Gambaran umum

Kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah penyakit di mana otot jantung menjadi menebal, disebut juga hipertrofi. Otot jantung yang menebal dapat mempersulit jantung untuk memompa darah.

Banyak orang dengan kardiomiopati hipertrofik tidak menyadari bahwa mereka memilikinya. Itu karena mereka memiliki sedikit, jika ada, gejala. Tetapi pada sejumlah kecil orang dengan HCM, otot jantung yang menebal dapat menyebabkan gejala yang serius. Ini termasuk sesak napas dan nyeri dada. Beberapa orang dengan HCM mengalami perubahan pada sistem kelistrikan jantung. Perubahan ini dapat mengakibatkan detak jantung tidak teratur yang mengancam jiwa atau kematian mendadak.

Gejala

Gejala kardiomiopati hipertrofik dapat mencakup satu atau lebih hal berikut:

  • Nyeri dada, terutama saat berolahraga.
  • Pingsan, terutama selama atau setelah berolahraga atau aktivitas fisik lainnya.
  • Sensasi detak jantung yang cepat, berdebar-debar atau berdebar-debar disebut palpitasi.
  • Sesak napas, terutama saat berolahraga.

Kapan harus ke dokter

Banyak kondisi yang dapat menyebabkan sesak napas dan detak jantung yang cepat dan berdebar kencang. Sangat penting untuk mendapatkan pemeriksaan segera untuk menemukan penyebabnya dan menerima perawatan yang tepat. Temui profesional kesehatan Anda jika Anda memiliki riwayat keluarga HCM atau gejala apa pun yang terkait dengan kardiomiopati hipertrofik.

Hubungi 911 atau nomor darurat setempat jika Anda mengalami salah satu gejala berikut selama lebih dari beberapa menit:

  • Detak jantung yang cepat atau tidak teratur.
  • Kesulitan bernapas.
  • Nyeri dada.

Penyebab

Kardiomiopati hipertrofik biasanya disebabkan oleh perubahan gen yang menyebabkan otot jantung menebal.

Kardiomiopati hipertrofik biasanya mempengaruhi dinding antara dua bilik jantung bagian bawah. Dinding ini disebut septum. Bilik-bilik tersebut disebut ventrikel. Dinding yang menebal dapat menghalangi aliran darah keluar dari jantung. Ini disebut kardiomiopati hipertrofik obstruktif.

Jika tidak ada penyumbatan aliran darah yang signifikan, kondisi ini disebut kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif. Tapi ruang pompa utama jantung, yang disebut ventrikel kiri, mungkin menjadi kaku. Hal ini membuat jantung sulit untuk rileks. Kekakuan juga mengurangi jumlah darah yang dapat ditahan dan dikirim ventrikel ke tubuh dengan setiap detak jantung.

Sel-sel otot jantung juga menjadi tersusun secara berbeda pada orang dengan kardiomiopati hipertrofik. Ini disebut kekacauan myofiber. Ini dapat memicu detak jantung tidak teratur pada beberapa orang.

Faktor risiko

Kardiomiopati hipertrofik biasanya diturunkan melalui keluarga. Itu artinya diwariskan. Orang dengan satu orang tua dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki peluang 50% untuk mengalami perubahan gen yang menyebabkan penyakit tersebut.

Orang tua, anak-anak, atau saudara laki-laki atau perempuan dari seseorang dengan kardiomiopati hipertrofik harus bertanya kepada tim layanan kesehatan mereka tentang tes skrining untuk penyakit tersebut.

