Gejala dan pengobatan Fibrosis kistik

Gambaran umum

Cystic fibrosis (CF) adalah suatu kondisi yang diturunkan dalam keluarga yang menyebabkan kerusakan pada paru-paru, sistem pencernaan, dan organ lain di dalam tubuh.

CF mempengaruhi sel-sel yang membuat lendir, keringat, dan cairan pencernaan. Cairan ini, juga disebut sekret, biasanya tipis dan licin untuk melindungi saluran dan saluran internal tubuh dan menjadikannya jalur yang mulus. Tetapi pada orang dengan CF, gen yang berubah menyebabkan sekret menjadi lengket dan kental. Sekresi menyumbat jalur, terutama di paru-paru dan pankreas.

CF memburuk dari waktu ke waktu dan membutuhkan perawatan sehari-hari, tetapi orang dengan CF biasanya dapat bersekolah dan bekerja. Mereka sering memiliki kualitas hidup yang lebih baik daripada orang dengan CF dalam beberapa dekade terakhir. Skrining dan perawatan yang lebih baik berarti bahwa orang dengan CF sekarang dapat hidup hingga usia pertengahan hingga akhir 50-an atau lebih, dan beberapa didiagnosis di kemudian hari.

Gejala

Di AS, karena skrining bayi baru lahir, fibrosis kistik dapat didiagnosis dalam bulan pertama kehidupan, sebelum gejala berkembang. Tetapi orang yang lahir sebelum skrining bayi baru lahir tersedia mungkin tidak terdiagnosis sampai gejala CF muncul.

Gejala CF bervariasi, tergantung pada organ mana yang terkena dan seberapa parah kondisinya. Bahkan pada orang yang sama, gejalanya dapat memburuk atau membaik pada waktu yang berbeda. Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala sampai usia remaja atau dewasa.

Orang yang tidak terdiagnosis sampai dewasa biasanya memiliki gejala yang lebih ringan dan lebih cenderung memiliki gejala yang tidak khas. Ini mungkin termasuk serangan berulang dari pankreas yang meradang yang disebut pankreatitis, infertilitas, dan serangan pneumonia berulang.

Orang dengan CF memiliki kadar garam yang lebih tinggi dari biasanya dalam keringat mereka. Orang tua sering dapat merasakan garam ketika mereka mencium anak-anak mereka. Sebagian besar gejala CF lainnya memengaruhi sistem pernapasan dan sistem pencernaan.

Gejala pernapasan

Pada cystic fibrosis, paru-paru paling sering terkena. Lendir kental dan lengket yang terjadi pada CF menyumbat saluran yang membawa udara masuk dan keluar dari paru-paru. Hal ini dapat menimbulkan gejala seperti:

Batuk yang tidak kunjung sembuh dan menimbulkan lendir yang kental.
Suara mencicit saat bernafas disebut mengi.
Kemampuan terbatas untuk melakukan aktivitas fisik sebelum melelahkan.
Infeksi paru-paru berulang.
Saluran hidung yang teriritasi dan bengkak atau hidung tersumbat.
Infeksi sinus berulang.

Gejala pencernaan

Lendir kental yang disebabkan oleh cystic fibrosis dapat menyumbat saluran yang membawa enzim pencernaan dari pankreas ke usus halus. Tanpa enzim pencernaan ini, usus tidak dapat sepenuhnya menyerap dan menggunakan nutrisi dalam makanan. Hasilnya sering:

Kotoran berbau busuk dan berminyak.
Pertambahan dan pertumbuhan berat badan yang buruk.
Usus tersumbat, yang lebih mungkin terjadi pada bayi baru lahir.
Sembelit yang sedang berlangsung atau parah. Sering mengejan saat mencoba buang air besar dapat menyebabkan bagian rektum menonjol keluar dari anus. Ini disebut prolaps rektum.

Kapan harus ke dokter

Jika Anda atau anak Anda memiliki gejala fibrosis kistik-atau jika seseorang dalam keluarga Anda menderita CF-bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang pengujian kondisi tersebut. Buatlah janji dengan dokter yang memiliki keahlian dan pengalaman dalam menangani CF.

CF memerlukan tindak lanjut rutin dengan profesional kesehatan Anda, setidaknya setiap tiga bulan. Hubungi profesional kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala baru atau memburuk, seperti lebih banyak lendir dari biasanya atau perubahan warna lendir, kekurangan energi, penurunan berat badan, atau sembelit parah.

Dapatkan perawatan medis segera jika Anda batuk darah, nyeri dada atau kesulitan bernapas, atau sakit perut yang parah dan kembung.

