Gejala dan pengobatan Tetralogi Fallot

Gambaran umum

Tetralogi Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) adalah kondisi jantung langka yang muncul saat lahir. Itu berarti itu adalah kelainan jantung bawaan. Seorang bayi yang lahir dengan kondisi tersebut memiliki empat masalah jantung yang berbeda.

Masalah jantung ini mempengaruhi struktur jantung. Kondisi ini menyebabkan perubahan aliran darah melalui jantung dan ke seluruh tubuh. Bayi dengan tetralogi Fallot seringkali memiliki warna kulit biru atau abu-abu karena kadar oksigen yang rendah.

Tetralogi Fallot biasanya didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir. Jika jantung berubah dan gejalanya ringan, tetralogi Fallot mungkin tidak diketahui atau didiagnosis sampai dewasa.

Orang yang didiagnosis dengan tetralogy of Fallot memerlukan pembedahan untuk memperbaiki jantung. Mereka akan membutuhkan pemeriksaan kesehatan rutin seumur hidup.

Gejala

Tetralogi Fallot gejala tergantung pada seberapa banyak aliran darah yang tersumbat dari meninggalkan jantung menuju paru-paru. Gejala mungkin termasuk:

Warna kulit biru atau abu-abu.
Sesak napas dan napas cepat, terutama saat makan atau berolahraga.
Kesulitan menambah berat badan.
Mudah lelah saat bermain atau berolahraga.
Iritabilitas.
Menangis untuk waktu yang lama.
Pingsan.

Mantra Tet

Beberapa bayi dengan tetralogy of Fallot tiba-tiba mengembangkan kulit, kuku, dan bibir berwarna biru tua atau abu-abu. Ini biasanya terjadi ketika bayi menangis, makan, atau kesal. Episode-episode ini disebut tet spells.

Mantra Tet disebabkan oleh penurunan cepat jumlah oksigen dalam darah. Mereka paling sering terjadi pada bayi kecil, sekitar usia 2 hingga 4 bulan. Mantra tet mungkin kurang terlihat pada balita dan anak yang lebih besar. Itu karena mereka biasanya berjongkok saat kehabisan napas. Jongkok mengirimkan lebih banyak darah ke paru-paru.

Kapan harus ke dokter

Cacat jantung bawaan yang serius sering didiagnosis sebelum atau segera setelah anak Anda lahir. Cari bantuan medis jika Anda melihat bayi Anda mengalami gejala-gejala ini:

Kesulitan bernapas.
Warna kulit kebiruan.
Kurangnya kewaspadaan.
Kejang.
Kelemahan.
Lebih mudah tersinggung dari biasanya.

Jika bayi Anda menjadi biru atau abu-abu, letakkan bayi Anda di samping dan tarik lutut bayi ke dada. Ini membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Hubungi 911 atau nomor darurat setempat Anda segera.

Penyebab

Tetralogi Fallot terjadi saat jantung bayi tumbuh selama kehamilan. Biasanya, penyebabnya tidak diketahui.

Tetralogi Fallot mencakup empat masalah dengan struktur jantung:

Penyempitan katup antara jantung dan paru-paru, disebut stenosis katup pulmonal. Kondisi ini mengurangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Penyempitan mungkin hanya melibatkan katup. Atau bisa juga terjadi di lebih dari satu tempat di sepanjang jalur antara jantung dan paru-paru. Terkadang katup tidak terbentuk. Sebaliknya, selembar jaringan padat menghalangi aliran darah dari sisi kanan jantung. Ini disebut atresia paru.
Sebuah lubang di antara bilik jantung bagian bawah, yang disebut defek septum ventrikel. Defek septum ventrikel mengubah cara darah mengalir melalui jantung dan paru-paru. Darah miskin oksigen di bilik kanan bawah bercampur dengan darah kaya oksigen di bilik kiri bawah. Jantung harus bekerja lebih keras untuk memompa darah ke seluruh tubuh. Masalahnya dapat melemahkan jantung seiring waktu.
Pergeseran arteri utama tubuh. Arteri utama tubuh disebut aorta. Biasanya melekat pada bilik jantung kiri bawah. Dalam tetralogi Fallot, aorta berada di tempat yang salah. Itu bergeser ke kanan dan duduk tepat di atas lubang di dinding jantung. Ini mengubah cara darah mengalir dari aorta ke paru-paru.
Penebalan bilik jantung kanan bawah, disebut hipertrofi ventrikel kanan. Ketika jantung harus bekerja terlalu keras, dinding bilik jantung kanan bawah menjadi tebal. Seiring waktu, ini dapat menyebabkan jantung menjadi lemah dan akhirnya gagal.

