Gambaran umum

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi di mana satu atau lebih tumor tumbuh di pankreas atau usus kecil. Tumor, yang disebut gastrinoma, menghasilkan hormon gastrin dalam jumlah besar. Gastrin menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam, yang menyebabkan tukak lambung. Kadar gastrin yang tinggi juga dapat menyebabkan diare, sakit perut, dan gejala lainnya.

Sindrom Zollinger-Ellison jarang terjadi. Meskipun hal itu dapat terjadi kapan saja dalam hidup, orang biasanya mengetahui bahwa mereka mengalaminya antara usia 20 dan 50 tahun. Obat-obatan untuk mengurangi asam lambung dan menyembuhkan bisul adalah pengobatan yang biasa dilakukan. Beberapa orang juga mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat tumor.

Gejala

Gejala sindrom Zollinger-Ellison mungkin termasuk:

  • Sakit perut.
  • Diare.
  • Rasa terbakar, pegal, atau tidak nyaman di perut bagian atas.
  • Refluks asam dan mulas.
  • Bersendawa.
  • Mual dan muntah.
  • Pendarahan di saluran pencernaan Anda.
  • Menurunkan berat badan tanpa berusaha.
  • Kehilangan nafsu makan.

Kapan harus ke dokter

Temui ahli kesehatan jika Anda mengalami rasa sakit yang membakar dan pegal di perut bagian atas yang tidak kunjung hilang-terutama jika Anda juga mengalami mual, muntah, dan diare.

Beri tahu ahli perawatan Anda jika Anda telah menggunakan obat bebas untuk mengurangi asam lambung. Ini termasuk omeprazole (Prilosec, Zegerid), simetidin (Tagamet HB) atau famotidin (Pepcid AC). Obat-obatan ini dapat menutupi gejala Anda, yang dapat menunda diagnosis Anda.

Penyebab

Penyebab pasti sindrom Zollinger-Ellison tidak diketahui. Tetapi pola kejadian yang terjadi pada sindrom Zollinger-Ellison biasanya mengikuti urutan yang sama. Sindrom ini dimulai ketika satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bagian dari usus kecil yang disebut duodenum. Duodenum adalah bagian yang terhubung dengan lambung. Kadang-kadang tumor terbentuk di tempat lain, seperti kelenjar getah bening di sebelah pankreas.

Pankreas berada di belakang perut. Itu membuat enzim yang dibutuhkan untuk mencerna makanan. Pankreas juga membuat banyak hormon, termasuk insulin. Insulin adalah hormon yang membantu mengontrol gula darah, disebut juga glukosa.

Cairan pencernaan dari pankreas, hati, dan kantong empedu bercampur di duodenum. Di sinilah sebagian besar pencernaan terjadi.

Tumor yang terbentuk dengan sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari sel-sel yang mengeluarkan hormon gastrin dalam jumlah besar. Untuk alasan ini, mereka kadang-kadang disebut gastrinoma. Peningkatan gastrin menyebabkan lambung membuat terlalu banyak asam. Kelebihan asam kemudian menyebabkan tukak lambung dan terkadang diare.

Selain menyebabkan produksi asam berlebih, tumornya seringkali bersifat kanker. Meskipun tumor cenderung tumbuh lambat, kanker dapat menyebar ke tempat lain-paling sering ke kelenjar getah bening terdekat atau hati.

Asosiasi dengan PRIA 1

Sindrom Zollinger-Ellison dapat disebabkan oleh kondisi bawaan yang disebut neoplasia endokrin multipel, tipe 1 (MEN 1). Orang dengan MEN 1 juga memiliki tumor di kelenjar paratiroid. Mereka mungkin memiliki tumor di kelenjar pituitari mereka juga.

Sekitar 25% orang yang menderita gastrinoma memilikinya sebagai bagian dari MEN 1. Mereka juga mungkin memiliki tumor di pankreas dan organ lainnya.

Faktor risiko

Jika Anda memiliki kerabat tingkat pertama, seperti saudara kandung atau orang tua, dengan MEN 1, kemungkinan besar Anda akan menderita sindrom Zollinger-Ellison.

Diagnosis

Seorang profesional kesehatan biasanya mendasarkan diagnosis pada hal-hal berikut:

