Gambaran umum

Kelumpuhan supranuklear progresif adalah penyakit otak langka yang memengaruhi berjalan, keseimbangan, gerakan mata, dan menelan. Penyakit ini diakibatkan oleh kerusakan sel-sel di area otak yang mengontrol gerakan tubuh, koordinasi, pemikiran, dan fungsi penting lainnya. Kelumpuhan supranuklear progresif juga disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Kelumpuhan supranuklear progresif memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan komplikasi berbahaya, seperti pneumonia dan kesulitan menelan. Tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif, jadi pengobatan berfokus pada penanganan gejalanya.

Gejala

Gejala kelumpuhan supranuklear progresif meliputi:

  • Kehilangan keseimbangan saat berjalan. Kecenderungan untuk jatuh ke belakang dapat terjadi pada awal penyakit.
  • Ketidakmampuan untuk mengarahkan mata Anda dengan benar. Orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif mungkin tidak dapat melihat ke bawah. Atau mereka mungkin mengalami penglihatan kabur dan ganda. Tidak bisa memfokuskan mata bisa membuat sebagian orang menumpahkan makanan. Mereka juga mungkin tampak tidak tertarik dalam percakapan karena kurangnya kontak mata.

Gejala tambahan kelumpuhan supranuklear progresif bervariasi dan mungkin mirip dengan penyakit Parkinson dan demensia. Gejala menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu dan mungkin termasuk:

  • Kekakuan, terutama pada leher, dan gerakan yang canggung.
  • Jatuh, terutama jatuh ke belakang.
  • Bicara lambat atau cadel.
  • Kesulitan menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau tersedak.
  • Menjadi sensitif terhadap cahaya terang.
  • Masalah dengan tidur.
  • Kehilangan minat pada aktivitas yang menyenangkan.
  • Perilaku impulsif, atau tertawa atau menangis tanpa alasan.
  • Masalah dengan penalaran, pemecahan masalah dan pengambilan keputusan.
  • Depresi dan kecemasan.
  • Ekspresi wajah terkejut atau ketakutan, akibat otot wajah yang kaku.
  • Pusing.

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan profesional kesehatan Anda jika Anda mengalami salah satu gejala yang tercantum di atas.

Penyebab

Penyebab kelumpuhan supranuklear progresif tidak diketahui. Gejalanya diakibatkan oleh kerusakan sel-sel di area otak, terutama area yang membantu Anda mengontrol gerakan dan pemikiran tubuh.

Para peneliti telah menemukan bahwa sel-sel otak yang rusak pada orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif memiliki kelebihan protein yang disebut tau. Gumpalan tau juga ditemukan pada penyakit otak lainnya, seperti penyakit Alzheimer.

Jarang, kelumpuhan supranuklear progresif terjadi dalam keluarga. Tapi hubungan genetiknya tidak jelas. Kebanyakan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif tidak mewarisi kelainan tersebut.

Faktor risiko

Satu-satunya faktor risiko yang terbukti untuk kelumpuhan supranuklear progresif adalah usia. Kondisi ini biasanya menyerang orang-orang di akhir usia 60-an dan 70-an. Itu hampir tidak dikenal pada orang di bawah usia 40 tahun.

Komplikasi

Komplikasi kelumpuhan supranuklear progresif terutama disebabkan oleh gerakan otot yang lambat dan sulit. Komplikasi ini mungkin termasuk:

  • Jatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang, dan cedera lainnya.
  • Kesulitan memfokuskan mata Anda, yang juga dapat menyebabkan cedera.
  • Sulit tidur, yang dapat menyebabkan rasa lelah dan tidur berlebihan di siang hari.
  • Tidak bisa melihat cahaya terang.
  • Kesulitan menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau menghirup makanan atau cairan ke dalam saluran napas, yang dikenal sebagai aspirasi.
  • Pneumonia, yang dapat disebabkan oleh aspirasi. Pneumonia adalah penyebab kematian paling umum pada orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif.
  • Perilaku impulsif. Misalnya, berdiri tanpa menunggu bantuan, yang dapat menyebabkan jatuh.

Untuk menghindari bahaya tersedak, ahli kesehatan Anda dapat merekomendasikan selang makanan. Untuk menghindari cedera akibat terjatuh, alat bantu jalan atau kursi roda dapat digunakan.

Diagnosis

Kelumpuhan supranuklear progresif bisa sulit didiagnosis karena gejalanya mirip dengan penyakit Parkinson. Profesional kesehatan Anda mungkin mencurigai bahwa Anda menderita kelumpuhan supranuklear progresif daripada penyakit Parkinson jika Anda:

  • Tidak ada getaran.
  • Mengalami banyak jatuh yang tidak dapat dijelaskan.
  • Memiliki sedikit, sementara atau tidak ada respons terhadap obat-obatan Parkinson.
  • Mengalami kesulitan menggerakkan mata, terutama ke bawah.

Anda mungkin memerlukan MRI untuk mengetahui apakah Anda mengalami penyusutan di bagian otak tertentu yang terkait dengan kelumpuhan supranuklear progresif. MRI juga dapat membantu menyingkirkan kelainan yang mungkin meniru kelumpuhan supranuklear progresif, seperti stroke.

Pemindaian tomografi emisi positron (PET) juga dapat direkomendasikan untuk memeriksa tanda-tanda awal perubahan pada otak yang mungkin tidak muncul pada MRI .

Pengobatan

Meskipun tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif, perawatan tersedia untuk membantu meringankan gejala gangguan tersebut. Pilihannya meliputi:

  • Obat-obatan penyakit Parkinson, yang meningkatkan kadar zat kimia otak yang terlibat dalam gerakan otot yang halus dan terkontrol. Efektivitas obat-obatan ini terbatas dan biasanya bersifat sementara, berlangsung sekitar 2 hingga 3 tahun pada kebanyakan pasien.
  • onabotulinumtoxinA (Botox), yang dapat disuntikkan dalam dosis kecil ke otot-otot di sekitar mata Anda. Botox memblokir sinyal kimiawi yang menyebabkan otot berkontraksi, yang dapat memperbaiki kejang kelopak mata.
  • Antidepresan. Beberapa obat antidepresan mungkin memiliki efek ringan pada gejala seperti perilaku impulsif.
  • Kacamata dengan lensa bifokal atau prisma, yang dapat membantu meringankan masalah dengan melihat ke bawah. Lensa prisma memungkinkan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif untuk melihat ke bawah tanpa menggerakkan mata ke bawah.
  • Evaluasi bicara dan menelan, untuk membantu Anda mempelajari cara lain untuk berkomunikasi dan teknik menelan yang lebih aman.
  • Terapi fisik dan terapi okupasi, untuk meningkatkan keseimbangan. Latihan wajah, keyboard bicara, dan latihan gaya berjalan dan keseimbangan juga dapat membantu mengatasi banyak gejala kelumpuhan supranuklear progresif.

Para peneliti sedang bekerja untuk mengembangkan pengobatan kelumpuhan supranuklear progresif, termasuk terapi yang dapat menghalangi pembentukan tau atau membantu menghancurkan tau.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Untuk meminimalkan efek kelumpuhan supranuklear progresif, Anda dapat mengambil langkah-langkah tertentu di rumah:

  • Gunakan obat tetes mata beberapa kali sehari untuk membantu meredakan mata kering yang dapat terjadi akibat masalah kedipan atau robekan yang terus-menerus.
  • Pasang palang pegangan di lorong dan kamar mandi, untuk membantu Anda menghindari jatuh.
  • Gunakan alat bantu jalan yang berbobot, untuk membantu mencegah jatuh ke belakang.
  • Singkirkan permadani kecil atau barang-barang lain yang sulit dilihat tanpa melihat ke bawah.
  • Jangan menaiki tangga.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit kronis apa pun bisa menjadi tantangan. Beberapa orang mungkin terkadang merasa marah, tertekan, atau putus asa. Kelumpuhan supranuklear progresif dapat menyebabkan perubahan pada otak Anda yang membuat Anda merasa cemas atau tertawa atau menangis tanpa alasan. Kelumpuhan supranuklear progresif juga bisa membuat frustrasi karena berjalan, berbicara, dan makan menjadi lebih sulit.

Untuk mengelola stres hidup dengan kelumpuhan supranuklear progresif, pertimbangkan saran berikut:

  • Pertahankan sistem pendukung yang kuat dari teman dan keluarga.
  • Hubungi kelompok pendukung, untuk diri sendiri atau untuk anggota keluarga.
  • Diskusikan perasaan dan kekhawatiran Anda tentang hidup dengan kelumpuhan supranuklear progresif dengan ahli kesehatan atau konselor Anda.

Untuk pengasuh

Merawat seseorang dengan kelumpuhan supranuklear progresif dapat menjadi tantangan secara fisik dan emosional. Tidak mudah untuk menyulap tugas saat Anda mencoba beradaptasi dengan suasana hati dan kebutuhan fisik yang terus berubah yang menyertai kondisi ini. Ingatlah bahwa suasana hati dan kemampuan fisik ini dapat berubah dari jam ke jam dan tidak berada di bawah kendali orang tersebut.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin dirujuk ke dokter spesialis gangguan otak dan sistem saraf (ahli saraf).

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan mengapa Anda menjadwalkan janji temu.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen Anda.
  • Tuliskan informasi medis utama Anda, termasuk kondisi lainnya.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk perubahan atau pemicu stres baru-baru ini dalam hidup Anda.
  • Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.
  • Mintalah kerabat atau teman untuk ikut dengan Anda untuk membantu Anda mengingat apa yang dikatakan oleh ahli kesehatan.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Jenis tes apa yang saya perlukan?
  • Bagaimana kelumpuhan supranuklear progresif biasanya berkembang?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi ini bersama-sama?
  • Haruskah saya membatasi aktivitas saya?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan besar akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu untuk membahas poin-poin yang ingin Anda sampaikan. Anda mungkin ditanya:

  • Pernahkah Anda mengalami masalah dengan keseimbangan atau berjalan?
  • Apakah Anda merasa sulit untuk melihat barang-barang di bawah Anda, seperti piring saat Anda makan?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan berbicara atau menelan?
  • Apakah gerakan Anda terasa kaku atau goyah?
  • Pernahkah Anda mengalami perubahan suasana hati yang meresahkan?
  • Kapan Anda mulai mengalami gejala-gejala ini? Apakah mereka terus menerus atau sesekali?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya memperbaiki atau memperburuk gejala-gejala ini?
Gejala dan pengobatan kelumpuhan supranuklear progresif