Beberapa orang dengan tetralogy of Fallot memiliki masalah lain yang mempengaruhi aorta atau arteri jantung. Mungkin juga ada lubang di antara bilik atas jantung, yang disebut defek septum atrium.

Faktor risiko

Penyebab pasti tetralogi Fallot tidak diketahui. Beberapa hal dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan tetralogy of Fallot. Faktor risiko meliputi:

Sejarah keluarga.
Memiliki virus selama kehamilan. Ini termasuk rubella, juga dikenal sebagai campak Jerman.
Minum alkohol selama kehamilan.
Makan dengan buruk selama kehamilan.
Merokok selama kehamilan.
Usia ibu lebih dari 35 tahun.
Sindrom down atau sindrom DiGeorge pada bayi.

Komplikasi

Tetralogi Fallot yang tidak diobati biasanya menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Komplikasi dapat menyebabkan kecacatan atau kematian pada awal masa dewasa.

Kemungkinan komplikasi tetralogi Fallot adalah infeksi pada lapisan dalam jantung atau katup jantung. Ini disebut endokarditis infektif. Terkadang antibiotik diberikan sebelum perawatan gigi untuk mencegah infeksi jenis ini. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah antibiotik pencegahan tepat untuk Anda atau bayi Anda.

Komplikasi juga mungkin terjadi setelah operasi untuk memperbaiki tetralogi Fallot. Tetapi kebanyakan orang melakukannya dengan baik setelah operasi semacam itu. Ketika komplikasi terjadi, mereka mungkin termasuk:

Aliran darah ke belakang melalui katup jantung.
Detak jantung tidak teratur.
Lubang di jantung yang tidak kunjung sembuh setelah operasi.
Perubahan ukuran bilik jantung.
Pembengkakan pada bagian aorta, disebut pelebaran akar aorta.
Kematian jantung mendadak.

Prosedur atau pembedahan lain mungkin diperlukan untuk memperbaiki komplikasi ini.

Cacat jantung bawaan dan kehamilan

Orang yang lahir dengan kelainan jantung bawaan yang kompleks mungkin berisiko mengalami komplikasi selama kehamilan. Bicaralah dengan tim perawatan kesehatan Anda tentang kemungkinan risiko dan komplikasi kehamilan. Bersama-sama Anda dapat mendiskusikan dan merencanakan perawatan khusus apa pun yang diperlukan.

Pencegahan

Karena penyebab pasti dari sebagian besar kelainan jantung bawaan tidak diketahui, mungkin tidak mungkin untuk mencegah kondisi ini. Jika Anda memiliki risiko tinggi melahirkan anak dengan kelainan jantung bawaan, pengujian dan skrining genetik dapat dilakukan selama kehamilan.

