Gambaran umum

Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) adalah kondisi jantung langka yang dialami seorang anak sejak lahir. Itu berarti itu adalah kelainan jantung bawaan. Dalam kondisi ini, sisi kiri jantung tidak berkembang sepenuhnya dan terlalu kecil. Sehingga tidak bisa memompa darah dengan baik. Sebaliknya, sisi kanan jantung harus memompa darah ke paru-paru dan ke seluruh tubuh.

Perawatan untuk sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin termasuk obat-obatan, operasi jantung, atau transplantasi jantung. Kemajuan dalam perawatan telah meningkatkan prospek bayi yang lahir dengan HLHS.

Gejala

Bayi yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) biasanya sangat sakit segera setelah lahir. Gejala HLHS meliputi:

  • Kulit, bibir, atau kuku berwarna biru atau abu-abu. Tergantung pada warna kulit, perubahan ini mungkin lebih sulit atau lebih mudah dilihat.
  • Pernapasan cepat dan sulit.
  • Pemberian makan yang buruk.
  • Tangan dan kaki dingin.
  • Denyut nadi lemah.
  • Menjadi lebih mengantuk atau kurang aktif daripada biasanya pada kebanyakan bayi.

Tanpa perawatan, bayi dengan kondisi ini bisa mengalami syok. Gejala syok meliputi:

  • Kulit sejuk dan lembap yang bisa pucat atau bibir yang bisa berwarna biru atau abu-abu.
  • Denyut nadi yang lemah dan cepat.
  • Pernapasan yang mungkin lambat dan dangkal atau sangat cepat.
  • Mata kusam yang seolah menatap.

Kapan harus ke dokter

Dapatkan bantuan medis darurat jika bayi Anda mengalami:

  • Perubahan warna kulit atau kuku.
  • Kesulitan bernapas atau pernapasan cepat.
  • Denyut nadi lemah atau denyut nadi cepat.
  • Kulit lembap yang sejuk.

Penyebab

Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) terjadi di dalam rahim saat jantung bayi berkembang. Penyebabnya tidak diketahui. Perubahan gen mungkin berperan.

Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung belum cukup berkembang sehingga tidak berkembang sepenuhnya. Itu tidak dapat mengirimkan darah dengan baik ke tubuh. Pada HLHS, area jantung berikut ini terlalu kecil:

  • Ruang jantung kiri bawah, disebut ventrikel kiri.
  • Arteri utama tubuh, disebut aorta.
  • Katup jantung di sisi kiri jantung, disebut katup aorta dan mitral.

Setelah lahir, sisi kanan jantung bayi biasanya memompa darah baik ke paru-paru maupun ke seluruh tubuh. Darah melewati lubang yang disebut duktus arteriosus. Pembukaan ini, juga disebut pembuluh darah, menghubungkan arteri pulmonalis langsung ke aorta. Darah yang kaya oksigen kembali ke sisi kanan jantung melalui lubang alami di antara ruang atas jantung. Pembukaan ini disebut foramen ovale.

Duktus arteriosus biasanya menutup setelah satu atau dua hari pertama kehidupan. Ketika itu terjadi, sisi kanan jantung tidak memiliki cara untuk memompa darah ke tubuh. Sisi kiri jantung mengambil alih pekerjaan ini.

Namun pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri tidak dapat memompa darah dengan baik. Jadi mereka membutuhkan obat untuk menjaga hubungan ini tetap terbuka dan menjaga aliran darah ke tubuh sampai mereka menjalani operasi jantung.

Faktor risiko

Orang yang memiliki anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) memiliki risiko lebih tinggi untuk memiliki bayi lagi dengan kondisi ini atau kondisi serupa.

Tidak ada faktor risiko lain yang jelas untuk sindrom jantung kiri hipoplastik.

