Gambaran umum

Sindrom Eisenmenger (I-sun-meng-ur) adalah komplikasi jangka panjang dari kondisi jantung yang tidak diperbaiki saat lahir, yang disebut kelainan jantung bawaan. Sindrom Eisenmenger mengancam jiwa.

Pada sindrom Eisenmenger, terjadi aliran darah yang tidak teratur di jantung dan paru-paru. Hal ini menyebabkan pembuluh darah di paru-paru menjadi kaku dan menyempit. Tekanan darah meningkat di arteri paru-paru. Sindrom Eisenmenger menyebabkan kerusakan permanen pada pembuluh darah di paru-paru.

Diagnosis dini dan perbaikan kelainan jantung bawaan biasanya mencegah sindrom Eisenmenger. Jika memang berkembang, pengobatan melibatkan pemeriksaan kesehatan rutin dan obat-obatan untuk memperbaiki gejala.

Gejala

Gejala sindrom Eisenmenger meliputi:

  • Kulit biru atau abu-abu. Tergantung pada warna kulit, perubahan ini mungkin lebih sulit atau lebih mudah dilihat.
  • Nyeri dada atau sesak.
  • Batuk darah.
  • Pusing atau pingsan.
  • Mudah lelah dan sesak napas saat beraktivitas.
  • Sakit kepala.
  • Kuku jari tangan atau kuku kaki yang besar dan membulat, disebut clubbing.
  • Mati rasa atau kesemutan pada jari tangan atau kaki.
  • Sesak napas saat istirahat.
  • Detak jantung yang dilewati atau berpacu.

Kapan harus ke dokter

Jika Anda memiliki gejala sindrom Eisenmenger, temui profesional kesehatan Anda. Buat janji temu meskipun Anda belum pernah didiagnosis menderita penyakit jantung.

Dapatkan bantuan medis darurat untuk gejala seperti sesak napas atau nyeri dada.

Penyebab

Sindrom Eisenmenger biasanya disebabkan oleh lubang yang tidak diperbaiki di antara pembuluh darah utama atau bilik jantung. Lubang tersebut disebut shunt. Shunt adalah masalah jantung yang muncul saat lahir, yang berarti merupakan kelainan jantung bawaan.

Cacat jantung bawaan yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi:

  • Defek septum ventrikel. Ini adalah penyebab paling umum dari sindrom Eisenmenger. Ada lubang di dinding jaringan di antara bilik jantung bagian bawah.
  • Cacat kanal atrioventrikular. Ini adalah lubang besar di tengah jantung. Lubang tersebut merupakan tempat bertemunya dinding antara ruang atas dan ruang bawah. Beberapa katup di jantung juga mungkin tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
  • Defek septum atrium. Ini adalah lubang di dinding jaringan antara dua ruang jantung bagian atas.
  • Duktus arteriosus paten. Ini adalah celah antara arteri yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru dan arteri utama tubuh.

Dalam salah satu kondisi jantung ini, darah mengalir dengan cara yang biasanya tidak terjadi. Akibatnya, tekanan di arteri pulmonalis meningkat. Seiring waktu, peningkatan tekanan merusak pembuluh darah yang lebih kecil di paru-paru. Dinding pembuluh darah yang rusak membuat jantung sulit memompa darah ke paru-paru.

Pada sindrom Eisenmenger, tekanan darah meningkat di sisi jantung yang memiliki darah miskin oksigen, disebut juga darah biru. Darah biru melewati lubang di jantung atau pembuluh darah. Darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen sekarang bercampur. Hal ini menyebabkan kadar oksigen darah rendah.

Faktor risiko

Riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan meningkatkan risiko masalah jantung serupa pada bayi. Jika Anda telah didiagnosis menderita sindrom Eisenmenger, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang pemeriksaan anggota keluarga lainnya untuk kelainan jantung bawaan.

Komplikasi

Sindrom Eisenmenger adalah kondisi yang mengancam jiwa. Seberapa baik seseorang dengan sindrom Eisenmenger melakukannya tergantung pada penyebab spesifiknya dan apakah ada kondisi medis lainnya.