Komplikasi

Komplikasi kardiomiopati hipertrofik dapat meliputi:

  • Fibrilasi atrium (AFib). Otot jantung yang menebal dan perubahan struktur sel jantung dapat memicu detak jantung yang tidak teratur dan seringkali sangat cepat yang disebut AFib. AFib juga meningkatkan risiko pembekuan darah, yang dapat menyebar ke otak dan menyebabkan stroke.
  • Aliran darah tersumbat. Pada banyak orang, otot jantung yang menebal menghalangi aliran darah yang keluar dari jantung. Hal ini dapat menyebabkan sesak napas saat beraktivitas, nyeri dada, pusing, dan pingsan.
  • Penyakit katup mitral. Jika otot jantung yang menebal menghalangi aliran darah yang keluar dari jantung, katup di antara bilik jantung kiri mungkin tidak menutup dengan baik. Katup itu disebut katup mitral. Jika tidak menutup dengan benar, darah bisa bocor ke belakang ke bilik kiri atas. Ini adalah kondisi yang disebut regurgitasi katup mitral. Ini mungkin memperburuk gejala kardiomiopati hipertrofik.
  • Kardiomiopati dilatasi. Pada sejumlah kecil orang dengan HCM, otot jantung yang menebal menjadi lemah dan tidak bekerja dengan baik. Kondisi ini cenderung dimulai di bilik jantung kiri bawah. Ruangan menjadi lebih besar. Jantung memompa dengan kekuatan yang lebih kecil.
  • Gagal jantung. Seiring waktu, otot jantung yang menebal bisa menjadi terlalu kaku untuk mengisi jantung dengan darah. Akibatnya, jantung tidak dapat memompa cukup darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh.
  • Pingsan, juga disebut sinkop. Detak jantung yang tidak teratur atau penyumbatan aliran darah terkadang dapat menyebabkan pingsan. Pingsan yang tidak dapat dijelaskan dapat dikaitkan dengan kematian jantung mendadak, terutama jika itu terjadi baru-baru ini dan pada orang muda.
  • Kematian jantung mendadak. Jarang, kardiomiopati hipertrofik dapat menyebabkan kematian mendadak terkait jantung pada orang-orang dari segala usia. Banyak orang dengan kardiomiopati hipertrofik tidak menyadari bahwa mereka memilikinya. Akibatnya, kematian jantung mendadak mungkin merupakan tanda pertama dari kondisi tersebut. Ini dapat terjadi pada orang muda yang tampak sehat, termasuk atlet sekolah menengah dan orang dewasa muda yang aktif lainnya.

Pencegahan

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kardiomiopati hipertrofik (HCM). Sangat penting untuk menemukan kondisi tersebut dengan tes sedini mungkin untuk memandu pengobatan dan mencegah komplikasi.

Kardiomiopati hipertrofik biasanya diturunkan dalam keluarga. Jika Anda memiliki orang tua, saudara laki-laki, saudara perempuan atau anak dengan kardiomiopati hipertrofik, tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah skrining genetik tepat untuk Anda. Tetapi tidak semua orang dengan HCM memiliki perubahan gen yang dapat dideteksi oleh tes. Juga, beberapa perusahaan asuransi mungkin tidak menanggung pengujian genetik.

Jika pengujian genetik tidak dilakukan, atau jika hasilnya tidak membantu, skrining dapat dilakukan dengan ekokardiogram berulang. Ekokardiogram menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung.

Untuk orang yang memiliki anggota keluarga dengan kardiomiopati hipertrofik:

  • Pemeriksaan ekokardiogram direkomendasikan mulai sekitar usia 12 tahun.
  • Skrining dengan ekokardiogram harus dilanjutkan setiap 1 hingga 3 tahun hingga usia 18 hingga 21 tahun.
  • Setelah itu, pemeriksaan dapat dilakukan setiap lima tahun hingga dewasa.

Anda mungkin perlu menjalani ekokardiogram lebih sering berdasarkan preferensi kesehatan dan tim perawatan kesehatan Anda secara keseluruhan.

Diagnosis

Seorang profesional kesehatan memeriksa Anda dan mendengarkan jantung Anda dengan alat yang disebut stetoskop. Murmur jantung mungkin terdengar saat mendengarkan jantung.

Seorang anggota tim perawatan kesehatan Anda biasanya mengajukan pertanyaan tentang gejala Anda dan riwayat kesehatan serta keluarga Anda. Tes genetik atau konseling mungkin disarankan jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan kondisi tersebut.

Tes

Tes dilakukan untuk memeriksa jantung dan mencari penyebab gejala apa pun.

