Polisitemia vera

Gambaran umum

Polisitemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) adalah salah satu jenis kanker darah. Ini menyebabkan sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah merah. Sel-sel ekstra ini mengentalkan darah, memperlambat alirannya. Ini dapat menyebabkan masalah serius, seperti pembekuan darah.

Polisitemia vera jarang terjadi. Itu datang perlahan. Anda mungkin memilikinya selama bertahun-tahun tanpa mengetahuinya. Seringkali kondisi tersebut ditemukan saat tes darah dilakukan karena alasan lain.

Tanpa pengobatan, polisitemia vera dapat mengancam jiwa. Tetapi perawatan medis yang tepat dapat membantu meringankan gejala dan komplikasi penyakit ini.

Gejala

Banyak orang dengan polisitemia vera tidak menyadari gejalanya. Beberapa orang mengalami gejala seperti sakit kepala, pusing, kelelahan, dan penglihatan kabur.

Clearer sympGejala polisitemia vera yang lebih jelas meliputi:

  • Rasa gatal, sebagian besar setelah mandi air hangat atau mandi.
  • Mati rasa, kesemutan, rasa terbakar atau lemas pada tangan, kaki, lengan atau tungkai.
  • Perasaan kenyang segera setelah makan.
  • Kembung atau nyeri di daerah perut kiri atas akibatlimpa yang membesar.
  • Pendarahan yang tidak biasa, seperti mimisan atau gusi berdarah.
  • Pembengkakan yang menyakitkan pada satu sendi, seringkali pada jempol kaki.
  • Sesak napas dan kesulitan bernapas saat berbaring.
  • Nyeri tulang.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan profesional perawatan kesehatanAnda jika Anda memiliki gejala polisitemia vera.

Penyebab

Polisitemia vera terjadi ketika perubahan gen menyebabkan masalah dalam pembuatan sel darah. Tubuh biasanya mengontrol jumlah masing-masing dari tiga jenis sel darah. Ini adalah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Tetapi pada polisitemia vera, sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah ini.

Penyebab perubahan gen pada polisitemia vera tidak diketahui. Tapi itu tidak melewati keluarga.

Faktor risiko

Polisitemia vera dapat terjadi pada semua usia. Tapi itu lebih sering terjadi pada orang dewasa di atas usia 60 tahun. Pria lebih mungkin terkena polisitemia vera daripada wanita.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi polisitemia vera meliputi:

  • Pembekuan darah. Peningkatan ketebalan darah, penurunan aliran darah, dan trombosit atipikal meningkatkan risiko pembekuan darah. Pembekuan darah dapat menyebabkan stroke atau serangan jantung. Atau gumpalan dapat menyumbat arteri di paru-paru atau vena jauh di dalam otot kaki atau di perut.
  • Limpa membesar. Limpa membantu tubuh melawaninfeksi. Ini juga menyaring limbah, seperti sel darah tua atau rusak. Sel darah ekstra yang terjadi pada polisitemia vera membuat limpa bekerja lebih keras. Itu menyebabkannya membesar.
  • Masalah karena tingginya kadar sel darah merah. Terlalu banyak sel darah merah dapat menyebabkan komplikasi lain. Ini termasuk luka terbuka di lapisan dalam lambung, usus kecil bagian atas atau kerongkongan, yang disebut tukak lambung, dan pembengkakan sendi, yang disebut asam urat.
  • Kelainan darah lainnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, polisitemia vera dapat menyebabkan penyakit darah lainnya. Ini termasuk kelainan di mana jaringan parut menggantikan sumsum tulang, suatu kondisi di mana sel induk tidak matang atau bekerja sebagaimana mestinya, dan kanker darah dan sumsum tulang, yang disebut leukemia akut.

Polisitemia vera

Diagnosis

Profesional kesehatan Anda mengambil riwayat medis dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes darah

Jika Anda memiliki polisitemia vera, tes darah mungkin menunjukkan:

  • Lebih banyak sel darah merah dari biasanya dan, terkadang, peningkatan trombosit atau sel darah putih.
  • Bagian sel darah merah yang lebih tinggi yang membentuk volume darah total, disebut pengukuran hematokrit.
  • Tingkat protein kaya zat besi yang lebih tinggi dalam sel darah merah yang membawa oksigen, disebut hemoglobin.

Aspirasi atau biopsi sumsum tulang

Seorangprofesional perawatan kesehatan yang mencurigai Anda menderita polisitemia vera mungkin menyarankan untuk mengambil sampel sumsum tulang Anda melalui aspirasi sumsum tulang atau biopsi.

Biopsi sumsum tulang melibatkan pengambilan sampel jaringan spons di sumsum tulang. Aspirasi baris sumsum tulangsering dilakukan pada saat yang sama untuk mendapatkan sampel bagian cairan sumsum Anda.

Pengujian gen

Studi tentang sumsum tulang atau darah Anda mungkin menunjukkan perubahan gen yang terkait dengan penyakit tersebut.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk polisitemia vera. Perawatan bertujuan untuk menurunkan risiko komplikasi Anda. Perawatan juga dapat meredakan gejala Anda.

Penarikan darah

Pengobatan yang paling umum untuk polisitemia vera adalah sering mengeluarkan darah. Ini dilakukan dengan menggunakan jarum di pembuluh darah, yang disebut proses mengeluarkan darah. Ini adalah prosedur yang sama yang digunakan untuk mendonorkan darah.

Ini menurunkan volume darah Anda dan mengurangi jumlah sel darah berlebih. Seberapa sering Anda perlu mengambil darah tergantung pada seberapa parah kondisi Anda.

Perawatan untuk mengurangi rasa gatal

Jika kondisi tersebut menyebabkan rasa gatal, obat-obatan seperti antihistamin atau perawatan dengan sinar ultraviolet dapat meredakan gejala.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati depresi, yang disebut selective serotonin reuptake inhibitors (SSRI), membantu meredakan rasa gatal dalam uji klinis. SSRItermasuk paroxetine (Brisdelle, Paxil) atau fluoxetine (Prozac, Symbyax).

Obat-obatan yang menurunkan jumlah sel darah merah

Jika proses mengeluarkan darah tidak cukup membantu, obat-obatan ini dapat menurunkan jumlah sel darah merah dalam darah Anda:

  • Hidroksiurea (Droxia, Hydrea, Siklos).
  • Interferon alfa-2b (Intron A).
  • Ruxolitinib (Jakafi).
  • Busulfan (Busulfex, Myleran).

Obat jantung

Profesional kesehatan Anda juga kemungkinan akan meresepkan obat-obatan untuk mengendalikan faktor risiko penyakit jantung dan pembuluh darah. Ini termasuk tekanan darah tinggi, diabetes dan kolesterol tinggi.

Anda juga mungkin mengonsumsi aspirin dosis rendah untuk mengurangi risiko pembekuan darah. Aspirin dosis rendah juga dapat membantu mengurangi rasa sakit yang membakar di kaki atau tangan Anda.

Perawatan diri

Berikut adalah cara untuk merasa lebih baik jika Anda menderita polycythemia vera:

  • Latihan. Olahraga ringan, seperti jalan kaki, dapat meningkatkan aliran darah. Ini membantu menurunkan risiko pembekuan darah. Peregangan kaki dan pergelangan kaki serta olahraga juga dapat meningkatkan aliran darah.
  • Jangan menggunakan tembakau. Menggunakan tembakau dapat mempersempit pembuluh darah Anda. Halini meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke akibat penggumpalan darah.
  • Jangan pergi ke tempat dengan kadar oksigen rendah. Tinggal di dataran tinggi, bermain ski, atau mendaki gunung semuanya mengurangi kadar oksigen dalam darah Anda.
  • Jadilah baik untuk Anda skin.To kurangi rasa gatal, mandi dengan air dingin, gunakan pembersih yang lembut dan keringkan kulit Anda. Menambahkan pati, seperti tepung maizena, ke dalam bak mandi Anda mungkin bisa membantu. Jangan gunakan bak mandi air panas atau pusaran air panas. Jangan mandi air panas atau mandi. Cobalah untuk tidak menggaruk. Menggaruk dapat melukai kulit Anda dan meningkatkan risikoinfeksi. Gunakan losion pada kulit Anda agar tetap lembab.
  • Berhati-hatilah dalam suhu panas dan dingin.Aliran darah yang buruk meningkatkan risiko cedera akibat suhu panas dan dingin. Dalam cuaca dingin, selalu kenakan pakaian hangat. Jaga agar kaki dan tangan Anda tetap hangat. Dicuaca panas, lindungi diri Anda dari sinar matahari. Minum banyak cairan.
  • Perhatikan lukanya. Aliran darah yang buruk dapat mempersulit penyembuhan luka. Perhatikan tangan dan kaki Anda sesering mungkin. Beri tahu profesional kesehatan Anda tentang luka apa pun.

Jadilah baik untuk kulit Anda. Untuk mengurangi rasagatal, mandilah dengan air dingin, gunakan pembersih yang lembut dan keringkan kulit Anda. Menambahkan pati, seperti tepung maizena, ke dalam bak mandi Anda mungkin bisa membantu. Jangan gunakan bak mandi air panas atau pusaran air panas. Jangan mandi air panas atau mandi.

Cobalah untuk tidak menggaruk. Menggaruk dapat melukai kulit Anda dan meningkatkan risiko infeksi. Gunakan losion pada kulit Anda agar tetap lembab.

Berhati-hatilah dalam suhu panas dan dingin. Aliran darah yang buruk meningkatkan risiko cedera akibat suhu panas dan dingin. Dalam cuaca dingin, selalu kenakan pakaian hangat. Jaga agar kaki dantangan Anda tetap hangat.

Dalam cuaca panas, lindungi diri Anda dari sinar matahari. Minum banyak cairan.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin akan mulai dengan menemui ahli kesehatan utama Anda. Jika Anda menderita polisitemia vera, Anda mungkin akan dikirim ke spesialis dalam kondisitertentu, yang disebut ahli hematologi.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Buat daftar:

  • Semua gejala Anda dan kapan dimulai.
  • Informasi pribadi utama, termasuk kondisi medis lainnya dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda konsumsi, termasuk dosis dan seberapa sering Anda mengonsumsinya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Untuk polisitemia vera, pertanyaan yang harus diajukan meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Tes apayang saya perlukan?
  • Akankah kondisi ini hilang, atau akankah saya selalu memilikinya?
  • Perawatan apa saja yang tersedia? Mana yang Anda sarankan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah saya memerlukan kunjungan lanjutan? Jika demikian, seberapa sering?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda sarankan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki. Ajak anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan besar akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk

  • Apakah Anda memiliki gejala sepanjang waktu, atau datang dan pergi?
  • Bagaimana gejala Anda memengaruhi hidup Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apakah adahal yang memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan Polisitemia vera