Komplikasi sindrom Eisenmenger dapat meliputi:

  • Kadar oksigen darah rendah. Perubahan aliran darah melalui jantung mengirimkan lebih sedikit oksigen ke jaringan dan organ tubuh. Tanpa perawatan cepat, kadar oksigen menjadi lebih buruk.
  • Detak jantung tidak teratur, juga disebut aritmia. Sindrom Eisenmenger menyebabkan dinding jantung menjadi lebih besar dan tebal. Ini juga menyebabkan penurunan kadar oksigen. Perubahan ini dapat menyebabkan detak jantung tidak teratur. Beberapa detak jantung yang tidak teratur meningkatkan risiko pembekuan darah yang dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke.
  • Serangan jantung mendadak. Ini adalah hilangnya aktivitas jantung secara tiba-tiba karena irama jantung yang tidak teratur. Jika tidak segera ditangani, serangan jantung mendadak dapat dengan cepat menyebabkan kematian. Kelangsungan hidup dimungkinkan dengan perawatan medis yang cepat dan tepat.
  • Gagal jantung. Tekanan yang meningkat pada jantung dapat menyebabkan otot jantung melemah. Menjadi lebih sulit bagi jantung untuk memompa darah.
  • Pendarahan di paru-paru. Sindrom Eisenmenger dapat menyebabkan pendarahan yang mengancam jiwa di paru-paru dan saluran udara. Pendarahan juga bisa terjadi di bagian tubuh lainnya.
  • Stroke. Jika gumpalan darah bergerak dari sisi kanan ke sisi kiri jantung, gumpalan tersebut dapat menyumbat pembuluh darah di otak. Gumpalan darah di otak dapat menyebabkan stroke.
  • Penyakit ginjal. Kadar oksigen yang rendah dalam darah dapat menyebabkan masalah pada ginjal.
  • Asam urat. Sindrom Eisenmenger dapat meningkatkan risiko jenis radang sendi yang disebut asam urat. Asam urat menyebabkan serangan nyeri dan pembengkakan yang tiba-tiba dan parah pada satu atau lebih persendian, biasanya jempol kaki.
  • Infeksi jantung. Orang dengan sindrom Eisenmenger memiliki risiko lebih tinggi terkena infeksi jantung yang disebut endokarditis.
  • Risiko kehamilan. Selama kehamilan, jantung dan paru-paru harus bekerja lebih keras untuk menopang pertumbuhan bayi. Karena itu, kehamilan dengan sindrom Eisenmenger menimbulkan risiko kematian yang tinggi baik bagi ibu hamil maupun bayinya. Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang risiko kehamilan spesifik Anda.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom Eisenmenger, ahli kesehatan Anda memeriksa Anda dan mengajukan pertanyaan tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda.

Tes

Tes untuk mendiagnosis sindrom Eisenmenger mungkin termasuk:

  • Tes darah. Hitung sel darah lengkap sering dilakukan. Jumlah sel darah merah mungkin tinggi pada sindrom Eisenmenger. Tes darah juga dilakukan untuk melihat seberapa baik ginjal dan hati bekerja. Tes darah lain memeriksa kadar zat besi.
  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG). Tes cepat dan tanpa rasa sakit ini mengukur aktivitas listrik jantung. Selama EKG, bercak lengket dengan sensor menempel di dada dan terkadang di lengan atau kaki. Kabel menghubungkan sensor ke mesin, yang menampilkan atau mencetak hasil. EKG dapat menunjukkan seberapa cepat atau lambat jantung berdetak.
  • Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan kondisi jantung dan paru-paru.
  • Ekokardiogram. Gelombang suara menciptakan gambar detail jantung yang bergerak. Ekokardiogram menunjukkan aliran darah melalui jantung dan katup jantung.
  • Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) paru-paru. Jenis CT scan ini menggunakan sinar-X untuk membuat gambar detail paru-paru dan arteri paru-paru. Gambar CT scan memberikan informasi yang lebih detail daripada sinar-X biasa. Pewarna, yang disebut kontras, dapat diberikan melalui vena (IV) untuk tes ini. Pewarna membantu pembuluh darah muncul lebih jelas pada gambar.
  • Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI) pada paru-paru. Tes ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar detail pembuluh darah di paru-paru.
  • Kateterisasi jantung. Tes ini menunjukkan bagaimana darah mengalir melalui arteri jantung. Seorang dokter menempatkan tabung tipis dan fleksibel yang disebut kateter ke dalam pembuluh darah, biasanya di selangkangan atau pergelangan tangan, dan mengarahkannya ke jantung. Pewarna mengalir melalui tabung ke arteri. Pewarna membantu arteri muncul lebih jelas pada gambar dan video sinar-X. Tekanan di pembuluh darah dan bilik jantung dapat diukur selama tes ini. Kateterisasi jantung juga dapat menunjukkan ukuran lubang di jantung.
  • Tes berjalan. Anda mungkin diminta berjalan kaki selama beberapa menit untuk melihat bagaimana tubuh Anda bereaksi terhadap olahraga ringan.

