapat dilakukan segera sebagai perbaikan sementara sebelum operasi. Ini menggunakan tabung tipis dan potongan kecil untuk memperlebar hubungan alami antara ruang atas jantung. Ini membantu mencampur darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen, meningkatkan kadar oksigen dalam tubuh bayi.
  • Operasi sakelar arteri. Ini adalah operasi yang paling umum digunakan untuk memperbaiki transposisi arteri besar. Selama operasi ini, dua arteri utama yang meninggalkan jantung dipindahkan ke posisi yang benar. Masalah jantung lain yang muncul saat lahir dapat diperbaiki selama operasi ini.
  • Operasi sakelar atrium. Dokter bedah membagi aliran darah di antara dua ruang atas jantung. Setelah operasi ini, ruang jantung kanan bawah harus memompa darah ke tubuh, bukan hanya ke paru-paru.
  • Prosedur Rastelli. Operasi ini dapat dilakukan jika bayi dengan TGA juga memiliki lubang di jantung yang disebut defek septum ventrikel. Dokter bedah menambal lubang dan mengarahkan aliran darah dari bilik jantung kiri bawah ke aorta. Ini memungkinkan darah yang kaya oksigen masuk ke tubuh. Katup buatan menghubungkan ruang jantung kanan bawah ke arteri paru-paru.
  • Prosedur sakelar ganda. Operasi kompleks ini digunakan untuk mengobati transposisi bawaan yang dikoreksi. Ini mengalihkan aliran darah yang masuk ke jantung. Ini mengubah koneksi arteri besar sehingga ruang jantung kiri bawah dapat memompa darah yang kaya oksigen ke aorta.

Bayi yang lahir dengan TGA seringkali memiliki masalah jantung lainnya. Operasi lain mungkin diperlukan untuk memperbaiki masalah jantung tersebut. Pembedahan juga mungkin diperlukan untuk mengobati komplikasi TGA . Jika TGA menyebabkan perubahan detak jantung, alat yang disebut alat pacu jantung mungkin direkomendasikan.

Setelah operasi untuk memperbaiki TGA, perawatan seumur hidup diperlukan dengan penyedia yang terlatih dalam masalah jantung yang ada saat lahir. Jenis penyedia layanan kesehatan ini disebut ahli jantung bawaan.

Mengatasi dan mendukung

Merawat bayi dengan kondisi jantung yang serius, seperti transposisi arteri besar, bisa menjadi tantangan. Berikut adalah beberapa tips yang mungkin bisa membantu:

  • Cari dukungan. Mintalah bantuan dari anggota keluarga dan teman. Bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan bayi Anda tentang kelompok pendukung dan jenis bantuan lain yang tersedia di dekat Anda.
  • Catat riwayat kesehatan bayi. Tuliskan diagnosis, obat-obatan, pembedahan, dan perawatan lainnya. Cantumkan tanggal perawatan atau pembedahan serta nama dan nomor penyedia layanan kesehatan. Catatan ini akan membantu penyedia layanan kesehatan yang tidak terbiasa dengan riwayat kesehatan bayi Anda.
  • Dorong aktivitas yang aman. Setelah operasi untuk memperbaiki TGA, beberapa aktivitas berenergi tinggi mungkin perlu dihindari. Bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan tentang olahraga atau aktivitas mana yang aman.

Setiap situasi berbeda. Tetapi karena kemajuan dalam perawatan bedah, sebagian besar bayi dengan transposisi arteri besar tumbuh untuk menjalani kehidupan yang aktif.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika bayi Anda mengalami transposisi arteri besar( TGA), Anda mungkin akan membuat janji dengan beberapa jenis penyedia layanan kesehatan. Misalnya, Anda biasanya akan menemui dokter yang terlatih dalam masalah jantung yang muncul saat lahir, yang disebut ahli jantung bawaan. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Dapatkan riwayat keluarga lengkap untuk kedua sisi keluarga Anda. Tanyakan apakah ada anggota keluarga Anda yang lahir dengan masalah jantung.
  • Bawalah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda. Seseorang yang pergi bersama Anda mungkin dapat mengingat detailnya.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada penyedia layanan kesehatan.

Untuk transposisi arteri besar, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada penyedia layanan kesehatan meliputi:

  • Apakah bayi saya perlu dioperasi?
  • Perawatan lain apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
  • Seberapa sering pemeriksaan diperlukan setelah operasi?
  • Setelah operasi, apakah akan ada masalah kesehatan yang tersisa?
  • Apakah ada batasan aktivitas?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Penyedia layanan kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Apakah ada riwayat keluarga dengan masalah jantung saat lahir?
  • Apakah ada komplikasi kehamilan yang diketahui?
  • Apakah orang tersebut memiliki kulit biru atau abu-abu, kesulitan makan, atau kesulitan bernapas?
  • Apakah orang tersebut mengalami sesak napas, kaki bengkak, atau detak jantung tidak teratur?
Gejala dan pengobatan Transposisi arteri besar