Gambaran umum

Skleroderma (sklair-oh-DUR-muh), juga dikenal sebagai sklerosis sistemik, adalah sekelompok penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan pengencangan kulit. Scleroderma juga dapat menyebabkan masalah pada pembuluh darah, organ dalam dan saluran pencernaan.

Skleroderma sering dikategorikan sebagai terbatas atau difus, yang hanya mengacu pada tingkat keterlibatan kulit. Kedua jenis tersebut dapat melibatkan salah satu gejala vaskular atau organ lain yang merupakan bagian dari penyakit. Skleroderma lokal, juga dikenal sebagai morphea, hanya menyerang kulit.

Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, perawatan dapat meredakan gejala, memperlambat perkembangan, dan meningkatkan kualitas hidup.

Gejala

Gejala skleroderma bervariasi dari orang ke orang, tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena.

Gejala yang berhubungan dengan kulit

Hampir setiap orang yang menderita skleroderma mengalami pengerasan dan pengencangan kulit.

Bagian tubuh pertama yang terkena biasanya adalah jari tangan, tangan, kaki, dan wajah. Pada beberapa orang, penebalan kulit juga dapat melibatkan lengan bawah, lengan atas, dada, perut, tungkai bawah, dan paha. Gejala awal mungkin termasuk pembengkakan dan gatal. Warna kulit yang terkena bisa menjadi lebih terang atau lebih gelap, dan kulit mungkin terlihat berkilau karena sesak.

Beberapa orang juga memiliki bintik-bintik merah kecil, yang disebut telangiectasia, di tangan dan wajah mereka. Endapan kalsium dapat terbentuk di bawah kulit, terutama di ujung jari, menyebabkan benjolan yang terlihat pada sinar-X.

Fenomena Raynaud

Fenomena Raynaud sering terjadi pada skleroderma. Itu terjadi karena kontraksi berlebihan pada pembuluh darah kecil di jari tangan dan kaki sebagai respons terhadap suhu dingin atau tekanan emosional. Ketika ini terjadi, jari-jari mungkin terasa sakit atau mati rasa dan berubah menjadi putih, biru, abu-abu atau merah. Fenomena Raynaud juga dapat terjadi pada orang yang tidak memiliki skleroderma.

Gejala pencernaan

Skleroderma dapat memengaruhi bagian mana pun dari sistem pencernaan, mulai dari kerongkongan hingga rektum. Tergantung pada bagian mana dari sistem pencernaan yang terpengaruh, gejalanya mungkin termasuk:

  • Sakit maag.
  • Kesulitan menelan.
  • Kembung.
  • Diare.
  • Sembelit.
  • Inkontinensia tinja.

Gejala yang berhubungan dengan jantung dan paru - paru

Ketika skleroderma mempengaruhi jantung atau paru-paru, dapat menyebabkan sesak napas, penurunan toleransi olahraga, dan pusing. Skleroderma dapat menyebabkan jaringan parut pada jaringan paru-paru yang dapat menyebabkan peningkatan sesak napas seiring waktu. Ada obat-obatan yang dapat membantu memperlambat perkembangan kerusakan paru-paru ini.

Scleroderma juga dapat menyebabkan tekanan darah meningkat dalam sirkulasi yang terjadi antara jantung dan paru-paru. Ini disebut hipertensi pulmonal. Selain menyebabkan sesak napas, hipertensi pulmonal juga dapat menyebabkan kelebihan cairan menumpuk di kaki, kaki, dan terkadang di sekitar jantung.

Ketika skleroderma mempengaruhi jantung, detak jantung bisa menjadi tidak teratur. Gagal jantung juga dapat terjadi pada beberapa orang.

Penyebab

Skleroderma terjadi ketika tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen dan menumpuk di jaringan tubuh. Kolagen adalah jenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat tubuh, termasuk kulit.

Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan proses ini dimulai, tetapi sistem kekebalan tubuh tampaknya berperan. Kemungkinan besar, skleroderma disebabkan oleh kombinasi berbagai faktor, termasuk masalah sistem kekebalan, genetika, dan pemicu lingkungan.

Faktor risiko

Siapa pun bisa terkena skleroderma, tetapi lebih sering terjadi pada orang yang ditugaskan sebagai wanita saat lahir. Orang biasanya terkena skleroderma antara usia 30 dan 50 tahun. Orang kulit hitam sering mengalami onset lebih awal dan lebih cenderung memiliki lebih banyak keterlibatan kulit dan penyakit paru-paru.

