Gejala dan pengobatan kolangitis bilier primer

Gambaran umum

Kolangitis bilier primer adalah penyakit autoimun di mana saluran empedu meradang dan perlahan-lahan hancur. Ini sebelumnya disebut sirosis bilier primer.

Empedu adalah cairan yang dibuat di hati. Ini membantu pencernaan dan menyerap vitamin tertentu. Ini juga membantu tubuh menyerap lemak dan membuang kolesterol, racun, dan sel darah merah yang sudah usang. Peradangan yang sedang berlangsung di hati dapat menyebabkan peradangan dan kerusakan saluran empedu yang dikenal sebagai kolangitis. Kadang-kadang, hal ini dapat menyebabkan jaringan parut permanen pada jaringan hati, yang disebut sirosis. Ini juga pada akhirnya dapat menyebabkan gagal hati.

Meskipun mempengaruhi kedua jenis kelamin, kolangitis bilier primer sebagian besar menyerang wanita. Ini dianggap sebagai penyakit autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang sel dan jaringan sehat. Para peneliti berpikir kombinasi faktor genetik dan lingkungan memicu penyakit ini. Biasanya berkembang perlahan. Saat ini, tidak ada obat untuk kolangitis bilier primer, tetapi obat-obatan dapat memperlambat kerusakan hati, terutama jika pengobatan dimulai lebih awal.

Gejala

Lebih dari separuh orang dengan kolangitis bilier primer tidak memiliki gejala yang nyata saat didiagnosis. Penyakit ini dapat didiagnosis ketika tes darah dilakukan karena alasan lain, seperti tes rutin. Gejala akhirnya berkembang selama 5 hingga 20 tahun ke depan. Mereka yang memiliki gejala saat didiagnosis biasanya memiliki hasil yang lebih buruk.

Gejala awal yang umum meliputi:

Kelelahan.
Kulit gatal.

Tanda dan gejala selanjutnya mungkin termasuk:

Menguningnya kulit dan mata, disebut jaundice.
Mata dan mulut kering.
Nyeri di perut kanan atas.
Pembengkakan limpa, disebut splenomegali.
Nyeri tulang, otot atau sendi.
Kaki dan pergelangan kaki bengkak.
Penumpukan cairan di perut akibat gagal hati, disebut asites.
Timbunan lemak, disebut xanthomas, pada kulit di sekitar mata, kelopak mata atau di lipatan telapak tangan, telapak kaki, siku atau lutut.
Penggelapan kulit yang tidak terkait dengan paparan sinar matahari, disebut hiperpigmentasi.
Tulang yang lemah dan rapuh, disebut osteoporosis, yang dapat menyebabkan patah tulang.
Kolesterol tinggi.
Diare yang mungkin termasuk tinja berminyak, disebut steatorrhea.
Tiroid yang kurang aktif, disebut hipotiroidisme.
Penurunan berat badan.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan kolangitis bilier primer. Banyak ahli menganggapnya sebagai penyakit autoimun di mana tubuh berbalik melawan sel-selnya sendiri. Para peneliti percaya bahwa respons autoimun ini mungkin dipicu oleh faktor lingkungan dan genetik.

Peradangan hati yang terlihat pada kolangitis bilier primer dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel T, juga dikenal sebagai limfosit T, mulai terkumpul di hati. Biasanya, sel-sel kekebalan ini mendeteksi dan membantu bertahan melawan kuman, seperti bakteri dan virus. Tetapi pada kolangitis bilier primer, mereka secara keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

Peradangan pada saluran terkecil menyebar dan akhirnya merusak sel-sel lain di hati. Saat sel-sel mati, mereka digantikan oleh jaringan parut, juga dikenal sebagai fibrosis, yang dapat menyebabkan sirosis. Sirosis adalah jaringan parut pada jaringan hati yang membuat hati Anda sulit bekerja dengan baik.

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut dapat meningkatkan risiko kolangitis bilier primer:

Seks. Kebanyakan orang dengan kolangitis bilier primer adalah wanita.
Umur. Ini kemungkinan besar terjadi pada orang berusia 30 hingga 60 tahun.
Genetika. Anda lebih mungkin terkena kondisi ini jika Anda memiliki anggota keluarga yang pernah atau pernah mengalaminya.
Geografi. Ini paling sering terjadi pada orang keturunan Eropa utara, tetapi kolangitis bilier primer dapat menyerang semua etnis dan ras.

Para peneliti berpikir bahwa faktor genetik yang dikombinasikan dengan faktor lingkungan tertentu memicu kolangitis bilier primer. Faktor-faktor lingkungan ini mungkin termasuk:

Infeksi, seperti infeksi saluran kemih.
Merokok, terutama dalam jangka waktu yang lama.
Paparan bahan kimia beracun, seperti di lingkungan kerja tertentu.

Komplikasi

Saat kerusakan hati memburuk, kolangitis bilier primer dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius, termasuk:

Jaringan parut hati, disebut sirosis. Sirosis membuat hati Anda sulit bekerja dan dapat menyebabkan gagal hati. Ini berarti tahap selanjutnya dari kolangitis bilier primer. Orang dengan kolangitis bilier primer dan sirosis memiliki pandangan medis yang buruk. Mereka juga memiliki risiko komplikasi lain yang lebih tinggi.
Peningkatan tekanan pada vena porta, disebut hipertensi portal. Darah dari usus, limpa, dan pankreas memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena porta. Ketika jaringan parut dari sirosis menghalangi aliran darah normal melalui hati Anda, darah kembali naik. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di dalam pembuluh darah. Juga, karena darah tidak mengalir dengan benar melalui hati Anda, obat-obatan dan racun lainnya tidak disaring dengan baik dari aliran darah Anda.
Pembuluh darah yang membesar, disebut varises. Ketika aliran darah melalui vena porta melambat atau tersumbat, darah dapat kembali ke vena lain. Biasanya kembali ke perut dan kerongkongan Anda. Tekanan yang meningkat dapat menyebabkan pembuluh darah halus pecah dan berdarah. Pendarahan di perut bagian atas atau kerongkongan adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa. Ini membutuhkan perawatan medis segera.
Pembesaran limpa, disebut splenomegali. Limpa Anda mungkin menjadi bengkak karena sel darah putih dan trombosit. Ini karena tubuh Anda tidak lagi menyaring racun dari aliran darah sebagaimana mestinya.
Batu empedu dan batu saluran empedu. Jika empedu tidak dapat mengalir melalui saluran empedu, empedu dapat mengeras menjadi batu di dalam saluran. Batu-batu ini dapat menyebabkan rasa sakit dan infeksi.
Kanker hati. Jaringan parut hati meningkatkan risiko kanker hati. Jika Anda memiliki jaringan parut hati, Anda memerlukan pemeriksaan kanker secara teratur.
Tulang yang lemah, disebut osteoporosis. Orang dengan kolangitis bilier primer memiliki peningkatan risiko tulang lemah dan rapuh yang lebih mudah patah.
Kekurangan vitamin. Tidak memiliki cukup empedu memengaruhi kemampuan sistem pencernaan Anda untuk menyerap lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, A, D, E, dan K. Karena itu, beberapa orang dengan kolangitis bilier primer lanjut mungkin memiliki kadar vitamin ini yang rendah. Kadar yang rendah dapat menyebabkan berbagai masalah kesehatan, termasuk rabun senja dan gangguan pendarahan.
Kolesterol tinggi. Hingga 80% orang dengan kolangitis bilier primer memiliki kolesterol tinggi.
Penurunan fungsi mental, disebut ensefalopati hepatik. Beberapa orang dengan kolangitis bilier primer lanjut dan sirosis mengalami perubahan kepribadian. Mereka juga mungkin memiliki masalah dengan daya ingat dan konsentrasi.
Peningkatan risiko penyakit lain. Kolangitis bilier primer dikaitkan dengan kelainan lain, termasuk yang memengaruhi tiroid, kulit, dan persendian. Ini juga dapat dikaitkan dengan mata dan mulut kering, kelainan yang disebut sindrom Sjogren.

Diagnosis

Profesional kesehatan Anda akan menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda dan riwayat kesehatan keluarga Anda, dan melakukan pemeriksaan fisik. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mendiagnosis kolangitis bilier primer.

Tes darah:

Tes hati. Tes darah ini memeriksa kadar protein tertentu yang mungkin menandakan penyakit hati dan cedera saluran empedu.
Tes antibodi untuk tanda-tanda penyakit autoimun. Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa antibodi anti-mitokondria, juga dikenal sebagai AMA. Zat-zat ini hampir tidak pernah terjadi pada orang tanpa penyakit, bahkan jika mereka memiliki kelainan hati lainnya. Oleh karena itu, tes AMA positif dianggap sebagai tanda penyakit yang sangat andal. Namun, sejumlah kecil orang dengan sirosis bilier primer tidak memiliki AMA .
Tes kolesterol . Lebih dari separuh orang dengan kolangitis bilier primer mengalami peningkatan lemak darah yang ekstrem, termasuk kadar kolesterol total.

