Gambaran umum

Nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah reaksi kulit yang jarang dan mengancam jiwa, biasanya disebabkan oleh pengobatan. Ini adalah bentuk parah dari sindrom Stevens-Johnson (SJS). Pada orang dengan SJS , TEN didiagnosis ketika lebih dari 30% permukaan kulit terpengaruh dan lapisan tubuh yang lembab (selaput lendir) mengalami kerusakan yang luas.

TEN adalah kondisi yang mengancam jiwa yang menyerang orang-orang dari segala usia. TEN biasanya dirawat di rumah sakit. Saat kulit sembuh, perawatan suportif termasuk mengendalikan rasa sakit, merawat luka, dan memastikan Anda mendapatkan cukup cairan. Pemulihan bisa memakan waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan.

Jika kondisi Anda disebabkan oleh obat, Anda harus menghindari obat tersebut secara permanen dan obat-obatan yang terkait dengannya.

Gejala

Tanda dan gejala nekrolisis epidermal toksik meliputi:

  • Nyeri kulit yang meluas
  • Ruam yang menyebar menutupi lebih dari 30% tubuh
  • Lepuh dan area kulit yang luas mengelupas
  • Luka, bengkak dan mengeras pada selaput lendir, termasuk mulut, mata, dan vagina

Kapan harus ke dokter

Perawatan dini adalah kunci untuk orang dengan sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik (SJS/TEN). Jika Anda memiliki gejala, segera dapatkan bantuan medis. Anda mungkin memerlukan perawatan dari spesialis kulit (dokter kulit) dan ahli lainnya di rumah sakit.

Penyebab

SJS / TEN biasanya disebabkan oleh reaksi kulit terhadap obat-obatan. Gejalanya kemungkinan akan mulai muncul satu hingga empat minggu setelah Anda mulai mengonsumsi obat baru.

Pemicu obat SJS/TEN yang paling umum termasuk antibiotik, obat epilepsi, obat sulfa dan allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko SJS / TEN meliputi:

  • Infeksi HIV. Di antara orang dengan HIV, kejadian SJS / TEN sekitar 100 kali lebih besar daripada populasi umum.
  • Sistem kekebalan yang melemah. Sistem kekebalan dapat dipengaruhi oleh transplantasi organ, HIV / AIDS, dan penyakit autoimun.
  • Kanker. Orang dengan kanker, terutama kanker darah (keganasan hematologi), berisiko lebih tinggi terkena SJS / TEN .
  • Sejarah SJS / TEN. Jika Anda pernah mengalami kondisi yang berhubungan dengan pengobatan, Anda berisiko kambuh jika menggunakan obat itu lagi.
  • Riwayat keluarga SJ / TEN. Jika kerabat tingkat pertama, seperti orang tua atau saudara kandung, memiliki SJS / TEN, Anda mungkin lebih rentan untuk mengembangkannya juga.
  • Faktor genetik. Memiliki variasi genetik tertentu menempatkan Anda pada peningkatan risiko SJS / TEN, terutama jika Anda juga menggunakan obat untuk kejang, asam urat, atau penyakit mental.

Komplikasi

Orang yang paling berisiko mengalami SEPULUH komplikasi adalah mereka yang berusia di atas 70 tahun dan mereka yang menderita sirosis hati atau kanker yang menyebar (metastasis). Komplikasi TEN meliputi:

  • Infeksi darah (sepsis). Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi memasuki aliran darah Anda dan menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah kondisi yang berkembang pesat dan mengancam jiwa yang dapat menyebabkan syok dan kegagalan organ.
  • Keterlibatan paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan batuk, kesulitan bernapas dan, dengan penyakit yang parah, gagal napas akut.
  • Gangguan penglihatan. TEN dapat menyebabkan masalah mata, seperti mata kering, bulu mata tumbuh ke dalam, jaringan parut kornea dan, jarang, kebutaan.
  • Kerusakan kulit permanen. Setelah pulih dari usia SEPULUH tahun, kulit Anda mungkin mengalami benjolan, bekas luka, dan perubahan warna. Masalah kulit yang berlangsung lama dapat menyebabkan rambut Anda rontok, dan kuku tangan serta kuku kaki Anda mungkin tidak tumbuh normal.
  • Luka vagina. Pada wanita, TEN dapat menyebabkan luka pada jaringan yang melapisi vagina, menyebabkan rasa sakit atau, jika tidak diobati, fusi vagina.
  • Tekanan emosional. Kondisi ini menyebabkan kesusahan dan dapat berdampak psikologis jangka panjang.

Pencegahan

Untuk mencegah episode SEPULUH lainnya , pelajari apakah itu disebabkan oleh obat. Jika demikian, jangan pernah minum obat itu atau yang serupa lagi. Kekambuhan bisa lebih buruk dan mengancam jiwa. Juga beri tahu penyedia layanan kesehatan di masa depan tentang riwayat SEPULUH tahun Anda, dan kenakan gelang atau kalung peringatan medis dengan informasi tentang kondisi Anda. Atau bawa paspor alergi.

Diagnosis

TEN didiagnosis ketika orang dengan SJS mengembangkan penyakit parah yang menyerang lebih dari 30% tubuh.

Pengobatan

Jika dokter Anda mencurigai bahwa TEN Anda disebabkan oleh obat yang Anda minum, Anda harus berhenti minum obat itu. Kemudian Anda kemungkinan akan dipindahkan ke rumah sakit untuk perawatan, mungkin di pusat luka bakar atau unit perawatan intensif. Pemulihan penuh bisa memakan waktu beberapa bulan.

Perawatan suportif

Perawatan utama untuk TEN adalah mencoba membuat Anda senyaman mungkin saat kulit Anda sembuh. Anda akan menerima perawatan suportif ini saat berada di rumah sakit. Ini mungkin termasuk:

  • Penggantian cairan dan nutrisi. Karena kerontokan kulit dapat mengakibatkan hilangnya cairan dari tubuh, sangat penting untuk mengganti cairan dan elektrolit. Anda mungkin menerima cairan dan nutrisi melalui selang yang dimasukkan ke dalam hidung dan diarahkan ke perut (selang nasogastrik).
  • Perawatan luka. Tim perawatan kesehatan Anda mungkin membersihkan kulit yang terkena dengan lembut dan mengoleskan pembalut khusus yang mengandung petroleum jelly (Vaseline) atau obat-obatan. Tim perawatan Anda juga memantau Anda dari infeksi dan memberi Anda antibiotik jika diperlukan.
  • Bantuan pernapasan. Anda mungkin memerlukan tes dan prosedur untuk mengevaluasi jalan napas Anda dan membantu menjaganya tetap bersih. Dengan penyakit lanjut, Anda mungkin memerlukan intubasi atau bantuan pernapasan mekanis (ventilasi).
  • Kontrol nyeri. Anda akan menerima obat pereda nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan Anda. Untuk nyeri di mulut, Anda mungkin akan diberikan obat kumur yang mengandung zat pereda nyeri, seperti lidokain.
  • Perawatan mata. Untuk gejala mata yang ringan, Anda mungkin mendapat manfaat dari penggunaan air mata buatan bebas pengawet setidaknya empat kali sehari. Obat tetes mata dengan kortikosteroid dapat digunakan untuk mengontrol peradangan mata. Tim perawatan Anda mungkin termasuk spesialis mata (dokter spesialis mata).

Obat-obatan

Pengobatan TEN juga mungkin termasuk satu atau kombinasi obat-obatan yang mempengaruhi seluruh tubuh (obat sistemik), seperti siklosporin (Neoral, Sandimun), etanercept (Enbrel) dan imunoglobulin intravena (IVIG). Studi lebih lanjut diperlukan untuk menentukan manfaatnya, jika ada.

Gejala dan pengobatan SEPULUH