Gambaran umum

Paraganglioma adalah pertumbuhan sel yang dapat terjadi di berbagai tempat di tubuh. Pertumbuhan, yang disebut tumor, terbentuk dari jenis sel saraf penting yang ditemukan di seluruh tubuh. Paraganglioma paling sering dimulai di kepala, leher, area perut, atau panggul.

Paraganglioma jarang terjadi. Dan yang paling sering, itu bukan kanker. Ketika tumor bukan kanker, itu disebut jinak. Terkadang paraganglioma bersifat kanker. Tumor kanker dapat menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Paraganglioma seringkali tidak memiliki penyebab yang jelas. Beberapa paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua ke anak.

Paraganglioma dapat terbentuk pada usia berapa pun. Profesional perawatan kesehatan paling sering menemukannya pada orang dewasa berusia antara 20 dan 50 tahun.

Perawatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika paraganglioma bersifat kanker dan menyebar ke area lain di tubuh, perawatan lebih lanjut mungkin diperlukan.

Gejala

Gejala paraganglioma mungkin tergantung di mana tumor dimulai. Paraganglioma paling sering dimulai di kepala, leher, area perut, atau panggul.

Gejala paraganglioma di kepala atau leher dapat meliputi:

  • Suara berdenyut atau mendesing berirama di telinga, yang disebut tinitus berdenyut.
  • Kesulitan menelan.
  • Suara serak.
  • Gangguan pendengaran.
  • Penglihatan kabur.
  • Pusing.

Gejala paraganglioma di daerah kepala dan leher mungkin terjadi saat tumor tumbuh lebih besar. Tumor dapat menekan struktur di dekatnya.

Ketika paraganglioma terbentuk di tempat lain di tubuh, gejalanya lebih mungkin disebabkan oleh hormon yang dihasilkan paraganglioma. Hormon-hormon tersebut, yang disebut katekolamin, berperan dalam bagaimana respons tubuh terhadap stres. Mereka termasuk adrenalin, juga dikenal sebagai hormon fight-or-flight.

Gejala paraganglioma yang membuat hormon antara lain:

  • Tekanan darah tinggi.
  • Perasaan memiliki jantung yang berdetak kencang, berdebar-debar, atau berdebar-debar.
  • Hilangnya warna secara tiba-tiba di wajah.
  • Berkeringat.
  • Sakit kepala.
  • Gemetar yang tidak terkendali di tangan atau lengan.
  • Kelemahan umum.

Gejala-gejala ini mungkin datang dan pergi.

Beberapa orang dengan paraganglioma tidak memiliki gejala apa pun. Mereka mungkin mengetahui bahwa mereka memiliki tumor ini ketika tes pencitraan yang dilakukan karena alasan lain terjadi untuk menemukan tumor tersebut.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan dokter atau ahli kesehatan lainnya jika Anda khawatir Anda mungkin mengalami gejala paraganglioma. Ini penting jika Anda memiliki beberapa gejala paraganglioma secara bersamaan.

Bicarakan dengan profesional kesehatan Anda tentang risiko paraganglioma jika Anda memiliki tekanan darah tinggi yang sulit dikendalikan. Ini termasuk tekanan darah tinggi yang membutuhkan pengobatan dengan lebih dari satu obat. Juga bicarakan dengan ahli kesehatan Anda jika tekanan darah Anda melonjak dari waktu ke waktu saat Anda atau ahli kesehatan mengukurnya.

Penyebab

Paraganglioma seringkali tidak memiliki penyebab yang jelas. Terkadang tumor ini terjadi dalam keluarga. Mereka dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anak. Tetapi banyak orang dengan paraganglioma tidak memiliki riwayat keluarga dengan tumor ini dan penyebabnya tidak diketahui.

Paraganglioma adalah pertumbuhan sel. Ini terbentuk dari jenis sel saraf yang disebut sel chromaffin. Sel chromaffin melakukan peran kunci dalam tubuh, termasuk mengendalikan tekanan darah.

