Gambaran umum

Pankreatitis autoimun adalah peradangan pada pankreas. Ini mungkin disebabkan oleh sistem kekebalan yang menyerang pankreas. Pankreatitis autoimun juga disebut AIP. Dua subtipe AIP sekarang dikenali, tipe 1 dan tipe 2.

AIP tipe 1 disebut penyakit terkait IgG4 (IgG4-RD). Jenis ini sering menyerang banyak organ, termasuk pankreas, saluran empedu di hati, kelenjar ludah, ginjal, dan kelenjar getah bening.

AIP tipe 2 tampaknya hanya memengaruhi pankreas, meskipun sekitar sepertiga orang dengan AIP tipe 2 telah mengaitkan penyakit radang usus.

AIP tipe 1 dapat salah didiagnosis sebagai kanker pankreas. Kedua kondisi tersebut memiliki gejala yang tumpang tindih, tetapi pengobatannya sangat berbeda, sehingga sangat penting untuk membedakan satu dengan yang lain.

Gejala

Pankreatitis autoimun, juga disebut AIP, sulit didiagnosis. Seringkali, itu tidak menimbulkan gejala apa pun. Gejala AIP tipe 1 mirip dengan kanker pankreas.

Gejala kanker pankreas dapat meliputi:

  • Urin berwarna gelap.
  • Kotoran pucat atau kotoran yang mengapung di toilet.
  • Kulit dan mata berwarna kuning, disebut jaundice.
  • Nyeri di perut bagian atas atau bagian tengah punggung.
  • Mual dan muntah.
  • Kelemahan atau kelelahan yang ekstrim.
  • Kehilangan nafsu makan atau perasaan kenyang.
  • Penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui.

Tanda paling umum dari AIP tipe 1 adalah ikterus tanpa rasa sakit. Sekitar 80% orang dengan AIP tipe 1 mengalami ikterus tanpa rasa sakit. Hal ini disebabkan oleh saluran empedu yang tersumbat. Orang dengan AIP tipe 2 dapat mengalami episode pankreatitis akut berulang. Nyeri di perut bagian atas, gejala umum kanker pankreas, sering tidak ada pada pankreatitis autoimun.

Perbedaan AIP tipe 1 dan tipe 2 adalah:

  • Pada AIP tipe 1, penyakit ini dapat menyerang organ lain selain pankreas. AIP tipe 2 hanya mempengaruhi pankreas. Penyakit tipe 2 juga dikaitkan dengan kondisi autoimun lain yang disebut penyakit radang usus.
  • AIP tipe 1 sebagian besar menyerang pria pada dekade keenam hingga ketujuh kehidupan.
  • AIP tipe 2 mempengaruhi pria dan wanita secara setara dan memiliki usia onset yang lebih muda dibandingkan dengan AIP tipe 1 .
  • AIP tipe 1 lebih mungkin kambuh setelah pengobatan dihentikan.

Kapan harus ke dokter

Pankreatitis autoimun seringkali tidak menimbulkan gejala apa pun. Namun, temui profesional kesehatan jika Anda mengalami penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, sakit perut, penyakit kuning, atau gejala lain yang mengganggu Anda.

Penyebab

Para ahli tidak tahu apa yang menyebabkan pankreatitis autoimun, tetapi diduga disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang menyerang jaringan tubuh yang sehat. Ini dikenal sebagai penyakit autoimun.

Faktor risiko

Kedua jenis AIP tersebut terjadi dengan frekuensi yang berbeda di berbagai belahan dunia. Di Amerika Serikat, sekitar 80% orang dengan pankreatitis autoimun, juga disebut AIP, memiliki tipe 1.

Orang dengan AIP tipe 1 sering:

  • Berusia di atas 60 tahun.
  • Adalah laki-laki.

Orang dengan AIP tipe 2 :

  • Seringkali satu atau dua dekade lebih muda daripada mereka yang memiliki tipe 1.
  • Kemungkinan besar perempuan sebagai laki-laki.
  • Lebih mungkin menderita penyakit radang usus, seperti kolitis ulserativa.

Komplikasi

Pankreatitis autoimun dapat menyebabkan berbagai komplikasi.

  • Insufisiensi eksokrin pankreas. AIP dapat memengaruhi kemampuan pankreas Anda untuk membuat enzim yang cukup. Gejalanya mungkin termasuk diare, penurunan berat badan, penyakit tulang metabolik, dan kekurangan vitamin atau mineral.
  • Diabetes. Karena pankreas adalah organ yang memproduksi insulin, kerusakannya dapat menyebabkan diabetes. Anda mungkin memerlukan perawatan dengan obat oral atau insulin.
  • Penyempitan pankreas dan saluran empedu, disebut striktur.
  • Kalsifikasi atau batu pankreas.

Perawatan untuk pankreatitis autoimun, seperti penggunaan steroid jangka panjang, dapat menyebabkan komplikasi. Namun, bahkan dengan komplikasi ini, orang yang dirawat karena pankreatitis autoimun memiliki harapan hidup yang khas.

Tidak ada hubungan yang mapan antara AIP dan kanker pankreas.

Diagnosis

Pankreatitis autoimun sulit didiagnosis, karena gejalanya sangat mirip dengan kanker pankreas. Namun, diagnosis yang akurat sangat penting. Kanker yang tidak terdiagnosis dapat menyebabkan penundaan atau tidak menerima perawatan yang diperlukan.

Orang dengan AIP cenderung mengalami pembesaran pankreas secara umum, tetapi mereka juga mungkin memiliki massa di pankreas. Untuk menentukan diagnosis dan menentukan jenis AIP, tes darah dan pencitraan diperlukan.

Tes

Tidak ada tes tunggal atau ciri khas yang mengidentifikasi pankreatitis autoimun. Pedoman yang direkomendasikan untuk diagnosis menggunakan kombinasi pencitraan, tes darah, dan hasil biopsi.

Tes khusus mungkin termasuk:

  • Tes pencitraan. Tes pankreas Anda dan organ lain mungkin termasuk CT, MRI, USG endoskopi (EUS) dan kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP).
  • Tes darah.Anda mungkin menjalani tes untuk memeriksa peningkatan kadar imunoglobulin yang disebut IgG4. IgG4 diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh Anda. Orang dengan diabetes tipe 1 Sering memiliki kadar IgG4 yang tinggi dalam darahnya. Orang dengan tipe 2A Biasanya tidak. Namun, tes positif tidak selalu berarti Anda mengidap penyakit tersebut. Sejumlah kecil orang yang tidak menderita pankreatitis autoimun, termasuk beberapa penderita kanker pankreas, juga memiliki kadar IgG4 yang tinggi dalam darahnya.
  • Inti endoskopi biopsy.In tes ini, seorang profesional medis yang disebut ahli patologi mempelajari sampel jaringan pankreas di laboratorium.SEBUAHMEMILIKI penampilan khas yang dapat dengan mudah dikenali di bawah mikroskop oleh ahli patologi ahli. Sebuah tabung kecil yang disebut endoskop dimasukkan melalui mulut ke dalam perut, dipandu oleh ultrasound. Sampel jaringan kemudian dikeluarkan dari pankreas menggunakan jarum khusus. Tantangannya adalah mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk dipelajari, bukan hanya beberapa sel. Prosedur ini tidak tersedia secara luas, dan hasilnya mungkin tidak konklusif.
  • Uji coba steroid. Pankreatitis autoimun umumnya merespons steroid; profesional kesehatan terkadang menggunakan uji coba obat ini untuk memastikan diagnosis. Namun, strategi ini idealnya dilakukan di bawah bimbingan ahli. Ini harus digunakan dengan hemat dan hanya dilakukan jika ada bukti kuat untuk mendukung diagnosis pankreatitis autoimun. Respon terhadap kortikosteroid diukur dengan CT dan peningkatan kadar IgG4 serum.

Tes darah. Anda mungkin menjalani tes untuk memeriksa peningkatan kadar imunoglobulin yang disebut IgG4. IgG4 diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh Anda. Orang dengan AIP tipe 1 sering memiliki kadar IgG4 yang tinggi dalam darahnya. Orang dengan AIP tipe 2 biasanya tidak.

Namun, tes positif tidak selalu berarti Anda mengidap penyakit tersebut. Sejumlah kecil orang yang tidak menderita pankreatitis autoimun, termasuk beberapa penderita kanker pankreas, juga memiliki kadar IgG4 yang tinggi dalam darahnya.

Biopsi inti endoskopi. Dalam tes ini, seorang profesional medis yang disebut ahli patologi mempelajari sampel jaringan pankreas di laboratorium. AIP memiliki tampilan khas yang dapat dengan mudah dikenali di bawah mikroskop oleh ahli patologi ahli. Sebuah tabung kecil yang disebut endoskop dimasukkan melalui mulut ke dalam perut, dipandu oleh ultrasound. Sampel jaringan kemudian dikeluarkan dari pankreas menggunakan jarum khusus.

Tantangannya adalah mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk dipelajari, bukan hanya beberapa sel. Prosedur ini tidak tersedia secara luas, dan hasilnya mungkin tidak konklusif.

Pengobatan

  • Stenting bilier. Sebelum memulai pengobatan, terkadang dokter atau tenaga kesehatan lainnya akan memasukkan selang untuk mengalirkan saluran empedu. Ini disebut stenting bilier dan dilakukan pada orang dengan gejala ikterus obstruktif. Namun, seringkali, ikterus membaik dengan pengobatan steroid saja. Terkadang drainase dianjurkan jika diagnosisnya tidak pasti. Sampel jaringan dan sel dari saluran empedu dapat diambil pada saat pemasangan stent.
  • Steroid. Gejala pankreatitis autoimun sering membaik setelah pemberian prednisolon atau prednison dalam waktu singkat. Banyak orang merespons dengan cepat, bahkan secara dramatis. Terkadang orang menjadi lebih baik tanpa perawatan apa pun.
  • Imunosupresan dan imunomodulator.Penyakit ini bisa kambuh. Untuk tipe 1AIP, penyakitnya kambuh sekitar 30% hingga 50% setiap saat. Untuk tipe 2AIP, kambuh kurang dari 10% dari waktu. Kasus kambuh membutuhkan pengobatan tambahan, terkadang jangka panjang. Untuk membantu mengurangi efek samping serius yang terkait dengan penggunaan steroid jangka panjang, obat-obatan yang menekan atau memodifikasi sistem kekebalan dapat ditambahkan ke dalam pengobatan. Ini kadang-kadang disebut obat hemat steroid. Anda mungkin dapat berhenti minum steroid sama sekali tergantung pada respons Anda terhadap obat hemat steroid. Imunosupresan dan imunomodulator termasuk mikofenolat (CellCept), merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) dan rituximab (Rituxan). Secara umum, mereka telah digunakan dalam kelompok sampel kecil dan manfaat jangka panjangnya masih dipelajari.
  • Pemantauan keterlibatan organ lain. AIP tipe 1 sering dikaitkan dengan keterlibatan organ lain, termasuk pembesaran kelenjar getah bening dan kelenjar ludah, jaringan parut pada saluran empedu, radang hati, dan penyakit ginjal. Meskipun tanda-tanda ini dapat berkurang atau hilang sama sekali dengan terapi steroid, tim perawatan Anda akan terus memantau Anda.

Imunosupresan dan imunomodulator. Penyakit ini bisa kambuh. Untuk AIP tipe 1, penyakitnya kambuh sekitar 30% hingga 50% setiap saat. Untuk AIP tipe 2, kambuh kurang dari 10% dari waktu. Kasus kambuh membutuhkan pengobatan tambahan, terkadang jangka panjang.

Untuk membantu mengurangi efek samping serius yang terkait dengan penggunaan steroid jangka panjang, obat-obatan yang menekan atau memodifikasi sistem kekebalan dapat ditambahkan ke dalam pengobatan. Ini kadang-kadang disebut obat hemat steroid. Anda mungkin dapat berhenti minum steroid sama sekali tergantung pada respons Anda terhadap obat hemat steroid.

Imunosupresan dan imunomodulator termasuk mikofenolat (CellCept), merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) dan rituximab (Rituxan). Secara umum, mereka telah digunakan dalam kelompok sampel kecil dan manfaat jangka panjangnya masih dipelajari.

Mempersiapkan janji temu Anda

Mulailah dengan menemui tim layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala yang membuat Anda khawatir. Jika tim perawatan Anda mencurigai Anda mungkin menderita pankreatitis autoimun, Anda mungkin dirujuk ke ahli kesehatan yang berspesialisasi dalam masalah pencernaan, yang disebut ahli gastroenterologi, atau ahli kesehatan yang berspesialisasi dalam masalah yang berkaitan dengan pankreas, yang disebut ahli pankreatologi.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Waspadai batasan pra-janji temu. Saat Anda membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
  • Buat daftar semua obat dan vitamin atau suplemen apa pun yang Anda konsumsi.
  • Pertimbangkan untuk membawa serta anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda atau profesional kesehatan lainnya.

Waktu Anda dengan profesional kesehatan terbatas. Untuk memanfaatkan waktu sebaik-baiknya, bawalah daftar pertanyaan yang Anda miliki ke janji temu. Berikut adalah beberapa kemungkinan pertanyaan tentang pankreatitis autoimun:

  • Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya kepada saya?
  • Bagaimana Anda bisa yakin bahwa saya tidak menderita kanker pankreas?
  • Apakah saya memerlukan lebih banyak tes?
  • Seberapa jauh penyakit saya berkembang?
  • Apakah akan kembali setelah perawatan awal?
  • Apakah saya memerlukan perawatan seumur hidup untuk mencegah kekambuhan?
  • Apa yang harus saya lakukan jika itu kembali?
  • Seberapa parah kerusakan pankreas saya?
  • Perawatan apa yang dapat meredakan gejala?
  • Apa efek samping potensial dari setiap perawatan?
  • Gejala apa yang menandakan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji lagi?
  • Gejala komplikasi apa yang harus saya perhatikan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan beberapa pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu di kemudian hari untuk membahas poin-poin yang ingin Anda bahas. Profesional perawatan Anda mungkin bertanya:

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah Anda mengalami sakit perut, urin berwarna gelap, tinja pucat, gatal atau penurunan berat badan?
  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Pernahkah Anda mengalami gejala-gejala ini sebelumnya?
  • Pernahkah Anda didiagnosis menderita pankreatitis?
  • Apakah Anda memulai pengobatan baru sebelum gejala Anda muncul?
Gejala dan pengobatan pankreatitis autoimun