  • Riwayat kesehatan. Seorang profesional medis biasanya bertanya tentang gejala dan meninjau riwayat medis.
  • Tes darah.Sampel darah diperiksa untuk memeriksa kadar gastrin yang tinggi. Sementara kadar gastrin yang tinggi mungkin menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum, kadar gastrin yang tinggi juga dapat disebabkan oleh kondisi lain. Misalnya, gastrin mungkin lebih tinggi jika perut Anda tidak menghasilkan asam atau jika Anda pernah menjalani operasi lambung. Mengkonsumsi obat pengurang asam juga dapat meningkatkan kadar gastrin. Anda harus berpuasa sebelum tes ini. Anda juga mungkin perlu berhenti minum obat pengurang asam. Karena kadar gastrin dapat bervariasi, tes ini dapat diulang beberapa kali. Anda juga mungkin menjalani tes stimulasi sekretin. Secretin adalah hormon yang mengatur asam lambung. Untuk tes ini, seorang profesional medis terlebih dahulu mengukur kadar gastrin Anda. Anda kemudian akan diberikan suntikan secretin. Kadar gastrin Anda akan diukur kembali. Jika Anda menderita Zollinger-Ellison, kadar gastrin Anda akan meningkat drastis. Darah Anda juga dapat diuji untuk protein yang disebut chromogranin A, yang tinggi pada kebanyakan orang dengan gastrinoma.
  • Endoskopi saluran cerna bagian atas.Tes ini membutuhkan sedasi. Endoskopi melibatkan memasukkan alat yang tipis dan fleksibel ke dalam tenggorokan dan ke dalam perut dan duodenum. Alat ini disebut endoskopi. Ini memiliki cahaya dan kamera di ujungnya. Ini memungkinkan seorang profesional medis untuk mencari bisul. Selama endoskopi, sampel jaringan dapat diambil. Ini disebut biopsi. Jaringan akan diperiksa untuk tumor penghasil gastrin. Endoskopi juga dapat mengetahui apakah lambung sedang membuat asam. Jika lambung membuat asam dan kadar gastrin tinggi, maka diagnosis Zollinger-Ellison dapat ditegakkan. Anda akan diminta untuk berpuasa setelah tengah malam pada malam sebelum ujian.
  • Ultrasonografi endoskopi.Prosedur ini menggunakan endoskop yang dilengkapi dengan probe ultrasound. Probe memudahkan untuk menemukan tumor di perut, duodenum, dan pankreas Anda. Ahli kesehatan Anda dapat mengambil sampel jaringan melalui endoskopi. Tes ini juga membutuhkan puasa setelah tengah malam dan sedasi.
  • Tes pencitraan. Teknik pencitraan dapat digunakan untuk mencari tumor, seperti CT scan, pencitraan MRI, dan pemindaian PET-CT Ga-DOTATATE.

Tes darah. Sampel darah diperiksa untuk memeriksa kadar gastrin yang tinggi. Sementara kadar gastrin yang tinggi mungkin menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum, kadar gastrin yang tinggi juga dapat disebabkan oleh kondisi lain. Misalnya, gastrin mungkin lebih tinggi jika perut Anda tidak menghasilkan asam atau jika Anda pernah menjalani operasi lambung. Mengkonsumsi obat pengurang asam juga dapat meningkatkan kadar gastrin.

Anda harus berpuasa sebelum tes ini. Anda juga mungkin perlu berhenti minum obat pengurang asam. Karena kadar gastrin dapat bervariasi, tes ini dapat diulang beberapa kali.

Anda juga mungkin menjalani tes stimulasi sekretin. Secretin adalah hormon yang mengatur asam lambung. Untuk tes ini, seorang profesional medis terlebih dahulu mengukur kadar gastrin Anda. Anda kemudian akan diberikan suntikan secretin. Kadar gastrin Anda akan diukur kembali. Jika Anda menderita Zollinger-Ellison, kadar gastrin Anda akan meningkat drastis.

Darah Anda juga dapat diuji untuk protein yang disebut chromogranin A, yang tinggi pada kebanyakan orang dengan gastrinoma.

Endoskopi saluran cerna bagian atas. Tes ini membutuhkan sedasi. Endoskopi melibatkan memasukkan alat yang tipis dan fleksibel ke dalam tenggorokan dan ke dalam perut dan duodenum. Alat ini disebut endoskopi. Ini memiliki cahaya dan kamera di ujungnya. Ini memungkinkan seorang profesional medis untuk mencari bisul.

Selama endoskopi, sampel jaringan dapat diambil. Ini disebut biopsi. Jaringan akan diperiksa untuk tumor penghasil gastrin.

Endoskopi juga dapat mengetahui apakah lambung sedang membuat asam. Jika lambung membuat asam dan kadar gastrin tinggi, maka diagnosis Zollinger-Ellison dapat ditegakkan. Anda akan diminta untuk berpuasa setelah tengah malam pada malam sebelum ujian.

Ultrasonografi endoskopi. Prosedur ini menggunakan endoskop yang dilengkapi dengan probe ultrasound. Probe memudahkan untuk menemukan tumor di perut, duodenum, dan pankreas Anda.

Ahli kesehatan Anda dapat mengambil sampel jaringan melalui endoskopi. Tes ini juga membutuhkan puasa setelah tengah malam dan sedasi.

Pengobatan

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison berfokus pada pengobatan tumor yang mensekresi hormon serta bisul yang ditimbulkannya.

