Gambaran umum

Pemfigus adalah sekelompok kelainan kulit langka yang menyebabkan lecet dan luka pada kulit atau selaput lendir, seperti di mulut atau di alat kelamin. Ini paling sering terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua.

Pemfigus lebih mudah dikendalikan jika diketahui dan ditangani sejak dini. Biasanya diobati dengan obat-obatan yang Anda konsumsi dalam jangka panjang. Luka bisa sembuh perlahan atau tidak sama sekali. Kondisi ini dapat mengancam jiwa jika luka terinfeksi.

Gejala

Pemfigus menyebabkan lecet pada kulit dan selaput lendir. Lepuh mudah pecah, meninggalkan luka terbuka. Luka bisa terinfeksi dan mengeluarkan cairan.

Gejala dari dua jenis pemfigus yang umum adalah sebagai berikut:

  • Pemfigus vulgaris. Jenis ini biasanya dimulai dengan lepuh di mulut dan kemudian pada kulit atau selaput lendir alat kelamin. Mereka sering terasa sakit tetapi tidak gatal. Lepuh di mulut atau tenggorokan dapat membuat sulit untuk berbicara, minum, dan makan.
  • Pemfigus foliaceus. Jenis ini menyebabkan lecet pada dada, punggung, dan bahu. Lepuh mungkin terasa gatal atau nyeri. Pemfigus foliaceus tidak menyebabkan mulut melepuh.

Pemfigus berbeda dari pemfigoid bulosa, yang merupakan jenis lain dari kondisi kulit melepuh yang menyerang orang dewasa yang lebih tua.

Kapan harus ke dokter

Temui ahli kesehatan jika Anda mengalami lepuh yang tidak kunjung sembuh di mulut atau di kulit atau selaput lendir alat kelamin.

Penyebab

Pemfigus adalah gangguan autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang sel-sel sehat di tubuh Anda. Dengan pemfigus, sistem kekebalan menyerang sel-sel di kulit dan selaput lendir.

Pemfigus tidak ditularkan dari satu orang ke orang lain. Dalam kebanyakan kasus, tidak diketahui apa yang menyebabkan penyakit ini muncul.

Jarang, penyakit ini dapat berkembang sebagai efek samping dari obat-obatan, seperti penisilamin dan obat tekanan darah tertentu. Jenis kondisi ini biasanya hilang ketika obat dihentikan.

Faktor risiko

Risiko pemfigus meningkat jika Anda berusia paruh baya atau lebih. Kondisi ini juga lebih sering terjadi pada orang-orang keturunan Yahudi, India, Eropa Tenggara atau Timur Tengah.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi pemfigus meliputi:

  • Infeksi pada kulit.
  • Infeksi yang menyebar ke aliran darah Anda, juga disebut sepsis. Jenis infeksi ini dapat mengancam jiwa.
  • Jaringan parut dan perubahan warna kulit setelah kulit yang terkena sembuh. Ini disebut hiperpigmentasi postinflamasi saat kulit menjadi gelap dan hipopigmentasi postinflamasi saat kulit kehilangan warna. Orang dengan kulit coklat atau Hitam memiliki risiko lebih tinggi mengalami perubahan warna kulit dalam jangka panjang.
  • Malnutrisi, karena sariawan yang menyakitkan membuat sulit untuk makan.
  • Efek samping dari obat yang digunakan untuk mengobati pemfigus. Contohnya adalah tekanan darah tinggi dan infeksi.
  • Kematian, jarang, jika jenis pemfigus tertentu tidak diobati.

Diagnosis

Profesional kesehatan Anda mungkin mulai dengan berbicara dengan Anda tentang riwayat kesehatan dan gejala Anda dan memeriksa area yang terkena. Selain itu, Anda mungkin menjalani tes, termasuk:

  • Biopsi. Biopsi adalah prosedur untuk mengambil sampel jaringan untuk pengujian di laboratorium. Untuk menguji pemfigus, digunakan sepotong lepuh.
  • Tes darah. Salah satu tujuan dari tes ini adalah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi dalam darah Anda yang diketahui ada pada pemfigus.

Profesional kesehatan Anda mungkin merujuk Anda ke spesialis kondisi kulit. Spesialis jenis ini adalah dokter kulit.

Pengobatan

Pengobatan pemfigus biasanya dimulai dengan obat-obatan untuk meredakan gejala dan mencegah lepuh baru. Ini mungkin termasuk steroid dan obat-obatan yang menargetkan sistem kekebalan tubuh. Jika gejala Anda disebabkan oleh penggunaan obat-obatan tertentu, menghentikan obat tersebut mungkin cukup untuk meredakan gejala Anda.

Beberapa orang mungkin memerlukan rawat inap di rumah sakit untuk menerima cairan, nutrisi, atau perawatan lainnya.

Obat-obatan

Profesional kesehatan Anda mungkin menyarankan satu atau lebih dari obat-obatan berikut. Pilihan obat-obatan tergantung pada jenis pemfigus yang Anda miliki, seberapa parah gejala Anda dan apakah Anda memiliki kondisi medis lainnya.

