Gambaran umum

Sindrom paraneoplastik pada sistem saraf adalah sekelompok kondisi langka yang berkembang pada beberapa orang yang menderita kanker. Selain sistem saraf, sindrom paraneoplastik juga dapat memengaruhi sistem organ lain termasuk hormon, kulit, darah, dan persendian.

Sindrom paraneoplastik pada sistem saraf terjadi ketika agen pelawan kanker dari sistem kekebalan juga menyerang bagian otak, sumsum tulang belakang, saraf tepi, atau otot.

Tergantung di mana sistem saraf terpengaruh, sindrom paraneoplastik dapat memengaruhi gerakan otot, koordinasi, persepsi sensorik, memori, kemampuan berpikir, atau bahkan tidur.

Terkadang cedera pada sistem saraf dapat diatasi dengan terapi yang diarahkan pada kanker dan sistem kekebalan tubuh. Namun terkadang sindrom paraneoplastik dapat menyebabkan kerusakan permanen pada sistem saraf.

Mengobati kanker dan terapi lain dapat mencegah kerusakan lebih lanjut dan memperbaiki gejala dan kualitas hidup.

Gejala

Gejala sindrom paraneoplastik pada sistem saraf dapat berkembang relatif cepat, seringkali selama berhari-hari hingga berminggu-minggu. Mereka sering mulai bahkan sebelum kanker didiagnosis.

Gejala bervariasi tergantung pada bagian tubuh yang terluka, dan mungkin termasuk:

  • Kesulitan berjalan.
  • Masalah dengan keseimbangan.
  • Kehilangan koordinasi otot.
  • Kehilangan tonus otot atau kelemahan.
  • Kehilangan keterampilan motorik halus, seperti mengambil benda.
  • Kesulitan menelan.
  • Bicara cadel atau gagap.
  • Kehilangan ingatan dan gangguan berpikir lainnya.
  • Visi berubah.
  • Sulit tidur.
  • Kejang.
  • Halusinasi.
  • Gerakan yang tidak bisa dikendalikan.

Jenis sindrom paraneoplastik

Contoh sindrom paraneoplastik pada sistem saraf meliputi:

