Penyakit jaringan ikat campuran

Gambaran umum

Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) memiliki tanda dan gejala kombinasi kelainan-terutama lupus, skleroderma, dan polymyositis. Banyak orang dengan penyakit yang tidak umum ini juga menderita sindrom Sjogren. Untuk alasan ini, penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) kadang-kadang disebut penyakit tumpang tindih.

Pada penyakit jaringan ikat campuran, gejala penyakit yang terpisah biasanya tidak muncul sekaligus. Sebaliknya, mereka cenderung terjadi selama beberapa tahun, yang dapat mempersulit diagnosis.

Tanda dan gejala awal seringkali melibatkan tangan. Jari-jari mungkin menjadi bengkak, dan ujung jari menjadi putih dan mati rasa, seringkali sebagai respons terhadap paparan dingin. Pada tahap selanjutnya, beberapa organ — seperti paru-paru — jantung, dan ginjal-dapat terpengaruh.

Tidak ada obat untuk penyakit jaringan ikat campuran. Perawatan tergantung pada seberapa parah penyakitnya dan organ yang terlibat.

Gejala

Indikasi awal penyakit jaringan ikat campuran dapat meliputi:

  • Perasaan umum tidak sehat. Ini bisa termasuk peningkatan kelelahan dan demam ringan.
  • Jari tangan atau kaki yang dingin dan mati rasa (fenomena Raynaud). Menanggapi dingin atau stres, jari tangan atau kaki Anda mungkin berubah menjadi putih dan kemudian menjadi biru keunguan. Setelah pemanasan, jari tangan atau kaki menjadi merah.
  • Jari atau tangan bengkak. Beberapa orang mengalami pembengkakan pada jari.
  • Nyeri otot dan sendi. Sendi bisa menjadi meradang, bengkak dan berubah bentuk, mirip dengan yang terjadi pada rheumatoid arthritis.
  • Ruam. Bercak merah atau coklat kemerahan dapat muncul di atas buku-buku jari.

Kapan harus ke dokter

Temui dokter Anda jika Anda memiliki tanda dan gejala yang mengganggu rutinitas harian Anda-terutama jika Anda telah didiagnosis menderita lupus atau penyakit jaringan ikat lainnya.

Penyebab

Penyakit jaringan ikat campuran adalah kelainan autoimun, meskipun penyebabnya tidak diketahui. Pada gangguan autoimun, sistem kekebalan Anda-yang bertanggung jawab untuk melawan penyakit-secara keliru menyerang sel-sel sehat.

Pada penyakit jaringan ikat, sistem kekebalan Anda menyerang serat yang menyediakan kerangka dan dukungan bagi tubuh Anda. Beberapa orang dengan penyakit jaringan ikat campuran memiliki riwayat keluarga dengan kondisi tersebut. Tetapi peran genetika dalam penyakit ini masih belum jelas.

Faktor risiko

Penyakit jaringan ikat campuran dapat terjadi pada orang dari segala usia. Namun, tampaknya paling sering terjadi pada wanita di bawah usia 50 tahun.

Komplikasi

Penyakit jaringan ikat campuran dapat menyebabkan komplikasi serius, beberapa di antaranya bisa berakibat fatal. Komplikasi meliputi:

  • Tekanan darah tinggi di paru-paru (pulmonary hypertension). Kondisi ini merupakan penyebab utama kematian pada orang dengan penyakit jaringan ikat campuran.
  • Penyakit paru interstisial. Kelompok besar kelainan ini dapat menyebabkan jaringan parut di paru-paru Anda, yang memengaruhi kemampuan Anda untuk bernapas.
  • Penyakit jantung. Bagian jantung bisa membesar, atau peradangan bisa terjadi di sekitar jantung. Gagal jantung bisa terjadi.
  • Kerusakan ginjal. Sekitar seperempat orang dengan penyakit jaringan ikat campuran mengalami masalah ginjal, Keterlibatan ginjal biasanya ringan, tetapi dapat menyebabkan gagal ginjal.
  • Kerusakan saluran pencernaan. Umumnya, penyakit jaringan ikat campuran menyerang saluran pencernaan. Anda mungkin mengalami sakit perut dan masalah menelan dan mencerna makanan.
  • Anemia. Sekitar 75% orang dengan penyakit jaringan ikat campuran mengalami anemia defisiensi besi.
  • Kematian jaringan. Orang dengan penyakit Raynaud yang parah dapat mengalami gangren di jari.
  • Gangguan pendengaran. Dalam satu penelitian kecil, gangguan pendengaran dilaporkan pada hampir setengah pasien dengan penyakit jaringan ikat campuran. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk memahami hubungan ini.
  • Kerusakan saraf. Sindrom Sjogren dapat memengaruhi saraf yang membawa perasaan dari wajah ke otak (saraf trigeminal). Jika Anda menderita neuralgia trigeminal, bahkan rangsangan ringan pada wajah Anda-seperti menyikat gigi atau merias wajah-dapat memicu sentakan rasa sakit yang parah.