Beberapa faktor gabungan lainnya tampaknya mempengaruhi risiko terkena skleroderma:

  • Genetika. Orang yang memiliki perubahan gen tertentu tampaknya lebih mungkin mengembangkan skleroderma. Ini mungkin menjelaskan mengapa skleroderma muncul dalam keluarga pada sejumlah kecil orang dan mengapa beberapa jenis skleroderma lebih sering terjadi pada orang-orang dalam kelompok ras dan etnis tertentu.
  • Pemicu lingkungan. Penelitian menunjukkan bahwa pada beberapa orang, gejala skleroderma dapat dipicu oleh paparan virus, obat-obatan, atau obat-obatan tertentu. Paparan berulang, seperti di tempat kerja, terhadap zat atau bahan kimia berbahaya tertentu juga dapat meningkatkan risiko skleroderma. Pemicu lingkungan tidak teridentifikasi bagi kebanyakan orang.
  • Kondisi sistem kekebalan tubuh. Scleroderma diyakini sebagai penyakit autoimun. Artinya, hal itu terjadi sebagian karena sistem kekebalan tubuh mulai menyerang jaringan ikat. Orang yang menderita skleroderma juga mungkin memiliki gejala penyakit autoimun lain seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau sindrom Sjogren.

Komplikasi

Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan hingga serius dan dapat memengaruhi:

  • Ujung jari. Pada sklerosis sistemik, fenomena Raynaud dapat menjadi sangat parah sehingga aliran darah yang terbatas secara permanen merusak jaringan di ujung jari, menyebabkan lubang atau luka pada kulit. Pada beberapa orang, jaringan di ujung jari bisa mati.
  • Paru-paru. Jaringan parut pada jaringan paru-paru dapat memengaruhi kemampuan bernapas dan toleransi untuk berolahraga. Tekanan darah tinggi di arteri ke paru-paru juga bisa terjadi.
  • Ginjal. Komplikasi ginjal yang serius, yang disebut krisis ginjal skleroderma, melibatkan peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba dan gagal ginjal yang cepat. Perawatan yang tepat untuk kondisi ini penting untuk menjaga fungsi ginjal.
  • Jantung. Jaringan parut pada jaringan jantung meningkatkan risiko detak jantung tidak teratur dan gagal jantung. Scleroderma juga dapat menyebabkan peradangan pada kantung yang mengelilingi jantung.
  • Gigi. Pengencangan kulit wajah yang serius dapat menyebabkan mulut menjadi mengecil dan menyempit. Hal ini dapat membuat sulit untuk menyikat gigi atau membersihkannya atau memulihkannya secara profesional. Orang yang menderita skleroderma seringkali tidak menghasilkan air liur dalam jumlah yang khas, sehingga risiko kerusakan gigi semakin meningkat.
  • Sistem pencernaan. Komplikasi pencernaan skleroderma dapat mencakup mulas dan kesulitan menelan. Scleroderma juga dapat menyebabkan serangan kram, kembung, sembelit atau diare. Beberapa orang yang menderita skleroderma juga mungkin mengalami masalah dalam menyerap nutrisi karena pertumbuhan bakteri yang berlebihan di usus.
  • Sendi. Kulit di atas persendian bisa menjadi sangat kencang sehingga membatasi kelenturan dan gerakan, terutama di tangan.

Diagnosis

Karena skleroderma dapat mengambil begitu banyak bentuk dan mempengaruhi begitu banyak area tubuh yang berbeda, sulit untuk mendiagnosisnya.

Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, ahli kesehatan Anda mungkin menyarankan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang dibuat oleh sistem kekebalan.

Profesional kesehatan Anda juga mungkin menyarankan tes darah, pencitraan, atau tes fungsi organ lainnya. Tes-tes ini dapat membantu menentukan apakah sistem pencernaan, jantung, paru-paru, atau ginjal Anda terpengaruh.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan atau menghentikan produksi kolagen yang berlebihan yang terjadi pada skleroderma. Tetapi berbagai perawatan dapat membantu mengendalikan gejala dan mencegah komplikasi.

Obat-obatan

Karena skleroderma dapat mempengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, pilihan obat bervariasi tergantung pada gejalanya. Contohnya termasuk obat-obatan yang:

  • Melebarkan pembuluh darah. Obat-obatan tekanan darah yang melebarkan pembuluh darah dapat membantu mengobati fenomena Raynaud.
  • Menekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti yang diminum setelah transplantasi organ, dapat membantu mengurangi perkembangan beberapa gejala skleroderma, seperti penebalan kulit atau memburuknya kerusakan paru-paru.
  • Mengurangi gejala pencernaan. Pil untuk mengurangi asam lambung dapat membantu meredakan sakit maag. Antibiotik dan obat-obatan yang membantu memindahkan makanan melalui usus dapat membantu mengurangi kembung, diare, dan sembelit.
  • Mencegah infeksi. Vaksinasi yang direkomendasikan penting untuk melindungi penderita skleroderma dari penyakit menular. Bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang vaksin untuk influenza, pneumonia, herpes zoster, HPV, COVID-19, dan RSV.
  • Menghilangkan rasa sakit. Jika pereda nyeri yang tersedia tanpa resep dokter tidak cukup membantu, ahli kesehatan Anda mungkin menyarankan obat resep untuk mengendalikan rasa sakit.