Tes pencitraan dapat membantu tim perawatan kesehatan Anda memastikan diagnosis atau mengesampingkan kondisi lain dengan tanda dan gejala yang serupa. Tes pencitraan yang melihat hati dan saluran empedu mungkin termasuk:

Ultrasound. Ultrasound menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar struktur di dalam tubuh Anda.
FibroScan. Menggunakan probe seperti ultrasound, tes ini dapat mendeteksi jaringan parut pada hati.
Kolangiopankreatografi resonansi magnetik, juga dikenal sebagai MRCP. MRI khusus ini menciptakan gambar detail organ dan saluran empedu Anda.
Elastografi resonansi magnetik, juga dikenal sebagai MRE. MRI dikombinasikan dengan gelombang suara untuk membuat peta visual organ dalam, yang disebut elastogram. Tes ini digunakan untuk mendeteksi pengerasan hati Anda yang mungkin merupakan tanda sirosis.

Jika diagnosisnya masih belum pasti, ahli kesehatan Anda dapat melakukan biopsi hati. Sampel kecil jaringan hati dikeluarkan melalui sayatan menggunakan jarum tipis. Kemudian diuji di laboratorium, baik untuk memastikan diagnosis atau untuk menentukan tingkat penyakitnya.

Pengobatan

Mengobati penyakit

Tidak ada obat untuk kolangitis bilier primer, tetapi obat-obatan tersedia untuk membantu memperlambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi. Opsi meliputi:

Asam ursodeoksikolat. Obat ini, juga dikenal sebagai UDCA atau ursodiol (Actigall, Urso), biasanya digunakan terlebih dahulu. Ini membantu memindahkan empedu melalui hati Anda. UDCA tidak menyembuhkan kolangitis bilier primer, tetapi tampaknya meningkatkan fungsi hati dan mengurangi jaringan parut hati. Ini cenderung membantu mengatasi rasa gatal dan kelelahan. Efek samping mungkin termasuk penambahan berat badan, rambut rontok dan diare.
Asam obeticholic (Ocaliva). Studi menunjukkan bahwa ketika asam obeticholic diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan ursodiol selama 12 bulan, dapat membantu meningkatkan fungsi hati dan memperlambat fibrosis hati. Namun, penggunaannya seringkali dibatasi karena dapat menyebabkan rasa gatal yang meningkat.
Fibrat (Tricor). Para peneliti tidak begitu yakin bagaimana obat ini bekerja untuk membantu meringankan gejala kolangitis bilier primer. Tapi, ketika diminum dengan UDCA , itu telah mengurangi peradangan hati dan gatal-gatal pada beberapa orang. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk menentukan manfaat jangka panjang.
Budesonide. Ketika dikombinasikan dengan UDCA, budesonide kortikosteroid mungkin berpotensi bermanfaat untuk kolangitis bilier primer. Namun, obat ini dikaitkan dengan efek samping terkait steroid untuk orang dengan penyakit yang lebih lanjut. Lebih banyak uji coba jangka panjang diperlukan sebelum budesonide dapat direkomendasikan untuk mengobati kondisi ini.
Transplantasi hati. Ketika obat-obatan tidak lagi mengontrol kolangitis bilier primer dan hati mulai gagal, transplantasi hati dapat membantu memperpanjang hidup. Transplantasi hati menggantikan hati Anda yang sakit dengan hati yang sehat dari donor. Transplantasi hati dikaitkan dengan hasil jangka panjang yang sangat baik untuk orang dengan kolangitis bilier primer. Namun, terkadang penyakit ini muncul kembali beberapa tahun kemudian di hati yang ditransplantasikan.

Mengobati gejalanya

Tim perawatan kesehatan Anda dapat merekomendasikan perawatan untuk mengontrol tanda dan gejala kolangitis bilier primer dan membuat Anda lebih nyaman.

Perawatan untuk kelelahan

Kolangitis bilier primer menyebabkan kelelahan. Tetapi kebiasaan sehari-hari Anda, pola makan dan olahraga yang tepat, dan kondisi kesehatan lainnya dapat memengaruhi seberapa lelah Anda. Penting juga untuk diuji untuk menyingkirkan penyakit tiroid karena lebih sering terjadi pada orang dengan kolangitis bilier primer.

Pengobatan untuk gatal-gatal

Antihistamin biasanya digunakan untuk mengurangi rasa gatal. Mereka dapat membantu tidur jika gatal membuat Anda tetap terjaga. Antihistamin mungkin termasuk diphenhydramine, hydroxyzine hydrochloride dan loratadine.
Cholestyramine adalah bubuk yang dapat menghentikan rasa gatal. Itu harus dicampur dengan makanan atau cairan.
Rifampisin adalah antibiotik yang dapat menghentikan rasa gatal. Bagaimana tepatnya hal ini tidak diketahui. Para peneliti berpikir itu dapat memblokir respons otak terhadap bahan kimia pemicu gatal dalam darah.
Antagonis opioid seperti yang mengandung nalokson dan naltrexone dapat membantu rasa gatal yang berhubungan dengan penyakit hati. Seperti rifampisin, obat-obatan ini tampaknya mengurangi sensasi gatal dengan bekerja pada otak Anda.
Sertraline adalah obat yang meningkatkan serotonin di otak, yang disebut selective serotonin reuptake inhibitor, atau SSRI. Ini dapat membantu mengurangi rasa gatal.

Perawatan untuk mata dan mulut kering

Air mata buatan dan pengganti air liur dapat membantu meredakan mata dan mulut kering. Mereka mungkin tersedia dengan atau tanpa resep dokter. Mengunyah permen karet atau mengisap permen keras juga dapat membantu Anda mengeluarkan lebih banyak air liur dan meredakan mulut kering.

Mengobati komplikasi

Komplikasi tertentu biasanya berhubungan dengan kolangitis bilier primer. Tim perawatan kesehatan Anda dapat merekomendasikan:

Suplemen vitamin dan mineral. Jika tubuh Anda tidak menyerap vitamin atau nutrisi lain, Anda mungkin perlu mengonsumsi vitamin A, D, E, dan K. Anda juga mungkin memerlukan suplemen kalsium, asam folat, atau zat besi.
Obat penurun kolesterol. Jika Anda memiliki kadar kolesterol tinggi dalam darah Anda, tim layanan kesehatan Anda dapat merekomendasikan minum obat yang dikenal sebagai statin untuk membantu menurunkan kadar Anda.
Obat-obatan untuk mengobati keropos tulang. Jika Anda memiliki tulang yang lemah atau menipis, yang disebut osteoporosis, Anda mungkin akan diberi resep obat atau suplemen, seperti kalsium dan vitamin D, untuk mengurangi keropos tulang dan meningkatkan kepadatan tulang. Olahraga seperti berjalan dan menggunakan beban ringan hampir setiap hari dalam seminggu dapat membantu meningkatkan kepadatan tulang Anda.
Pengobatan untuk peningkatan tekanan pada vena porta, disebut hipertensi porta. Tim layanan kesehatan Anda kemungkinan akan menyaring dan memantau Anda untuk hipertensi portal dan pembuluh darah yang membesar jika Anda memiliki jaringan parut yang lebih parah akibat penyakit hati. Cairan di perut Anda adalah efek samping umum dari hipertensi portal. Untuk cairan ringan di perut, tim layanan kesehatan Anda mungkin hanya menyarankan untuk membatasi garam dalam makanan Anda. Kasus yang lebih parah mungkin memerlukan obat-obatan yang dikenal sebagai diuretik atau prosedur untuk mengalirkan cairan yang disebut paracentesis.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Anda mungkin merasa lebih baik jika menjaga kesehatan Anda secara keseluruhan. Berikut adalah beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk memperbaiki beberapa gejala kolangitis bilier primer dan, mungkin, membantu mencegah komplikasi tertentu:

Pilih makanan rendah sodium. Sodium menambah pembengkakan jaringan dan penumpukan cairan di perut Anda. Carilah makanan rendah sodium atau makanan alami bebas sodium.
Hindari makan tiram atau kerang mentah lainnya. Makanan laut semacam itu dapat membawa bakteri penyebab infeksi. Infeksi bisa berbahaya bagi penderita penyakit hati.
Berolahraga hampir setiap hari dalam seminggu. Olahraga dapat mengurangi risiko keropos tulang.
Jangan merokok. Jika Anda tidak merokok, jangan mulai. Jika saat ini Anda merokok, bicarakan dengan ahli kesehatan tentang strategi untuk membantu Anda berhenti.
Hindari alkohol. Hati Anda memproses alkohol yang Anda minum. Stres tambahan dapat menyebabkan kerusakan hati. Umumnya, orang dengan kolangitis bilier primer tidak boleh minum alkohol.
Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda sebelum memulai obat-obatan baru atau suplemen makanan. Karena hati Anda tidak bekerja secara normal, Anda mungkin akan lebih sensitif terhadap efek obat-obatan dan beberapa suplemen makanan. Periksa dengan tim perawatan kesehatan Anda sebelum mengambil sesuatu yang baru.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit hati yang sedang berlangsung tanpa obat bisa membuat frustrasi. Kelelahan saja dapat berdampak besar pada kualitas hidup Anda. Setiap orang menemukan cara untuk mengatasi stres akibat penyakit yang sedang berlangsung. Pada waktunya, Anda akan menemukan apa yang cocok untuk Anda. Berikut adalah beberapa cara untuk memulai:

Pelajari tentang kondisi Anda. Semakin Anda memahami tentang kolangitis bilier primer, semakin aktif Anda dalam perawatan Anda sendiri. Selain berbicara dengan tim layanan kesehatan Anda, cari informasi di perpustakaan setempat Anda dan di situs web yang berafiliasi dengan organisasi terkemuka seperti American Liver Foundation.
Luangkan waktu untuk diri sendiri. Makan dengan baik, berolahraga, dan istirahat yang cukup dapat membantu Anda merasa lebih baik. Cobalah untuk merencanakan ke depan saat-saat ketika Anda mungkin perlu lebih banyak istirahat.
Dapatkan bantuan. Jika teman atau keluarga ingin membantu, biarkan mereka. Kolangitis bilier primer bisa melelahkan, jadi terimalah bantuan jika seseorang ingin berbelanja bahan makanan, mencuci pakaian, atau memasak makan malam Anda. Beri tahu mereka yang menawarkan bantuan apa yang Anda butuhkan.
Cari dukungan. Hubungan yang kuat dapat membantu Anda mempertahankan sikap positif. Jika teman atau keluarga kesulitan memahami penyakit Anda, Anda mungkin menemukan bahwa kelompok pendukung dapat membantu.

Mempersiapkan janji temu Anda

Buat janji dengan dokter atau profesional kesehatan lainnya jika Anda memiliki gejala yang membuat Anda khawatir.

Jika ahli kesehatan Anda mengira Anda mungkin menderita kolangitis bilier primer, Anda mungkin dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam gangguan pada sistem pencernaan, yang disebut ahli gastroenterologi. Anda juga dapat dirujuk ke dokter spesialis penyakit hati, yang disebut ahli hepatologi.

Karena janji temu bisa singkat, ada baiknya untuk mempersiapkannya. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap.

Apa yang dapat Anda lakukan

Waspadai batasan pra-janji temu. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, termasuk gejala apa pun yang mungkin tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
Buat daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi dan dosisnya.
Mintalah anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda.

Waktu Anda bersama tim layanan kesehatan terbatas, jadi menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk kolangitis bilier primer, beberapa pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
Jenis tes apa yang saya perlukan untuk memastikan diagnosis? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
Seberapa parah kerusakan hati saya?
Perawatan apa yang Anda rekomendasikan untuk saya?
Apakah saya memerlukan transplantasi hati?
Jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
Apakah ada pilihan pengobatan lain?
Apakah saya perlu mengubah pola makan saya?
Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda kemungkinan akan ditanyai sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya dapat memberi Anda lebih banyak waktu untuk mendiskusikan kekhawatiran lebih lanjut. Anda mungkin ditanya:

Gejala apa yang Anda alami?
Kapan Anda pertama kali memperhatikan mereka?
Apakah Anda selalu mengalami gejala, atau datang dan pergi?
Seberapa parah gejala Anda?
Apa, jika ada, yang membuat gejala Anda lebih baik atau lebih buruk?
Apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah didiagnosis menderita kolangitis bilier primer?
Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan yang berkelanjutan?
Apakah Anda memiliki riwayat hepatitis atau penyakit hati lainnya?
Apakah ada anggota keluarga Anda yang menderita penyakit hati?
Berapa banyak alkohol yang Anda minum?
Obat apa yang Anda minum?
Apakah Anda mengonsumsi obat herbal atau alami?

Gejala dan pengobatan kolangitis bilier primer