Gambaran umum

Neuromyelitis optica, juga dikenal sebagai NMO, adalah gangguan sistem saraf pusat yang menyebabkan peradangan pada saraf mata dan sumsum tulang belakang.

NMO juga disebut neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) dan penyakit Devic. Itu terjadi ketika sistem kekebalan bereaksi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Ini terjadi terutama di sumsum tulang belakang dan di saraf optik yang menghubungkan retina mata dengan otak. Tapi terkadang itu terjadi di otak.

Kondisi ini dapat muncul setelah infeksi, atau dapat dikaitkan dengan kondisi autoimun lainnya. Antibodi yang berubah mengikat protein di sistem saraf pusat dan menyebabkan kerusakan.

Neuromyelitis optica sering salah didiagnosis sebagai multiple sclerosis, juga dikenal sebagai MS, atau dipandang sebagai jenis MS . Tetapi NMO adalah kondisi yang berbeda.

Neuromyelitis optica dapat menyebabkan kebutaan, kelemahan pada kaki atau lengan, dan kejang yang menyakitkan. Ini juga dapat menyebabkan hilangnya sensasi, muntah dan cegukan, dan gejala kandung kemih atau usus.

Gejala bisa menjadi lebih baik dan kemudian memburuk lagi, yang dikenal sebagai kambuh. Perawatan untuk mencegah kekambuhan penting untuk membantu mencegah kecacatan. NMO dapat menyebabkan kehilangan penglihatan permanen dan kesulitan berjalan.

Gejala

Gejala neuromyelitis optica berhubungan dengan peradangan yang terjadi pada saraf mata dan sumsum tulang belakang.

Perubahan penglihatan yang disebabkan oleh NMO disebut neuritis optik. Ini mungkin termasuk:

  • Penglihatan kabur atau kehilangan penglihatan pada salah satu atau kedua mata.
  • Tidak bisa melihat warna.
  • Sakit mata.

Gejala yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang disebut mielitis transversal. Ini mungkin termasuk:

  • Kekakuan, kelemahan atau mati rasa di kaki dan terkadang di lengan.
  • Hilangnya rasa pada lengan atau kaki.
  • Tidak dapat mengosongkan kandung kemih atau kesulitan mengatur fungsi usus atau kandung kemih.
  • Perasaan kesemutan atau nyeri menusuk di leher, punggung, atau perut.

Gejala NMO lainnya mungkin termasuk:

  • Cegukan.
  • Mual dan muntah.

Anak-anak dapat mengalami kebingungan, kejang, atau koma. Namun, gejala-gejala ini pada anak-anak lebih sering terjadi pada kondisi terkait yang dikenal sebagai penyakit terkait antibodi glikoprotein oligodendrosit mielin (MOGAD).

Gejala mungkin menjadi lebih baik dan kemudian memburuk lagi. Ketika mereka menjadi lebih buruk, itu dikenal sebagai kambuh. Kekambuhan dapat terjadi setelah berminggu-minggu, berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Seiring waktu, kekambuhan dapat menyebabkan kebutaan total atau hilangnya perasaan, yang dikenal sebagai kelumpuhan.

Penyebab

Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan neuromyelitis optica. Pada orang yang mengidap penyakit tersebut, sistem kekebalan menyerang jaringan sehat di sistem saraf pusat. Sistem saraf pusat meliputi sumsum tulang belakang, otak, dan saraf optik yang menghubungkan retina mata dengan otak. Serangan itu terjadi karena antibodi yang berubah mengikat protein di sistem saraf pusat dan menyebabkan kerusakan.

Reaksi sistem kekebalan ini menyebabkan pembengkakan, yang dikenal sebagai peradangan, dan menyebabkan kerusakan sel saraf.

Faktor risiko

Neuromyelitis optica jarang terjadi. Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena NMO antara lain:

  • Jenis kelamin yang ditetapkan saat lahir. Wanita memiliki NMO lebih sering daripada pria.
  • Umur. Paling sering, NMO memengaruhi orang dewasa. Usia rata-rata diagnosis adalah 40 tahun. Namun, anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua juga dapat mengalami neuromyelitis optica.
  • Ras atau etnis. Orang-orang keturunan Hispanik, Asia, atau Afrika atau Afro-Karibia memiliki NMO pada tingkat yang lebih tinggi daripada orang kulit putih.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa tidak memiliki cukup vitamin D dalam tubuh, merokok dan memiliki sedikit infeksi di awal kehidupan juga dapat meningkatkan risiko neuromyelitis optica.

Diagnosis

Mendiagnosis neuromyelitis optica melibatkan pemeriksaan fisik dan tes. Bagian dari proses diagnosis adalah menyingkirkan kondisi sistem saraf lain yang memiliki gejala serupa. Profesional perawatan kesehatan juga mencari gejala dan hasil tes yang terkait dengan NMO . Kriteria untuk mendiagnosis neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) diusulkan pada tahun 2015 oleh Panel Internasional untuk Diagnosis NMO.

Seorang profesional kesehatan meninjau riwayat kesehatan dan gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Tes lainnya meliputi:

  • Pemeriksaan neurologis. Seorang ahli saraf memeriksa gerakan, kekuatan otot, koordinasi, sensasi, ingatan, pemikiran, penglihatan, dan ucapan. Seorang dokter mata juga mungkin terlibat dalam pemeriksaan.
  • MRI. Tes pencitraan ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat tampilan detail otak, saraf optik, dan sumsum tulang belakang. Hasilnya mungkin menunjukkan lesi atau area yang rusak di otak, saraf optik, atau sumsum tulang belakang.
  • Tes darah.Seorang profesional kesehatan mungkin menguji darah untuk autoantibodi yang mengikat protein dan menyebabkan NMO. Autoantibodi disebut aquaporin-4-immunoglobulin G, juga dikenal sebagai AQP4-IgG. Pengujian untuk autoantibodi ini dapat membantu profesional kesehatan membedakan antara PMS dan PMS dan membuat diagnosis dini NMO. Biomarker lain seperti protein asam fibrillary glial serum, juga disebut GFAP, dan rantai ringan neurofilamen serum membantu mendeteksi kekambuhan. Tes antibodi myelin oligodendrocyte glycoprotein immunoglobulin G, juga disebut tes antibodi MOG-IgG, juga dapat digunakan untuk mencari kelainan inflamasi lain yang meniru NMO.
  • Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai keran tulang belakang.Selama tes ini, seorang profesional kesehatan memasukkan jarum ke punggung bawah untuk mengeluarkan sedikit cairan tulang belakang. Tes ini menentukan kadar sel imun, protein, dan antibodi dalam cairan. Tes ini mungkin membedakannya dari yang lain. Cairan tulang belakang mungkin menunjukkan tingkat sel darah putih yang sangat tinggi selamaTNMoepisode. Ini lebih besar dari level yang biasanya terlihat pada MS, meskipun gejala ini tidak selalu terjadi.
  • Respons rangsangan test.To pelajari seberapa baik otak merespons rangsangan seperti suara, pemandangan, atau sentuhan, Anda mungkin menjalani tes yang disebut tes potensi yang ditimbulkan atau tes respons yang ditimbulkan. Kabel yang disebut elektroda dipasang ke kulit kepala dan, terkadang, daun telinga, leher, lengan, kaki, dan punggung. Peralatan yang terpasang pada elektroda merekam respons otak terhadap rangsangan. Tes ini membantu menemukan lesi atau area yang rusak di saraf, sumsum tulang belakang, saraf optik, otak, atau batang otak.
  • Tomografi koherensi optik. Tes ini melihat lapisan serabut saraf retina dan ketebalannya. Pasien dengan saraf optik yang meradang akibat NMO memiliki kehilangan penglihatan yang lebih luas dan penipisan saraf retina dibandingkan orang dengan MS.

Tes darah. Seorang profesional kesehatan mungkin menguji darah untuk autoantibodi yang mengikat protein dan menyebabkan NMO . Autoantibodi disebut aquaporin-4-immunoglobulin G, juga dikenal sebagai AQP4-IgG. Pengujian untuk autoantibodi ini dapat membantu profesional kesehatan membedakan antara NMO dan MS dan membuat diagnosis dini NMO .

Biomarker lain seperti protein asam fibrillary glial serum, juga disebut GFAP, dan rantai ringan neurofilamen serum membantu mendeteksi kekambuhan. Tes antibodi myelin oligodendrocyte glycoprotein immunoglobulin G, juga disebut tes antibodi MOG-IgG, juga dapat digunakan untuk mencari kelainan inflamasi lain yang meniru NMO .

Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai keran tulang belakang. Selama tes ini, seorang profesional kesehatan memasukkan jarum ke punggung bawah untuk mengeluarkan sedikit cairan tulang belakang. Tes ini menentukan kadar sel imun, protein, dan antibodi dalam cairan. Tes ini mungkin membedakan NMO dari MS .

Cairan tulang belakang mungkin menunjukkan tingkat sel darah putih yang sangat tinggi selama episode NMO. Ini lebih besar dari tingkat yang biasanya terlihat pada MS, meskipun gejala ini tidak selalu terjadi.

Tes respons rangsangan. Untuk mempelajari seberapa baik otak merespons rangsangan seperti suara, pemandangan, atau sentuhan, Anda mungkin menjalani tes yang disebut tes potensi yang ditimbulkan atau tes respons yang ditimbulkan.

Kabel yang disebut elektroda dipasang ke kulit kepala dan, terkadang, daun telinga, leher, lengan, kaki, dan punggung. Peralatan yang terpasang pada elektroda merekam respons otak terhadap rangsangan. Tes ini membantu menemukan lesi atau area yang rusak di saraf, sumsum tulang belakang, saraf optik, otak, atau batang otak.

Pengobatan

Neuromyelitis optica tidak dapat disembuhkan. Tetapi pengobatan terkadang dapat menyebabkan periode jangka panjang tanpa gejala, yang dikenal sebagai remisi. Perawatan NMO melibatkan terapi untuk membalikkan gejala baru-baru ini dan mencegah serangan di masa depan.

  • Membalikkan baru-baru ini symptoms.In pada tahap awal anNMOattack, seorang profesional kesehatan mungkin memberikan obat kortikosteroid seperti metilprednisolon (Solu-Medrol). Itu diberikan melalui pembuluh darah di lengan. Obat ini diminum selama sekitar lima hari dan kemudian biasanya berkurang perlahan selama beberapa hari. Pertukaran plasma sering direkomendasikan sebagai pengobatan pertama atau kedua, biasanya sebagai tambahan terapi steroid. Dalam prosedur ini, sebagian darah dikeluarkan dari tubuh, dan sel darah dipisahkan secara mekanis dari cairan yang disebut plasma. Sel-sel darah dicampur dengan larutan pengganti dan darah dikembalikan ke tubuh. Proses ini dapat menghilangkan zat berbahaya dan membersihkan darah. Profesional perawatan kesehatan juga dapat membantu mengelola kemungkinan gejala lain, seperti nyeri atau masalah otot.
  • Mencegah serangan di masa mendatang. Profesional kesehatan Anda mungkin menyarankan agar Anda menggunakan kortikosteroid dosis rendah dari waktu ke waktu untuk mencegah serangan dan kekambuhan NMO di masa mendatang.
  • Mengurangi kekambuhan.Antibodi monoklonal telah ditunjukkan dalam uji klinis efektif dalam mengurangi risiko kekambuhan lebih lanjut. Obat-obatan ini termasuk eculizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) dan rituximab (Rituxan). Banyak di antaranya telah disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk pencegahan kekambuhan pada orang dewasa. Profesional kesehatan Anda juga mungkin merekomendasikan minum obat yang menekan sistem kekebalan tubuh. Ini mungkin termasuk azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept, Myhibbin), methotrexate (Trexall, Xatmep, lainnya), cyclophosphamide atau tocilizumab (Actemra). Imunoglobulin intravena, juga dikenal sebagai antibodi, dapat menurunkan tingkat kekambuhan NMO.

Membalikkan gejala baru-baru ini. Pada tahap awal serangan NMO, seorang profesional kesehatan mungkin memberikan obat kortikosteroid seperti metilprednisolon (Solu-Medrol). Itu diberikan melalui pembuluh darah di lengan. Obat ini diminum selama sekitar lima hari dan kemudian biasanya berkurang perlahan selama beberapa hari.

Pertukaran plasma sering direkomendasikan sebagai pengobatan pertama atau kedua, biasanya sebagai tambahan terapi steroid. Dalam prosedur ini, sebagian darah dikeluarkan dari tubuh, dan sel darah dipisahkan secara mekanis dari cairan yang disebut plasma. Sel-sel darah dicampur dengan larutan pengganti dan darah dikembalikan ke tubuh. Proses ini dapat menghilangkan zat berbahaya dan membersihkan darah.

Profesional perawatan kesehatan juga dapat membantu mengelola kemungkinan gejala lain, seperti nyeri atau masalah otot.

Mengurangi kekambuhan. Antibodi monoklonal telah terbukti dalam uji klinis efektif dalam mengurangi risiko kekambuhan NMO. Obat-obatan ini termasuk eculizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) dan rituximab (Rituxan). Banyak di antaranya telah disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk pencegahan kekambuhan pada orang dewasa.

Profesional kesehatan Anda juga mungkin merekomendasikan minum obat yang menekan sistem kekebalan tubuh. Ini mungkin termasuk azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept, Myhibbin), methotrexate (Trexall, Xatmep, lainnya), cyclophosphamide atau tocilizumab (Actemra).

Imunoglobulin intravena, juga dikenal sebagai antibodi, dapat menurunkan tingkat kekambuhan NMO .

Gejala dan pengobatan Neuromyelitis optica