  • Degenerasi serebelar, juga dikenal sebagai ataksia serebelar. Pada sindrom ini, hilangnya sel saraf terjadi di area otak yang disebut otak kecil yang mengontrol fungsi dan keseimbangan otot. Gejalanya mungkin termasuk kesulitan berjalan, kurangnya koordinasi pada lengan dan kaki, kesulitan mempertahankan postur, dan pusing. Mereka juga mungkin termasuk mual, gerakan mata yang tidak dapat dikendalikan, penglihatan ganda, kesulitan berbicara atau kesulitan menelan.
  • Ensefalitis limbik. Sindrom ini melibatkan pembengkakan, yang dikenal sebagai peradangan, pada area otak yang dikenal sebagai sistem limbik. Sistem limbik mengontrol emosi, perilaku, dan fungsi memori tertentu. Orang dengan kondisi ini mungkin mengalami perubahan kepribadian atau perubahan suasana hati, kehilangan ingatan, kejang, halusinasi, atau kantuk.
  • Ensefalomielitis. Sindrom ini mengacu pada peradangan otak dan sumsum tulang belakang. Mungkin ada berbagai macam gejala tergantung pada area yang terkena.
  • Opsoklonus-mioklonus. Sindrom ini terjadi ketika otak kecil atau koneksinya tidak berfungsi dengan baik. Ini dapat menyebabkan gerakan mata yang cepat dan tidak teratur serta sentakan otot pada lengan, kaki, dan batang tubuh.
  • Sindrom orang kaku. Sebelumnya disebut sindrom pria kaku, sindrom ini menyebabkan kekakuan otot yang serius, yang dikenal sebagai kekakuan, yang semakin memburuk seiring waktu. Kekakuan terutama mempengaruhi tulang belakang dan kaki. Ini juga dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan.
  • Mielopati. Istilah ini mengacu pada sindrom yang melibatkan cedera pada sumsum tulang belakang. Gejala tergantung pada tingkat cedera tulang belakang. Gejalanya mungkin termasuk perubahan fungsi usus dan kandung kemih, serta kelemahan dan mati rasa hingga tingkat tertentu di dalam tubuh. Jika tingkat cedera termasuk leher, itu dapat menyebabkan kecacatan serius yang memengaruhi lengan dan kaki.
  • Sindrom miastenia Lambert-Eaton.Sindrom ini disebabkan oleh terganggunya komunikasi antara saraf dan otot. Gejalanya meliputi kelemahan otot pada panggul dan tungkai, serta kelelahan. Ini juga dapat menyebabkan kesulitan menelan dan berbicara, gerakan mata yang tidak teratur, dan penglihatan ganda. Gejala lain mungkin termasuk mulut kering dan disfungsi ereksi. Ketika itu terjadi sebagai sindrom paraneoplastik, sindrom miastenia Lambert-Eaton biasanya dikaitkan dengan kanker paru-paru.
  • Miastenia gravis.Myasthenia gravis juga berhubungan dengan gangguan komunikasi antara saraf dan otot. Orang dengan miastenia gravis memiliki kelemahan dan kelelahan yang cepat pada salah satu otot yang berada di bawah kendali sukarela. Ini termasuk otot-otot di wajah, mata, lengan dan kaki. Otot-otot yang terlibat dalam mengunyah, menelan, berbicara, dan bernapas juga dapat terpengaruh. Ketika miastenia gravis terjadi sebagai sindrom paraneoplastik, biasanya dikaitkan dengan kanker kelenjar timus, yang dikenal sebagai timoma.
  • Neuromyotonia, juga dikenal sebagai sindrom Isaacs. Neuromyotonia terjadi ketika ada kelebihan jumlah impuls saraf yang mengontrol gerakan otot. Ini dikenal sebagai hipereksitabilitas saraf perifer. Impuls ini dapat menyebabkan kedutan, otot beriak yang terlihat seperti "kantong cacing" dan kekakuan yang semakin parah seiring waktu. Ini juga dapat menyebabkan kram otot, gerakan melambat, dan masalah lain pada otot.
  • Neuropati perifer. Dalam kondisi ini, saraf yang mengirimkan pesan dari otak atau tulang belakang ke seluruh tubuh mengalami kerusakan. Saraf ini dikenal sebagai saraf tepi. Ketika kerusakan hanya melibatkan saraf sensorik, itu menyebabkan rasa sakit dan perubahan sensasi di bagian tubuh mana pun.
  • Disautonomia. Disautonomia mengacu pada berbagai gejala yang diakibatkan oleh cedera pada saraf yang mengatur fungsi tubuh yang tidak disengaja. Dikenal sebagai sistem saraf otonom, saraf ini mengontrol detak jantung, tekanan darah, keringat, serta fungsi usus dan kandung kemih. Gejalanya mungkin termasuk tekanan darah rendah, detak jantung tidak teratur, dan kesulitan bernapas.

Sindrom miastenia Lambert-Eaton. Sindrom ini disebabkan oleh terganggunya komunikasi antara saraf dan otot. Gejalanya meliputi kelemahan otot pada panggul dan tungkai, serta kelelahan. Ini juga dapat menyebabkan kesulitan menelan dan berbicara, gerakan mata yang tidak teratur, dan penglihatan ganda. Gejala lain mungkin termasuk mulut kering dan disfungsi ereksi.

Ketika itu terjadi sebagai sindrom paraneoplastik, sindrom miastenia Lambert-Eaton biasanya dikaitkan dengan kanker paru-paru.

Miastenia gravis. Myasthenia gravis juga berhubungan dengan gangguan komunikasi antara saraf dan otot. Orang dengan miastenia gravis memiliki kelemahan dan kelelahan yang cepat pada salah satu otot yang berada di bawah kendali sukarela. Ini termasuk otot-otot di wajah, mata, lengan dan kaki. Otot-otot yang terlibat dalam mengunyah, menelan, berbicara, dan bernapas juga dapat terpengaruh.

Ketika miastenia gravis terjadi sebagai sindrom paraneoplastik, biasanya dikaitkan dengan kanker kelenjar timus, yang dikenal sebagai timoma.

Kapan harus ke dokter

Gejala sindrom paraneoplastik pada sistem saraf mirip dengan banyak kondisi, termasuk kanker, komplikasi kanker, dan beberapa pengobatan kanker.

Tetapi jika Anda memiliki gejala yang menunjukkan sindrom paraneoplastik, temui profesional kesehatan Anda sesegera mungkin. Diagnosis dini dan perawatan yang tepat penting untuk mengobati kanker dan mencegah kerusakan lebih lanjut pada sistem saraf.