Komplikasi

Dengan perawatan yang tepat, banyak bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) dapat bertahan hidup. Tetapi mereka memang membutuhkan banyak operasi dan dapat memiliki lebih sedikit energi dan tantangan lainnya. Komplikasi HLHS mungkin termasuk:

  • Menjadi lebih mudah lelah selama olahraga atau latihan lainnya.
  • Detak jantung tidak teratur, disebut aritmia.
  • Penumpukan cairan, disebut edema, di paru-paru, area perut, tungkai dan kaki.
  • Tidak tumbuh dengan baik.
  • Kondisi perkembangan yang berhubungan dengan otak dan sistem saraf.
  • Perlu lebih banyak operasi jantung atau transplantasi jantung.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah sindrom jantung kiri hipoplastik. Jika Anda lahir dengan kondisi jantung, bicarakan dengan dokter jantung dan konselor genetik sebelum hamil.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik( HLHS), seorang profesional kesehatan memeriksa bayi dan mendengarkan jantung bayi. Profesional kesehatan mungkin mendengar suara yang disebut murmur jantung. Aliran darah yang deras menyebabkan suara ini.

Tes

Tes yang digunakan untuk menemukan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) pada bayi sebelum atau setelah lahir mungkin termasuk:

  • ULTRASONOGRAFI kehamilan. Pemeriksaan ULTRASONOGRAFI rutin selama trimester kedua kehamilan biasanya dapat mengetahui apakah bayi menderita HLHS.
  • Ekokardiogram. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung. Ini menunjukkan bagaimana darah mengalir melalui jantung. Ini dapat digunakan setelah bayi lahir untuk mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik. Jika bayi menderita HLHS, tes mungkin menemukan bahwa bilik jantung kiri bawah dan katup jantung berukuran kecil. Arteri utama tubuh, yang disebut aorta, juga mungkin berukuran kecil.

Pengobatan

Seorang bayi yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) membutuhkan perawatan segera. Perawatan dapat mencakup banyak operasi atau transplantasi jantung. Obat-obatan dan terapi lain digunakan untuk mengatasi gejala sebelum operasi jantung.

Bicarakan dengan profesional kesehatan anak Anda tentang pilihan pengobatan untuk anak Anda.

Jika sindrom jantung kiri hipoplastik ditemukan sebelum kelahiran, profesional kesehatan biasanya merekomendasikan untuk melahirkan di rumah sakit dengan pusat bedah jantung.

Obat-obatan

Obat alprostadil (Prostin VR Pediatric) digunakan untuk menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Biasanya menutup pada semua bayi segera setelah lahir. Namun pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, duktus harus tetap terbuka agar darah dapat mengalir ke seluruh tubuh.

Terapi

Sambil menunggu operasi atau transplantasi jantung, bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik dapat diberikan obat dan menjalani perawatan berikut:

  • Bantuan pernapasan. Bayi yang mengalami kesulitan bernapas mungkin memerlukan bantuan dari alat bantu pernapasan yang disebut ventilator.
  • Cairan melalui pembuluh darah. Seorang bayi mungkin menerima cairan melalui selang yang dimasukkan ke dalam pembuluh darah. Ini disebut cairan intravena (IV).
  • Tabung pengisi. Bayi yang kesulitan menyusu atau lelah saat menyusu dapat diberi makan melalui selang makanan.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Sebagian besar anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik memerlukan beberapa kali operasi.

  • Septostomi atrium. Perawatan ini menggunakan tabung yang disebut kateter dan balon untuk membuat atau melebarkan lubang di antara ruang atas jantung. Ini memungkinkan lebih banyak darah mengalir di antara dua ruang atas jantung. Perawatan ini dilakukan jika foramen ovale menutup atau terlalu kecil. Bayi yang lahir dengan lubang di jantung, yang disebut defek septum atrium, mungkin tidak memerlukan septostomi atrium.

Operasi lain dapat membuat jalur terpisah untuk mendapatkan aliran darah yang benar ke tubuh dan paru-paru. Operasi dilakukan dalam tiga tahap.