Hubungi 911 atau nomor darurat setempat Anda atau pergi ke unit gawat darurat di rumah sakit jika:

Anda mengalami kesulitan mengatur napas atau berbicara.
Bibir atau kuku Anda berubah menjadi biru atau abu-abu.
Orang lain memperhatikan bahwa Anda tidak waspada secara mental.

Penyebab

Pada fibrosis kistik, perubahan gen menyebabkan masalah dengan protein yang mengontrol pergerakan garam dan air masuk dan keluar sel. Gen ini adalah gen pengatur konduktansi transmembran fibrosis kistik (CFTR). Ini mempengaruhi sel-sel yang membuat lendir, keringat, dan cairan pencernaan. Ketika protein CFTR tidak bekerja sebagaimana mestinya, hasilnya adalah lendir yang kental dan lengket di sistem pernapasan, pencernaan, dan reproduksi, serta garam ekstra dalam keringat.

Perubahan gen CFTR yang menyebabkan CF dibagi menjadi beberapa kelompok berbeda berdasarkan masalah yang ditimbulkannya. Kelompok perubahan gen yang berbeda memengaruhi seberapa banyak protein CFTR dibuat dan seberapa baik kerjanya.

Untuk memiliki fibrosis kistik, anak-anak harus mendapatkan satu salinan gen CFTR yang diubah dari setiap orang tua. Jika anak-anak hanya mendapatkan satu salinan, mereka tidak akan mengembangkan CF. Tetapi mereka akan menjadi pembawa dan dapat mewariskan gen yang diubah kepada anak-anak mereka sendiri. Orang yang menjadi pembawa mungkin tidak memiliki gejala CF atau beberapa gejala ringan.

Faktor risiko

Karena cystic fibrosis adalah suatu kondisi yang diturunkan dalam keluarga, riwayat keluarga merupakan faktor risiko.

CF terjadi pada semua ras, tetapi paling sering terjadi pada orang kulit putih keturunan Eropa Utara. Karena lebih jarang terjadi pada orang kulit hitam, Hispanik, Timur Tengah, Penduduk asli Amerika, atau Asia, hal ini dapat menyebabkan diagnosis yang jauh lebih lambat.

Diagnosis yang terlambat dapat menyebabkan masalah kesehatan yang lebih buruk. Perawatan dini dan efektif dapat meningkatkan kualitas hidup Anda, mencegah komplikasi, dan membantu Anda hidup lebih lama. Jika Anda orang kulit berwarna dan memiliki gejala CF, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda agar Anda dapat dites CF.

Komplikasi

Komplikasi cystic fibrosis dapat mempengaruhi sistem pernapasan, pencernaan dan reproduksi, serta organ lainnya.

Komplikasi sistem pernapasan

Saluran udara yang rusak. Fibrosis kistik adalah salah satu penyebab utama kerusakan saluran udara, kondisi paru-paru jangka panjang yang disebut bronkiektasis. Bronkiektasis menyebabkan pelebaran dan jaringan parut pada saluran udara. Hal ini membuat lebih sulit untuk memindahkan udara masuk dan keluar dari paru-paru dan membersihkan lendir dari saluran udara.
Infeksi yang sedang berlangsung. Lendir kental di paru-paru dan sinus menjadi tempat bagi bakteri dan jamur untuk hidup dan tumbuh. Infeksi sinus, bronkitis, atau pneumonia sering terjadi dan dapat terjadi berulang kali. Infeksi bakteri yang tidak merespon antibiotik dan sulit diobati juga sering terjadi.
Pertumbuhan di hidung. Karena lapisan di dalam hidung teriritasi dan bengkak, ia dapat mengembangkan pertumbuhan lunak dan berdaging yang disebut polip hidung.
Batuk darah. Bronkiektasis dapat terjadi di sebelah pembuluh darah di paru-paru. Kombinasi kerusakan saluran napas dan infeksi dapat menyebabkan batuk darah. Seringkali ini hanya sejumlah kecil darah, tetapi jarang dapat mengancam jiwa.
Paru-paru kolaps. Disebut juga pneumotoraks, kondisi ini terjadi ketika udara bocor ke ruang yang memisahkan paru-paru dari dinding dada. Hal ini menyebabkan sebagian atau seluruh paru-paru kolaps. Paru-paru kolaps lebih sering terjadi pada orang dewasa dengan CF. Paru-paru yang kolaps dapat menyebabkan nyeri dada mendadak dan kesulitan bernapas. Orang sering memiliki perasaan menggelegak di dada.
Gagal napas. Seiring waktu, CF dapat merusak jaringan paru-paru sedemikian parah sehingga tidak berfungsi lagi. Fungsi paru-paru biasanya memburuk secara perlahan dari waktu ke waktu dan dapat mengancam jiwa. Gagal napas adalah penyebab kematian paling umum dengan CF.
Serangan gejala yang memburuk. Orang dengan CF mungkin mengalami saat-saat ketika gejala pernapasan lebih buruk dari biasanya. Ini disebut eksaserbasi (misalnya-zas-er-bay-shuns). Gejalanya mungkin termasuk batuk dengan lebih banyak lendir dari biasanya dan kesulitan bernapas. Energi rendah dan penurunan berat badan juga sering terjadi selama eksaserbasi. Eksaserbasi diobati dengan antibiotik. Terkadang perawatan dapat diberikan di rumah, tetapi tinggal di rumah sakit mungkin diperlukan.

