Gambaran umum

Granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) adalah penyakit langka yang menyebabkan pembengkakan, juga disebut peradangan, pada pembuluh darah kecil. Kondisi ini terutama menyerang pembuluh darah di hidung, sinus, tenggorokan, paru-paru dan ginjal. Tapi itu bisa mempengaruhi organ apa pun.

IPK dulu disebut granulomatosis Wegener. Ini adalah salah satu kelompok penyakit pembuluh darah yang disebut vaskulitis. IPK memperlambat aliran darah ke beberapa organ. Jaringan yang terkena dapat mengembangkan daerah yang meradang yang disebut granuloma. Granuloma dapat merusak organ-organ ini dan memengaruhi cara kerjanya.

Gejala IPK bervariasi. Pada awalnya, gejalanya bisa tampak seperti pilek. Gejala lain tergantung pada organ mana yang terkena penyakit tersebut. Penyebab IPK tidak jelas, tetapi sistem kekebalan mungkin berperan.

Penting bagi profesional kesehatan untuk menemukan dan menangani IPK sesegera mungkin. Perawatan dini dapat membantu orang menjalani kehidupan yang penuh. Tanpa pengobatan, kondisi tersebut dapat menyebabkan kerusakan organ yang terkadang berakibat fatal.

Gejala

Gejala granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Gejala dapat dimulai dengan cepat, atau dapat berkembang selama berbulan-bulan.

Sejak dini, IPK dapat menimbulkan gejala umum seperti:

  • Demam.
  • Kelelahan dan tidak enak badan, disebut juga malaise.
  • Penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas untuk itu.
  • Nyeri dan nyeri otot.
  • Kekakuan sendi.

Gejala spesifik tergantung pada bagian tubuh mana yang dipengaruhi IPK.

Gejala telinga, hidung dan tenggorokan

Jika IPK memengaruhi telinga, hidung, atau tenggorokan, gejalanya dapat meliputi:

  • Drainase seperti nanah dengan kerak dari hidung.
  • Luka di hidung atau mulut.
  • Sesak.
  • Infeksi sinus.
  • Mimisan.
  • Sakit telinga atau cairan yang mengalir dari telinga.
  • Peradangan pada tulang rawan telinga atau pangkal hidung.

Gejala paru-paru dan tenggorokan

Jika IPK mempengaruhi paru-paru atau tenggorokan, gejalanya dapat meliputi:

  • Batuk, terkadang disertai dahak berdarah.
  • Sesak napas atau mengi.
  • Suara pernapasan bernada tinggi yang disebut stridor.
  • Suara serak.

Bagi sebagian orang, penyakit ini hanya menyerang paru-paru. Tanpa pengobatan, IPK dapat menyebabkan pendarahan paru-paru dan jaringan parut seiring waktu.

Gejala ginjal

Jika IPK memengaruhi ginjal, Anda mungkin tidak memiliki gejala. Atau Anda mungkin memiliki gejala seperti:

  • Tekanan darah tinggi.
  • Pembengkakan kaki.
  • Darah dalam urin.

Gejala mata

Jika IPK memengaruhi mata, gejalanya dapat meliputi:

  • Mata merah.
  • Mata terbakar atau nyeri.
  • Merasa ada sesuatu yang tersangkut di mata.
  • Penglihatan kabur atau penglihatan ganda.
  • Mata melotot.
  • Pembengkakan kelopak mata.

Gejala lain

Gejala IPK lainnya dapat meliputi:

  • Kehilangan perasaan, kesemutan, atau sakit yang dalam pada anggota badan, jari tangan atau kaki karena kerusakan saraf.
  • Ruam kulit seperti bercak atau bintik ungu yang mungkin lebih sulit terlihat pada kulit hitam atau coklat.
  • Masalah pencernaan termasuk sakit perut, diare dan tinja berdarah.