Penyebab

Sindrom paraneoplastik pada sistem saraf tidak disebabkan oleh sel kanker secara langsung atau oleh penyebaran kanker, yang dikenal sebagai metastasis. Mereka juga tidak disebabkan oleh komplikasi lain, seperti infeksi atau efek samping pengobatan. Sebaliknya, sindrom terjadi bersamaan dengan kanker sebagai akibat dari aktivasi sistem kekebalan Anda.

Para peneliti percaya bahwa sindrom paraneoplastik pada sistem saraf disebabkan oleh kemampuan melawan kanker dari sistem kekebalan tubuh. Secara khusus, antibodi dan sel darah putih tertentu, yang dikenal sebagai sel T, dianggap terlibat. Alih-alih hanya menyerang sel kanker, agen sistem kekebalan ini juga menyerang sel sehat sistem saraf.

Faktor risiko

Kanker apa pun dapat dikaitkan dengan sindrom paraneoplastik pada sistem saraf. Namun, ini lebih sering terjadi pada orang dengan kanker paru-paru, ovarium, payudara, testis, atau sistem limfatik.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom paraneoplastik pada sistem saraf, Anda mungkin memerlukan pemeriksaan fisik dan tes darah. Anda juga mungkin memerlukan tes pencitraan atau keran tulang belakang, juga dikenal sebagai pungsi lumbal.

Karena sindrom paraneoplastik pada sistem saraf berhubungan dengan kanker, Anda mungkin memerlukan tes skrining kanker tertentu berdasarkan usia Anda.

Pemeriksaan klinis

Profesional kesehatan Anda atau ahli saraf melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis umum. Anda ditanyai pertanyaan dan ahli kesehatan Anda melakukan tes sederhana di kantor untuk menilai:

  • Refleks.
  • Kekuatan otot.
  • Tonus otot.
  • Indera peraba.
  • Penglihatan dan pendengaran.
  • Koordinasi.
  • Keseimbangan.
  • Suasana hati.
  • Ingatan.

Tes laboratorium

Tes laboratorium dapat meliputi:

  • Tes darah. Anda mungkin telah mengambil darah untuk sejumlah tes, termasuk tes untuk menentukan antibodi yang umumnya terkait dengan sindrom paraneoplastik pada sistem saraf. Tes lain dapat membantu mendiagnosis infeksi, kondisi hormon, atau kondisi dalam memproses nutrisi, yang dikenal sebagai kondisi metabolik.
  • Keran tulang belakang, juga dikenal sebagai pungsi lumbal.Selama keran tulang belakang, sampel cairan serebrospinal (CSF) diambil.CSF merusak otak dan sumsum tulang belakang Anda. Seorang ahli saraf atau perawat yang terlatih khusus memasukkan jarum ke tulang belakang bagian bawah Anda untuk mengeluarkan sedikit darah untuk analisis. Terkadang antibodi paraneoplastik ditemukan diksftetapi tidak dapat dilihat dalam darah Anda. Jika antibodi ini ditemukan di kedua CSF dan darah Anda, ini memberikan bukti kuat bahwa sindrom paraneoplastik menyebabkan gejalanya.

Keran tulang belakang, juga dikenal sebagai pungsi lumbal. Selama keran tulang belakang, sampel cairan serebrospinal (CSF) diambil. CSF melindungi otak dan sumsum tulang belakang Anda. Seorang ahli saraf atau perawat terlatih khusus memasukkan jarum ke tulang belakang bagian bawah Anda untuk mengeluarkan sedikit cairan SEREBROSPINAL untuk dianalisis.

Terkadang antibodi paraneoplastik ditemukan di CSF tetapi tidak dapat dilihat di darah Anda. Jika antibodi ini ditemukan di CSF dan darah Anda, ini memberikan bukti kuat bahwa sindrom paraneoplastik menyebabkan gejalanya.