  • Prosedur Norwood.Operasi ini sering dilakukan dalam dua minggu pertama kehidupan. Ada berbagai cara untuk melakukan perawatan ini. Ahli bedah membangun kembali aorta dan menghubungkannya ke bilik kanan bawah jantung. Kemudian mereka menambahkan tabung yang disebut shunt untuk menyediakan darah bagi paru-paru. Ahli bedah dapat menggunakan salah satu dari dua jenis tabung. Salah satu jenis tabung menghubungkan arteri utama tubuh ke arteri yang menuju ke paru-paru. Itu adalah arteri pulmonalis. Jenis tabung lainnya mengalir dari bilik jantung kanan bawah ke arteri pulmonalis. Perawatan ini memungkinkan ruang jantung kanan bawah memompa darah ke paru-paru dan tubuh. Kadang-kadang, prosedur campuran, juga disebut hibrida, dilakukan. Ahli bedah jantung menempatkan stent di duktus arteriosus untuk mempertahankan pembukaan antara arteri pulmonalis dan aorta. Kemudian mereka menempatkan pita di sekitar arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru-paru. Mereka juga membuat celah di antara ruang atas jantung. Setelah prosedur Norwood, kulit bayi seringkali masih agak biru atau abu-abu. Ini karena darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen terus bercampur di dalam jantung. Warna biru atau abu-abu mungkin lebih mudah atau lebih sulit dilihat pada beberapa bayi. Setelah bayi menjalani perawatan ini, peluang untuk bertahan hidup bisa meningkat.
  • Prosedur Glenn dua arah.Ini cenderung menjadi operasi kedua. Ini biasanya dilakukan ketika seorang anak berusia antara 4 dan 6 bulan. Ini melibatkan pengangkatan shunt pertama dan menghubungkan vena besar yang mengalirkan darah dari kepala dan lengan ke arteri pulmonalis. Sekarang paru-paru menerima darah dari vena alih-alih pirau. Vena besar disebut vena cava superior. Operasi ini mengurangi kerja bilik jantung kanan bawah dengan membiarkannya memompa darah terutama ke aorta. Ini juga memungkinkan sebagian besar darah miskin oksigen yang kembali dari tubuh mengalir langsung ke paru-paru. Setelah perawatan ini, semua darah yang kembali dari tubuh bagian atas mengalir ke paru-paru. Jadi darah dengan lebih banyak oksigen dipompa ke aorta untuk memasok organ dan jaringan ke seluruh tubuh.
  • Prosedur fontan.Operasi ini biasanya dilakukan ketika seorang anak berusia antara 3 dan 4 tahun. Dokter bedah membuat jalur agar darah dari kaki bagian bawah mengalir langsung ke arteri pulmonalis. Pembuluh yang terlibat disebut vena cava inferior. Arteri pulmonalis kemudian mengirimkan darah ke paru-paru. Prosedur Fontan memungkinkan sisa darah yang kekurangan oksigen kembali dari tubuh mengalir ke paru-paru. Setelah operasi ini, hanya ada sedikit pencampuran darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen di jantung. Jadi kulit seharusnya tidak lagi terlihat biru atau abu-abu.
  • Transplantasi jantung. Banyak bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik membutuhkan transplantasi jantung. (8) Anak-anak yang menjalani transplantasi jantung perlu minum obat seumur hidup agar tubuhnya tidak menolak jantung pendonor.

Prosedur Norwood. Operasi ini sering dilakukan dalam dua minggu pertama kehidupan. Ada berbagai cara untuk melakukan perawatan ini.

