Gambaran umum

Penyakit Castleman adalah sekelompok kelainan langka yang melibatkan kelenjar getah bening yang membesar, disebut pembesaran kelenjar getah bening, dan berbagai gejala. Bentuk paling umum dari gangguan ini melibatkan satu kelenjar getah bening yang membesar. Kelenjar getah bening ini biasanya berada di dada atau leher, tetapi bisa juga terjadi di area tubuh lainnya. Bentuk kelainan ini disebut penyakit Castleman unicentric (UCD).

Penyakit Castleman multisentrik (MCD) melibatkan banyak daerah kelenjar getah bening yang membesar, gejala peradangan, dan masalah fungsi organ. Ada tiga jenis MCD:

  • MCD terkait HHV-8. Jenis ini terkait dengan virus herpes manusia tipe 8, yang disebut HHV-8, dan human immunodeficiency virus (HIV).
  • MCD idiopatik.Penyebab jenis ini tidak diketahui. Ini juga disebut MCD HHV-8-negatif. Bentuk paling serius dari MCD jenis ini dikenal sebagai iMCD-TAFRO. Kondisi ini mendapatkan namanya dari gejala yang ditimbulkannya.
  • MCD terkait PUISI. Jenis ini terkait dengan kondisi lain yang disebut sindrom POEMS. Sindrom POEMS adalah kelainan darah langka yang merusak saraf dan memengaruhi bagian tubuh lainnya.

MCD idiopatik. Penyebab jenis ini tidak diketahui. Ini juga disebut MCD HHV-8-negatif.

Bentuk paling serius dari MCD jenis ini dikenal sebagai iMCD-TAFRO. Kondisi ini mendapatkan namanya dari gejala yang ditimbulkannya.

Kadang-kadang, orang mungkin mengalami 2-3 pembesaran kelenjar getah bening dan gejala ringan yang tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk MCD. Orang-orang ini mungkin memiliki penyakit lain, atau mereka mungkin memiliki subtipe penyakit Castleman yang baru-baru ini dijelaskan yang disebut penyakit Castleman oligosentris. Subtipe ini jarang terjadi.

Perawatan dan pandangan berbeda-beda tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita. Penyakit Castleman Unicentric, yang merupakan jenis yang hanya melibatkan satu kelenjar getah bening yang membesar, biasanya dapat berhasil diobati dengan pembedahan.

Pengobatan terbaik untuk penyakit Castleman oligosentris, yang melibatkan beberapa kelenjar getah bening yang membesar dan memiliki gejala yang terbatas, tidak diketahui tetapi dianggap serupa dengan pengobatan untuk penyakit Castleman unicentric.

Meskipun tidak semua orang dengan MCD menanggapi pengobatan pertama, ada obat-obatan yang bekerja untuk mengobati MCD terkait HHV-8 dan MCD idiopatik.

Gejala

Banyak orang dengan penyakit Castleman unicentric tidak memperhatikan tanda atau gejala apa pun. Kelenjar getah bening yang membesar dapat ditemukan selama pemeriksaan fisik atau tes pencitraan untuk masalah yang berbeda.

Beberapa orang dengan penyakit Castleman unicentric mungkin memiliki tanda dan gejala yang lebih sering terlihat pada penyakit Castleman multicentric. Ini mungkin termasuk:

Gejala tubuh

  • Demam.
  • Penurunan berat badan yang terjadi tanpa berusaha.
  • Kelelahan.
  • Keringat malam.
  • Pembengkakan.
  • Pembesaran hati atau limpa.

Gejala darah

  • Jumlah sel darah merah yang rendah, juga disebut anemia.
  • Jumlah trombosit yang tinggi atau rendah.
  • Kadar kreatinin yang lebih tinggi itu terjadi karena ginjal tidak bekerja dengan baik.
  • Tingkat antibodi yang lebih tinggi dikenal sebagai imunoglobulin.
  • Rendahnya kadar protein darah yang disebut albumin.

Gejala dari bentuk MCD idiopatik yang lebih serius yang disebut iMCD-TAFRO adalah:

  • Jumlah trombosit yang rendah, juga disebut trombositopenia.
  • Pembengkakan dan cairan dalam tubuh, yang dikenal sebagai anasarca.
  • Demam atau tingkat protein C-reaktif yang lebih tinggi, penanda peradangan.
  • Fibrosis retikulin, yang diperiksa dengan mengambil sampel sumsum tulang.
  • Pembengkakan organ, disebut juga organomegali.

Kapan harus ke dokter

Jika Anda melihat kelenjar getah bening yang membesar di sisi leher atau di ketiak, tulang selangka, atau selangkangan, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda. Hubungi juga tim perawatan Anda jika Anda memiliki rasa kenyang yang bertahan lama di dada atau perut, demam, kelelahan, atau penurunan berat badan yang tidak dapat Anda jelaskan.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan penyakit Castleman unicentric atau penyakit Castleman multicentric idiopatik (MCD). Namun, MCD HHV-8-positif diketahui terjadi pada orang yang tidak memiliki fungsi khas dalam sistem kekebalannya karena HIV atau penyebab lainnya.

Faktor risiko

Penyakit Castleman dapat menyerang orang-orang dari segala usia atau jenis kelamin. Orang biasanya didiagnosis dengan penyakit Castleman selama usia paruh baya, tetapi itu bisa terjadi pada usia berapa pun, termasuk selama masa kanak-kanak.

Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk penyakit Castleman unicentric atau penyakit Castleman multicentric idiopatik. Infeksi HIV atau memiliki kondisi yang menurunkan seberapa baik sistem kekebalan bekerja meningkatkan risiko terkena penyakit Castleman multisentrik HHV-8-positif.