Pengobatan tumor

Operasi untuk mengangkat gastrinoma memerlukan ahli bedah yang terampil karena tumornya seringkali kecil dan sulit ditemukan. Jika Anda hanya memiliki satu tumor, seorang profesional medis mungkin dapat mengangkatnya melalui pembedahan. Tetapi pembedahan mungkin bukan pilihan jika Anda memiliki banyak tumor atau tumor yang telah menyebar ke hati Anda. Di sisi lain, bahkan jika Anda memiliki banyak tumor, dokter bedah Anda tetap dapat merekomendasikan pengangkatan satu tumor besar.

Dalam beberapa kasus, penyedia merekomendasikan perawatan lain untuk mengendalikan pertumbuhan tumor, termasuk:

  • Mengangkat tumor hati sebanyak mungkin, prosedur yang dikenal sebagai debulking.
  • Mencoba menghancurkan tumor dengan memutus suplai darah, yang disebut embolisasi.
  • Menggunakan panas untuk menghancurkan sel kanker dengan prosedur yang disebut ablasi frekuensi radio.
  • Menyuntikkan obat ke dalam tumor untuk meredakan gejala kanker.
  • Menggunakan kemoterapi untuk mencoba memperlambat pertumbuhan tumor.
  • Menjalani transplantasi hati.

Pengobatan kelebihan asam

Produksi asam berlebih hampir selalu dapat dikendalikan. Obat-obatan yang dikenal sebagai penghambat pompa proton adalah pengobatan lini pertama. Ini adalah obat yang efektif untuk mengendalikan produksi asam pada sindrom Zollinger-Ellison.

Penghambat pompa proton adalah obat pereduksi asam yang kuat. Mereka bekerja dengan menghalangi aksi "pompa" kecil di dalam sel yang mensekresi asam. Obat-obatan yang biasa diresepkan termasuk lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex) dan esomeprazole (Nexium). Bicarakan dengan profesional perawatan Anda tentang risiko mengonsumsi obat-obatan ini dalam jangka panjang.

Octreotide (Sandostatin), obat yang mirip dengan hormon somatostatin, dapat melawan efek gastrin dan bermanfaat bagi sebagian orang.

Mempersiapkan janji temu Anda

Gejala Anda mungkin mendorong Anda untuk mengunjungi profesional kesehatan primer Anda terlebih dahulu. Profesional perawatan Anda kemungkinan akan merujuk Anda ke dokter yang berspesialisasi dalam penyakit pada sistem pencernaan, yang disebut ahli gastroenterologi. Anda juga dapat dirujuk ke ahli onkologi. Ahli onkologi adalah dokter yang berspesialisasi dalam mengobati kanker.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu dan mengetahui apa yang diharapkan.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Waspadai batasan pra-janji temu. Saat Anda membuat janji, beri tahu tim perawatan Anda jika Anda minum obat apa pun. Obat pengurang asam tertentu, seperti penghambat pompa proton atau penghambat H-2, dapat memengaruhi hasil beberapa tes yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Namun, jangan berhenti minum obat-obatan ini tanpa bertanya terlebih dahulu kepada ahli perawatan Anda.
  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak berhubungan.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini. Tuliskan juga apa yang Anda ketahui tentang riwayat kesehatan keluarga Anda.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin, atau suplemen yang Anda konsumsi.
  • Tuliskan pertanyaan untuk diajukan selama janji temu Anda.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Untuk sindrom Zollinger-Ellison, beberapa pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Apakah ada penjelasan lain untuk gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan untuk memastikan diagnosis? Bagaimana saya harus mempersiapkan diri untuk ujian tersebut?
  • Perawatan apa yang tersedia untuk sindrom Zollinger-Ellison, dan mana yang Anda rekomendasikan untuk saya?
  • Apakah ada batasan diet yang harus saya ikuti?
  • Seberapa sering saya harus kembali untuk janji tindak lanjut?
  • Apa prognosis saya?
  • Apakah saya perlu menemui spesialis?
  • Apakah ada alternatif generik untuk obat yang Anda resepkan untuk saya?
  • Apakah ada situs web yang Anda rekomendasikan untuk mempelajari lebih lanjut tentang sindrom Zollinger-Ellison?
  • Apakah ada masalah medis lain yang lebih mungkin terjadi karena saya menderita sindrom Zollinger-Ellison?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda mungkin akan ditanyai beberapa pertanyaan selama janji temu, termasuk:

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah Anda memiliki gejala sepanjang waktu, atau datang dan pergi?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apakah ada yang membuat gejala Anda lebih baik?
  • Pernahkah Anda memperhatikan sesuatu yang memperburuk gejala Anda?
  • Pernahkah Anda diberitahu bahwa Anda menderita sakit maag? Bagaimana diagnosisnya?
  • Apakah Anda atau ada anggota keluarga Anda yang pernah didiagnosis menderita multiple endocrine neoplasia, tipe 1?
  • Apakah Anda atau ada anggota keluarga Anda yang didiagnosis menderita masalah paratiroid, tiroid, atau hipofisis?
  • Pernahkah Anda diberi tahu bahwa Anda memiliki kalsium darah tinggi?
Gejala dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison