Gambaran umum

Pheochromocytoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) adalah tumor langka yang tumbuh di kelenjar adrenal. Paling sering, tumornya bukan kanker. Ketika tumor bukan kanker, itu disebut jinak.

Anda memiliki dua kelenjar adrenal — satu di bagian atas setiap ginjal. Kelenjar adrenal membuat hormon yang membantu mengontrol proses utama dalam tubuh, seperti tekanan darah. Biasanya, pheochromocytoma terbentuk hanya pada satu kelenjar adrenal. Tapi tumor bisa tumbuh di kedua kelenjar adrenal.

Dengan pheochromocytoma, tumor melepaskan hormon yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Mereka termasuk tekanan darah tinggi, sakit kepala, berkeringat dan gejala serangan panik. Jika pheochromocytoma tidak diobati, kerusakan serius atau mengancam jiwa pada sistem tubuh lain dapat terjadi.

Pembedahan untuk mengangkat pheochromocytoma sering mengembalikan tekanan darah ke kisaran yang sehat.

Gejala

Pheochromocytoma sering menyebabkan gejala berikut:

  • Tekanan darah tinggi.
  • Sakit kepala.
  • Berkeringat banyak.
  • Detak jantung yang cepat.

Beberapa orang dengan pheochromocytomas juga memiliki gejala seperti:

  • Gemetar gugup.
  • Kulit yang berubah warna menjadi lebih terang, disebut juga pucat.
  • Sesak napas.
  • Gejala tipe serangan panik, yang dapat mencakup rasa takut yang intens secara tiba-tiba.
  • Kecemasan atau rasa kehancuran.
  • Masalah penglihatan.
  • Sembelit.
  • Penurunan berat badan.

Beberapa orang dengan pheochromocytomas tidak memiliki gejala. Mereka tidak menyadari bahwa mereka memiliki tumor sampai tes pencitraan dilakukan untuk menemukannya.

Mantra gejala

Paling sering, gejala pheochromocytoma datang dan pergi. Ketika mereka mulai tiba-tiba dan terus kembali, mereka dikenal sebagai mantra atau serangan. Mantra ini mungkin atau mungkin tidak memiliki pemicu yang dapat ditemukan.

Aktivitas atau kondisi tertentu dapat menyebabkan mantra, seperti:

  • Kerja keras fisik.
  • Kecemasan atau stres.
  • Perubahan posisi tubuh, seperti membungkuk, atau beralih dari duduk atau berbaring ke berdiri.
  • Persalinan dan persalinan.
  • Pembedahan dan obat yang menyebabkan Anda berada dalam keadaan seperti tidur selama pembedahan, disebut anestesi.

Makanan tinggi tyramine, zat yang memengaruhi tekanan darah, juga bisa memicu serangan. Tiramin umum ditemukan pada makanan yang difermentasi, berumur, diasamkan, diawetkan, terlalu matang, atau rusak. Makanan tersebut antara lain:

  • Beberapa keju.
  • Beberapa bir dan anggur.
  • Kedelai atau produk yang dibuat dengan kedelai.
  • Coklat.
  • Daging kering atau asap.

Obat-obatan dan obat-obatan tertentu yang dapat memicu mantra antara lain:

  • Obat depresi disebut antidepresan trisiklik. Beberapa contoh antidepresan trisiklik adalah amitriptyline dan desipramine (Norpramin).
  • Obat depresi yang disebut monoamine oxidase inhibitors (MAOIs), seperti phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) dan isocarboxazid (Marplan). Risiko mantra bahkan lebih tinggi jika obat-obatan ini dikonsumsi dengan makanan atau minuman tinggi tiramin.
  • Stimulan seperti kafein, amfetamin atau kokain.

Kapan harus ke dokter

Tekanan darah tinggi adalah salah satu gejala utama pheochromocytoma. Tetapi kebanyakan orang yang memiliki tekanan darah tinggi tidak memiliki tumor adrenal. Bicaralah dengan profesional kesehatan Anda jika salah satu dari faktor-faktor ini berlaku untuk Anda:

  • Mantra gejala yang terkait dengan pheochromocytoma, seperti sakit kepala, berkeringat, dan detak jantung yang cepat dan berdebar kencang.
  • Kesulitan mengendalikan tekanan darah tinggi dengan perawatan Anda saat ini.
  • Tekanan darah tinggi yang dimulai sebelum usia 20 tahun.
  • Tekanan darah meningkat secara besar-besaran.
  • Riwayat keluarga pheochromocytoma.
  • Riwayat keluarga dengan kondisi genetik terkait. Ini termasuk neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2), penyakit von Hippel-Lindau, sindrom paraganglioma bawaan, dan neurofibromatosis 1.