  • Kortikosteroid.Untuk orang dengan penyakit ringan, krim atau suntikan kortikosteroid mungkin cukup untuk mengendalikannya. Bagi yang lain, pengobatan utamanya adalah obat kortikosteroid yang diminum, seperti pil prednison. Menggunakan kortikosteroid untuk waktu yang lama atau dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang parah. Ini termasuk diabetes, keropos tulang, peningkatan risiko infeksi, sakit maag, dan pergeseran lemak tubuh. Pergeseran lemak ini dapat menyebabkan wajah bulat, juga disebut wajah bulan. Untuk menghindari efek samping ini, steroid hanya dapat digunakan untuk waktu yang singkat untuk mengendalikan flare-up. Dan obat-obatan lain yang menargetkan sistem kekebalan dapat digunakan dalam jangka panjang untuk mengendalikan penyakit.
  • Obat-obatan yang menargetkan sistem kekebalan tubuh. Beberapa obat dapat menghentikan sistem kekebalan Anda menyerang jaringan sehat. Contohnya adalah azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) dan cyclophosphamide. Ini juga dapat memiliki efek samping yang parah, termasuk peningkatan risiko infeksi.
  • Obat-obatan lainnya. Jika obat lini pertama tidak membantu Anda, ahli kesehatan Anda mungkin menyarankan obat lain, seperti dapson, imunoglobulin intravena, atau rituximab-pvvr (Ruxience). Anda mungkin memerlukan antibiotik untuk mengobati infeksi.

Kortikosteroid. Untuk orang dengan penyakit ringan, krim atau suntikan kortikosteroid mungkin cukup untuk mengendalikannya. Bagi yang lain, pengobatan utamanya adalah obat kortikosteroid yang diminum, seperti pil prednison.

Menggunakan kortikosteroid untuk waktu yang lama atau dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang parah. Ini termasuk diabetes, keropos tulang, peningkatan risiko infeksi, sakit maag, dan pergeseran lemak tubuh. Pergeseran lemak ini dapat menyebabkan wajah bulat, juga disebut wajah bulan. Untuk menghindari efek samping ini, steroid hanya dapat digunakan untuk waktu yang singkat untuk mengendalikan flare-up. Dan obat-obatan lain yang menargetkan sistem kekebalan dapat digunakan dalam jangka panjang untuk mengendalikan penyakit.

Banyak penderita pemfigus menjadi lebih baik, terutama jika pengobatan dimulai sejak dini. Tapi mungkin butuh waktu bertahun-tahun dan perlu minum obat untuk waktu yang lama.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Berikut adalah langkah-langkah yang dapat Anda ambil untuk memperbaiki kulit dan kesehatan Anda secara keseluruhan:

  • Mengikuti petunjuk perawatan luka. Merawat luka dengan baik dapat membantu mencegah infeksi dan jaringan parut. Bicarakan dengan profesional kesehatan Anda tentang cara terbaik untuk merawat luka Anda dan mengendalikan rasa sakit.
  • Cuci kulit Anda dengan lembut. Gunakan sabun lembut, bilas dan oleskan losion sesudahnya.
  • Melindungi kulit Anda. Hindari aktivitas yang dapat melukai kulit. Dan lindungi dari terlalu banyak panas dan sinar matahari, bahkan pada hari-hari yang sejuk, berawan, atau kabur.
  • Menghindari makanan tertentu. Lepuh di mulut bisa diperburuk oleh makanan pedas, panas, atau renyah. Merawat gigi dan gusinya.Tindak lanjut rutin dengan dokter gigi penting bagi penderita pemfigus. Bicarakan dengan dokter gigi Anda tentang cara terbaik merawat gigi dan gusi Anda.
  • Merawat gigi dan gusinya. Tindak lanjut rutin dengan dokter gigi penting bagi penderita pemfigus. Bicarakan dengan dokter gigi Anda tentang cara terbaik merawat gigi dan gusi Anda.

Mengatasi dan mendukung

Pemfigus mungkin sulit untuk diatasi, terutama jika hal itu memengaruhi aktivitas sehari-hari Anda atau menyebabkan kurang tidur atau stres. Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain yang mengidap penyakit tersebut. Anda mungkin ingin terhubung dengan kelompok pendukung secara langsung atau online. Mintalah saran dari ahli kesehatan Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda kemungkinan besar akan menemui profesional kesehatan reguler Anda terlebih dahulu. Anda kemudian dapat dirujuk ke profesional kesehatan yang berspesialisasi dalam gangguan kulit. Dokter jenis ini disebut dokter kulit.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum janji temu Anda, buatlah daftar:

  • Gejala yang Anda alami dan sudah berapa lama.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
  • Semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Untuk pemfigus, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada ahli kesehatan Anda meliputi:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
  • Apakah saya memerlukan tes? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
  • Efek samping apa yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
  • Berapa lama waktu yang dibutuhkan agar lepuh sembuh? Akankah mereka meninggalkan bekas luka?
  • Akankah lepuh itu kembali lagi?
  • Apa yang bisa saya lakukan untuk rasa sakit itu?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada alternatif generik untuk obat yang Anda resepkan untuk saya?
  • Apakah Anda memiliki brosur atau bahan cetak lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Langkah apa yang telah Anda ambil untuk mengatasi kondisi ini sendiri?
  • Apakah salah satu dari langkah-langkah ini membantu?
  • Apakah Anda pernah dirawat oleh profesional kesehatan untuk kondisi ini?
  • Jika demikian, apakah Anda menggunakan perawatan resep untuk kondisi kulit ini? Jika demikian, apakah Anda ingat nama obat dan dosis yang Anda resepkan?
  • Apakah Anda menjalani biopsi kulit?
Gejala dan pengobatan Pemfigus