Penyakit jaringan ikat campuran

Diagnosis

Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda mungkin memeriksa tangan Anda yang bengkak dan persendian yang bengkak dan nyeri. Anda mungkin juga memerlukan tes darah untuk memeriksa antibodi tertentu yang terkait dengan penyakit jaringan ikat campuran.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk penyakit jaringan ikat campuran. Pengobatan dapat membantu mengelola tanda dan gejala.

Jenis obat yang diresepkan tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan gejala Anda. Obat-obatan dapat meliputi:

  • Kortikosteroid. Obat-obatan, seperti prednison (Deltasone, Rayos), dapat membantu mencegah sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat dan menekan peradangan. Efek samping kortikosteroid dapat mencakup perubahan suasana hati, penambahan berat badan, gula darah tinggi, peningkatan tekanan darah, melemahnya tulang, dan katarak.
  • Obat antimalaria. Hydroxychloroquine (Plaquenil) dapat mengobati penyakit jaringan ikat campuran ringan dan dapat mencegah kambuh.
  • Penghambat saluran kalsium. Kategori obat-obatan ini, termasuk nifedipine (Adalat CC, Procardia) dan amlodipine (Norvasc), yang membantu mengendurkan otot-otot di dinding pembuluh darah Anda dapat digunakan untuk mengobati fenomena Raynaud.
  • Imunosupresan lainnya. Dokter Anda mungkin meresepkan obat lain berdasarkan tanda dan gejala Anda. Misalnya, jika mirip dengan lupus, dokter Anda mungkin merekomendasikan obat yang biasanya diresepkan untuk penderita lupus.
  • Obat hipertensi pulmonal. Bosentan (Tracleer) atau sildenafil (Revatio, Viagra) mungkin diresepkan.

Perawatan diri

Cara lain untuk mengendalikan gejala penyakit jaringan ikat campuran meliputi:

  • Obat antiinflamasi nonsteroid. Obat-obatan ini, seperti ibuprofen (Advil, Motrin IB, others) atau naproxen sodium (Aleve), dapat membantu meredakan nyeri dan peradangan jika kondisi Anda ringan.
  • Melindungi tangan dari dingin. Mengenakan sarung tangan dan mengambil tindakan lain untuk menjaga tangan tetap hangat dapat membantu mencegah fenomena Raynaud.
  • Tidak merokok. Merokok menyebabkan pembuluh darah menyempit, yang dapat memperburuk efek fenomena Raynaud.
  • Mengurangi stres. Fenomena Raynaud sering dipicu oleh stres. Teknik relaksasi-seperti memperlambat dan memusatkan perhatian pada pernapasan Anda-dapat membantu mengurangi tingkat stres Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin dirujuk ke dokter spesialis penyakit sendi (rheumatologist).

Apa yang dapat Anda lakukan

Mintalah seorang teman atau saudara menemani Anda ke janji temu untuk membantu Anda menyimpan informasi yang Anda dapatkan.

Buat daftar:

  • Gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan mengapa Anda menjadwalkan janji temu, dan kapan gejala tersebut dimulai
  • Informasi medis utama, termasuk kondisi lain yang Anda miliki dan apakah ada anggota keluarga Anda yang mengalami masalah serupa
  • Semua obat, vitamin, atau suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Beberapa pertanyaan dasar yang mungkin ingin Anda jawab meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Perawatan apa saja yang tersedia?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki atau memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan penyakit jaringan ikat campuran