Terapi

Terapis fisik atau okupasi dapat membantu Anda meningkatkan kekuatan dan mobilitas serta mempertahankan kemandirian dengan tugas sehari-hari. Terapi tangan dapat membantu mencegah kekakuan tangan, juga disebut kontraktur.

Bedah dan prosedur lainnya

Transplantasi sel induk mungkin menjadi pilihan bagi orang-orang yang memiliki gejala serius yang belum menanggapi pengobatan yang lebih umum. Jika paru-paru atau ginjal telah rusak parah, transplantasi organ dapat dipertimbangkan.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Anda dapat mengambil beberapa langkah untuk membantu mengelola gejala skleroderma Anda:

  • Tetap aktif. Olahraga membuat tubuh Anda tetap fleksibel, meningkatkan sirkulasi, dan meredakan kekakuan. Latihan rentang gerak dapat membantu menjaga kulit dan persendian Anda tetap fleksibel. Ini selalu sangat penting, terutama di awal perjalanan penyakit.
  • Lindungi kulit Anda. Rawat kulit kering atau kaku dengan baik dengan menggunakan losion dan tabir surya secara teratur. Hindari mandi air panas dan pancuran serta paparan sabun yang kuat dan bahan kimia rumah tangga, yang dapat mengiritasi dan semakin mengeringkan kulit Anda.
  • Jangan merokok. Nikotin menyebabkan pembuluh darah berkontraksi, memperburuk fenomena Raynaud. Merokok juga dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah secara permanen dan menyebabkan atau memperburuk masalah paru-paru. Berhenti merokok bisa jadi sulit. Mintalah bantuan profesional kesehatan Anda.
  • Kelola sakit maag. Hindari makanan yang menyebabkan mulas atau gas. Hindari juga makan larut malam. Tinggikan kepala tempat tidur Anda untuk mencegah asam lambung masuk ke kerongkongan saat Anda tidur. Antasida dapat membantu meredakan gejala.
  • Lindungi diri Anda dari hawa dingin. Kenakan sarung tangan hangat untuk perlindungan kapan pun tangan Anda terkena dingin-bahkan saat Anda merogoh lemari es. Penting juga untuk menjaga suhu inti tubuh Anda tetap hangat untuk membantu mencegah fenomena Raynaud. Saat Anda berada di luar dalam cuaca dingin, kenakan sepatu bot hangat, tutupi wajah dan kepala Anda, dan kenakan pakaian hangat berlapis-lapis.

Mengatasi dan mendukung

Seperti halnya penyakit kronis lainnya, hidup dengan skleroderma dapat membuat Anda merasa cemas atau khawatir. Berikut adalah beberapa ide untuk membantu Anda meratakan perasaan Anda:

  • Pertahankan aktivitas sehari-hari Anda sebaik mungkin.
  • Kecepatan diri Anda dan pastikan untuk mendapatkan istirahat yang Anda butuhkan.
  • Tetap terhubung dengan teman dan keluarga.
  • Terus kejar hobi yang Anda sukai dan mampu Anda lakukan.

Perlu diingat bahwa kesehatan fisik Anda dapat berdampak langsung pada kesehatan mental Anda. Orang dengan penyakit kronis dapat merasakan penyangkalan, kemarahan, dan frustrasi.

Terkadang, Anda mungkin memerlukan alat tambahan untuk mengatasi emosi Anda. Profesional kesehatan mental, seperti terapis atau psikolog perilaku, mungkin dapat membantu Anda memahami berbagai hal. Mereka juga dapat membantu Anda mengembangkan keterampilan koping, termasuk teknik relaksasi.

Bergabung dengan kelompok pendukung, di mana Anda dapat berbagi pengalaman dan perasaan dengan orang lain, seringkali merupakan pendekatan yang baik. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda kelompok pendukung apa yang tersedia di komunitas Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin pertama-tama akan membawa gejala Anda ke perhatian profesional kesehatan keluarga Anda. Anda mungkin dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam pengobatan radang sendi dan penyakit sendi, otot, dan tulang lainnya. Dokter jenis ini disebut rheumatologist. Karena skleroderma dapat memengaruhi banyak sistem organ, Anda mungkin perlu menemui berbagai spesialis medis.

Apa yang dapat Anda lakukan

Waktu dengan profesional kesehatan Anda mungkin singkat. Untuk memanfaatkan waktu yang terbatas sebaik-baiknya, rencanakan ke depan dan tulis daftar informasi penting, termasuk:

  • Deskripsi terperinci dari semua gejala Anda.
  • Daftar semua obat dan suplemen Anda, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk profesional kesehatan, seperti tes atau perawatan apa yang mungkin Anda perlukan.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda mungkin mengajukan beberapa pertanyaan berikut:

  • Apakah jari Anda berubah warna saat kedinginan?
  • Apakah Anda sering mengalami sakit maag atau masalah menelan?
  • Pernahkah Anda memperhatikan adanya pengencangan kulit atau penebalan kulit?
Gejala dan pengobatan Skleroderma