Ada beberapa langkah yang dapat Anda ambil untuk membantu mengurangi risiko cacat lahir pada anak Anda secara keseluruhan, seperti:

Dapatkan perawatan prenatal yang tepat. Pemeriksaan rutin dengan tim layanan kesehatan selama kehamilan dapat membantu menjaga kesehatan ibu dan bayi.
Konsumsi multivitamin dengan asam folat. Mengonsumsi 400 mikrogram asam folat setiap hari telah terbukti mengurangi cacat lahir di otak dan sumsum tulang belakang. Ini dapat membantu mengurangi risiko cacat jantung juga.
Jangan minum atau merokok. Kebiasaan gaya hidup tersebut dapat membahayakan kesehatan bayi. Hindari juga asap rokok.
Dapatkan vaksin rubella (campak Jerman). Infeksi rubella selama kehamilan dapat memengaruhi perkembangan jantung bayi. Dapatkan vaksinasi sebelum mencoba hamil.
Mengontrol gula darah. Jika Anda menderita diabetes, kontrol gula darah yang baik dapat mengurangi risiko kelainan jantung bawaan.
Kelola kondisi kesehatan kronis. Jika Anda memiliki kondisi kesehatan lain, termasuk fenilketonuria, bicarakan dengan tim layanan kesehatan Anda tentang cara terbaik untuk mengobati dan mengelolanya.
Hindari zat berbahaya. Selama kehamilan, mintalah orang lain mengecat dan membersihkannya dengan produk yang berbau menyengat.
Periksa dengan tim layanan kesehatan Anda sebelum minum obat apa pun. Beberapa obat dapat menyebabkan cacat lahir. Beri tahu tim layanan kesehatan Anda tentang semua obat yang Anda minum, termasuk yang dibeli tanpa resep dokter.

Diagnosis

Tetralogi Fallot sering didiagnosis segera setelah lahir. Kulit bayi Anda mungkin terlihat biru atau abu-abu. Suara mendesing mungkin terdengar saat mendengarkan jantung bayi dengan stetoskop. Ini disebut murmur jantung.

Tes

Tes untuk mendiagnosis tetralogi Fallot meliputi:

Pengukuran tingkat oksigen. Sebuah sensor kecil yang ditempatkan di jari tangan atau kaki dengan cepat memeriksa jumlah oksigen dalam darah. Ini disebut tes oksimetri nadi.
Ekokardiogram. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung yang bergerak. Ini menunjukkan jantung dan katup jantung dan seberapa baik mereka bekerja.
Elektrokardiogram, disebut juga EKG atau EKG. Tes ini mencatat aktivitas listrik jantung. Ini menunjukkan bagaimana jantung berdetak. Bercak lengket yang disebut elektroda menempel di dada dan terkadang di lengan atau kaki. Kabel menghubungkan tambalan ke komputer. Komputer mencetak atau menampilkan hasil. Elektrokardiogram dapat membantu mendiagnosis detak jantung yang tidak teratur. Perubahan sinyal jantung juga mungkin disebabkan oleh jantung yang membesar.
Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan bentuk dan kondisi jantung dan paru-paru. Tanda umum tetralogi Fallot pada rontgen adalah jantung berbentuk sepatu bot. Itu berarti ruang bawah kanan terlalu besar.
Kateterisasi jantung. Tes ini membantu mendiagnosis atau mengobati kondisi jantung tertentu. Ini dapat dilakukan untuk merencanakan operasi. Dokter memasukkan satu atau lebih tabung tipis dan fleksibel ke dalam pembuluh darah, biasanya di selangkangan. Tabung tersebut disebut kateter. Dokter memandu tabung ke jantung. Selama tes, dokter dapat melakukan berbagai tes atau perawatan jantung.

Pengobatan

Semua bayi yang mengalami tetralogi Fallot memerlukan pembedahan untuk memperbaiki jantung dan meningkatkan aliran darah. Seorang ahli bedah jantung, yang disebut ahli bedah kardiovaskular, melakukan operasi tersebut. Waktu dan jenis operasi tergantung pada kesehatan bayi secara keseluruhan dan masalah jantung tertentu.