  • Ekokardiogram. Ekokardiogram sering digunakan untuk mendiagnosis kardiomiopati hipertrofik. Gelombang suara digunakan untuk membuat gambar detak jantung. Tes ini menunjukkan seberapa baik bilik dan katup jantung memompa darah. Ekokardiogram juga dapat melihat apakah otot jantung lebih tebal dari yang seharusnya.
  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG). Tes cepat dan tanpa rasa sakit ini mengukur aktivitas listrik jantung. Bercak lengket yang disebut elektroda ditempatkan di dada dan terkadang di lengan dan kaki. Kabel menghubungkan elektroda ke komputer, yang mencetak atau menampilkan hasil pengujian. EKG dapat menunjukkan detak jantung yang tidak teratur dan tanda-tanda penebalan jantung.
  • Monitor Holter. Perangkat EKG portabel kecil ini merekam aktivitas jantung. Ini dipakai selama satu atau dua hari saat Anda melakukan aktivitas rutin.
  • CardiacMRI. Tes ini menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar jantung. Ini memberikan informasi tentang otot jantung dan cara kerja jantung dan katup jantung. Tes ini sering dilakukan dengan ekokardiogram.
  • Tes stres. Tes stres sering kali melibatkan berjalan di atas treadmill atau mengendarai sepeda statis saat jantung dipantau. Tes stres olahraga membantu mengungkapkan bagaimana jantung merespons aktivitas fisik.
  • CardiacCTscan. Jarang, tes ini dilakukan untuk mendiagnosis kardiomiopati hipertrofik. Tetapi mungkin disarankan jika MRI tidak dapat digunakan. CT scan jantung menggunakan sinar-X untuk membuat gambar jantung dan dada. Itu bisa menunjukkan ukuran hati.

Pengobatan

Tujuan pengobatan kardiomiopati hipertrofik adalah untuk meredakan gejala dan mencegah kematian jantung mendadak pada orang yang berisiko tinggi. Perawatan tergantung pada seberapa parah gejalanya.

Jika Anda menderita kardiomiopati dan sedang hamil atau sedang memikirkan kehamilan, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda. Anda mungkin dirujuk ke dokter yang berpengalaman dalam kehamilan berisiko tinggi. Dokter ini mungkin seorang perinatologis atau spesialis pengobatan ibu-janin.

Obat-obatan

Obat-obatan dapat membantu mengurangi seberapa kuat otot jantung meremas dan memperlambat detak jantung. Dengan begitu, jantung bisa memompa darah dengan lebih baik. Obat-obatan untuk mengobati kardiomiopati hipertrofik dan gejalanya mungkin termasuk:

  • Penghambat beta seperti metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) atau atenolol (Tenormin).
  • Penghambat saluran kalsium seperti verapamil (Verelan) atau diltiazem (Cardizem, Tiazac, lainnya).
  • Obat yang disebut mavacamten (Camzyos) yang mengurangi ketegangan pada jantung. Ini dapat mengobati HCM obstruktif pada orang dewasa dengan gejala. Tim perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan obat ini jika Anda tidak dapat meminumnya atau tidak membaik dengan beta blocker atau verapamil.
  • Obat-obatan irama jantung seperti amiodarone (Pacerone) atau disopyramide (Norpace).
  • Pengencer darah seperti warfarin (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) atau apixaban (Eliquis). Pengencer darah dapat membantu mencegah pembekuan darah jika Anda menderita fibrilasi atrium atau jenis kardiomiopati hipertrofik apikal. HCM apikal dapat meningkatkan risiko kematian jantung mendadak.

Operasi atau prosedur lainnya

Beberapa operasi atau prosedur tersedia untuk mengobati kardiomiopati atau gejalanya. Mereka termasuk:

  • Miektomi septum.Operasi jantung terbuka ini mungkin direkomendasikan jika obat-obatan tidak memperbaiki gejala. Ini melibatkan pengangkatan bagian dari dinding yang menebal dan tumbuh terlalu banyak di antara ruang jantung. Dinding ini disebut septum. Miektomi septum membantu meningkatkan aliran darah keluar dari jantung. Ini juga mengurangi aliran darah ke belakang melalui katup mitral. Pembedahan dapat dilakukan dengan menggunakan pendekatan yang berbeda, tergantung pada lokasi otot jantung yang menebal. Dalam satu jenis, yang disebut miektomi apikal, ahli bedah mengangkat otot jantung yang menebal dari dekat ujung jantung. Terkadang katup mitral diperbaiki pada saat yang bersamaan.
  • Ablasi septum. Prosedur ini menggunakan alkohol untuk mengecilkan otot jantung yang menebal. Sebuah tabung panjang dan tipis yang disebut kateter ditempatkan ke dalam arteri yang memasok darah ke daerah yang terkena. Alkohol mengalir melalui tabung. Perubahan pada sistem sinyal listrik jantung, juga disebut blok jantung, merupakan salah satu komplikasi. Blok jantung harus diobati dengan alat pacu jantung. Perangkat kecil ditempatkan di dada untuk membantu mengontrol detak jantung.
  • Defibrilator kardioverter implan (ICD). Perangkat ini ditempatkan di bawah kulit di dekat tulang selangka. Itu terus menerus memeriksa irama jantung. Jika perangkat menemukan detak jantung yang tidak teratur, perangkat akan mengirimkan kejutan berenergi rendah atau tinggi untuk mengatur ulang ritme jantung. Penggunaan ICD telah terbukti membantu mencegah kematian jantung mendadak, yang terjadi pada sejumlah kecil orang dengan kardiomiopati hipertrofik.
  • Perangkat terapi resinkronisasi jantung (CRT). Jarang, perangkat implan ini digunakan sebagai pengobatan untuk kardiomiopati hipertrofik. Ini dapat membantu ruang jantung terjepit dengan cara yang lebih teratur dan efisien.
  • Alat bantu ventrikel (VAD). Alat implan ini juga jarang digunakan untuk mengobati kardiomiopati hipertrofik. Ini membantu aliran darah melalui jantung.
  • Transplantasi jantung. Ini adalah operasi untuk mengganti jantung yang sakit dengan jantung donor yang sehat. Ini bisa menjadi pilihan pengobatan untuk gagal jantung stadium akhir ketika obat-obatan dan perawatan lain tidak lagi berfungsi.

Miektomi septum. Operasi jantung terbuka ini mungkin direkomendasikan jika obat-obatan tidak memperbaiki gejala. Ini melibatkan pengangkatan bagian dari dinding yang menebal dan tumbuh terlalu banyak di antara ruang jantung. Dinding ini disebut septum. Miektomi septum membantu meningkatkan aliran darah keluar dari jantung. Ini juga mengurangi aliran darah ke belakang melalui katup mitral.

Pembedahan dapat dilakukan dengan menggunakan pendekatan yang berbeda, tergantung pada lokasi otot jantung yang menebal. Dalam satu jenis, yang disebut miektomi apikal, ahli bedah mengangkat otot jantung yang menebal dari dekat ujung jantung. Terkadang katup mitral diperbaiki pada saat yang bersamaan.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Perubahan gaya hidup dapat menurunkan risiko komplikasi terkait kardiomiopati hipertrofik. Cobalah kebiasaan sehat ini:

  • Latihan. Tanyakan kepada ahli kesehatan Anda tentang jumlah dan jenis olahraga yang aman untuk Anda.
  • Makan makanan yang sehat. Makan makanan sehat yang rendah garam dan lemak padat serta kaya akan buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian.
  • Jangan merokok. Jika Anda merokok dan tidak dapat berhenti sendiri, bicarakan dengan ahli kesehatan tentang strategi atau program untuk membantu.
  • Tetap pada berat badan yang sehat. Ini membantu mencegah stres berlebihan pada jantung. Ini juga menurunkan risiko kesehatan yang terkait dengan operasi atau prosedur lainnya. Bicaralah dengan tim perawatan Anda untuk menetapkan tujuan realistis untuk indeks massa tubuh (IMT) dan berat badan.
  • Batasi atau jauhi alkohol. Terkadang, irama jantung yang tidak teratur dan aliran darah yang tersumbat dipicu atau diperburuk oleh penggunaan alkohol. Tanyakan kepada ahli kesehatan Anda berapa banyak alkohol, jika ada, yang aman untuk Anda minum. Jika Anda memilih untuk minum alkohol, lakukan dalam jumlah sedang. Untuk orang dewasa yang sehat, itu berarti hingga satu gelas sehari untuk wanita dan hingga dua gelas sehari untuk pria.
  • Mengontrol tekanan darah dan kolesterol. Tekanan darah tinggi dan kolesterol tinggi meningkatkan risiko penyakit jantung. Lakukan perubahan gaya hidup dan minum obat sesuai petunjuk untuk mengatasi tekanan darah tinggi atau kolesterol tinggi. Lakukan pemeriksaan kesehatan secara teratur. Profesional kesehatan Anda mungkin merekomendasikan janji tindak lanjut rutin untuk memeriksa kondisi Anda. Beri tahu tim perawatan Anda jika Anda memiliki gejala baru atau memburuk.
  • Latih kebiasaan tidur yang baik. Kurang tidur dapat meningkatkan risiko penyakit jantung dan kondisi kronis lainnya. Orang dewasa harus tidur 7 hingga 9 jam setiap hari. Tidur dan bangun pada waktu yang sama setiap hari, termasuk di akhir pekan. Jika Anda sulit tidur, bicarakan dengan ahli kesehatan tentang strategi yang mungkin dapat membantu.

Mengatasi dan mendukung

Terhubung dengan teman dan keluarga atau kelompok pendukung. Anda mungkin menemukan bahwa membicarakan kardiomiopati hipertrofik dengan orang lain dalam situasi serupa dapat membantu.

Penting juga untuk mengendalikan stres emosional. Berolahraga lebih banyak dan melatih perhatian penuh adalah cara untuk meredakan stres. Jika Anda mengalami kecemasan atau depresi, bicarakan dengan tim layanan kesehatan Anda tentang strategi untuk membantu.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin dirujuk ke dokter yang terlatih dalam penyakit jantung. Jenis profesional perawatan ini disebut ahli jantung. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah Anda harus mengikuti batasan apa pun sebelum pemeriksaan. Misalnya, Anda mungkin perlu mengubah tingkat aktivitas atau pola makan Anda. Buat daftar:

  • Gejala Anda dan kapan dimulai.
  • Semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Informasi medis utama, termasuk kondisi lain yang Anda miliki dan riwayat penyakit jantung dalam keluarga.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda mungkin termasuk:

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Perawatan apa yang dapat membantu?
  • Risiko apa yang ditimbulkan oleh kondisi jantung saya?
  • Seberapa sering saya memerlukan janji tindak lanjut?
  • Apakah saya perlu membatasi aktivitas saya?
  • Haruskah anak-anak saya atau kerabat tingkat pertama lainnya diskrining untuk kondisi ini, dan haruskah saya bertemu dengan konselor genetik?
  • Bagaimana kondisi lain yang saya miliki atau obat-obatan yang saya konsumsi akan mempengaruhi kondisi jantung saya?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan seperti:

  • Seberapa parah gejala Anda?
  • Apakah gejala Anda berubah seiring waktu? Jika demikian, bagaimana caranya?
  • Apakah olahraga atau aktivitas fisik memperburuk gejala Anda?
  • Apakah kamu pernah pingsan?

Apa yang dapat Anda lakukan sementara itu

Sebelum janji temu Anda, tanyakan kepada anggota keluarga Anda apakah ada kerabat yang telah didiagnosis menderita kardiomiopati hipertrofik atau mengalami kematian mendadak yang tidak dapat dijelaskan.

Jika olahraga memperburuk gejala Anda, jangan lakukan olahraga berat sampai Anda menemui ahli kesehatan Anda. Mintalah rekomendasi latihan khusus.

Gejala dan pengobatan kardiomiopati hipertrofik