Paraganglioma dimulai ketika sel chromaffin mengalami perubahan pada DNA mereka. DNA sel menyimpan instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Dalam sel sehat, DNA memberikan instruksi untuk tumbuh dan berkembang biak dengan kecepatan tertentu. Instruksi juga memberitahu sel untuk mati pada waktu yang ditentukan. Pada sel paraganglioma, perubahan DNA memberikan instruksi yang berbeda. Perubahan tersebut memberi tahu sel paraganglioma untuk membuat lebih banyak sel dengan cepat. Sel-sel tetap hidup ketika sel-sel sehat akan mati. Hal ini menyebabkan pertumbuhan sel yang disebut tumor.

Kebanyakan paraganglioma tinggal di tempat mereka memulai. Mereka tidak menyebar ke bagian tubuh yang lain. Namun terkadang sel dapat melepaskan diri dari paraganglioma dan menyebar. Ketika ini terjadi, itu disebut paraganglioma metastatik. Ketika paraganglioma menyebar, paling sering menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya. Itu juga bisa menyebar ke paru-paru, hati dan tulang.

Paraganglioma terkait erat dengan tumor langka lainnya yang disebut pheochromocytoma. Pheochromocytoma adalah tumor yang dimulai pada sel chromaffin di kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar yang berada di atas ginjal.

Faktor risiko

Risiko paraganglioma lebih tinggi pada orang yang memiliki riwayat keluarga dengan tumor ini. Beberapa paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua ke anak. Memiliki riwayat keluarga paraganglioma mungkin merupakan tanda bahwa perubahan DNA tertentu terjadi dalam keluarga Anda.

Beberapa kondisi kesehatan lain yang disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua ke anak meningkatkan risiko paraganglioma. Kondisi tersebut antara lain:

  • Neoplasia endokrin multipel, tipe 2. Neoplasia endokrin multipel, tipe 2, juga disebut MEN 2, dapat menyebabkan tumor pada satu atau lebih kelenjar yang membuat hormon, termasuk tiroid dan kelenjar paratiroid. Ada dua tipe PRIA 2-tipe 2A dan tipe 2B. Keduanya meningkatkan risiko paraganglioma.
  • Penyakit Von Hippel-Lindau. Penyakit Von Hippel-Lindau dapat menyebabkan tumor dan kista terbentuk di banyak bagian tubuh. Situs yang mungkin termasuk otak, sumsum tulang belakang, dan ginjal.
  • Neurofibromatosis 1. Neurofibromatosis 1 menyebabkan tumor yang disebut neurofibroma terbentuk di kulit. Kondisi ini juga dapat menyebabkan tumor pada saraf optik. Saraf optik adalah saraf di bagian belakang mata yang terhubung ke otak.
  • Sindrom paraganglioma herediter. Sindrom paraganglioma herediter dapat menyebabkan pheochromocytomas atau paragangliomas. Orang dengan sindrom ini sering memiliki lebih dari satu paraganglioma.
  • Diad Carney-Stratakis. Diad Carney-Stratakis menyebabkan tumor pada saluran pencernaan dan paraganglioma.

Diagnosis

Diagnosis paraganglioma sering dimulai dengan tes darah dan urin. Tes-tes ini dapat mencari tanda-tanda bahwa tumor membuat hormon ekstra. Tes lain mungkin termasuk tes pencitraan dan tes genetik.

Tes darah dan urin

Tes darah dan urin dapat mengukur kadar hormon dalam tubuh. Mereka mungkin mendeteksi hormon katekolamin ekstra yang dibuat oleh paraganglioma. Atau mereka mungkin menemukan petunjuk lain dari paraganglioma seperti protein yang disebut chromogranin A.

Tes pencitraan

Ahli kesehatan Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan jika gejala, riwayat keluarga, atau tes darah dan urin Anda menunjukkan bahwa Anda mungkin menderita paraganglioma. Gambar-gambar ini dapat menunjukkan lokasi dan ukuran tumor. Mereka juga dapat membantu memandu pilihan perawatan Anda.

Tes pencitraan berikut dapat digunakan untuk paraganglioma:

  • Pencitraan resonansi magnetik, juga disebut MRI, menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk membuat gambar yang detail.
  • Pemindaian tomografi terkomputerisasi, juga disebut CT scan, menggabungkan serangkaian gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut di sekitar tubuh.
  • Pemindaian Metaiodobenzylguanidine, juga disebut pemindaian MIBG, mendeteksi pelacak radioaktif yang disuntikkan yang diserap oleh paraganglioma.
  • Pemindaian tomografi emisi positron, juga disebut pemindaian PET, juga mendeteksi pelacak radioaktif yang diserap oleh tumor.

