Gambaran umum

Sindrom POEMS adalah kelainan darah langka yang merusak saraf dan memengaruhi bagian tubuh lainnya. PUISI adalah singkatan dari gejala kondisi tersebut. Gejala mungkin termasuk kaki lemah, kesulitan bernapas, limpa atau hati yang lebih besar, dan perubahan kulit.

Tanpa pengobatan, sindrom POEMS memburuk dengan cepat. Itu bisa mengancam jiwa. Jadi diagnosis dini sangat penting.

Tidak ada obat untuk sindrom PUISI. Tetapi pengobatan dapat memperbaiki gejala. Perawatan mungkin termasuk terapi radiasi, kemoterapi dan transplantasi sel induk. Pandangan orang-orang dengan sindrom POEMS telah meningkat pesat selama bertahun-tahun.

Gejala

Gejala sindrom PUISI membentuk namanya. Gejala paling sering muncul selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan. Mereka termasuk yang berikut:

  • Polineuropati. Ini mungkin termasuk mati rasa, kesemutan dan kelemahan pada kaki. Pada waktunya, itu mungkin mempengaruhi tangan. Ini juga melibatkan kesulitan bernapas. Polineuropati harus ada untuk diagnosis POEMS.
  • Organomegali. Ini adalah pembesaran limpa, hati atau kelenjar getah bening.
  • Endokrinopati dan edema. Kadar hormon atipikal dapat menyebabkan tiroid yang kurang aktif, juga disebut hipotiroidisme. Kadar hormon juga dapat menyebabkan diabetes, masalah seksual, kelelahan, dan pembengkakan pada lengan dan kaki.
  • Protein monoklonal. Ini adalah protein yang dibuat oleh sel plasma atipikal di sumsum tulang. Protein monoklonal masuk ke aliran darah. Ini harus ada untuk diagnosis sindrom POEMS. Protein monoklonal sering dikaitkan dengan tulang yang semakin keras atau tebal.
  • Perubahan kulit. Ini mungkin melibatkan memiliki lebih banyak warna dari biasanya pada kulit. Mungkin ada bintik-bintik merah, yang mungkin lebih sulit dilihat pada kulit hitam atau coklat. Kulitnya mungkin lebih tebal. Mungkin ada lebih banyak rambut di wajah atau kaki.

Tidak semua gejala sindrom POEMS ada pada namanya. Dan tidak semua orang dengan sindrom POEMS memiliki semua gejala dalam namanya. Tetapi setiap orang dengan sindrom POEMS memiliki polineuropati dan protein monoklonal.

Gejala lain yang dialami beberapa orang dengan sindrom POEMS adalah PEST. PEST adalah singkatan dari:

  • Papilledema. Ini adalah pembengkakan di bagian belakang mata.
  • Kelebihan volume ekstravaskular. Ini mungkin termasuk pembengkakan pergelangan kaki, cairan di antara paru-paru dan tulang rusuk, atau cairan di perut.
  • Lesi tulang sklerotik. Sinar-X dapat menunjukkan bintik-bintik tulang ini. Mereka paling sering tidak menyakitkan.
  • Trombositosis dan eritrositosis. Ini adalah tingkat sel darah merah dan trombosit yang lebih tinggi dalam aliran darah.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan profesional kesehatan Anda jika Anda memiliki salah satu gejala sindrom POEMS.

Penyebab

Para ahli tidak mengetahui penyebab sindrom POEMS. Tetapi orang dengan sindrom POEMS memiliki jumlah sel plasma yang lebih tinggi. Sel-sel ini membuat terlalu banyak jenis protein, yang disebut protein monoklonal. Protein ini dapat merusak bagian tubuh lainnya.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko sindrom POEMS meliputi:

  • Usia yang lebih tua. Sindrom PUISI paling sering terjadi setelah usia 50 tahun.
  • Jenis kelamin laki-laki. Orang yang ditugaskan laki-laki saat lahir sedikit lebih mungkin terkena sindrom POEMS daripada orang yang ditugaskan perempuan saat lahir.

NotFound Kreativitas Digital CMS Hosting Konten Statis

Gejala dan pengobatan sindrom PUISI