Sindrom Churg-Strauss

Gambaran umum

Sindrom Churg-Strauss adalah kelainan yang ditandai dengan peradangan pembuluh darah. Peradangan ini dapat membatasi aliran darah ke organ dan jaringan, terkadang merusaknya secara permanen. Kondisi ini juga dikenal sebagai granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA).

Asma onset dewasa adalah tanda paling umum dari sindrom Churg-Strauss. Gangguan tersebut juga dapat menyebabkan masalah lain, seperti alergi hidung, masalah sinus, ruam, pendarahan saluran cerna, serta nyeri dan mati rasa di tangan dan kaki.

Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi dan tidak ada obatnya. Gejala biasanya dapat dikendalikan dengan steroid dan obat imunosupresan kuat lainnya.

Gejala

Sindrom Churg-Strauss sangat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang hanya memiliki gejala ringan. Yang lain mengalami komplikasi parah atau mengancam jiwa.

Juga dikenal sebagai EGPA, sindrom ini cenderung terjadi dalam tiga tahap dan semakin memburuk. Hampir semua orang dengan kondisi ini menderita asma, sinusitis kronis, dan peningkatan jumlah sel darah putih yang disebut eosinofil.

Tanda dan gejala lain mungkin termasuk:

  • Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan
  • Nyeri sendi dan otot
  • Sakit perut dan pendarahan gastrointestinal
  • Kelemahan, kelelahan, atau perasaan tidak sehat secara umum
  • Ruam atau luka kulit
  • Nyeri, mati rasa, dan kesemutan di tangan dan kaki

Kapan harus ke dokter

Temui dokter Anda jika Anda mengalami kesulitan bernapas atau pilek yang tidak kunjung sembuh, terutama jika disertai dengan nyeri wajah yang terus-menerus. Temui juga dokter Anda jika Anda menderita asma atau alergi hidung yang tiba-tiba memburuk.

Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi, dan kemungkinan besar gejala ini disebabkan oleh penyebab lain. Tetapi penting bagi dokter Anda untuk mengevaluasinya. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan peluang hasil yang baik.

Penyebab

Penyebab sindrom Churg-Strauss sebagian besar tidak diketahui. Kemungkinan kombinasi gen dan faktor lingkungan, seperti alergen atau obat-obatan tertentu, memicu respons sistem kekebalan yang terlalu aktif. Alih-alih melindungi dari serangan bakteri dan virus, sistem kekebalan menargetkan jaringan sehat, menyebabkan peradangan yang meluas.

Faktor risiko

Sementara siapa pun bisa terkena sindrom Churg-Strauss, orang biasanya berusia sekitar 50 tahun saat didiagnosis. Faktor risiko potensial lainnya termasuk asma kronis atau masalah hidung. Genetika dan paparan alergen lingkungan juga mungkin berperan.

Komplikasi

Sindrom Churg-Strauss dapat memengaruhi banyak organ, termasuk paru-paru, sinus, kulit, sistem pencernaan, ginjal, otot, persendian, dan jantung. Tanpa pengobatan, penyakit ini bisa berakibat fatal.

Komplikasi, yang bergantung pada organ yang terlibat, dapat meliputi:

  • Kerusakan saraf tepi. Sindrom Churg-Strauss dapat merusak saraf di tangan dan kaki Anda, menyebabkan mati rasa, rasa terbakar, dan kehilangan fungsi.
  • Penyakit jantung. Komplikasi terkait jantung dari sindrom Churg-Strauss termasuk radang selaput yang mengelilingi jantung Anda, radang lapisan otot dinding jantung Anda, serangan jantung, dan gagal jantung.
  • Kerusakan ginjal. Jika sindrom Churg-Strauss memengaruhi ginjal Anda, Anda dapat mengembangkan glomerulonefritis. Penyakit ini menghambat kemampuan penyaringan ginjal Anda, yang menyebabkan penumpukan produk limbah dalam aliran darah Anda.

Sindrom Churg-Strauss

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss, dokter biasanya meminta beberapa jenis tes, antara lain:

  • Tes darah. Tes darah dapat mendeteksi antibodi tertentu dalam darah Anda yang dapat menyarankan, tetapi tidak mengkonfirmasi, diagnosis sindrom Churg-Strauss. Ini juga dapat mengukur tingkat eosinofil, meskipun penyakit lain, termasuk asma, dapat meningkatkan jumlah sel-sel ini.
  • Tes pencitraan. Sinar-X dan CT scan dapat mengungkapkan kelainan pada paru-paru dan sinus Anda. Jika Anda mengalami tanda-tanda gagal jantung, dokter Anda mungkin juga menyarankan ekokardiogram secara teratur.
  • Biopsi jaringan yang terkena. Jika tes lain menunjukkan sindrom Churg-Strauss, Anda mungkin akan mengambil sampel kecil jaringan untuk diperiksa di bawah mikroskop. Jaringan dapat berasal dari paru-paru atau organ lain, seperti kulit atau otot, untuk memastikan atau mengesampingkan adanya vaskulitis.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk sindrom Churg-Strauss, juga dikenal sebagai granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA). Tetapi obat-obatan dapat membantu mengatasi gejala Anda.