Tes pencitraan

Tes pencitraan digunakan untuk menemukan tumor atau penyebab lain dari gejala Anda. Satu atau lebih dari tes berikut dapat digunakan:

  • Computerized tomography (CT) adalah teknologi sinar-X khusus yang menghasilkan gambar penampang jaringan yang tipis.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar penampang atau 3D yang mendetail dari jaringan tubuh Anda.
  • Positron emission tomography (PET) menggunakan senyawa radioaktif yang disuntikkan ke dalam aliran darah Anda untuk menghasilkan gambar penampang atau 3D tubuh. Pemindaian PET dapat digunakan untuk mengidentifikasi tumor, mengukur metabolisme dalam jaringan, menunjukkan aliran darah, dan menemukan perubahan otak yang terkait dengan kejang.
  • PETplusCT, kombinasi PET dan CT, dapat membantu menemukan kanker kecil. Kanker kecil sering terjadi pada orang yang memiliki gangguan neurologis paraneoplastik.

Jika tes tidak menemukan tumor kanker atau penyebab lain dari gejala Anda, Anda mungkin memiliki tumor yang masih terlalu kecil untuk ditemukan. Tumor mungkin menyebabkan respons yang kuat dari sistem kekebalan yang membuatnya sangat kecil. Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan merekomendasikan agar Anda menjalani tes lanjutan setiap 3 hingga 6 bulan sampai penyebabnya ditemukan.

Pengobatan

Pengobatan sindrom paraneoplastik pada sistem saraf melibatkan pengobatan kanker. Terkadang pengobatan juga melibatkan penekanan respons imun yang menyebabkan gejala Anda. Perawatan Anda tergantung pada jenis sindrom paraneoplastik yang Anda alami. Ini mungkin termasuk opsi berikut.

Obat-obatan

Selain perawatan kanker, seperti kemoterapi, ahli kesehatan Anda mungkin meresepkan satu atau lebih obat. Obat-obatan ini dapat membantu menghentikan sistem kekebalan Anda dari kerusakan sistem saraf Anda:

  • Kortikosteroid, seperti prednison, menghambat peradangan. Obat-obatan ini dapat memiliki efek samping jangka panjang yang serius. Kortikosteroid dapat menyebabkan diabetes tipe 2, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi dan melemahnya tulang, yang dikenal sebagai osteoporosis. Obat tersebut juga dapat menyebabkan kondisi lain.
  • Imunosupresan memperlambat produksi sel darah putih yang melawan penyakit. Efek samping termasuk peningkatan risiko infeksi. Obat-obatan ini termasuk azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (CellCept), rituximab (Rituxan, Riabni, lainnya) dan cyclophosphamide (Cytoxan). Mereka juga termasuk metotreksat (Trexall, Xatmep, lainnya), siklosporin (Gengraf, Neoral, lainnya), dan tacrolimus (Astagraf XL, Envarsus XR, lainnya). Obat-obatan yang lebih baru termasuk eculizumab (Soliris), ravulizumab (Ultomiris) dan efgartigimod (Vyvgart).

Tergantung pada jenis sindrom paraneoplastik dan gejalanya, obat-obatan lain mungkin termasuk:

  • Obat anti-kejang, yang dapat membantu mengendalikan kejang yang terkait dengan sindrom yang menyebabkan ketidakstabilan listrik di otak.
  • Obat-obatan untuk meningkatkan transmisi saraf-ke-otot. Obat-obatan ini dapat memperbaiki gejala sindrom yang memengaruhi fungsi otot. Beberapa obat meningkatkan pelepasan pembawa pesan kimiawi yang mengirimkan sinyal dari sel saraf ke otot. Obat lain, seperti pyridostigmine (Mestinon, Regonol), mencegah pemecahan pembawa pesan kimiawi ini.

Perawatan medis lainnya

Perawatan lain yang dapat memperbaiki gejala meliputi:

  • Plasmapheresis. Proses ini memisahkan bagian cairan darah, yang disebut plasma, dari sel darah Anda dengan alat yang dikenal sebagai pemisah sel darah. Plasma, yang mengandung antibodi yang menyebabkan gejala, dibuang dan diganti dengan cairan lain. Sel darah merah dan putih Anda, bersama dengan trombosit Anda, dikembalikan ke tubuh Anda.
  • Imunoglobulin intravena (IVIg). Imunoglobulin mengandung antibodi sehat dari pendonor darah. Imunoglobulin dosis tinggi mempercepat penghancuran antibodi yang merusak dalam darah Anda.

Jika Anda memiliki sindrom neurologis paraneoplastik, umumnya disarankan agar Anda tidak menggunakan obat kanker tertentu yang disebut penghambat pos pemeriksaan kekebalan. Perawatan ini mengaktifkan sistem kekebalan untuk melawan kanker. Meskipun hal ini dapat membantu menghancurkan kanker, hal ini juga dapat memperburuk serangan kekebalan pada sistem saraf.