Pengujian genetik

Beberapa perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua ke anak membuat paraganglioma lebih mungkin terbentuk. Jika Anda memiliki paraganglioma, ahli kesehatan Anda mungkin merekomendasikan pengujian genetik untuk mencari perubahan DNA ini di tubuh Anda. Hasil tes genetik dapat membantu memprediksi kemungkinan tumor Anda kembali setelah perawatan.

Orang tua, anak-anak, atau saudara kandung Anda juga dapat diperiksa untuk mengetahui perubahan DNA yang meningkatkan risiko paraganglioma. Tim perawatan kesehatan Anda mungkin merujuk Anda ke konselor genetik atau profesional perawatan kesehatan lain yang terlatih dalam genetika. Orang ini dapat membantu Anda dan orang yang Anda cintai memutuskan apakah akan menjalani tes genetik.

Pengobatan

Paling sering, pengobatan paraganglioma melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika tumor membuat hormon, profesional kesehatan sering menggunakan obat-obatan untuk memblokir hormon terlebih dahulu. Jika paraganglioma tidak dapat diangkat dengan operasi atau jika menyebar, Anda mungkin memerlukan perawatan lain.

Pilihan pengobatan Anda untuk paraganglioma bergantung pada berbagai faktor. Ini termasuk:

  • Dimana tumor tersebut berada.
  • Apakah itu kanker dan telah menyebar ke bagian tubuh yang lain.
  • Apakah itu membuat hormon ekstra yang menimbulkan gejala.

Pilihan pengobatan meliputi:

Perawatan untuk mengontrol hormon yang dibuat oleh tumor

Jika paraganglioma Anda menghasilkan katekolamin ekstra, Anda mungkin memerlukan perawatan untuk memblokir efeknya atau menurunkan kadar hormon ini. Perawatan ini menurunkan tekanan darah tinggi dan mengendalikan gejala lainnya. Penting agar tekanan darah dan gejala terkendali sebelum pengobatan paraganglioma lainnya dimulai. Itu karena pengobatan dapat menyebabkan tumor melepaskan katekolamin dalam jumlah yang sangat besar dan dapat menyebabkan masalah serius.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengontrol efek katekolamin termasuk beberapa obat tekanan darah. Obat-obatan ini termasuk penghambat alfa, penghambat beta, dan penghambat saluran kalsium. Tindakan lain mungkin termasuk makan makanan tinggi natrium dan minum banyak cairan.

Operasi

Pembedahan dapat dilakukan untuk mengangkat paraganglioma. Bahkan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya, ahli kesehatan Anda dapat merekomendasikan pembedahan untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin.

Jenis operasi yang digunakan untuk mengangkat paraganglioma tergantung di mana lokasinya. Lokasi tumor juga menentukan jenis ahli bedah yang melakukan prosedur tersebut. Misalnya:

  • Tumor di daerah kepala dan leher dapat ditangani oleh ahli bedah kepala dan leher.
  • Tumor yang memengaruhi otak, tulang belakang, dan saraf dapat ditangani oleh ahli bedah saraf.
  • Tumor yang memengaruhi kelenjar pembuat hormon dapat ditangani oleh ahli bedah endokrin.
  • Tumor yang mempengaruhi pembuluh darah dapat ditangani oleh ahli bedah vaskular.

Terkadang ahli bedah dari berbagai spesialisasi bekerja sama selama operasi paraganglioma.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan berkas energi yang kuat untuk mengobati tumor. Energi dapat berasal dari sinar-X, proton, atau sumber lainnya. Ahli kesehatan Anda mungkin merekomendasikan radiasi jika paraganglioma Anda tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Radiasi juga dapat membantu meringankan rasa sakit yang disebabkan oleh paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Kadang-kadang jenis radiasi khusus yang disebut radiosurgery stereotactic digunakan untuk mengobati paraganglioma di daerah kepala dan leher. Jenis radiasi ini mengarahkan banyak berkas energi ke tumor. Setiap balok tidak terlalu kuat. Tetapi titik di mana sinar bertemu mendapat dosis radiasi yang besar untuk membunuh sel-sel tumor.