Beberapa bayi atau anak kecil diberikan obat sambil menunggu operasi untuk menjaga aliran darah dari jantung ke paru-paru.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Pembedahan yang digunakan untuk mengobati tetralogi Fallot mungkin termasuk:

Operasi sementara, juga disebut perbaikan sementara.Beberapa bayi dengan tetralogy of Fallot memerlukan operasi sementara untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru sambil menunggu operasi jantung terbuka. Jenis perawatan ini disebut operasi paliatif. Seorang ahli bedah menempatkan tabung yang disebut shunt di antara arteri besar yang keluar dari aorta dan arteri paru-paru. Tabung tersebut menciptakan jalur baru bagi darah untuk mengalir ke paru-paru. Operasi ini dapat dilakukan jika bayi lahir lebih awal atau jika arteri paru-paru belum berkembang sepenuhnya. Shunt diangkat selama operasi jantung terbuka untuk mengobati tetralogi Fallot.
Operasi jantung terbuka, disebut perbaikan total.Orang dengan tetralogi Fallot membutuhkan operasi jantung terbuka untuk memperbaiki jantung sepenuhnya. Perbaikan total biasanya dilakukan pada tahun pertama kehidupan. Jarang, seseorang mungkin tidak menjalani operasi di masa kanak-kanak jika tetralogi Fallot tidak terdiagnosis atau jika operasi tidak tersedia. Orang dewasa ini mungkin masih mendapat manfaat dari operasi. Perbaikan lengkap dilakukan dalam beberapa langkah, Ahli bedah menambal lubang di antara bilik jantung bagian bawah dan memperbaiki atau mengganti katup pulmonal. Dokter bedah dapat mengangkat otot yang menebal di bawah katup pulmonal atau melebarkan arteri paru yang lebih kecil.

Operasi sementara, juga disebut perbaikan sementara. Beberapa bayi dengan tetralogy of Fallot memerlukan operasi sementara untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru sambil menunggu operasi jantung terbuka. Jenis perawatan ini disebut operasi paliatif. Seorang ahli bedah menempatkan tabung yang disebut shunt di antara arteri besar yang keluar dari aorta dan arteri paru-paru. Tabung tersebut menciptakan jalur baru bagi darah untuk mengalir ke paru-paru. Operasi ini dapat dilakukan jika bayi lahir lebih awal atau jika arteri paru-paru belum berkembang sepenuhnya.

Shunt diangkat selama operasi jantung terbuka untuk mengobati tetralogi Fallot.

Operasi jantung terbuka, disebut perbaikan total. Orang dengan tetralogi Fallot membutuhkan operasi jantung terbuka untuk memperbaiki jantung sepenuhnya.

Perbaikan total biasanya dilakukan pada tahun pertama kehidupan. Jarang, seseorang mungkin tidak menjalani operasi di masa kanak-kanak jika tetralogi Fallot tidak terdiagnosis atau jika operasi tidak tersedia. Orang dewasa ini mungkin masih mendapat manfaat dari operasi.

Perbaikan lengkap dilakukan dalam beberapa langkah, Ahli bedah menambal lubang di antara bilik jantung bagian bawah dan memperbaiki atau mengganti katup pulmonal. Dokter bedah dapat mengangkat otot yang menebal di bawah katup pulmonal atau melebarkan arteri paru yang lebih kecil.

Setelah perbaikan total, ruang bawah kanan tidak perlu bekerja keras untuk memompa darah. Akibatnya, dinding ruang yang tepat harus kembali ke ketebalan biasanya. Tingkat oksigen dalam darah naik. Gejala biasanya membaik.

Outlook

Tingkat kelangsungan hidup jangka panjang untuk orang-orang yang pernah menjalani operasi tetralogi Fallot terus meningkat.