Ahli bedah membangun kembali aorta dan menghubungkannya ke bilik kanan bawah jantung. Kemudian mereka menambahkan tabung yang disebut shunt untuk menyediakan darah bagi paru-paru. Ahli bedah dapat menggunakan salah satu dari dua jenis tabung. Salah satu jenis tabung menghubungkan arteri utama tubuh ke arteri yang menuju ke paru-paru. Itu adalah arteri pulmonalis. Jenis tabung lainnya mengalir dari bilik jantung kanan bawah ke arteri pulmonalis. Perawatan ini memungkinkan ruang jantung kanan bawah memompa darah ke paru-paru dan tubuh.

Kadang-kadang, prosedur campuran, juga disebut hibrida, dilakukan. Ahli bedah jantung menempatkan stent di duktus arteriosus untuk mempertahankan pembukaan antara arteri pulmonalis dan aorta. Kemudian mereka menempatkan pita di sekitar arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru-paru. Mereka juga membuat celah di antara ruang atas jantung.

Setelah prosedur Norwood, kulit bayi seringkali masih agak biru atau abu-abu. Ini karena darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen terus bercampur di dalam jantung. Warna biru atau abu-abu mungkin lebih mudah atau lebih sulit dilihat pada beberapa bayi. Setelah bayi menjalani perawatan ini, peluang untuk bertahan hidup bisa meningkat.

Prosedur Glenn dua arah. Ini cenderung menjadi operasi kedua. Ini biasanya dilakukan ketika seorang anak berusia antara 4 dan 6 bulan. Ini melibatkan pengangkatan shunt pertama dan menghubungkan vena besar yang mengalirkan darah dari kepala dan lengan ke arteri pulmonalis. Sekarang paru-paru menerima darah dari vena alih-alih pirau. Vena besar disebut vena cava superior.

Operasi ini mengurangi kerja bilik jantung kanan bawah dengan membiarkannya memompa darah terutama ke aorta. Ini juga memungkinkan sebagian besar darah miskin oksigen yang kembali dari tubuh mengalir langsung ke paru-paru. Setelah perawatan ini, semua darah yang kembali dari tubuh bagian atas mengalir ke paru-paru. Jadi darah dengan lebih banyak oksigen dipompa ke aorta untuk memasok organ dan jaringan ke seluruh tubuh.

Prosedur fontan. Operasi ini biasanya dilakukan ketika seorang anak berusia antara 3 dan 4 tahun. Dokter bedah membuat jalur agar darah dari kaki bagian bawah mengalir langsung ke arteri pulmonalis. Pembuluh yang terlibat disebut vena cava inferior. Arteri pulmonalis kemudian mengirimkan darah ke paru-paru.

Prosedur Fontan memungkinkan sisa darah yang kekurangan oksigen kembali dari tubuh mengalir ke paru-paru. Setelah operasi ini, hanya ada sedikit pencampuran darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen di jantung. Jadi kulit seharusnya tidak lagi terlihat biru atau abu-abu.

Perawatan lanjutan

Setelah operasi atau transplantasi, bayi membutuhkan perawatan seumur hidup dengan dokter jantung yang terlatih dalam penyakit jantung bawaan untuk mengawasi komplikasinya. Anak Anda mungkin memerlukan perawatan lebih lanjut atau obat-obatan lain untuk komplikasi ini.

Beberapa anak mungkin perlu minum antibiotik sebelum prosedur gigi tertentu atau prosedur lain untuk membantu mencegah infeksi. Tanyakan kepada ahli kesehatan anak Anda apakah anak Anda membutuhkan antibiotik pencegahan. Beberapa anak juga mungkin perlu membatasi aktivitas fisik.

Perawatan lanjutan untuk orang dewasa

Orang dewasa yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) perlu menemui dokter jantung yang terlatih dalam penyakit jantung bawaan pada orang dewasa. Kemajuan terbaru dalam perawatan bedah telah membantu anak-anak dengan HLHS tumbuh menjadi dewasa. Jadi belum jelas tantangan apa yang mungkin dihadapi orang dewasa dengan kondisi jantung tersebut. Orang dewasa membutuhkan perawatan lanjutan yang teratur dan seumur hidup untuk memantau perubahan kondisi tersebut.