Komplikasi sistem pencernaan

Gizi buruk. Lendir yang kental dapat menyumbat saluran yang membawa enzim pencernaan dari pankreas ke usus. Tanpa enzim ini, tubuh tidak dapat menyerap dan menggunakan protein, lemak, atau vitamin yang larut dalam lemak dan tidak dapat memperoleh nutrisi yang cukup. Hal ini dapat mengakibatkan pertumbuhan yang tertunda dan penurunan berat badan. Pankreas yang meradang, suatu kondisi yang disebut pankreatitis, sering terjadi.
Diabetes. Pankreas membuat insulin, yang dibutuhkan tubuh untuk menggunakan gula. Fibrosis kistik meningkatkan risiko diabetes. Sekitar 20% remaja dan hingga 50% orang dewasa dengan CF mengembangkan diabetes.
Penyakit hati. Tabung yang membawa empedu dari hati dan kantong empedu ke usus kecil bisa tersumbat dan meradang. Hal ini dapat menyebabkan masalah hati, seperti penyakit kuning, penyakit hati berlemak dan sirosis, dan terkadang batu empedu.
Obstruksi usus. Penyumbatan usus dapat terjadi pada orang dengan CF di segala usia. Kadang-kadang, suatu kondisi di mana bagian usus meluncur ke dalam bagian usus terdekat lainnya, seperti teleskop yang dapat dilipat, juga dapat terjadi.
Sindrom obstruksi usus distal (DIOS). DIOS adalah penyumbatan sebagian atau seluruhnya di mana usus halus bertemu dengan usus besar. DIOS membutuhkan perawatan segera.

Komplikasi sistem reproduksi

Infertilitas pada pria. Hampir semua pria dengan cystic fibrosis tidak subur. Tabung yang menghubungkan testis dan kelenjar prostat, yang disebut vas deferens, tersumbat oleh lendir atau hilang seluruhnya. Sperma masih dibuat di testis meskipun tidak bisa masuk ke dalam air mani yang dibuat oleh kelenjar prostat. Perawatan kesuburan dan prosedur pembedahan tertentu terkadang memungkinkan pria dengan CF menjadi orang tua kandung.
Kesuburan yang lebih rendah pada wanita. Meskipun wanita dengan CF mungkin kurang subur dibandingkan wanita lain, ada kemungkinan bagi mereka untuk hamil dan berhasil hamil. Meski begitu, kehamilan dapat memperburuk gejala CF. Bicarakan dengan profesional kesehatan Anda tentang risikonya.

Komplikasi lain

Penipisan tulang. Cystic fibrosis meningkatkan risiko mengembangkan penipisan tulang yang berbahaya yang disebut osteoporosis. Nyeri sendi, radang sendi, dan nyeri otot juga dapat terjadi.
Elektrolit yang tidak seimbang dan dehidrasi. CF menyebabkan keringat yang lebih asin, sehingga keseimbangan mineral dalam darah mungkin terganggu. Hal ini meningkatkan risiko dehidrasi, terutama saat berolahraga atau dalam cuaca panas. Gejala dehidrasi termasuk detak jantung yang cepat, kelelahan yang ekstrim, kelemahan dan tekanan darah rendah.
Penyakit refluks gastroesofageal (GERD). Asam lambung berulang kali mengalir kembali ke dalam tabung yang menghubungkan mulut dan lambung, yang disebut kerongkongan. Pencucian balik ini dikenal sebagai refluks asam, dan dapat mengiritasi lapisan kerongkongan.
Kondisi kesehatan mental. Memiliki kondisi medis berkelanjutan yang tidak dapat disembuhkan dapat menyebabkan rasa takut, depresi, dan kecemasan.
Risiko lebih tinggi terkena kanker saluran pencernaan. Risiko kanker kerongkongan, lambung, usus halus dan besar, hati, dan pankreas lebih tinggi pada penderita cystic fibrosis. Skrining kanker kolorektal secara teratur harus dimulai pada usia 40 tahun.