Penyebab

Para peneliti tidak tahu persis apa yang menyebabkan pheochromocytoma. Tumor terbentuk dalam sel yang disebut sel chromaffin. Sel-sel ini terletak di pusat kelenjar adrenal. Mereka melepaskan hormon tertentu, terutama adrenalin dan noradrenalin. Hormon-hormon ini membantu mengontrol banyak fungsi tubuh, seperti detak jantung, tekanan darah, dan gula darah.

Adrenalin dan noradrenalin memicu respons melawan-atau-lari tubuh. Respons itu terjadi ketika tubuh mengira ada ancaman. Hormon tersebut menyebabkan tekanan darah meningkat dan jantung berdetak lebih cepat. Mereka juga mempersiapkan sistem tubuh lain sehingga Anda dapat bereaksi dengan cepat. Pheochromocytoma menyebabkan lebih banyak hormon ini dilepaskan. Dan itu menyebabkan mereka dilepaskan saat Anda tidak berada dalam situasi yang mengancam.

Sebagian besar sel kromafin berada di kelenjar adrenal. Tetapi kelompok kecil sel-sel ini juga ada di jantung, kepala, leher, kandung kemih, daerah perut, dan di sepanjang tulang belakang. Tumor sel chromaffin yang terletak di luar kelenjar adrenal disebut paraganglioma. Mereka dapat menyebabkan efek yang sama pada tubuh seperti pheochromocytoma.

Faktor risiko

Usia seseorang dan kondisi medis tertentu dapat meningkatkan risiko pheochromocytoma.

Sebagian besar pheochromocytomas ditemukan pada orang berusia antara 20 dan 50 tahun. Tetapi tumor dapat terbentuk pada usia berapa pun.

Orang yang memiliki kondisi genetik langka tertentu memiliki risiko pheochromocytomas yang lebih tinggi. Tumornya bisa jinak, artinya bukan kanker. Atau mereka bisa menjadi ganas, artinya mereka adalah kanker. Seringkali, tumor jinak yang terkait dengan kondisi genetik ini terbentuk di kedua kelenjar adrenal. Kondisi genetik yang terkait dengan pheochromocytoma meliputi:

  • Neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2). Kondisi ini dapat menyebabkan tumor di lebih dari satu bagian sistem pembuat hormon tubuh, yang disebut sistem endokrin. Ada dua tipe PRIA 2-tipe 2A dan tipe 2B. Keduanya dapat melibatkan pheochromocytomas. Tumor lain yang terkait dengan kondisi ini dapat muncul di bagian tubuh yang lain. Bagian tubuh tersebut antara lain tiroid, kelenjar paratiroid, bibir, mulut, dan sistem pencernaan.
  • Penyakit Von Hippel-Lindau. Kondisi ini dapat menyebabkan tumor di banyak bagian tubuh. Tempat yang memungkinkan termasuk otak dan sumsum tulang belakang, sistem endokrin, pankreas, dan ginjal.
  • Neurofibromatosis 1. Kondisi ini menyebabkan tumor di kulit yang disebut neurofibroma. Ini juga dapat menyebabkan tumor saraf di bagian belakang mata yang terhubung ke otak, yang disebut saraf optik.
  • Sindrom paraganglioma herediter. Kondisi ini diturunkan dalam keluarga. Mereka dapat menyebabkan pheochromocytomas atau paragangliomas.

Komplikasi

Pheochromocytoma dapat menyebabkan masalah kesehatan lainnya. Tekanan darah tinggi yang terkait dengan pheochromocytoma dapat merusak organ, terutama jaringan jantung dan sistem pembuluh darah, otak, dan ginjal. Kerusakan ini dapat menyebabkan kondisi berbahaya, antara lain:

  • Penyakit jantung.
  • Stroke.
  • Gagal ginjal.
  • Kehilangan penglihatan.

Tumor kanker

Jarang, pheochromocytoma bersifat kanker, dan sel kanker menyebar ke bagian tubuh yang lain. Sel kanker dari pheochromocytoma atau paraganglioma paling sering menyebar ke sistem getah bening, tulang, hati, atau paru-paru.

Diagnosis

Untuk mengetahui apakah Anda memiliki pheochromocytoma, profesional kesehatan Anda kemungkinan akan memesan berbagai tes.

Tes laboratorium

Tes ini mengukur kadar hormon adrenalin dan noradrenalin, dan zat yang dapat berasal dari hormon tersebut yang disebut metanefrin. Peningkatan kadar metanefrin lebih sering terjadi ketika seseorang memiliki pheochromocytoma. Kadar metanephrine cenderung tidak tinggi ketika seseorang memiliki gejala karena sesuatu selain pheochromocytoma.

