Henoch-Schonlein purpura

Gambaran umum

Henoch-Schonlein purpura (juga dikenal sebagai vaskulitis IgA) adalah kelainan yang menyebabkan pembuluh darah kecil di kulit, persendian, usus, dan ginjal Anda meradang dan berdarah.

Ciri yang paling mencolok dari bentuk vaskulitis ini adalah ruam keunguan, biasanya pada tungkai bawah dan bokong. Henoch-Schonlein purpura juga dapat menyebabkan sakit perut dan nyeri sendi. Jarang, kerusakan ginjal yang serius dapat terjadi.

Henoch-Schonlein purpura dapat menyerang siapa saja, tetapi paling sering terjadi pada anak di bawah 10 tahun. Kondisi ini biasanya membaik dengan sendirinya. Perawatan medis umumnya diperlukan jika kelainan tersebut mempengaruhi ginjal.

Gejala

Empat karakteristik utama purpura Henoch-Schonlein meliputi:

  • Ruam (purpura). Bintik-bintik ungu kemerahan yang terlihat seperti memar berkembang di bokong, tungkai, dan kaki. Ruam juga dapat muncul di lengan, wajah, dan batang tubuh dan mungkin lebih buruk di area yang tertekan, seperti garis kaus kaki dan lingkar pinggang.
  • Sendi yang bengkak dan nyeri (radang sendi). Orang dengan Henoch-Schonlein purpura sering mengalami nyeri dan pembengkakan di sekitar persendian-terutama di lutut dan pergelangan kaki. Nyeri sendi terkadang mendahului ruam klasik dalam satu atau dua minggu. Gejala-gejala ini mereda ketika penyakit sembuh dan tidak meninggalkan kerusakan yang bertahan lama.
  • Gejala saluran pencernaan. Banyak anak dengan Henoch-Schonlein purpura mengalami sakit perut, mual, muntah, dan tinja berdarah. Gejala-gejala ini terkadang muncul sebelum ruam muncul.
  • Keterlibatan ginjal. Henoch-Schonlein purpura juga dapat mempengaruhi ginjal. Dalam kebanyakan kasus, ini muncul sebagai protein atau darah dalam urin, yang mungkin tidak Anda ketahui keberadaannya kecuali Anda telah melakukan tes urin. Biasanya ini hilang begitu penyakitnya berlalu, tetapi beberapa orang mengalami penyakit ginjal yang persisten.

Kapan harus ke dokter

Temui dokter Anda jika Anda menderita Henoch-Schonlein purpura dan menyebabkan masalah serius pada saluran pencernaan Anda.

Jika anak Anda mengalami ruam yang terkait dengan kondisi ini, temui dokter Anda sesegera mungkin.

Penyebab

Pada Henoch-Schonlein purpura, beberapa pembuluh darah kecil tubuh menjadi meradang, yang dapat menyebabkan pendarahan pada kulit, perut, dan ginjal. Tidak jelas mengapa peradangan awal ini berkembang. Ini mungkin akibat dari sistem kekebalan yang merespons pemicu tertentu secara tidak tepat.

Hampir setengah dari orang yang menderita Henoch-Schonlein purpura mengembangkannya setelah infeksi saluran pernapasan atas, seperti pilek. Pemicu lainnya termasuk cacar air, radang tenggorokan, campak, hepatitis, obat-obatan tertentu, makanan, gigitan serangga, dan paparan cuaca dingin.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko berkembangnya Henoch-Schonlein purpura meliputi:

  • Umur. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak di bawah 10 tahun.
  • Seks. Henoch-Schonlein purpura sedikit lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita.
  • Balapan. Anak-anak kulit putih dan Asia lebih mungkin mengembangkan Henoch-Schonlein purpura dibandingkan anak-anak kulit hitam.

Komplikasi

Bagi kebanyakan orang, gejalanya membaik dalam waktu satu bulan, tanpa meninggalkan masalah yang bertahan lama. Tapi kekambuhan cukup umum.

Komplikasi yang terkait dengan Henoch-Schonlein purpura meliputi:

  • Kerusakan ginjal. Komplikasi paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah kerusakan ginjal. Risiko ini lebih besar pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak. Kadang-kadang kerusakannya cukup parah sehingga diperlukan cuci darah atau transplantasi ginjal.
  • Obstruksi usus. Dalam kasus yang jarang terjadi, Henoch-Schonlein purpura dapat menyebabkan intususepsi-suatu kondisi di mana bagian usus terlipat menjadi dirinya sendiri seperti teleskop, yang mencegah materi bergerak melalui usus.

Henoch-Schonlein purpura

Diagnosis

Dokter Anda akan dapat mendiagnosis kondisi tersebut sebagai Henoch-Schonlein purpura jika terdapat ruam klasik, nyeri sendi, dan gejala saluran pencernaan. Jika salah satu dari tanda dan gejala ini hilang, dokter Anda mungkin menyarankan satu atau lebih dari tes berikut.

Tes laboratorium

Tidak ada tes laboratorium tunggal yang dapat mengkonfirmasi purpura Henoch-Schonlein, tetapi tes tertentu dapat membantu menyingkirkan penyakit lain dan membuat diagnosis Henoch-Schonlein tampaknya mungkin terjadi. Mereka mungkin termasuk:

  • Tes darah. Darah Anda dapat diuji jika diagnosis Anda tidak jelas berdasarkan tanda dan gejala Anda.
  • Tes urin. Urin Anda mungkin akan diuji untuk mengetahui adanya darah, protein, atau kelainan lain untuk menentukan apakah ginjal Anda masih berfungsi dengan baik.

Biopsi

Orang yang menderita Henoch-Schonlein purpura sering memiliki endapan protein tertentu, IgA (immunoglobulin A), pada organ yang terkena. Dokter Anda mungkin mengambil sampel kecil kulit sehingga dapat diuji di laboratorium. Dalam kasus keterlibatan ginjal yang parah, dokter Anda mungkin menyarankan biopsi ginjal untuk membantu memandu keputusan pengobatan.

Tes pencitraan

Dokter Anda mungkin merekomendasikan USG untuk menyingkirkan penyebab lain dari sakit perut dan untuk memeriksa kemungkinan komplikasi, seperti penyumbatan usus.

Pengobatan

Henoch-Schonlein purpura biasanya hilang dengan sendirinya dalam waktu satu bulan tanpa efek buruk yang bertahan lama. Istirahat, banyak cairan, dan pereda nyeri yang dijual bebas dapat membantu mengatasi gejalanya.

Obat-obatan

Kortikosteroid, seperti prednison, dapat membantu mempersingkat waktu dan intensitas nyeri sendi dan perut. Karena obat ini dapat memiliki efek samping yang serius, diskusikan risiko dan manfaat penggunaannya dengan dokter Anda.

Operasi

Jika bagian usus telah terlipat dengan sendirinya atau pecah, pembedahan mungkin diperlukan.

Perawatan diri

Perawatan di rumah berfokus untuk membuat orang dengan Henoch-Schonlein purpura ringan tetap nyaman saat penyakitnya berjalan. Istirahat, banyak cairan, dan pereda nyeri yang dijual bebas dapat membantu.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin akan menemui dokter keluarga atau dokter anak anak Anda terlebih dahulu untuk kondisi ini. Anda kemudian dapat dirujuk ke spesialis ginjal (nephrologist) jika komplikasi ginjal berkembang. Berikut adalah beberapa informasi yang dapat membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum janji temu Anda, tulis jawaban atas pertanyaan-pertanyaan berikut:

  • Kapan gejalanya dimulai?
  • Apakah mereka datang secara tiba-tiba atau bertahap?
  • Apakah orang yang mengalami ruam (Anda atau anak Anda) sakit sebelum ruam mulai muncul?
  • Obat dan suplemen apa yang dikonsumsi penderita ruam secara teratur?

Pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan kepada dokter Anda meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala-gejala ini?
  • Tes apa yang diperlukan untuk memastikan diagnosis?
  • Apakah kondisi ini bersifat sementara atau kronis?
  • Bagaimana saya tahu jika ada kerusakan ginjal? Bagaimana jika nanti muncul?
  • Bagaimana pengobatan purpura Henoch-Schonlein?
  • Apa efek samping dari pengobatan?
  • Apakah Anda memiliki literatur tentang kondisi ini? Dapatkah Anda merekomendasikan situs web tempat saya dapat mempelajari lebih lanjut?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan, seperti:

  • Seperti apa ruam itu saat pertama kali muncul?
  • Apakah ruamnya nyeri? Apakah gatal?
  • Apakah penderita ruam memiliki gejala lain, seperti sakit perut atau nyeri sendi?
Gejala dan pengobatan purpura Henoch-Schonlein