Kapan harus ke dokter

Gejala IPK bisa tampak seperti beberapa kondisi kesehatan lainnya. Gejala awal mungkin terasa seperti pilek atau flu dan dapat berlangsung selama berminggu-minggu atau lebih. Temui ahli kesehatan Anda jika Anda mengalami pilek yang tidak kunjung sembuh dengan obat flu. Pastikan untuk mendapatkan pemeriksaan kesehatan jika Anda mengalami pilek bersamaan dengan:

  • Mimisan dan cairan seperti nanah.
  • Batuk berdarah.
  • Gejala granulomatosis lainnya dengan poliangiitis.

Penyakit ini bisa menjadi lebih buruk dengan cepat. Tanpa pengobatan, dapat menyebabkan kondisi kesehatan serius lainnya yang disebut komplikasi. Itulah mengapa penting bagi profesional kesehatan untuk menemukannya dan memulai perawatan sejak dini.

Penyebab

Penyebab pasti granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) tidak jelas. Sistem kekebalan mungkin berperan. Beberapa sel darah putih mungkin tidak berfungsi sebagaimana mestinya, dan mereka mungkin terlibat dalam penyakit ini. Sistem kekebalan membuat protein yang disebut antibodi yang melindungi tubuh dari kuman seperti virus dan bakteri. IPK telah dikaitkan dengan adanya antibodi tertentu yang secara tidak sengaja menyerang sel-sel sehat.

Kondisi ini dapat menyebabkan pembuluh darah yang meradang dan menyempit serta massa jaringan yang meradang dan berbahaya yang disebut granuloma. Granuloma dapat merusak jaringan sehat. Dan pembuluh darah yang menyempit menurunkan jumlah darah dan oksigen yang mencapai jaringan dan organ.

IPK tidak menyebar dari orang ke orang. Dan kemungkinan besar tidak diturunkan dari orang tua ke anak melalui gen.

Faktor risiko

Usia merupakan faktor risiko granulomatosis dengan poliangiitis. Paling sering, penyakit ini menyerang orang berusia antara 40 dan 65 tahun. Tapi itu bisa terjadi pada usia berapa pun.

Komplikasi

Granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) dapat menyebabkan kondisi kesehatan lain yang disebut komplikasi. Komplikasinya tergantung pada organ atau bagian tubuh mana yang terkena penyakit tersebut. Mereka dapat mencakup:

  • Gangguan pendengaran.
  • Hilangnya ketinggian di pangkal hidung yang disebabkan oleh melemahnya tulang rawan.
  • Luka kulit atau bekas luka.
  • Kerusakan ginjal atau gagal ginjal.
  • Pendarahan dan jaringan parut pada paru-paru.
  • Bekuan darah yang terbentuk di satu atau lebih pembuluh darah dalam, biasanya di kaki.
  • Kondisi jantung seperti pembengkakan kantung yang mengelilingi jantung.
  • Jarang, stroke atau kehilangan penglihatan.

Diagnosis

Diagnosis melibatkan langkah-langkah yang diambil tim layanan kesehatan Anda untuk mengetahui apakah Anda menderita granulomatosis dengan poliangiitis (IPK). Profesional kesehatan Anda menanyakan tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Anda juga mendapatkan pemeriksaan fisik. Anda mungkin memerlukan tes lain juga.

Tes laboratorium

Tes darah dapat memeriksa:

  • Tanda-tanda peradangan yang disebabkan IPK. Protein tingkat tinggi yang dibuat oleh hati, yang disebut protein C-reaktif, bisa menjadi petunjuk peradangan. Begitu juga sel darah merah yang cepat tenggelam ke dasar tabung reaksi. Pengukuran ini dikenal sebagai laju sedimentasi eritrosit tinggi, juga disebut laju sed tinggi.
  • Antibodi sitoplasma antineutrofil. Protein sistem kekebalan ini menyerang sel darah putih sehat yang disebut neutrofil secara tidak sengaja. Antibodi muncul dalam darah kebanyakan orang yang memiliki IPK.
  • Rendahnya kadar sel darah merah yang sehat untuk membawa oksigen. Ini disebut anemia, dan itu umum pada orang dengan IPK.
  • Gejala bahwa ginjal tidak menyaring produk limbah dari darah dengan baik.

Tes urin dapat mengungkapkan apakah urin memiliki sel darah merah atau terlalu banyak protein. Ini mungkin berarti bahwa penyakit tersebut mempengaruhi ginjal.

Tes pencitraan

Jika Anda memiliki gejala paru-paru, rontgen dada dan CT scan dapat membantu mengetahui apakah granulomatosis dengan poliangiitis adalah penyebabnya. CT scan menggunakan sinar-X dan komputer untuk membuat gambar yang lebih detail dari organ-organ di dalam tubuh. CT scan juga dapat membantu mengetahui apakah granulomatosis dengan poliangiitis adalah penyebab gejala kepala atau leher. Setelah seseorang memulai pengobatan untuk IPK, profesional kesehatan dapat menggunakan CT scan untuk mengetahui apakah pengobatan berhasil.

Biopsi

Selama biopsi, seorang profesional kesehatan mengambil sampel kecil jaringan dari area tubuh yang terkena. Misalnya, sampel jaringan dapat diambil dari paru-paru, kulit, ginjal, atau bagian dalam hidung. Sampel jaringan diperiksa dengan mikroskop untuk mencari tanda-tanda peradangan atau kerusakan. Tes ini dapat memastikan apakah Anda menderita granulomatosis dengan poliangiitis.

Pengobatan

Perawatan untuk granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) termasuk obat-obatan untuk mengendalikan penyakit dan mencegahnya kembali. Seiring dengan mendapatkan perawatan dari profesional kesehatan reguler Anda, Anda mungkin memerlukan perawatan dan perawatan lanjutan dari berbagai spesialis. Spesialis yang Anda butuhkan bergantung pada organ yang terkena penyakit tersebut. Dengan pengobatan dini, banyak orang yang memiliki IPK menjadi lebih baik dan menjalani hidup penuh.

Obat-obatan

Obat-obatan yang disebut kortikosteroid membantu mengurangi respons sistem kekebalan dan menurunkan peradangan pembuluh darah. Efek samping yang umum termasuk penambahan berat badan, risiko infeksi dan penipisan tulang.

Obat-obatan lain yang mengurangi respons sistem kekebalan meliputi:

  • Rituximab (Rituxan).
  • Azathioprine (Azasan, Imuran).
  • Mikofenolat (CellCept, Myhibbin).
  • Metotreksat (Trexall).
  • Siklofosfamid.
  • Avacopan (Tavneos).

Setelah kondisi Anda terkendali, Anda mungkin tetap menggunakan beberapa obat dalam jangka panjang. Anda mungkin mendengar ahli kesehatan Anda menyebut terapi pemeliharaan ini. Tujuan pengobatan jangka panjang adalah untuk mencegah IPK kembali, disebut juga kambuh. Obat-obatan yang dapat digunakan dalam jangka panjang antara lain rituximab, metotreksat, azathioprine, dan mikofenolat.

Obat-obatan seperti ini dapat meningkatkan risiko infeksi. Siklofosfamid dapat menyebabkan sakit perut, diare, dan rambut rontok. Profesional kesehatan Anda mungkin meresepkan obat lain untuk membantu mencegah efek samping dari perawatan yang ditentukan.

Pertukaran plasma

Pertukaran plasma menghilangkan bagian cair dari darah, yang disebut plasma. Pada kebanyakan orang dengan IPK, plasma memiliki protein di dalamnya yang terkait dengan penyakit tersebut. Selama pertukaran plasma, Anda menerima plasma segar atau protein yang dibuat oleh hati yang disebut albumin. Albumin membantu tubuh membuat plasma baru. Terkadang, pertukaran plasma digunakan untuk merawat orang yang memiliki IPK sangat serius. Ini dapat membantu ginjal menjadi lebih baik. Nama lain untuk perawatan ini adalah plasmapheresis.

Mengatasi dan mendukung

Anda cenderung menjadi lebih baik setelah perawatan untuk granulomatosis dengan poliangiitis (IPK). Meski begitu, Anda mungkin merasa stres karena penyakitnya kembali atau kerusakan yang ditimbulkannya. Berikut adalah beberapa tips untuk membantu Anda mengatasinya:

  • Pahami kondisi Anda. Pelajari semua yang Anda bisa tentang IPK. Pengetahuan tersebut dapat membantu Anda mengatasi komplikasi, efek samping obat, dan kekambuhan. Bicaralah dengan profesional kesehatan Anda. Anda juga mungkin ingin berbicara dengan konselor atau pekerja sosial medis.
  • Bangun sistem pendukung yang kuat. Keluarga dan teman dapat membantu Anda mengatasinya. Dan Anda mungkin merasa terbantu dan nyaman untuk berbicara dengan orang lain yang hidup dengan kondisi tersebut. Tanyakan kepada anggota tim layanan kesehatan Anda tentang cara terhubung dengan kelompok pendukung.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin akan mulai dengan menemui profesional kesehatan Anda yang biasa. Anda juga mungkin dirujuk ke spesialis seperti:

  • Seorang dokter bernama rheumatologist yang menangani kondisi persendian, otot, dan sistem kekebalan tubuh.
  • Seorang dokter memanggil ahli paru yang merawat kondisi paru-paru.
  • Seorang dokter bernama otolaryngologist yang menangani kondisi telinga, hidung, dan tenggorokan.
  • Seorang dokter ginjal bernama nephrologist.
  • Seorang dokter bernama ahli saraf yang menangani kondisi sistem saraf.

Seorang spesialis kemungkinan akan menjadi orang yang mengetahui apakah Anda menderita granulomatosis dengan poliangiitis.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Waspadai aturan apa pun yang harus diikuti sebelum pemeriksaan kesehatan Anda. Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah Anda perlu melakukan sesuatu sebelumnya. Misalnya, Anda mungkin diminta untuk membatasi diet Anda.

Jika Anda baru saja menjalani tes darah atau rontgen dada di kantor medis atau rumah sakit lain, mintalah staf di sana untuk meneruskan hasil tes dan rontgen ke profesional kesehatan yang Anda temui. Atau ambil sendiri materinya untuk memastikannya sampai ke profesional kesehatan Anda.

Dapatkan rujukan jika perusahaan asuransi Anda memerlukannya untuk kunjungan ke spesialis. Pastikan surat rujukan telah dikirim ke profesional kesehatan atau bawalah surat itu bersama Anda.

Sebelum janji temu Anda, buat juga daftar:

  • Gejala Anda dan kapan dimulai.
  • Informasi medis pribadi utama, termasuk kondisi kesehatan terkini lainnya dan tekanan besar yang Anda alami.
  • Obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Bawalah anggota keluarga atau teman ke janji temu jika Anda bisa. Orang ini dapat membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.

Untuk granulomatosis dengan poliangiitis, pertanyaan yang harus diajukan kepada tim layanan kesehatan Anda meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya? Apa kemungkinan penyebab lainnya?
  • Tes apa yang saya perlukan? Bagaimana saya mempersiapkan diri untuk mereka?
  • Apakah kondisi saya bersifat jangka pendek atau jangka panjang?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apakah ada pilihan pengobatan selain pengobatan utama yang Anda sarankan?
  • Berapa lama perawatan akan berlangsung?
  • Saya memiliki kondisi medis lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi saya bersama-sama?
  • Apakah Anda memiliki brosur atau bahan cetak lainnya untuk diberikan kepada saya? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan seperti:

  • Apakah gejala Anda sering terjadi atau hanya sesekali?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apakah kamu demam?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Apakah kamu merokok?

Apa yang dapat Anda lakukan sementara itu

Jika gejala Anda semakin parah, beri tahu profesional kesehatan utama Anda. Dengan begitu, profesional kesehatan Anda dapat mencoba membawa Anda ke spesialis dengan cepat.

Gejala dan pengobatan Granulomatosis dengan poliangiitis