Pengobatan

Tujuan pengobatan sindrom Eisenmenger adalah untuk:

  • Kelola gejala.
  • Meningkatkan kualitas hidup.
  • Mencegah komplikasi.

Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, Anda biasanya dikirim ke dokter yang terlatih dalam penyakit jantung, yang disebut ahli jantung. Sangat membantu untuk menemukan ahli jantung yang memiliki pengalaman merawat orang yang memiliki kelainan jantung bawaan. Pemeriksaan kesehatan rutin-setidaknya setahun sekali-merupakan bagian penting dari pengobatan sindrom Eisenmenger.

Obat-obatan

Obat-obatan adalah pengobatan utama untuk sindrom Eisenmenger. Obat-obatan tidak dapat menyembuhkan sindrom Eisenmenger, tetapi dapat membantu meningkatkan kualitas hidup.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati sindrom Eisenmenger meliputi:

  • Obat-obatan untuk mengontrol detak jantung. Obat-obatan ini disebut anti-aritmia. Mereka membantu mengontrol irama jantung dan mencegah detak jantung yang tidak teratur.
  • Suplemen zat besi. Profesional kesehatan Anda mungkin menyarankan ini jika kadar zat besi Anda terlalu rendah. Jangan mulai mengonsumsi suplemen zat besi tanpa berbicara dengan tim layanan kesehatan Anda.
  • Aspirin atau obat pengencer darah. Jika Anda pernah mengalami stroke, pembekuan darah, atau beberapa jenis detak jantung tidak teratur, Anda mungkin perlu mengonsumsi aspirin atau pengencer darah seperti warfarin (Jantoven). Obat-obatan ini dapat meningkatkan risiko pendarahan. Jangan pernah meminumnya kecuali tim layanan kesehatan Anda menyuruh Anda melakukannya.
  • Bosentan (Pelacak). Obat ini digunakan jika Anda menderita hipertensi arteri pulmonal. Ini membantu mengirim lebih banyak darah ke paru-paru. Jika Anda minum obat ini, Anda memerlukan tes darah secara teratur karena obat tersebut dapat merusak hati.
  • Sildenafil dan tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) dan tadalafil (Cialis, Adcirca, lainnya) kadang-kadang digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi di arteri pulmonalis yang disebabkan oleh sindrom Eisenmenger. Obat-obatan ini membuka pembuluh darah di paru-paru sehingga darah lebih mudah mengalir.
  • Antibiotik. Beberapa prosedur gigi dan medis dapat membiarkan kuman masuk ke aliran darah. Beberapa orang perlu minum antibiotik sebelum operasi atau prosedur gigi untuk mencegah infeksi jantung yang disebut endokarditis. Antibiotik pencegahan hanya direkomendasikan dalam situasi tertentu. Bicaralah dengan profesional kesehatan Anda untuk mengetahui apakah mereka tepat untuk Anda.

Operasi atau prosedur lainnya

Profesional perawatan kesehatan tidak merekomendasikan pembedahan untuk memperbaiki lubang di jantung setelah sindrom Eisenmenger berkembang.

