Gambaran umum

Sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi (UPS) adalah jenis kanker langka yang sebagian besar dimulai di jaringan lunak tubuh. Jaringan lunak menghubungkan, menopang, dan mengelilingi struktur tubuh lainnya.

UPS biasanya terjadi pada lengan atau kaki. Lebih jarang bisa terjadi di daerah belakang organ perut (retroperitoneum).

Nama sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi berasal dari cara sel kanker muncul di bawah mikroskop. Tidak berdiferensiasi berarti sel-sel tidak terlihat seperti jaringan tubuh tempat mereka berkembang. Kanker ini disebut pleomorfik (plee-o-MOR-fik) karena sel-sel tumbuh dalam berbagai bentuk dan ukuran.

Perawatan untuk UP tergantung pada lokasi kanker, tetapi seringkali melibatkan pembedahan, radiasi, dan perawatan obat.

UPS dulu disebut histiositoma fibrosa ganas.

Gejala

Gejala sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi bergantung pada di mana kanker itu muncul. Ini paling sering terjadi di lengan dan kaki, tetapi bisa terjadi di mana saja di tubuh.

Tanda dan gejala mungkin termasuk:

  • Tumbuh benjolan atau area bengkak.
  • Jika tumbuh sangat besar, mungkin ada rasa sakit, kesemutan dan mati rasa.
  • Jika terjadi di lengan atau tungkai, mungkin ada pembengkakan di tangan atau kaki anggota tubuh yang terkena.
  • Jika terjadi di perut, mungkin ada rasa sakit, kehilangan nafsu makan dan sembelit.
  • Demam.
  • Penurunan berat badan.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan dokter jika Anda mengalami tanda atau gejala terus-menerus yang membuat Anda khawatir.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi.

Dokter tahu kanker ini dimulai ketika sebuah sel mengalami perubahan pada DNA-nya. DNA sel berisi instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan tersebut memberitahu sel untuk berkembang biak dengan cepat, menciptakan massa sel abnormal (tumor). Sel-sel dapat menyerang dan menghancurkan jaringan sehat di sekitarnya. Pada waktunya, sel-sel kanker dapat melepaskan diri dan menyebar (bermetastasis) ke bagian lain dari tubuh, seperti paru-paru dan tulang.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi meliputi:

  • Usia yang lebih tua. Kanker ini cenderung terjadi pada orang dewasa yang berusia lebih dari 50 tahun, meskipun dapat terjadi pada semua usia.
  • Terapi radiasi sebelumnya. Jarang, kanker ini dapat berkembang di area tubuh yang sebelumnya telah diobati dengan terapi radiasi.

Kebanyakan orang yang mengembangkan sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi tidak memiliki faktor risiko yang diketahui, dan banyak orang yang memiliki faktor risiko tidak pernah mengembangkan kanker.

Diagnosis

Diagnosis untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi biasanya dimulai dengan tinjauan gejala Anda dan pemeriksaan fisik. Kanker ini sering didiagnosis setelah jenis kanker lain disingkirkan.

Tes dan prosedur dapat mencakup:

  • Pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan mengajukan pertanyaan tentang kapan gejala Anda dimulai dan apakah sudah berubah seiring waktu. Dia akan memeriksa area tersebut untuk lebih memahami ukuran dan kedalaman pertumbuhan, apakah itu terhubung ke jaringan terdekat, dan apakah ada tanda-tanda pembengkakan atau kerusakan saraf.
  • Tes pencitraan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan untuk membuat gambar dari area yang terkena dan memahami lebih banyak tentang kondisi Anda. Tes pencitraan dapat mencakup pemindaian sinar-X, CT , MRI, dan tomografi emisi positron (PET).
  • Menghapus sampel jaringan untuk pengujian (biopsi). Untuk membuat diagnosis pasti, dokter Anda mengumpulkan sampel jaringan tumor dan mengirimkannya ke laboratorium untuk pengujian. Tergantung pada situasi khusus Anda, sampel jaringan dapat diambil dengan jarum yang dimasukkan melalui kulit Anda atau selama operasi. Di laboratorium, dokter yang terlatih dalam menganalisis jaringan tubuh (ahli patologi) memeriksa sampel untuk menentukan jenis sel yang terlibat dan apakah sel tersebut cenderung agresif. Informasi ini membantu menyingkirkan jenis kanker lain dan memandu perawatan Anda.

Mengambil sampel jaringan untuk pengujian (biopsi). Untuk membuat diagnosis pasti, dokter Anda mengumpulkan sampel jaringan tumor dan mengirimkannya ke laboratorium untuk pengujian. Tergantung pada situasi khusus Anda, sampel jaringan dapat diambil dengan jarum yang dimasukkan melalui kulit Anda atau selama operasi.