Terapi ablasi

Terapi ablasi menggunakan panas atau dingin untuk membunuh sel tumor dan mengontrol pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin menjadi pilihan jika paraganglioma telah menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Ablasi frekuensi radio menggunakan energi listrik untuk memanaskan sel tumor. Jenis ablasi lain yang disebut cryoablation menggunakan gas dingin untuk membekukan sel tumor.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan yang menggunakan obat kuat. Jika paraganglioma Anda telah menyebar, ahli kesehatan Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon ekstra, Anda menerima obat-obatan untuk mengontrol kadar hormon sebelum memulai kemoterapi.

Terapi yang ditargetkan

Terapi bertarget menggunakan obat-obatan yang menyerang bahan kimia tertentu dalam sel tumor. Dengan memblokir bahan kimia ini, perawatan yang ditargetkan dapat menyebabkan sel tumor mati. Untuk paraganglioma, obat terapi bertarget dapat digunakan jika pembedahan bukanlah pilihan. Terapi yang ditargetkan juga dapat digunakan jika tumor menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Terapi radionuklida reseptor peptida

Terapi radionuklida reseptor peptida, juga disebut PRRT, menggunakan obat untuk memberikan radiasi langsung ke sel tumor. Obatnya menggabungkan zat yang menemukan sel tumor dengan zat yang mengandung radiasi. Obatnya diberikan melalui pembuluh darah. Obatnya masuk ke seluruh tubuh dan menempel pada sel paraganglioma. Selama berhari-hari hingga berminggu-minggu, obat tersebut mengirimkan radiasi langsung ke sel tumor.

Salah satu obat yang bekerja dengan cara ini adalah lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Ini dapat digunakan ketika operasi bukan merupakan pilihan atau ketika paraganglioma menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Uji klinis

Uji klinis adalah studi tentang perawatan baru atau cara baru menggunakan perawatan yang lebih lama. Jika Anda tertarik dengan uji klinis untuk paraganglioma, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang pilihan Anda. Bersama-sama Anda dapat mempertimbangkan manfaat dan risiko perawatan yang sedang dipelajari oleh para peneliti.

Menunggu dengan waspada

Terkadang, profesional kesehatan menyarankan agar tidak segera memulai pengobatan paraganglioma. Sebaliknya, mereka mungkin lebih memilih untuk memantau kondisi Anda dengan cermat dengan pemeriksaan kesehatan rutin. Ini dikenal sebagai menunggu dengan waspada. Misalnya, menunggu dengan waspada dapat menjadi pilihan jika paraganglioma tumbuh lambat dan tidak menimbulkan gejala.

Mempersiapkan janji temu Anda

Mulailah dengan membuat janji dengan dokter atau profesional kesehatan lainnya jika Anda memiliki gejala yang membuat Anda khawatir. Jika ahli kesehatan Anda mencurigai Anda mungkin menderita paraganglioma, orang tersebut mungkin merujuk Anda ke spesialis. Spesialis ini mungkin seorang dokter yang menangani kondisi yang mempengaruhi hormon tubuh, yang disebut ahli endokrin.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya. Misalnya, Anda mungkin perlu berhenti makan beberapa jam sebelum tes. Buat juga daftar:

  • Gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang tampaknya tidak terkait dengan alasan janji temu Anda.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar, perubahan hidup baru-baru ini, dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat-obatan, vitamin atau suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Ajak anggota keluarga atau teman jika Anda bisa. Orang ini dapat membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya? Apakah ada kemungkinan penyebab lain dari gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apakah kondisi saya kemungkinan bersifat jangka pendek atau berkelanjutan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan? Apakah ada pilihan pengobatan lain selain yang utama yang Anda sarankan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan seperti:

  • Kapan gejala Anda mulai?
  • Apakah gejala Anda terus-menerus, atau datang dan pergi?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Apakah Anda memiliki riwayat keluarga paraganglioma atau kondisi genetik apa pun?
Gejala dan pengobatan Paraganglioma