Operasi atau prosedur yang dapat dilakukan untuk mengobati gejala atau komplikasi Eisenmenger meliputi:

  • Penarikan darah, juga disebut proses mengeluarkan darah. Jika jumlah sel darah merah Anda terlalu tinggi dan menyebabkan gejala seperti sakit kepala atau kesulitan melihat atau berkonsentrasi, Anda mungkin memerlukan perawatan ini. Proses mengeluarkan darah tidak boleh dilakukan secara rutin dan hanya boleh dilakukan setelah berkonsultasi dengan ahli penyakit jantung bawaan. Cairan harus diberikan melalui vena (IV) selama perawatan ini untuk membantu menggantikan cairan yang hilang.
  • Transplantasi jantung atau paru-paru. Jika perawatan lain untuk sindrom Eisenmenger tidak berhasil, beberapa orang mungkin memerlukan pembedahan untuk mengganti jantung atau paru-paru.

Jika Anda memerlukan perawatan untuk sindrom Eisenmenger, dapatkan perawatan di pusat medis dengan profesional kesehatan yang berpengalaman dalam penyakit jantung bawaan.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, tips ini dapat membantu meningkatkan kualitas hidup Anda.

  • Minum banyak cairan. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda berapa banyak cairan yang Anda butuhkan setiap hari. Anda mungkin perlu minum lebih banyak cairan saat sakit atau saat berada di ruangan berpemanas atau di pesawat terbang.
  • Tanyakan apakah olahraga dan olahraga baik-baik saja. Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, Anda tidak boleh melakukan olahraga atau olahraga yang terlalu berat. Tetapi Anda mungkin dapat melakukan aktivitas fisik yang tidak terlalu intens. Tanyakan kepada ahli kesehatan Anda jenis aktivitas fisik apa yang terbaik untuk Anda.
  • Hindari ketinggian. Karena kadar oksigen yang rendah di dataran tinggi, penderita sindrom Eisenmenger tidak boleh menghabiskan banyak waktu di dataran tinggi. American College of Cardiology dan American Heart Association mengatakan untuk menghindari paparan ketinggian 5.000 kaki (1.524 meter) atau lebih di atas permukaan laut. Jika Anda berencana untuk melakukan perjalanan pesawat atau bepergian ke dataran tinggi, mintalah panduan khusus dari ahli kesehatan Anda.
  • Hindari situasi yang dapat sangat menurunkan tekanan darah. Misalnya, jangan duduk di bak mandi air panas atau sauna atau mandi air panas dalam waktu lama. Kegiatan tersebut menurunkan tekanan darah dan dapat menyebabkan pingsan atau komplikasi lainnya. Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, hindari juga aktivitas yang menyebabkan ketegangan berkepanjangan, seperti mengangkat benda berat atau beban.
  • Gunakan obat-obatan dan suplemen dengan hati-hati. Banyak suplemen dan obat-obatan, termasuk yang dibeli tanpa resep dokter, dapat memengaruhi tekanan darah. Beberapa dapat meningkatkan risiko pendarahan atau mempengaruhi fungsi ginjal pada mereka yang menderita sindrom Eisenmenger. Bicarakan dengan tim layanan kesehatan Anda sebelum mengonsumsi suplemen atau obat baru.
  • Dapatkan suntikan flu. Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, sangat penting untuk mencegah infeksi saluran pernapasan seperti flu. Dapatkan suntikan flu setiap tahun dan vaksinasi pneumonia setiap lima tahun.
  • Jangan merokok atau menggunakan tembakau. Juga jauhi perokok pasif. Merokok dapat meningkatkan risiko komplikasi sindrom Eisenmenger.

Pengendalian kelahiran dan kehamilan

Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, kehamilan menimbulkan risiko kesehatan yang serius-dan dapat mengancam jiwa-bagi Anda dan bayinya. Profesional kesehatan mengatakan sangat penting untuk menghindari kehamilan jika Anda menderita sindrom Eisenmenger.