Di laboratorium, dokter yang terlatih dalam menganalisis jaringan tubuh (ahli patologi) memeriksa sampel untuk menentukan jenis sel yang terlibat dan apakah sel tersebut cenderung agresif. Informasi ini membantu menyingkirkan jenis kanker lain dan memandu perawatan Anda.

Menentukan jenis biopsi yang diperlukan dan secara spesifik bagaimana biopsi harus dilakukan memerlukan perencanaan yang matang oleh tim medis. Dokter perlu melakukan biopsi dengan cara yang tidak akan mengganggu operasi di masa mendatang untuk mengangkat kanker. Untuk alasan ini, mintalah rujukan dari dokter Anda ke tim ahli dengan pengalaman luas dalam menangani sarkoma jaringan lunak sebelum biopsi.

Pengobatan

Perawatan untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi biasanya melibatkan pembedahan untuk mengangkat sel kanker. Pilihan lain termasuk terapi radiasi dan perawatan obat (terapi sistemik), seperti kemoterapi, terapi bertarget, dan imunoterapi. Perawatan mana yang terbaik untuk Anda akan tergantung pada ukuran dan lokasi kanker Anda.

Operasi

Jika memungkinkan, dokter mencoba mengangkat sarkoma sepenuhnya dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk mengangkat kanker dan margin jaringan sehat di sekitarnya dengan dampak seminimal mungkin.

Ketika kanker menyerang lengan dan kaki, ahli bedah lebih suka menggunakan operasi hemat anggota badan. Namun, dalam beberapa kasus mungkin perlu untuk mengamputasi lengan atau kaki yang terkena. Perawatan lain, seperti terapi radiasi dan kemoterapi, mungkin direkomendasikan sebelum operasi untuk mengecilkan kanker sehingga lebih mudah diangkat tanpa mengamputasi anggota tubuh yang terkena.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan berkas energi bertenaga tinggi, seperti sinar-X atau proton, untuk membunuh sel kanker. Terapi radiasi dapat diberikan sebagai:

  • Radiasi sinar eksternal.Jenis radiasi ini berasal dari mesin yang bergerak di sekitar Anda saat Anda berbaring di atas meja. Mesin mengarahkan radiasi ke titik-titik yang tepat di tubuh Anda. Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan sarkoma dan membuatnya lebih mudah untuk diangkat. Ini juga dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa.
  • Terapi radiasi intraoperatif (IORT). IORT digunakan selama operasi tepat setelah kanker diangkat. Radiasi diarahkan ke area sekitar tempat kanker dulu berada. IORT mungkin direkomendasikan jika kanker terletak di area yang menyulitkan pengangkatan kanker sepenuhnya selama operasi.

Radiasi sinar eksternal. Jenis radiasi ini berasal dari mesin yang bergerak di sekitar Anda saat Anda berbaring di atas meja. Mesin mengarahkan radiasi ke titik-titik yang tepat di tubuh Anda.

Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan sarkoma dan membuatnya lebih mudah untuk diangkat. Ini juga dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan obat yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Ini dapat diberikan dengan pil atau melalui vena (intravena), atau keduanya.

Kemoterapi paling sering digunakan untuk mengobati sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi yang muncul kembali setelah perawatan awal atau yang menyebar ke area lain di tubuh.

Terkadang kemoterapi digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan kanker sehingga lebih mudah diangkat selama operasi.

Kemoterapi juga dapat dikombinasikan dengan radiasi.

Terapi obat yang ditargetkan

Perawatan obat yang ditargetkan berfokus pada kelainan spesifik yang ada di dalam sel kanker. Dengan memblokir kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat menyebabkan sel kanker mati.

Untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, obat terapi yang ditargetkan dapat dikombinasikan dengan kemoterapi.

Beberapa terapi yang ditargetkan hanya bekerja pada orang yang sel kankernya memiliki mutasi genetik tertentu. Sel kanker Anda dapat diuji di laboratorium untuk melihat apakah obat ini dapat membantu Anda.

Imunoterapi

Imunoterapi menggunakan sistem kekebalan Anda untuk melawan kanker. Sistem kekebalan tubuh Anda yang melawan penyakit mungkin tidak menyerang kanker Anda karena sel kanker menghasilkan protein yang membantu mereka bersembunyi. Imunoterapi bekerja dengan mengganggu proses tersebut.

Perawatan imunoterapi umumnya disediakan untuk orang dengan kanker stadium lanjut.

Pengobatan alternatif

Tidak ada pengobatan alternatif yang terbukti membantu dalam mengobati sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi. Namun beberapa pengobatan komplementer dan alternatif dapat meredakan gejala yang Anda alami akibat kanker atau pengobatan kanker.

Perawatan alternatif yang dapat membantu meredakan gejala meliputi:

  • Akupunktur.
  • Latihan.
  • Pijat.
  • Meditasi.
  • Terapi musik.
  • Latihan relaksasi.

Mengatasi dan mendukung

Diagnosis kanker seperti sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi bisa sangat sulit. Seiring waktu, Anda akan menemukan cara untuk mengatasi tekanan dan ketidakpastian kanker. Sampai saat itu, Anda mungkin merasa terbantu untuk:

  • Pelajari cukup banyak tentang sarkoma untuk membuat keputusan tentang perawatan Anda. Tanyakan kepada dokter Anda tentang sarkoma Anda, termasuk pilihan pengobatan Anda dan, jika Anda suka, prognosis Anda. Saat Anda mempelajari lebih lanjut tentang sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, Anda mungkin menjadi lebih percaya diri dalam membuat keputusan pengobatan.
  • Dekatkan teman dan keluarga. Menjaga hubungan dekat Anda tetap kuat akan membantu Anda menangani diagnosis dan implikasi perawatan Anda. Teman dan keluarga dapat memberikan dukungan praktis yang Anda perlukan, seperti membantu merawat rumah Anda jika Anda berada di rumah sakit. Dan mereka dapat berfungsi sebagai dukungan emosional ketika Anda merasa kewalahan oleh kanker.
  • Temukan seseorang untuk diajak bicara.Temukan pendengar yang baik yang mau mendengarkan Anda berbicara tentang harapan dan ketakutan Anda. Ini mungkin teman atau anggota keluarga. Perhatian dan pemahaman dari seorang konselor, pekerja sosial medis, anggota pendeta atau kelompok pendukung kanker juga dapat membantu. Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok pendukung di daerah Anda. Atau periksa buku telepon, perpustakaan, atau organisasi kanker Anda, seperti National Cancer Institute atau American Cancer Society.

Temukan seseorang untuk diajak bicara. Temukan pendengar yang baik yang mau mendengarkan Anda berbicara tentang harapan dan ketakutan Anda. Ini mungkin teman atau anggota keluarga. Perhatian dan pemahaman dari seorang konselor, pekerja sosial medis, anggota pendeta atau kelompok pendukung kanker juga dapat membantu.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok pendukung di daerah Anda. Atau periksa buku telepon, perpustakaan, atau organisasi kanker Anda, seperti National Cancer Institute atau American Cancer Society.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika dokter keluarga Anda mencurigai Anda menderita sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, kemungkinan besar Anda akan dirujuk ke dokter kanker (ahli onkologi) yang berspesialisasi dalam sarkoma. Sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi jarang terjadi dan seringkali membutuhkan perawatan yang kompleks. Paling baik dirawat oleh seseorang yang memiliki pengalaman signifikan dengannya, yang seringkali berarti pusat kanker akademis atau multispesialisasi.

Karena janji temu bisa singkat, dan seringkali ada banyak informasi untuk didiskusikan, ada baiknya untuk datang dengan persiapan yang matang. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
  • Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda konsumsi.
  • Mintalah anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda bersama dokter terbatas, jadi menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

  • Apakah saya menderita kanker?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain dari gejala saya?
  • Jenis tes apa yang saya perlukan untuk memastikan diagnosis? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
  • Tahap apa sarkoma itu?
  • Perawatan apa yang tersedia untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, dan mana yang Anda rekomendasikan?
  • Bisakah sarkoma diangkat?
  • Jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
  • Apakah ada alternatif untuk pendekatan utama yang Anda sarankan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi ini bersama-sama?
  • Apakah ada batasan diet atau aktivitas yang harus saya ikuti?
  • Apa prognosis saya?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?
  • Haruskah saya mendapatkan perawatan tambahan seperti terapi radiasi sebelum atau sesudah operasi?
  • Apakah dokter bedah yang Anda rekomendasikan berpengalaman dalam jenis operasi kanker khusus ini?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya mungkin meluangkan waktu untuk membahas poin-poin lain yang ingin Anda diskusikan. Dokter Anda mungkin bertanya:

  • Kapan Anda pertama kali memperhatikan tanda dan gejala Anda?
  • Apakah Anda mengalami rasa sakit?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?

Selain pertanyaan yang sudah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Gejala dan pengobatan sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi