Gambaran umum

Penyakit terkait antibodi glikoprotein oligodendrosit mielin, juga dikenal sebagai MOGAD, adalah penyakit radang langka yang memengaruhi sistem saraf pusat. Di MOGAD, sistem kekebalan menyerang zat lemak yang melindungi serabut saraf di saraf optik, otak, dan sumsum tulang belakang.

Gejala MOGAD mungkin termasuk kehilangan penglihatan, kelemahan otot, kekakuan atau kelumpuhan, kebingungan, kejang, dan sakit kepala. Gejala-gejala ini kadang-kadang dapat dikacaukan dengan penyakit lain seperti multiple sclerosis.

Tidak ada obat untuk MOGAD . Namun, ada perawatan untuk membantu mempercepat pemulihan dari serangan, mengelola gejala, dan mengurangi kemungkinan gejala kembali.

Gejala

MOGAD menyebabkan pembengkakan yang menyakitkan, yang dikenal sebagai peradangan. Gejalanya disebabkan oleh serangan dari:

  • Peradangan saraf optik. Disebut neuritis optik, kondisi ini dapat menyebabkan kehilangan penglihatan pada satu atau kedua mata dan nyeri mata yang semakin parah dengan gerakan mata. Neuritis optik pada anak-anak mungkin disalahartikan sebagai sakit kepala.
  • Peradangan pada sumsum tulang belakang. Disebut mielitis transversal, kondisi ini dapat menyebabkan kelemahan lengan atau tungkai, kekakuan otot, atau kelumpuhan. Ini juga dapat menyebabkan hilangnya sensorik dan perubahan fungsi usus, kandung kemih atau seksual.
  • Peradangan pada otak dan sumsum tulang belakang. Disebut ensefalomielitis diseminata akut, juga dikenal sebagai ADEM, kondisi ini dapat menyebabkan kehilangan penglihatan, kelemahan, jalan tidak stabil, dan kebingungan. ADEM lebih sering terjadi pada anak-anak penderita MOGAD .

Gejala MOGAD lainnya mungkin termasuk:

  • Kejang.
  • Sakit kepala.
  • Demam.

Kursus penyakit

Beberapa orang yang mengidap MOGAD hanya mengalami satu serangan gejala. Ini disebut MOGAD monophasic dan sedikit lebih umum. Namun, beberapa orang mengalami banyak serangan, yang disebut kambuh MOGAD . Serangan biasanya berkembang selama berhari-hari dan bisa menjadi parah dan melemahkan. Kecacatan biasanya memburuk dengan setiap serangan. Pemulihan serangan bisa memakan waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan.

Kapan harus ke dokter

Temui dokter atau profesional kesehatan lainnya jika Anda mengalami salah satu gejala di atas karena alasan yang tidak diketahui.

Penyebab

Penyebab MOGAD tidak diketahui. Ini adalah gangguan autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang jaringannya sendiri. Pada penderita MOGAD, sistem kekebalan menghancurkan zat lemak yang disebut mielin. Myelin melapisi dan melindungi serabut saraf di saraf optik, otak, dan sumsum tulang belakang.

Otak mengirimkan pesan ke serabut saraf yang membantu memberi tahu bagian tubuh apa yang harus dilakukan. Ketika mielin rusak dan serabut saraf terbuka, pesan tersebut dapat diperlambat atau diblokir. Ini berarti bagian-bagian tubuh tersebut tidak akan berfungsi dengan baik.

MOGAD sering salah didiagnosis sebagai penyakit lain yang menyerang mielin dan menyebabkan gejala serupa. Ini mungkin disalahartikan sebagai multiple sclerosis, yang dikenal sebagai MS. Atau mungkin disalahartikan dengan kondisi yang disebut neuromyelitis optica spectrum disorder, juga dikenal sebagai NMOSD.

MOGAD berbeda dengan MS dan NMOSD karena serangan pertama MOGAD biasanya paling parah, tetapi penderita penyakit tersebut dapat sembuh total. MOGAD juga didiagnosis secara berbeda, menggunakan hasil dari MRI dan tes darah. Orang dengan MS dan NMOSD biasanya mengalami banyak serangan, sementara sekitar setengah dari orang dengan MOGAD hanya mengalami satu serangan.

Faktor risiko

Faktor-faktor ini dapat meningkatkan risiko Anda terkena MOGAD :

  • Umur. Anak-anak dan orang dewasa muda sedikit lebih mungkin untuk mengembangkan MOGAD .
  • Infeksi atau vaksinasi baru-baru ini. MOGAD dapat berkembang setelah penyakit menular atau vaksinasi, seperti SARS-CoV-2 .

Komplikasi

Komplikasi MOGAD disebabkan oleh serangan terhadap zat lemak yang melindungi serabut saraf di saraf optik, otak, dan sumsum tulang belakang. Serangan pertama biasanya yang terburuk, tetapi setiap serangan dapat menyebabkan lebih banyak kerusakan. Beberapa kemungkinan komplikasi mungkin termasuk:

  • Kelumpuhan permanen pada lengan dan kaki.
  • Kesulitan usus dan kandung kemih jangka panjang.
  • Kebutaan pada salah satu atau kedua mata.
  • Masalah dengan bahasa, ingatan, dan pemikiran.

Beberapa perawatan MOGAD juga dapat menyebabkan komplikasi. Penggunaan obat-obatan tertentu dalam jangka panjang dapat menyebabkan:

  • Infeksi.
  • Limfoma atau kanker kulit.
  • Memperlambat pertumbuhan pada anak-anak.
  • Sakit kepala.
  • Gagal ginjal.

Tim layanan kesehatan Anda akan bekerja dengan Anda untuk memutuskan pilihan pengobatan mana yang terbaik dan berapa lama untuk melanjutkannya.

Diagnosis

Seorang profesional kesehatan meninjau gejala apa pun yang Anda alami dan mungkin melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda MOGAD .

MOGAD biasanya didiagnosis setelah dua hal dikonfirmasi. Profesional perawatan kesehatan memastikan bahwa gejala disebabkan oleh jenis serangan yang khas, seperti neuritis optik, mielitis transversal, atau ensefalomielitis diseminata akut (ADEM). MOGAD juga didiagnosis setelah antibodi MOG ditemukan dalam darah atau cairan tulang belakang.

Kedua hal ini dapat dikonfirmasi dengan beberapa prosedur, antara lain:

  • Pengujian MOGantibody dengan pengujian berbasis sel. Tes ini melihat sel-sel dengan MOG di permukaannya untuk melihat apakah antibodi MOG ada di dalam darah. Tes ini dianggap sebagai standar emas untuk pengujian MOGAD, tetapi ada potensi positif palsu. Perhatian diperlukan jika gejalanya tidak khas atau mirip dengan penyakit lain, seperti sklerosis ganda.
  • Keran tulang belakang. Juga disebut pungsi lumbal, prosedur ini mengumpulkan sampel kecil cairan serebrospinal untuk pengujian. Sampel ini dapat menunjukkan apakah ada peningkatan jumlah sel darah putih. Hal ini menyebabkan peradangan dan umum terjadi di MOGAD . Keran tulang belakang juga dapat mencari jenis protein dalam cairan tulang belakang yang disebut pita oligoklonal. Pita-pita ini lebih sering terjadi pada sklerosis multipel dan dapat membantu membedakan kedua penyakit tersebut.
  • Tes pencitraan. Anda mungkin memerlukan MRI otak, tulang belakang, dan saraf optik. Gambar-gambar ini dapat menunjukkan bintik-bintik tidak teratur pada otak dan sumsum tulang belakang, yang disebut lesi, dan radang saraf optik.
  • Pemeriksaan mata. Pemeriksaan mata, yang disebut tomografi koherensi optik, dapat membantu mendiagnosis MOGAD . Tes ini menunjukkan lapisan bagian mata yang disebut retina. Selama episode neuritis optik, retina seringkali lebih tebal dari biasanya. Setelah episode ini, kerusakan sel saraf di retina menyebabkan retina menjadi lebih tipis.

Tes antibodi MOG tidak selalu akurat. Terkadang orang sehat atau orang dengan penyakit lain dapat memiliki antibodi MOG pada tingkat yang lebih rendah. Tim layanan kesehatan Anda menggunakan hasil tes Anda untuk memastikan tidak ada hal lain yang menyebabkan gejala Anda.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk MOGAD . Perawatan biasanya berfokus pada mempercepat pemulihan dari serangan, mengelola gejala, dan mengurangi kekambuhan. Anda bertemu dengan tim layanan kesehatan Anda untuk membuat rencana perawatan yang sesuai dengan kebutuhan Anda.

Perawatan untuk serangan

Serangan untuk MOGAD biasanya parah dan harus segera ditangani untuk pemulihan yang paling lengkap. Pilihan pengobatan mungkin termasuk:

  • Kortikosteroid. Kortikosteroid adalah obat yang digunakan untuk mengurangi peradangan saraf dan dengan cepat membalikkan gejala MOGAD. Mereka diberikan dalam dosis tinggi dan dapat diminum atau diberikan melalui INFUS . Efek samping mungkin termasuk sulit tidur, peningkatan tekanan darah dan kadar glukosa darah, perubahan suasana hati, dan retensi cairan.
  • Pertukaran plasma. Prosedur ini melibatkan pengeluaran bagian cair dari darah Anda, yang disebut plasma, dan memisahkannya dari sel darah Anda. Proses ini menghilangkan antibodi MOG dari darah Anda. Sel-sel darah kemudian dicampur dengan larutan protein dan dimasukkan kembali ke dalam tubuh Anda. Pertukaran plasma dapat digunakan jika gejala Anda baru, parah, atau belum merespons kortikosteroid.
  • Ivimun globulin. Juga dikenal sebagai IVIG, perawatan ini menggunakan antibodi dari plasma donor untuk mengobati MOGAD . IVIG membantu menetralkan antibodi MOG dan mengurangi peradangan. IVIG juga dapat menekan sistem kekebalan tubuh untuk mencegah serangan di kemudian hari. Ini lebih umum digunakan pada anak-anak.

Perawatan untuk gejala

Mengobati gejala MOGAD dapat membantu mengurangi rasa sakit dan efek samping setelah serangan. Pilihan pengobatan mungkin termasuk:

  • Obat-obatan antiseizure. Kejang dapat terjadi pada beberapa orang dengan MOGAD . Obat-obatan antiseizure membantu mengurangi jumlah kejang dan dapat menghentikannya kembali.
  • Terapi. Serangan MOGAD dapat menyebabkan kelemahan otot, kekakuan dan kelumpuhan. Terapi fisik dan terapi okupasi dapat digunakan untuk membantu merehabilitasi bagian tubuh yang rusak selama serangan.
  • Obat-obatan lainnya. Obat-obatan tambahan dapat digunakan untuk membantu mengatasi gejala MOGAD . Nyeri, kelelahan, gejala usus dan kandung kemih, dan disfungsi ereksi dapat diobati dengan obat-obatan.

Perawatan untuk mencegah serangan

Karena MOGAD adalah penyakit yang baru ditemukan, tidak ada pengobatan yang terbukti untuk mencegah serangan. Namun, uji klinis sedang dilakukan untuk menemukan pengobatan.

Perawatan untuk mencegah serangan MOGAD biasanya hanya digunakan jika Anda mengalami banyak serangan, yang dikenal sebagai MOGAD kambuh . Serangan dapat dicegah dengan menekan sistem kekebalan tubuh. Namun, jenis perawatan ini dapat menyebabkan penyakit lain dan hanya digunakan jika diperlukan. Perawatan pencegahan serangan biasanya dimulai setelah serangan kedua untuk mencoba mencegah lebih banyak hal terjadi. Tapi itu bisa digunakan jika serangan pertama Anda sangat parah sehingga menyebabkan kerusakan permanen.

Pilihan pengobatan mungkin termasuk:

  • Imunosupresan oral. Obat-obatan seperti azathioprine, mycophenolate mofetil dan prednison dapat dikonsumsi secara oral. Obat-obatan ini menekan sistem kekebalan tubuh sehingga berhenti menyerang mielin dan menyebabkan kerusakan. Namun, mereka dapat memakan waktu hingga beberapa bulan untuk bekerja, sehingga kekambuhan masih dapat terjadi. Imunosupresan oral dapat memiliki efek negatif pada tubuh. Mereka mungkin termasuk infeksi, ruam dan risiko kanker jika digunakan dalam jangka panjang.
  • Ivmedis. IV immune globulin dapat digunakan untuk mencegah serangan karena menekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan lain seperti rituximab dan tocilizumab juga dapat diberikan melalui INFUS untuk membantu menekan sistem kekebalan tubuh. Efek samping mungkin termasuk sakit kepala dan peningkatan risiko infeksi.

Jenis perawatan pencegahan yang Anda miliki memengaruhi berapa lama Anda membutuhkan perawatan tersebut. Beberapa perawatan mungkin memiliki efek negatif jika digunakan dalam jangka panjang. Tim layanan kesehatan Anda dapat membantu memutuskan perawatan terbaik untuk Anda.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit apa pun bisa jadi sulit. Untuk mengatasi stres hidup bersama MOGAD, pertimbangkan saran berikut:

  • Pertahankan aktivitas normal sehari-hari sebaik mungkin.
  • Tetap terhubung dengan teman dan keluarga.
  • Terus kejar hobi yang Anda sukai dan mampu Anda lakukan.
  • Hubungi kelompok pendukung, untuk diri sendiri atau untuk anggota keluarga.
  • Diskusikan perasaan dan kekhawatiran Anda tentang tinggal bersama MOGAD dengan tim layanan kesehatan atau konselor Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam gangguan otak dan sistem saraf, yang disebut ahli saraf.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang mungkin tidak terkait dengan alasan janji temu Anda.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen Anda.
  • Bawalah catatan klinis, pindaian, hasil tes laboratorium, atau informasi lain dari profesional kesehatan Anda yang lain ke ahli saraf Anda.
  • Tuliskan informasi medis utama Anda, termasuk kondisi lainnya.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk perubahan atau pemicu stres baru-baru ini dalam hidup Anda.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda.
  • Ajak anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.

Waktu Anda bersama tim layanan kesehatan terbatas, jadi menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk MOGAD, beberapa pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Jenis tes apa yang saya perlukan? Apakah mereka memerlukan persiapan khusus?
  • Apakah kondisi saya kemungkinan bersifat sementara atau berkelanjutan?
  • Apakah kondisi saya akan berkembang?
  • Perawatan apa saja yang tersedia?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Bersiaplah untuk menjawab pertanyaan, seperti:

  • Kapan gejala Anda dimulai?
  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan penyakit terkait antibodi glikoprotein oligodendrosit mielin (MOGAD)