Orang dengan tetralogi Fallot membutuhkan perawatan seumur hidup, lebih disukai dari tim perawatan kesehatan yang berspesialisasi dalam penyakit jantung. Pemeriksaan kesehatan sering kali mencakup tes pencitraan untuk melihat seberapa baik jantung bekerja. Tes juga dilakukan untuk memeriksa komplikasi operasi.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Setelah perawatan untuk tetralogi Fallot, tim perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan beberapa langkah untuk menjaga kesehatan jantung. Ini mungkin termasuk:

Pembatasan olahraga dan aktivitas. Beberapa orang yang lahir dengan masalah jantung yang serius seperti tetralogy of Fallot mungkin perlu membatasi olahraga atau aktivitas olahraga. Tetapi banyak orang lain dapat berpartisipasi dalam kegiatan semacam itu. Tanyakan kepada tim perawatan kesehatan Anda atau anak Anda olahraga dan jenis aktivitas apa yang aman.
Antibiotik untuk mencegah infeksi jantung. Terkadang, masalah jantung yang parah dapat meningkatkan risiko infeksi pada lapisan jantung atau katup jantung. Infeksi ini disebut endokarditis. Antibiotik mungkin direkomendasikan sebelum prosedur gigi, terutama bagi orang yang memiliki katup jantung mekanis. Tanyakan kepada ahli kesehatan anak Anda apakah antibiotik pencegahan diperlukan untuk anak Anda. Perawatan mulut yang baik dan pemeriksaan gigi secara teratur juga merupakan cara penting untuk membantu mencegah infeksi.

Mengatasi dan mendukung

Anda mungkin menemukan bahwa berbicara dengan orang lain yang pernah mengalami situasi yang sama memberi Anda penghiburan dan dorongan. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah ada kelompok pendukung di daerah Anda.

Hidup dengan masalah jantung bawaan bisa membuat sebagian orang merasa stres atau cemas. Berbicara dengan terapis atau konselor juga dapat membantu Anda dan anak Anda mempelajari cara-cara baru untuk mengelola stres dan kecemasan. Tim perawatan Anda dapat menyarankan terapis yang mungkin dapat membantu Anda atau anak Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Masalah jantung bawaan yang serius seperti tetralogy of Fallot biasanya didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah lahir.

Jika Anda merasa anak Anda memiliki masalah jantung yang tidak diketahui saat lahir, bicarakan dengan tim perawatan kesehatan anak Anda. Bersiaplah untuk menggambarkan gejala anak Anda. Tanyakan kepada anggota keluarga apakah ada yang terlahir dengan kelainan jantung, yang disebut kelainan jantung bawaan. Beberapa kelainan jantung bawaan dapat terjadi pada keluarga.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Jika Anda punya waktu untuk mempersiapkan kunjungan medis, pertimbangkan untuk mengambil langkah-langkah ini.

Buatlah daftar gejala Anda atau bayi Anda, termasuk gejala yang tampaknya tidak berhubungan dengan tetralogy of Fallot.
Tuliskan riwayat keluarga Anda atau anak Anda, termasuk rincian dari keluarga ibu dan ayah.
Perhatikan obat-obatan, vitamin, atau suplemen lain yang dikonsumsi selama kehamilan jika memungkinkan.
Mintalah anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu.
Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada tim layanan kesehatan.

Untuk tetralogi Fallot, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda atau anak Anda meliputi:

Apa penyebab paling mungkin dari kondisi ini?
Apakah ada kemungkinan penyebab lain dari gejala-gejala ini?
Jenis tes apa yang saya atau anak saya butuhkan? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
Perawatan apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
Apa kemungkinan komplikasi pengobatan?
Bagaimana prospek setelah operasi?
Apakah ada batasan aktivitas?
Apakah anak saya bisa berolahraga? Dapatkah anak saya berpartisipasi dalam kelas olahraga?
Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda biasanya akan ditanyai banyak pertanyaan, seperti:

Kapan Anda pertama kali melihat gejala anak Anda?
Bisakah Anda menggambarkan gejala anak Anda?
Kapan gejala ini muncul?
Apakah gejalanya datang dan pergi, atau apakah anak Anda selalu mengalaminya?
Apakah gejalanya tampak semakin parah?
Apakah Anda memiliki riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan?
Apakah ada yang membuat gejala anak Anda lebih baik?
Apakah anak Anda telah tumbuh dan mencapai tonggak perkembangan seperti yang diharapkan? (Tanyakan kepada dokter anak anak Anda jika Anda tidak yakin.)