Gambaran umum

Kolangitis sklerosis primer (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) adalah penyakit pada saluran empedu. Saluran empedu membawa cairan pencernaan empedu dari hati Anda ke usus kecil Anda. Pada kolangitis sklerosis primer, peradangan menyebabkan bekas luka di dalam saluran empedu. Bekas luka ini membuat saluran menjadi keras dan sempit dan secara bertahap menyebabkan kerusakan hati yang serius. Mayoritas orang dengan primary sclerosing cholangitis juga memiliki penyakit radang usus, seperti kolitis ulserativa atau penyakit Crohn.

Pada kebanyakan orang dengan primary sclerosing cholangitis, penyakit ini berkembang perlahan. Pada akhirnya dapat menyebabkan gagal hati, infeksi berulang, dan tumor pada saluran empedu atau hati. Transplantasi hati adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk kolangitis sklerosis primer lanjut, tetapi penyakit ini dapat kambuh pada transplantasi hati pada sejumlah kecil pasien.

Perawatan untuk primary sclerosing cholangitis berfokus pada pemantauan fungsi hati, mengelola gejala dan, jika memungkinkan, melakukan prosedur yang membuka sementara saluran empedu yang tersumbat.

Gejala

Primary sclerosing cholangitis sering didiagnosis sebelum gejala muncul ketika tes darah rutin atau rontgen yang dilakukan untuk kondisi yang tidak terkait menunjukkan kelainan hati.

Tanda dan gejala awal sering kali meliputi:

  • Kelelahan
  • Gatal
  • Mata dan kulit kuning (jaundice)
  • Sakit perut

Banyak orang yang didiagnosis dengan primary sclerosing cholangitis sebelum mereka mengalami gejala terus merasa sehat secara umum selama beberapa tahun. Tetapi tidak ada cara yang dapat diandalkan untuk memprediksi seberapa cepat atau lambat penyakit ini akan berkembang pada setiap individu.

Tanda dan gejala yang mungkin muncul seiring perkembangan penyakit antara lain:

  • Demam
  • Menggigil
  • Keringat malam
  • Pembesaran hati
  • Limpa yang membesar
  • Penurunan berat badan

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan dokter Anda jika Anda mengalami rasa gatal yang parah dan tidak dapat dijelaskan di sebagian besar tubuh Anda-rasa gatal yang terus berlanjut tidak peduli seberapa banyak Anda menggaruk. Temui juga dokter Anda jika Anda merasa sangat lelah sepanjang waktu, apa pun yang Anda lakukan.

Sangat penting untuk membawa rasa lelah dan gatal yang tidak dapat dijelaskan ke perhatian dokter Anda jika Anda menderita kolitis ulserativa atau penyakit Crohn, yang keduanya merupakan jenis penyakit radang usus. Mayoritas orang dengan primary sclerosing cholangitis juga memiliki salah satu dari penyakit ini.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis. Reaksi sistem kekebalan terhadap infeksi atau racun dapat memicu penyakit pada orang yang secara genetik memiliki kecenderungan untuk itu.

Sebagian besar orang dengan primary sclerosing cholangitis juga memiliki penyakit radang usus, istilah umum yang mencakup kolitis ulserativa dan penyakit Crohn.

Kolangitis sklerosis primer dan penyakit radang usus tidak selalu muncul pada waktu yang bersamaan. Dalam beberapa kasus, kolangitis sklerosis primer muncul selama bertahun-tahun sebelum penyakit radang usus terjadi. Jika kolangitis sklerosis primer didiagnosis, penting untuk mencari penyakit radang usus karena ada risiko lebih besar terkena kanker usus besar.

Agak lebih jarang, orang yang dirawat karena penyakit radang usus ternyata juga menderita kolangitis sklerosis primer. Dan jarang, orang dengan primary sclerosing cholangitis mengembangkan penyakit radang usus hanya setelah menjalani transplantasi hati.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko primary sclerosing cholangitis meliputi:

  • Umur. Primary sclerosing cholangitis dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering didiagnosis antara usia 30 dan 40 tahun.
  • Seks. Primary sclerosing cholangitis lebih sering terjadi pada pria.
  • Penyakit radang usus. Sebagian besar orang dengan primary sclerosing cholangitis juga memiliki penyakit radang usus.
  • Lokasi geografis. Orang dengan warisan Eropa Utara memiliki risiko lebih tinggi terkena primary sclerosing cholangitis.

Komplikasi

Komplikasi kolangitis sklerosis primer dapat meliputi:

  • Penyakit hati dan gagal. Peradangan kronis pada saluran empedu di seluruh hati Anda dapat menyebabkan jaringan parut (sirosis), kematian sel hati dan, pada akhirnya, hilangnya fungsi hati.
  • Infeksi berulang. Jika jaringan parut pada saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu keluar dari hati, Anda mungkin sering mengalami infeksi pada saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi setelah Anda menjalani prosedur pembedahan untuk melebarkan saluran empedu yang terluka parah atau mengeluarkan batu yang menghalangi saluran empedu.
  • Hipertensi portal.Vena porta Anda adalah jalur utama aliran darah dari sistem pencernaan Anda ke hati Anda. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di pembuluh darah ini. Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke dalam rongga perut (asites). Ini juga dapat mengalihkan darah dari vena porta ke vena lain, menyebabkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises adalah pembuluh darah yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.
  • Penipisan tulang. Orang dengan primary sclerosing cholangitis mungkin mengalami penipisan tulang (osteoporosis). Dokter Anda mungkin merekomendasikan pemeriksaan kepadatan tulang untuk menguji osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D dapat diresepkan untuk membantu mencegah keropos tulang.
  • Kanker saluran empedu. Jika Anda menderita kolangitis sklerosis primer, Anda memiliki peningkatan risiko terkena kanker di saluran empedu atau kantong empedu.
  • Kanker usus besar. Orang dengan primary sclerosing cholangitis yang berhubungan dengan penyakit radang usus memiliki peningkatan risiko kanker usus besar. Jika Anda telah didiagnosis menderita primary sclerosing cholangitis, dokter Anda mungkin merekomendasikan pengujian untuk penyakit radang usus, meskipun Anda tidak memiliki tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika Anda memiliki kedua penyakit tersebut.

Hipertensi portal. Vena porta Anda adalah jalur utama aliran darah dari sistem pencernaan Anda ke hati Anda. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di pembuluh darah ini.

Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke dalam rongga perut (asites). Ini juga dapat mengalihkan darah dari vena porta ke vena lain, menyebabkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises adalah pembuluh darah yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis primary sclerosing cholangitis meliputi:

  • Tes darah fungsi hati. Tes darah untuk memeriksa fungsi hati Anda, termasuk kadar enzim hati Anda, dapat memberikan petunjuk kepada dokter Anda tentang diagnosis Anda.
  • Dari saluran empedu Anda. Magnetic resonance cholangiopancreatography (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) untuk membuat gambar hati dan saluran empedu Anda dan merupakan tes pilihan untuk mendiagnosis primary sclerosing cholangitis.
  • Rontgen saluran empedu Anda.Jenis rontgen saluran empedu yang disebut kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP) sebagai tambahan, atau sebagai pengganti, mungkin diperlukan. Tetapi tes ini jarang digunakan untuk diagnosis karena risiko komplikasi. Untuk membuat saluran empedu Anda terlihat pada X-ray, dokter Anda menggunakan tabung fleksibel yang diturunkan ke tenggorokan Anda untuk menyuntikkan pewarna ke area usus kecil Anda di mana saluran empedu Anda kosong. Anercpadalah tes pilihan jika tanda dan gejala tetap ada meskipun tidak ada kelainan pada anMRI. ANERCP seringkali merupakan tes awal jika Anda tidak dapat memiliki bayi karena implan logam di tubuh Anda.
  • Biopsi hati.Biopsi hati adalah prosedur untuk mengangkat sepotong jaringan hati untuk pengujian laboratorium. Dokter Anda memasukkan jarum melalui kulit Anda dan ke dalam hati Anda untuk mengambil sampel jaringan. Biopsi hati dapat membantu menentukan tingkat kerusakan hati Anda. Tes ini hanya digunakan jika diagnosis kolangitis sklerosis primer masih belum pasti setelah tes yang kurang invasif.

Rontgen saluran empedu Anda. Jenis rontgen saluran empedu yang disebut kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP) sebagai tambahan, atau sebagai pengganti, MRI mungkin diperlukan. Tetapi tes ini jarang digunakan untuk diagnosis karena risiko komplikasi.

Untuk membuat saluran empedu Anda terlihat pada X-ray, dokter Anda menggunakan tabung fleksibel yang diturunkan ke tenggorokan Anda untuk menyuntikkan pewarna ke area usus kecil Anda di mana saluran empedu Anda kosong.

ERCP adalah tes pilihan jika tanda dan gejala tetap ada meskipun tidak ada kelainan pada MRI . ERCP sering menjadi tes awal jika Anda tidak dapat menjalani MRI karena implan logam di tubuh Anda.

Biopsi hati. Biopsi hati adalah prosedur untuk mengangkat sepotong jaringan hati untuk pengujian laboratorium. Dokter Anda memasukkan jarum melalui kulit Anda dan ke dalam hati Anda untuk mengambil sampel jaringan.

Biopsi hati dapat membantu menentukan tingkat kerusakan hati Anda. Tes ini hanya digunakan jika diagnosis kolangitis sklerosis primer masih belum pasti setelah tes yang kurang invasif.

Pengobatan

Perawatan untuk primary sclerosing cholangitis berfokus pada penanganan komplikasi dan pemantauan kerusakan hati. Banyak obat telah dipelajari pada orang dengan primary sclerosing cholangitis, tetapi sejauh ini tidak ada yang ditemukan untuk memperlambat atau membalikkan kerusakan hati yang terkait dengan penyakit ini.

Pengobatan untuk gatal-gatal

  • Sekuestran asam empedu. Obat-obatan yang mengikat asam empedu-zat yang diduga menyebabkan gatal pada penyakit hati-adalah pengobatan lini pertama untuk gatal pada kolangitis sklerosis primer.
  • Antibiotik. Jika Anda kesulitan menoleransi obat pengikat asam empedu atau jika tidak membantu, dokter Anda mungkin akan meresepkan rifampisin (Rifadin, Rimactane, others), obat antibakteri. Bagaimana tepatnya rifampisin mengurangi rasa gatal tidak diketahui, tetapi dapat memblokir respons otak terhadap bahan kimia pemicu rasa gatal dalam sirkulasi Anda.
  • Antihistamin.Jenis obat ini dapat membantu mengurangi rasa gatal ringan yang disebabkan oleh primary sclerosing cholangitis. Apakah obat-obatan ini efektif untuk kondisi ini tidak diketahui. Antihistamin dapat memperburuk gejala penyakit hati seperti mata kering dan mulut kering. Di sisi lain, antihistamin dapat membantu tidur jika rasa gatal membuat Anda tetap terjaga.
  • Antagonis opioid. Rasa gatal yang berhubungan dengan penyakit hati juga dapat merespons obat antagonis opioid, seperti naltrexone. Seperti rifampisin, obat ini tampaknya mengurangi sensasi gatal dengan bekerja di otak Anda.
  • Asam ursodeoxycholic (UDCA). Juga dikenal sebagai ursodiol, UDCA adalah asam empedu alami yang dapat membantu meredakan gejala gatal akibat penyakit hati dengan meningkatkan daya serap empedu.

Antihistamin. Jenis obat ini dapat membantu mengurangi rasa gatal ringan yang disebabkan oleh primary sclerosing cholangitis. Apakah obat-obatan ini efektif untuk kondisi ini tidak diketahui.

Antihistamin dapat memperburuk gejala penyakit hati seperti mata kering dan mulut kering. Di sisi lain, antihistamin dapat membantu tidur jika rasa gatal membuat Anda tetap terjaga.

Pengobatan untuk infeksi

Empedu yang menumpuk di saluran yang menyempit atau tersumbat sering menyebabkan infeksi bakteri. Untuk mencegah dan mengobati infeksi ini, orang dengan primary sclerosing cholangitis dapat menggunakan antibiotik berulang atau terus menggunakan antibiotik untuk waktu yang lama.

Sebelum prosedur apa pun yang dapat menyebabkan infeksi, seperti prosedur endoskopi atau operasi perut, Anda juga perlu minum antibiotik.

Dukungan nutrisi

Primary sclerosing cholangitis menyulitkan tubuh Anda untuk menyerap vitamin tertentu. Meskipun Anda mungkin makan makanan yang sehat, Anda mungkin menemukan bahwa Anda tidak bisa mendapatkan semua nutrisi yang Anda butuhkan.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan suplemen vitamin yang Anda konsumsi sebagai tablet atau yang Anda terima sebagai infus melalui pembuluh darah di lengan Anda. Jika penyakit ini melemahkan tulang Anda, Anda dapat mengonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D juga.

Perawatan untuk penyumbatan saluran empedu

Penyumbatan yang terjadi di saluran empedu Anda mungkin disebabkan oleh perkembangan penyakit tetapi bisa menjadi tanda kanker saluran empedu. Kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP) dapat membantu menentukan penyebabnya, dan penyumbatan saluran empedu dapat diobati dengan:

  • Pelebaran balon. Prosedur ini dapat membuka penyumbatan di saluran empedu yang lebih besar di luar hati. Dalam pelebaran balon, dokter Anda menjalankan tabung ramping dengan balon tiup di ujungnya (kateter balon) melalui endoskopi dan masuk ke saluran empedu yang tersumbat. Setelah kateter balon terpasang, balon akan mengembang.
  • Penempatan stent. Dalam prosedur ini, dokter Anda menggunakan endoskop dan instrumen yang terpasang untuk menempatkan tabung plastik kecil yang disebut stent di saluran empedu yang tersumbat untuk menahan saluran tetap terbuka.

Transplantasi hati

Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang diketahui dapat menyembuhkan kolangitis sklerosis primer. Selama transplantasi hati, ahli bedah mengangkat hati Anda yang sakit dan menggantinya dengan hati yang sehat dari donor.

Transplantasi hati disediakan untuk orang dengan gagal hati atau komplikasi parah lainnya dari primary sclerosing cholangitis. Meskipun jarang, kolangitis sklerosis primer mungkin kambuh setelah transplantasi hati.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Jika Anda telah didiagnosis menderita primary sclerosing cholangitis, lakukan langkah-langkah untuk merawat hati Anda, seperti:

  • Jangan minum alkohol.
  • Dapatkan vaksinasi terhadap hepatitis A dan B.
  • Gunakan perawatan dengan bahan kimia di rumah dan di tempat kerja.
  • Pertahankan berat badan yang sehat.
  • Ikuti petunjuk pada semua obat, baik yang diresepkan maupun yang dijual bebas. Pastikan apoteker Anda dan dokter yang meresepkannya untuk Anda mengetahui bahwa Anda menderita penyakit hati.
  • Bicaralah dengan dokter Anda tentang herbal atau suplemen apa pun yang Anda konsumsi karena beberapa dapat berbahaya bagi hati Anda.

Pengobatan alternatif

Tidak ada pengobatan alternatif yang ditemukan untuk mengobati primary sclerosing cholangitis. Tetapi beberapa terapi komplementer dan alternatif dapat membantu Anda mengatasi tanda dan gejala penyakit. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan Anda.

Kelelahan sering terjadi pada orang dengan primary sclerosing cholangitis. Meskipun dokter dapat mengobati beberapa faktor yang dapat menyebabkan kelelahan, tanda dan gejala Anda mungkin tetap ada. Anda mungkin merasa lega dengan pengobatan komplementer dan alternatif yang telah menunjukkan beberapa manfaat untuk kelelahan, seperti:

  • Olahraga teratur yang dilakukan lebih dari dua jam sebelum Anda tidur, yang dapat membantu meningkatkan kualitas tidur
  • Diet seimbang yang mencakup buah, sayuran, biji-bijian, dan protein
  • Teknik manajemen stres, seperti meditasi dan latihan relaksasi

Mempersiapkan janji temu Anda

Mulailah dengan menemui dokter perawatan primer Anda jika Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita primary sclerosing cholangitis, Anda mungkin dirujuk ke spesialis hati (gastroenterologist atau hepatologist).

Karena janji temu bisa singkat dan karena sering kali ada banyak hal yang harus dicakup, ada baiknya untuk mempersiapkan diri dengan baik. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Waspadai batasan pra-janji temu. Saat Anda membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
  • Buat daftar semua obat, serta vitamin atau suplemen apa pun, yang Anda konsumsi.
  • Pertimbangkan untuk mengajak anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter Anda terbatas. Anda mungkin merasa tidak terburu-buru jika membuat daftar pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada janji temu Anda. Berikut adalah beberapa kemungkinan pertanyaan tentang primary sclerosing cholangitis:

  • Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya kepada saya?
  • Apakah saya memerlukan lebih banyak tes?
  • Seberapa jauh kolangitis sklerosis primer saya berkembang?
  • Seberapa parah kerusakan hati saya?
  • Dapatkah Anda memperkirakan kapan saya mungkin memerlukan transplantasi hati?
  • Perawatan apa yang dapat meredakan tanda dan gejala saya?
  • Apa efek samping potensial dari setiap perawatan?
  • Haruskah saya dites untuk penyakit radang usus?
  • Tanda dan gejala apa yang menandakan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji lagi?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang sudah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul saat janji temu.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu di kemudian hari untuk membahas poin-poin yang ingin Anda bahas. Dokter Anda mungkin bertanya:

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah gejala Anda terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Apakah Anda sering mengalami diare?
  • Pernahkah Anda memperhatikan darah di tinja Anda?
Gejala dan pengobatan kolangitis sklerosis primer