  • Tes urin 24 jam. Dalam tes ini, Anda mengumpulkan sampel urin setiap kali Anda buang air kecil selama 24 jam. Mintalah petunjuk tertulis tentang cara menyimpan, memberi label, dan mengembalikan sampel.
  • Tes darah. Seorang profesional kesehatan mengambil sampel darah untuk diuji di laboratorium.

Untuk kedua jenis tes tersebut, tanyakan kepada ahli kesehatan Anda apakah Anda perlu melakukan persiapan apa pun. Misalnya, Anda mungkin diminta untuk tidak makan selama jangka waktu tertentu sebelum ujian. Ini disebut puasa. Atau Anda mungkin diminta untuk melewatkan minum obat tertentu. Jangan melewatkan dosis obat kecuali anggota tim layanan kesehatan Anda memberi tahu Anda dan memberi Anda petunjuk.

Tes pencitraan

Jika hasil tes laboratorium menemukan tanda-tanda pheochromocytoma, tes pencitraan diperlukan. Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan memesan satu atau lebih tes ini untuk mengetahui apakah Anda memiliki tumor. Tes-tes ini mungkin termasuk:

  • CTscan, yang menggabungkan serangkaian gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut di sekitar tubuh Anda.
  • MRI, yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk membuat gambar yang detail.
  • Pencitraan M-iodobenzylguanidine (MIBG), pemindaian yang dapat mendeteksi sejumlah kecil senyawa radioaktif yang disuntikkan. Senyawa ini diambil oleh pheochromocytomas.
  • Positron emission tomography (PET), pemindaian yang juga dapat mendeteksi senyawa radioaktif yang diambil oleh tumor.

Tumor di kelenjar adrenal dapat ditemukan selama studi pencitraan yang dilakukan karena alasan lain. Jika itu terjadi, profesional kesehatan sering akan memesan lebih banyak tes untuk mengetahui apakah tumor perlu diobati.

Pengujian genetik

Profesional kesehatan Anda mungkin merekomendasikan tes genetik untuk melihat apakah pheochromocytoma terkait dengan kondisi genetik. Informasi tentang kemungkinan faktor genetik dapat menjadi penting karena berbagai alasan:

  • Beberapa kondisi genetik dapat menyebabkan lebih dari satu masalah medis. Jadi, hasil tes mungkin menyarankan perlunya menyaring kondisi medis lainnya.
  • Beberapa kondisi genetik lebih mungkin terjadi lagi atau menjadi kanker. Jadi, hasil tes Anda dapat memengaruhi keputusan perawatan atau rencana jangka panjang untuk melacak kesehatan Anda.
  • Hasil dari tes mungkin menunjukkan bahwa anggota keluarga lainnya harus diskrining untuk pheochromocytoma atau kondisi terkait.

Konseling genetik dapat membantu Anda memahami hasil pengujian genetik Anda. Ini juga dapat membantu keluarga Anda mengelola masalah kesehatan mental apa pun yang terkait dengan tekanan pengujian genetik.

Pengobatan

Perawatan utama untuk pheochromocytoma adalah pembedahan untuk mengangkat tumor. Sebelum Anda menjalani operasi, profesional kesehatan Anda kemungkinan akan meresepkan obat tekanan darah tertentu. Obat-obatan ini memblokir hormon adrenalin tinggi untuk menurunkan risiko tekanan darah tinggi yang berbahaya selama operasi.

Mempersiapkan sebelum operasi

Anda mungkin akan minum obat selama 7 hingga 14 hari sebelum operasi untuk membantu menurunkan tekanan darah. Obat-obatan ini akan menggantikan atau ditambahkan ke obat tekanan darah lain yang Anda minum. Anda juga mungkin diminta untuk makan makanan tinggi sodium.

Obat-obatan seperti penghambat alfa, penghambat beta, dan penghambat saluran kalsium menjaga pembuluh darah dan arteri yang lebih kecil tetap terbuka dan rileks. Ini meningkatkan aliran darah dan menurunkan tekanan darah. Beberapa obat-obatan ini juga dapat menyebabkan jantung berdetak lebih lambat dan dengan kekuatan yang lebih kecil. Hal ini dapat menurunkan tekanan darah lebih banyak.

Karena obat-obatan ini memperlebar pembuluh darah, mereka menyebabkan jumlah cairan di dalam pembuluh darah menjadi rendah. Hal ini dapat menyebabkan penurunan tekanan darah yang berbahaya saat Anda berdiri. Diet tinggi natrium dapat menarik lebih banyak cairan di dalam pembuluh darah. Ini membantu mencegah tekanan darah rendah selama dan setelah operasi.

Operasi

Paling sering, seorang ahli bedah membuat beberapa sayatan kecil yang disebut sayatan di daerah perut. Perangkat seperti tongkat yang dilengkapi dengan kamera video dan alat-alat kecil ditempatkan melalui luka untuk melakukan operasi. Ini disebut operasi laparoskopi. Beberapa ahli bedah melakukan prosedur dengan teknologi robotik. Mereka duduk di konsol terdekat dan mengendalikan lengan robot, yang memegang kamera dan alat bedah. Jika tumornya sangat besar, pembedahan yang melibatkan sayatan yang lebih besar dan pembukaan rongga perut mungkin diperlukan.

Seringkali, ahli bedah mengangkat seluruh kelenjar adrenal yang memiliki pheochromocytoma. Tetapi ahli bedah mungkin hanya mengangkat tumornya, meninggalkan beberapa jaringan kelenjar adrenal yang sehat. Ini dapat dilakukan ketika kelenjar adrenal lainnya juga telah diangkat. Atau bisa juga dilakukan bila terdapat tumor di kedua kelenjar adrenal.

Jika tumor adalah kanker, dan kanker telah menyebar ke organ lain, pembedahan mungkin tidak dapat mengangkat semua jaringan kanker. Mengangkat tumor sebanyak mungkin bersama dengan terapi medis dapat meredakan gejala pheochromocytoma. Itu juga membuat tekanan darah lebih mudah dikendalikan.

Setelah operasi

Jika satu kelenjar adrenal yang sehat tetap ada, ia dapat menjalankan fungsi yang biasanya dilakukan oleh dua kelenjar. Tekanan darah biasanya kembali ke kisaran yang sehat setelah operasi. Anda akan memerlukan pemeriksaan rutin dengan profesional kesehatan Anda selama sisa hidup Anda. Janji temu ini membantu melacak kesehatan Anda, menemukan masalah kesehatan lainnya, dan memeriksa apakah tumornya telah kembali. Jika kedua kelenjar adrenal diangkat, Anda harus minum obat steroid selama sisa hidup Anda. Obat-obatan ini menggantikan hormon tertentu yang dibuat oleh kelenjar adrenal.

Perawatan kanker

Sangat sedikit pheochromocytoma yang merupakan kanker. Karena itu, penelitian tentang perawatan terbaik menjadi terbatas. Perawatan untuk tumor kanker dan kanker yang telah menyebar di dalam tubuh, terkait dengan pheochromocytoma, mungkin termasuk:

  • Terapi yang ditargetkan. Ini menggunakan obat yang dikombinasikan dengan zat radioaktif yang mencari sel kanker dan membunuhnya.
  • Kemoterapi. Perawatan ini menggunakan obat kuat yang membunuh sel kanker yang tumbuh cepat. Ini dapat membantu meringankan gejala pada orang dengan pheochromocytomas yang kankernya telah menyebar.
  • Terapi radiasi. Perawatan ini menggunakan pancaran energi yang kuat untuk membunuh sel kanker. Ini dapat meredakan gejala tumor yang telah menyebar ke tulang dan menyebabkan rasa sakit.
  • Ablasi. Perawatan ini dapat menghancurkan tumor kanker dengan suhu beku, gelombang radio berenergi tinggi atau alkohol etanol.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin akan mulai dengan menemui profesional kesehatan utama Anda. Kemudian Anda mungkin dirujuk ke spesialis dalam kondisi hormonal yang disebut ahli endokrin.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda. Ajak anggota keluarga atau teman jika Anda bisa. Orang ini dapat membantu Anda mengingat informasi yang diberikan tim perawatan Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya. Misalnya, Anda mungkin diminta untuk tidak makan dalam jangka waktu tertentu sebelum janji temu. Ini disebut puasa. Atau Anda mungkin perlu mengganti obat sebelum menjalani tes tertentu.

Sebelum janji temu Anda, buatlah daftar:

  • Gejala Anda, termasuk perubahan apa pun dari apa yang biasanya Anda rasakan, kapan mulai dan berapa lama berlangsung.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar, perubahan hidup baru-baru ini, dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat-obatan, vitamin, jamu dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda mungkin termasuk:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Selain penyebab yang paling mungkin, apa kemungkinan penyebab lain dari gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apakah kondisi saya kemungkinan bersifat jangka pendek atau berkelanjutan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apakah ada pilihan pengobatan lain selain yang utama yang Anda sarankan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk:

  • Apakah gejala Anda terus-menerus, atau datang dan pergi?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memicu gejala Anda atau memperburuknya?
  • Apakah Anda memiliki kondisi medis lainnya? Jika demikian, perawatan apa yang Anda dapatkan?
  • Apakah Anda memiliki riwayat keluarga dengan tumor adrenal atau tumor endokrin lainnya?
Gejala dan pengobatan Pheochromocytoma