Orang yang berpikir untuk hamil harus berbicara dengan profesional kesehatan mereka tentang risiko kehamilan dan pilihan pengendalian kelahiran. Memiliki sindrom jantung kiri hipoplastik meningkatkan risiko:

  • Masalah jantung dan pembuluh darah selama kehamilan.
  • Keguguran.
  • Seorang bayi yang lahir dengan kelainan jantung bawaan.

Mengatasi dan mendukung

Mungkin sulit untuk hidup dengan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) atau merawat bayi dengan kondisi tersebut. Kiat-kiat ini dapat membantu:

  • Cari dukungan.Mintalah bantuan anggota keluarga dan teman. Pengasuh perlu istirahat. Bicarakan dengan dokter jantung anak Anda, juga disebut ahli jantung, tentang kelompok pendukung dan jenis bantuan lainnya. Dan pikirkan untuk bertemu dengan konselor atau terapis jika Anda sering merasa cemas, sedih, atau terlalu stres. Jika Anda remaja atau orang dewasa dengan HLHS, tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah ada kelompok pendukung untuk orang seusia Anda dengan penyakit jantung bawaan. Berbicara dengan orang lain yang berbagi tantangan Anda dapat membantu.
  • Simpan catatan kesehatan.Tuliskan diagnosis, obat-obatan, pembedahan, dan perawatan bayi Anda atau bayi Anda. Cantumkan tanggal perawatan dan nama serta nomor telepon dokter atau ahli bedah. Perhatikan juga nomor kontak darurat untuk profesional kesehatan dan rumah sakit. Sertakan salinan laporan operasi dalam catatan Anda. Informasi ini membantu Anda melacak perawatan yang diterima. Sangat membantu bagi profesional kesehatan baru yang tidak mengetahui riwayat kesehatan Anda atau anak Anda. Informasi ini juga berguna ketika anak Anda beralih dari perawatan anak ke perawatan kardiologi orang dewasa.
  • Bicarakan kekhawatiran Anda. Bicarakan dengan tim perawatan kesehatan anak Anda tentang aktivitas mana yang paling aman untuk anak Anda. Jika ada yang terlarang, dorong anak Anda untuk melakukan hobi lain. Jika Anda orang dewasa dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, tanyakan kepada ahli kesehatan Anda tentang aktivitas yang dapat Anda lakukan

Cari dukungan. Mintalah bantuan anggota keluarga dan teman. Pengasuh perlu istirahat. Bicarakan dengan dokter jantung anak Anda, juga disebut ahli jantung, tentang kelompok pendukung dan jenis bantuan lainnya. Dan pikirkan untuk bertemu dengan konselor atau terapis jika Anda sering merasa cemas, sedih, atau terlalu stres.

Jika Anda remaja atau orang dewasa dengan HLHS, tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah ada kelompok pendukung untuk orang seusia Anda dengan penyakit jantung bawaan. Berbicara dengan orang lain yang berbagi tantangan Anda dapat membantu.

Simpan catatan kesehatan. Tuliskan diagnosis, obat-obatan, pembedahan, dan perawatan bayi Anda atau bayi Anda. Cantumkan tanggal perawatan dan nama serta nomor telepon dokter atau ahli bedah. Perhatikan juga nomor kontak darurat untuk profesional kesehatan dan rumah sakit. Sertakan salinan laporan operasi dalam catatan Anda.

Informasi ini membantu Anda melacak perawatan yang diterima. Sangat membantu bagi profesional kesehatan baru yang tidak mengetahui riwayat kesehatan Anda atau anak Anda. Informasi ini juga berguna ketika anak Anda beralih dari perawatan anak ke perawatan kardiologi orang dewasa.

Gejala dan pengobatan sindrom jantung kiri hipoplastik