Terapi lain

Terapi lain mungkin berguna jika sindrom paraneoplastik telah menyebabkan kecacatan:

  • Terapi fisik. Latihan khusus dapat membantu Anda mendapatkan kembali beberapa fungsi otot yang hilang.
  • Terapi wicara. Terapis wicara dapat membantu Anda mempelajari kembali kontrol otot yang diperlukan jika Anda mengalami kesulitan berbicara atau menelan.

Mengatasi dan mendukung

Banyak orang dengan kanker mendapat manfaat dari pendidikan dan sumber daya yang dirancang untuk meningkatkan keterampilan koping. Jika Anda memiliki pertanyaan atau menginginkan panduan, bicarakan dengan anggota tim layanan kesehatan Anda. Semakin banyak Anda tahu tentang kondisi Anda, semakin baik Anda dapat berpartisipasi dalam keputusan tentang perawatan Anda.

Kelompok pendukung dapat menghubungkan Anda dengan orang lain yang telah menghadapi tantangan yang sama dengan yang Anda hadapi. Jika Anda tidak dapat menemukan grup pendukung yang sesuai di tempat tinggal Anda, Anda dapat menemukannya di internet.

Mempersiapkan janji temu Anda

Kebanyakan orang dengan sindrom paraneoplastik pada sistem saraf mengalami gejala sebelum didiagnosis menderita kanker.

Oleh karena itu, Anda cenderung memulai dengan menemui ahli kesehatan Anda tentang gejala Anda. Anda mungkin dirujuk ke spesialis gangguan sistem saraf, yang dikenal sebagai ahli saraf, atau spesialis kanker, yang dikenal sebagai ahli onkologi.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Waspadai batasan pra-janji temu. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
  • Buat daftar semua obat-obatan, vitamin, atau suplemen yang Anda konsumsi.
  • Pertimbangkan untuk mengajak anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang datang bersama Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.
  • Bawalah gambar Anda pada disk untuk diserahkan kepada profesional kesehatan Anda saat janji temu.

Waktu Anda dengan profesional kesehatan Anda mungkin terbatas. Menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Tes diagnostik apa yang akan Anda pesan? Apakah saya perlu mempersiapkan diri untuk tes ini?
  • Spesialis mana yang perlu saya temui?
  • Seberapa cepat saya akan menyelesaikan tes dan mendapatkan hasil?
  • Apa yang Anda cari dalam ujian?
  • Kondisi apa yang Anda coba singkirkan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda mungkin mengajukan pertanyaan berikut:

  • Apakah Anda mengalami kelemahan otot atau kurang koordinasi?
  • Pernahkah Anda mengalami gerakan otot yang berbeda atau tidak disengaja?
  • Apakah Anda memiliki masalah dengan penglihatan Anda?
  • Apakah Anda kesulitan mengunyah, menelan, atau berbicara?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan bernapas?
  • Apakah Anda pernah mengalami kejang? Berapa lama mereka bertahan?
  • Pernahkah Anda mengalami pusing atau mual?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan tidur, atau pola tidur Anda berubah?
  • Apakah sulit untuk melakukan tugas sehari-hari dengan tangan Anda?
  • Apakah Anda mengalami mati rasa atau kesemutan pada anggota tubuh Anda?
  • Apakah Anda mengalami perubahan suasana hati yang signifikan?
  • Pernahkah Anda melihat atau mendengar hal-hal yang tidak disadari orang lain?
  • Apakah Anda memiliki masalah memori?
  • Kapan gejala Anda dimulai?
  • Apakah gejala Anda menjadi lebih buruk?
  • Apakah Anda pernah didiagnosis menderita kanker?
  • Obat apa yang Anda konsumsi, termasuk obat yang Anda konsumsi tanpa resep dokter dan suplemen makanan? Berapa dosis hariannya?
  • Apakah ada kerabat dekat yang menderita kanker? Jika ya, jenis kanker apa?
  • Apakah Anda pernah merokok?
  • Apakah Anda atau anggota keluarga Anda memiliki beberapa bentuk penyakit autoimun?
Gejala dan pengobatan sindrom paraneoplastik pada sistem saraf