Kortikosteroid

Prednison, yang mengurangi peradangan, adalah obat yang paling sering diresepkan untuk sindrom Churg-Strauss. Dokter Anda mungkin meresepkan kortikosteroid dosis tinggi atau meningkatkan dosis kortikosteroid Anda saat ini untuk mengendalikan gejala Anda dengan cepat.

Kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang serius, jadi dokter Anda akan mengurangi dosisnya secara bertahap sampai Anda mengonsumsi jumlah terkecil yang dapat mengendalikan penyakit Anda. Bahkan dosis yang lebih rendah yang diminum dalam waktu lama dapat menyebabkan efek samping.

Efek samping kortikosteroid termasuk keropos tulang, gula darah tinggi, penambahan berat badan, katarak, dan infeksi yang sulit diobati.

Obat imunosupresif lainnya

Untuk orang dengan gejala ringan, kortikosteroid saja mungkin sudah cukup. Orang lain mungkin perlu menambahkan obat lain untuk membantu menekan sistem kekebalan mereka.

Mepolizumab (Nucala) saat ini merupakan satu-satunya obat yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS untuk pengobatan sindrom Churg-Strauss. Namun, tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan organ yang terlibat, obat lain mungkin diperlukan. Contohnya meliputi:

  • Azathioprine (Azasan, Imuran)
  • Benralizumab (Fasenra)
  • Siklofosfamid
  • Metotreksat (Trexall)
  • Rituximab (Rituxan)

Karena obat-obatan ini merusak kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi dan dapat menyebabkan efek samping serius lainnya, kondisi Anda akan dipantau secara ketat saat Anda meminumnya.

Perawatan diri

Pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid dapat menyebabkan sejumlah efek samping. Anda dapat meminimalkan masalah ini dengan mengambil langkah-langkah berikut:

  • Lindungi tulang Anda. Tanyakan kepada dokter Anda berapa banyak vitamin D dan kalsium yang Anda butuhkan dalam diet Anda, dan diskusikan apakah Anda harus mengonsumsi suplemen.
  • Latihan. Olahraga dapat membantu Anda mempertahankan berat badan yang sehat, yang penting saat Anda mengonsumsi obat kortikosteroid yang dapat menyebabkan penambahan berat badan. Latihan kekuatan dan latihan menahan beban seperti jalan kaki dan jogging juga membantu meningkatkan kesehatan tulang.
  • Makan makanan yang sehat. Steroid dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi dan, pada akhirnya, diabetes tipe 2. Makan makanan yang membantu menjaga kestabilan gula darah, seperti buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian.

Mengatasi dan mendukung

Berikut adalah beberapa saran untuk mengatasi sindrom Churg-Strauss:

  • Didiklah dirimu sendiri. Mengetahui tentang penyakit ini dapat membantu mempersiapkan Anda untuk menghadapi komplikasi atau kekambuhan.
  • Bangun sistem pendukung. Keluarga dan teman-teman dapat sangat membantu. Anda mungkin juga ingin berbicara dengan konselor atau pekerja sosial medis yang akrab dengan penyakit tersebut. Atau Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain dengan sindrom Churg-Strauss.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika Anda memiliki tanda dan gejala yang umum pada sindrom Churg-Strauss, buatlah janji dengan dokter Anda. Diagnosis dan pengobatan dini secara signifikan meningkatkan prospek kondisi ini.

Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis kelainan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah (vaskulitis), seperti rheumatologist atau immunologist. Anda mungkin juga menemui ahli paru karena Churg-Strauss memengaruhi saluran pernapasan Anda.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah Anda perlu melakukan sesuatu sebelumnya, seperti membatasi diet Anda. Tanyakan juga apakah Anda perlu tinggal di kantor dokter untuk observasi setelah tes Anda.

Buat daftar:

  • Gejala Anda dan kapan dimulai, bahkan yang tampaknya tidak terkait dengan sindrom Churg-Strauss
  • Informasi medis utama, termasuk kondisi lain yang telah didiagnosis dengan Anda
  • Semua obat, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Jika Anda pernah menemui dokter lain untuk kondisi Anda, bawalah surat yang merangkum temuan mereka dan salinan rontgen dada atau rontgen sinus baru-baru ini. Ajak anggota keluarga atau teman untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.

Pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda mungkin termasuk:

  • Apa penyebab paling mungkin dari kondisi saya?
  • Apa kemungkinan penyebab lainnya?
  • Tes diagnostik apa yang saya perlukan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Perubahan hidup apa yang dapat saya lakukan untuk membantu mengurangi atau mengelola gejala saya?
  • Seberapa sering Anda akan menemui saya untuk tes lanjutan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Seorang dokter yang melihat Anda untuk kemungkinan sindrom Churg-Strauss kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Apakah gejala Anda, terutama yang berhubungan dengan asma, memburuk seiring waktu?
  • Apakah gejala Anda termasuk sesak napas atau mengi?
  • Apakah gejala Anda termasuk masalah sinus?
  • Apakah gejala Anda termasuk masalah pencernaan, seperti mual, muntah, atau diare?
  • Pernahkah Anda mengalami mati rasa, nyeri, atau kelemahan pada lengan atau kaki?
  • Sudahkah Anda menurunkan berat badan tanpa berusaha?
  • Apakah Anda pernah didiagnosis dengan kondisi medis lain, termasuk alergi atau asma? Jika demikian, sudah berapa lama Anda memilikinya?
Gejala dan pengobatan sindrom Churg-Strauss