Metode kontrasepsi yang efektif termasuk vasektomi, alat kontrasepsi dalam rahim (IUD) atau implan hormonal kontrasepsi seperti etonogestrel (Nexplanon). Mengikat saluran tuba, juga disebut ligasi tuba, adalah bentuk kontrasepsi yang sangat efektif. Tapi itu lebih jarang direkomendasikan karena risiko yang ditimbulkan bahkan dengan operasi kecil.

Pil KB yang mengandung estrogen tidak dianjurkan bagi mereka yang menderita sindrom Eisenmenger. Estrogen meningkatkan risiko pembekuan darah yang berpotensi menyumbat arteri ke jantung, otak, atau paru-paru. Menggunakan metode penghalang saja, seperti kondom atau diafragma, tidak disarankan karena risiko kegagalan.

Mengatasi dan mendukung

Jika Anda menderita sindrom Eisenmenger, Anda mungkin menemukan bahwa bergabung dengan kelompok pendukung sangat membantu. Beberapa orang menemukan bahwa berbicara dengan orang lain yang pernah mengalami situasi serupa membawa penghiburan dan dorongan. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah ada kelompok pendukung lokal.

Anak-anak dengan kelainan jantung bawaan atau sindrom Eisenmenger mungkin memiliki masalah emosional dan fisik yang dapat memengaruhi kehidupan di rumah dan sekolah. Misalnya, waktu pemulihan yang lama dari perawatan medis dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda tentang cara Anda dapat membantu anak Anda. Ini mungkin termasuk kelompok pendukung atau kunjungan ke terapis atau psikolog.

Mempersiapkan janji temu Anda

Sindrom Eisenmenger adalah kondisi yang rumit. Seringkali ada banyak hal yang perlu didiskusikan pada janji medis. Jadi ada baiknya untuk bersiap-siap. Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda dan mengetahui apa yang diharapkan dari profesional kesehatan Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Catat semua perawatan jantung sebelumnya. Sertakan obat-obatan, operasi, atau perawatan lain untuk kondisi jantung apa pun.
  • Waspadai batasan pra-janji temu. Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti mengisi formulir atau tidak makan atau minum untuk sementara waktu. Misalnya, Anda atau anak Anda mungkin diberi tahu untuk tidak makan atau minum selama beberapa jam sebelum tes pencitraan.
  • Tuliskan gejala apa pun, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan sindrom Eisenmenger. Cobalah untuk mengingat kapan mereka mulai. Lebih spesifik, seperti hari, minggu, dan bulan.
  • Tuliskan informasi pribadi yang penting, termasuk riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan, hipertensi pulmonal, penyakit paru-paru, penyakit jantung, stroke, tekanan darah tinggi atau diabetes, dan tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi. Termasuk dosisnya. Perhatikan juga obat-obatan atau suplemen apa pun yang baru saja Anda atau anak Anda hentikan.
  • Ajak seseorang, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang pergi bersama Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Waktu Anda dengan profesional kesehatan mungkin terbatas. Menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk sindrom Eisenmenger, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan meliputi:

  • Apa kemungkinan penyebab lain dari gejala tersebut?
  • Jenis tes apa yang dibutuhkan?
  • Apa pengobatannya?
  • Apa efek samping dari pengobatan tersebut?
  • Apakah Anda merekomendasikan perubahan pada olahraga atau olahraga?
  • Seberapa sering kunjungan tindak lanjut diperlukan?
  • Dapatkah Anda merekomendasikan spesialis yang berpengalaman menangani sindrom Eisenmenger?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Tim layanan kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan banyak pertanyaan kepada Anda. Siap menjawabnya dapat menghemat waktu untuk membahas informasi yang ingin Anda luangkan lebih banyak waktu. Tim perawatan kesehatan Anda mungkin bertanya:

  • Pernahkah Anda didiagnosis dengan kondisi jantung atau tekanan darah tinggi di paru-paru? Jika demikian, perawatan apa yang Anda miliki untuk kondisi Anda?
  • Kapan gejalanya mulai?
  • Apakah selalu ada gejala atau datang dan pergi?
  • Seberapa buruk gejalanya?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejalanya?
  • Apakah ada yang memperburuk gejala?
Gejala dan pengobatan sindrom Eisenmenger