Gambaran umum

Malformasi vaskular sistem saraf pusat adalah masalah yang jarang terjadi pada pembuluh darah di otak atau sumsum tulang belakang dan penutupnya, yang disebut membran.

Ada beberapa jenis malformasi vaskular sistem saraf pusat, antara lain:

  • Malformasi arteriovenosa (AVM). Ini adalah kekusutan pembuluh darah yang tidak biasa yang menghubungkan arteri dan vena. AVM bisa berada di mana saja di tubuh. Paling sering terjadi di dalam atau di dekat otak atau tulang belakang. Jenis ini menimbulkan risiko tertinggi pendarahan otak dan komplikasi lainnya.
  • Telangiektasis kapiler. Ini adalah pembuluh darah kecil, yang disebut kapiler, yang lebih lebar dari biasanya.
  • Malformasi kavernosa. Ini adalah pembuluh darah di otak atau sumsum tulang belakang yang terbentuk secara tidak biasa. Mereka terlihat seperti mulberry atau popcorn.
  • Fistula arteriovenosa dural. Ini adalah hubungan yang tidak biasa antara arteri dan penutup keras di atas otak atau sumsum tulang belakang, yang disebut dura, dan vena yang mengering.
  • Malformasi vena. Ini adalah pembuluh darah yang membesar secara tidak biasa di otak atau sumsum tulang belakang. Mereka juga disebut anomali vena perkembangan.

Gejala

Gejala tergantung pada jenis malformasi vaskular sistem saraf pusat dan di mana ia ditemukan. Beberapa malformasi vaskular tidak memiliki gejala. Mereka ditemukan pada pencitraan untuk sesuatu yang lain.

Gejala untuk beberapa malformasi vaskular sistem saraf pusat dapat meliputi:

  • Pendarahan.
  • Kejang.
  • Sakit kepala.
  • Masalah otak dan sistem saraf, yang disebut defisit neurologis, yang semakin memburuk seiring waktu. Defisit neurologis dapat memengaruhi kemampuan bicara, penglihatan, keseimbangan, ingatan, dan kemampuan lainnya.

Penyebab

Penyebab malformasi vaskular sistem saraf pusat tidak jelas. Beberapa hadir saat lahir, disebut bawaan. Yang lain datang kemudian.

Beberapa kondisi genetik dapat meningkatkan risiko malformasi vaskular. Cedera pada sistem saraf pusat mungkin menjadi penyebab lain.

Komplikasi

Malformasi vaskular sistem saraf pusat dapat merusak otak atau sumsum tulang belakang. Kerusakan bisa berasal dari pendarahan, yang disebut pendarahan, ke jaringan terdekat. Malformasi vaskular juga dapat menghalangi aliran oksigen ke jaringan dan memberi tekanan pada bagian otak atau sumsum tulang belakang.

Komplikasi dapat meliputi:

  • Stroke.
  • Kerusakan otak akibat pecahnya pembuluh darah.
  • Kematian.
  • Masalah belajar dan perilaku pada anak.

Setelah pendarahan terjadi, ada risiko lebih besar untuk mengalami pendarahan lagi. Bagi seseorang yang memiliki kelainan pembuluh darah, hamil dapat meningkatkan risiko pendarahan.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis malformasi vaskular sistem saraf pusat, penyedia layanan kesehatan mencari riwayat keluarga stroke, epilepsi, atau kondisi terkait. Beberapa malformasi vaskular mengeluarkan suara mendesing, yang disebut bruit. Aliran darah yang cepat melalui malformasi menyebabkan bruit. Penyedia mungkin mendengar suara melalui stetoskop.

Tes pencitraan

Tes pencitraan seperti angiogram dapat mendeteksi malformasi vaskular sistem saraf pusat. Angiogram menunjukkan aliran darah melalui arteri atau vena. Pembuluh darah muncul pada gambar setelah pewarna kontras dimasukkan ke dalam darah. Pewarna menyala pada pemindaian.

Angiogram resonansi magnetik atau angiogram tomografi terkomputerisasi dapat digunakan untuk mendiagnosis malformasi vaskular sistem saraf pusat dan merencanakan pengobatan.

Beberapa malformasi vaskular, seperti malformasi kavernosa, ditemukan menggunakan MRI atau CT scan biasa.

Pengobatan

Pengobatan malformasi vaskular sistem saraf pusat tergantung pada jenis malformasi, di mana ditemukan, gejala yang ditimbulkannya, dan risiko pendarahan. Terkadang hanya memperhatikan perubahan malformasi dan risiko pendarahan yang diperlukan.

Obat-obatan

Obat-obatan yang mungkin digunakan untuk mengobati gejala malformasi vena termasuk obat anti kejang untuk mengobati kejang dan pereda nyeri untuk sakit kepala.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Beberapa malformasi vaskular sistem saraf pusat yang berisiko tinggi mengalami perdarahan dapat dihilangkan. Prosedurnya tergantung pada malformasi.

  • Operasi.Ini melibatkan pemotongan ke otak atau sumsum tulang belakang untuk menghilangkan malformasi. Pembedahan paling sering digunakan untuk malformasi arteriovenosa yang kecil dan di tempat yang mudah dijangkau. Seperti halnya operasi apa pun, ada risiko seperti infeksi dan kehilangan darah. Ada juga risiko merusak jaringan sehat di sekitarnya.
  • Radiosurgery stereotactic.Ini menggunakan sinar radiasi yang ditujukan tepat pada malformasi vaskular. Radiasi merusak dinding pembuluh darah malformasi dan menyebabkannya hilang seiring waktu. Karena radiosurgery tidak melibatkan pemotongan, risikonya lebih rendah daripada operasi standar. Namun, ada risiko kerusakan radiasi pada jaringan sehat.
  • Embolisasi endovaskular.Teknik ini melibatkan penggunaan tabung panjang dan tipis, yang disebut kateter. Tabung dimasukkan ke dalam arteri di kaki atau selangkangan yang memberi makan malformasi. Kemudian diulir ke otak menggunakan pencitraan sinar-X untuk membimbingnya. Melalui tabung, ahli bedah mengirimkan gulungan atau zat seperti lem yang menyumbat arteri dan menurunkan aliran darah ke malformasi. Embolisasi mungkin tidak sepenuhnya menghilangkan malformasi, atau hasilnya mungkin tidak bertahan lama. Ini sering digunakan dengan prosedur bedah lainnya.

Operasi. Ini melibatkan pemotongan ke otak atau sumsum tulang belakang untuk menghilangkan malformasi. Pembedahan paling sering digunakan untuk malformasi arteriovenosa yang kecil dan di tempat yang mudah dijangkau.

Seperti halnya operasi apa pun, ada risiko seperti infeksi dan kehilangan darah. Ada juga risiko merusak jaringan sehat di sekitarnya.

Radiosurgery stereotactic. Ini menggunakan sinar radiasi yang ditujukan tepat pada malformasi vaskular. Radiasi merusak dinding pembuluh darah malformasi dan menyebabkannya hilang seiring waktu.

Karena radiosurgery tidak melibatkan pemotongan, risikonya lebih rendah daripada operasi standar. Namun, ada risiko kerusakan radiasi pada jaringan sehat.

Embolisasi endovaskular. Teknik ini melibatkan penggunaan tabung panjang dan tipis, yang disebut kateter. Tabung dimasukkan ke dalam arteri di kaki atau selangkangan yang memberi makan malformasi. Kemudian diulir ke otak menggunakan pencitraan sinar-X untuk membimbingnya.

Melalui tabung, ahli bedah mengirimkan gulungan atau zat seperti lem yang menyumbat arteri dan menurunkan aliran darah ke malformasi.

Embolisasi mungkin tidak sepenuhnya menghilangkan malformasi, atau hasilnya mungkin tidak bertahan lama. Ini sering digunakan dengan prosedur bedah lainnya.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika Anda memiliki gejala malformasi vaskular sistem saraf pusat, Anda mungkin mulai dengan menemui penyedia perawatan primer Anda. Atau Anda mungkin mengetahui bahwa Anda mengalami malformasi setelah menjalani tes pencitraan untuk kondisi lain. Anda kemudian mungkin dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam kondisi sistem saraf, yang disebut ahli saraf.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti berpuasa sebelum menjalani tes tertentu. Buat daftar:

  • Gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang tampaknya tidak terkait dengan alasan janji temu Anda, dan kapan dimulai.
  • Informasi medis utama, termasuk riwayat kesehatan keluarga dan pribadi.
  • Semua obat-obatan, vitamin atau suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada penyedia layanan kesehatan Anda.

Ajak anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Untuk malformasi vaskular sistem saraf pusat, pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apakah kondisi saya kemungkinan bersifat sementara atau kronis?
  • Apa tindakan terbaik?
  • Apa risiko saya mengalami komplikasi dari kondisi ini?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Pastikan untuk menanyakan semua pertanyaan yang Anda miliki tentang kondisi Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Penyedia Anda kemungkinan besar akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan malformasi vaskular sistem saraf pusat