Komplikasi

Orang dengan penyakit Castleman unicentric (UCD) biasanya sembuh dengan baik setelah kelenjar getah bening yang terkena diangkat, dan harapan hidup biasanya tidak berubah. Tetapi mereka berisiko lebih tinggi terkena kondisi autoimun langka yang disebut pemfigus paraneoplastik. Kondisi ini bisa mengancam jiwa. Pemfigus paraneoplastik menyebabkan lepuh di mulut dan pada kulit yang sering salah didiagnosis. Meskipun risiko terkena pemfigus paraneoplastik rendah, pemeriksaan kondisi ini penting jika Anda menderita UCD.

Penyakit Castleman multisentrik idiopatik dapat dengan cepat menjadi lebih buruk hingga melibatkan masalah yang mengancam jiwa dengan fungsi organ. Ini membutuhkan perawatan kritis dengan mesin yang membantu pernapasan, yang disebut ventilator, dan perawatan yang membantu fungsi organ, seperti cuci darah dan transfusi.

HHV-8-penyakit Castleman multisentrik positif mungkin melibatkan infeksi yang mengancam jiwa dan kegagalan organ. Orang yang juga mengidap HIV / AIDS umumnya memiliki hasil yang lebih buruk.

Diagnosis

Setelah meninjau riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik terperinci, ahli kesehatan Anda dapat merekomendasikan:

  • Tes darah dan urin. Ini membantu menyingkirkan infeksi atau penyakit lain. Tes-tes ini juga dapat menemukan anemia dan perubahan protein darah yang dapat menjadi ciri khas penyakit Castleman.
  • Tes pencitraan. Tes-tes ini dapat menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau pembesaran hati atau limpa. CT scan leher, dada, perut, dan panggul dapat digunakan. Pemindaian tomografi emisi positron, juga dikenal sebagai pemindaian PET, dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit Castleman. Pemindaian PET juga dapat menunjukkan apakah suatu perawatan berhasil.
  • Biopsi kelenjar getah bening. Tes ini penting untuk mendiagnosis penyakit Castleman dan menyingkirkan gangguan terkait, seperti limfoma. Dalam biopsi, sampel jaringan dari kelenjar getah bening yang membesar diangkat dan diperiksa di laboratorium.

Pengobatan

Perawatan tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita.

Penyakit Castleman Unicentric

Pembedahan untuk mengangkat kelenjar getah bening yang terkena adalah pengobatan yang biasa untuk penyakit Castleman unicentric (UCD). Jika kelenjar getah bening berada di dada atau perut, operasi besar mungkin diperlukan.

Pembedahan untuk mengangkat kelenjar getah bening yang membesar biasanya menyembuhkan UCD. Namun, UCD terkadang kembali. Jika pembedahan tidak memungkinkan, Anda mungkin memerlukan obat-obatan yang biasanya digunakan untuk penyakit Castleman multisentrik. Jika obat-obatan tidak bekerja, terapi radiasi dapat menjadi pilihan.

Diperlukan lebih banyak penelitian tentang pengobatan penyakit Castleman oligosentris, tetapi pengobatan biasanya serupa dengan UCD.

Anda mungkin memerlukan pemeriksaan lanjutan, termasuk pencitraan dan tes laboratorium, untuk memeriksa apakah penyakitnya belum kembali.

HHV-8-penyakit Castleman multisentrik positif

Rituximab (Rituxan) biasanya merupakan pengobatan pertama untuk MCD positif HHV-8. Rituximab sangat efektif, tetapi terkadang diperlukan obat-obatan yang disebut antivirus dan kemoterapi. Obat-obatan antivirus dapat memblokir aktivitas HHV-8 atau HIV, dan kemoterapi dapat menyingkirkan sel-sel kekebalan ekstra.

Penyakit Castleman multisentrik idiopatik

Siltuximab (Sylvant) biasanya merupakan pengobatan pertama untuk MCD idiopatik. Di AS, siltuximab adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk pengobatan MCD idiopatik. Orang yang menjadi lebih baik setelah menggunakan siltuximab cenderung berhasil dalam pengobatan jangka panjang. Obat ini memblokir aksi protein yang disebut interleukin-6. Tubuh orang yang memiliki MCD idiopatik menghasilkan terlalu banyak protein ini.

Orang yang sakit kritis dengan MCD idiopatik sering menerima pengobatan dengan obat-obatan yang disebut kortikosteroid. Mereka juga mungkin membutuhkan kemoterapi. Kortikosteroid seperti prednison dapat membantu mengendalikan peradangan. Kemoterapi dapat menyingkirkan sel-sel kekebalan yang menyebabkan masalah.

Ketika siltuximab tidak bekerja, perawatan lain seperti rituximab (Rituxan) dan sirolimus (Rapamune) dapat digunakan.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin dirujuk ke dokter yang terlatih dalam mengobati kelainan darah. Dokter jenis ini disebut ahli hematologi.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala yang Anda alami dan sudah berapa lama.
  • Tuliskan informasi medis utama, termasuk kondisi kesehatan lainnya.
  • Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Jenis tes apa yang saya perlukan? Apakah mereka memerlukan persiapan khusus?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan? Apakah saya perlu dioperasi?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Tim layanan kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya mungkin menyisakan waktu untuk membahas poin-poin yang ingin Anda luangkan lebih banyak waktu. Anda mungkin ditanya:

  • Kapan Anda pertama kali mengalami gejala?
  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan lain, seperti limfoma, HIV / AIDS, atau sarkoma Kaposi?
Gejala dan pengobatan penyakit Castleman