Pencegahan

Jika Anda atau pasangan Anda memiliki kerabat dekat dengan cystic fibrosis, Anda berdua dapat memilih untuk menjalani tes genetik sebelum memiliki anak. Pengujian yang dilakukan di laboratorium pada sampel darah dapat membantu mengetahui risiko Anda memiliki anak dengan CF.

Jika Anda sudah hamil dan tes genetik menunjukkan bahwa bayi Anda mungkin berisiko terkena CF, ahli kesehatan Anda dapat melakukan tes lain pada bayi Anda yang belum lahir.

Tes genetik bukan untuk semua orang. Sebelum Anda memutuskan untuk dites, bicarakan dengan konselor genetik tentang dampak kesehatan mental yang mungkin ditimbulkan oleh hasil tes tersebut.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis fibrosis kistik, profesional kesehatan biasanya melakukan pemeriksaan fisik, meninjau gejala Anda, dan melakukan tes.

Skrining dan diagnosis bayi baru lahir

Setiap negara bagian di AS sekarang secara rutin memeriksa bayi baru lahir untuk cystic fibrosis. Diagnosis dini berarti pengobatan dapat segera dimulai. Pengujian dapat mencakup:

Skrining bayi baru lahir. Dalam tes skrining ini, seorang profesional kesehatan mengambil beberapa tetes darah dari tumit bayi. Sebuah laboratorium memeriksa sampel darah untuk tingkat yang lebih tinggi dari yang diharapkan dari bahan kimia yang disebut trypsinogen imunoreaktif (IRT). IRT dilepaskan oleh pankreas dan mungkin menyarankan CF. Tingkat IRT bayi baru lahir juga mungkin tinggi karena kelahiran prematur atau persalinan yang membuat stres. Untuk alasan itu, tes lain mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis fibrosis kistik.
Tes keringat. Untuk memeriksa apakah bayi menderita CF, tes keringat dilakukan setelah bayi berusia minimal 2 minggu. Bahan kimia yang menyebabkan kulit berkeringat dioleskan ke area kecil kulit. Kemudian keringat dikumpulkan untuk mengujinya dan melihat apakah lebih asin dari biasanya. Pengujian yang dilakukan di pusat perawatan yang diakreditasi oleh Cystic Fibrosis Foundation membantu memastikan hasil yang dapat dipercaya.
Pengujian genetik. Profesional perawatan kesehatan juga dapat merekomendasikan pengujian genetik untuk mencari perubahan spesifik pada gen yang bertanggung jawab atas CF. Pengujian genetik dapat digunakan bersama dengan kadar IRT untuk memastikan diagnosis.

Pengujian anak yang lebih besar dan orang dewasa

Tes fibrosis kistik mungkin direkomendasikan untuk anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa yang tidak diskrining saat lahir. Ahli kesehatan Anda mungkin menyarankan tes genetik dan keringat untuk CF jika Anda mengalami peradangan pankreas berulang kali, polip hidung, infeksi sinus kronis, infeksi paru-paru, bronkiektasis, atau infertilitas pria.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk cystic fibrosis, tetapi pengobatan dapat meredakan gejala, mengurangi komplikasi, dan meningkatkan kualitas hidup. Pemantauan ketat dan intervensi agresif dini dianjurkan untuk memperlambat memburuknya CF dari waktu ke waktu. Hal ini dapat menyebabkan umur yang lebih panjang.

Mengelola CF itu rumit, jadi yang terbaik adalah mendapatkan perawatan di pusat dengan tim dokter multispesialisasi dan profesional perawatan kesehatan lainnya yang terlatih dalam CF. Mereka dapat mengevaluasi dan merawat kondisi Anda.

Tujuan pengobatan meliputi:

Mencegah dan mengendalikan infeksi yang terjadi di paru-paru.
Mengeluarkan dan melonggarkan lendir dari paru-paru.
Mengobati dan mencegah penyumbatan usus.
Mendapatkan nutrisi yang cukup.

Obat-obatan

Opsi meliputi:

Obat-obatan yang menargetkan perubahan gen dan meningkatkan cara kerja protein CFTR. Ini disebut modulator regulator konduktansi transmembran fibrosis kistik (CTFR).
Antibiotik untuk mengobati dan mencegah infeksi paru-paru.
Obat anti inflamasi untuk mengurangi pembengkakan pada saluran udara di paru-paru.
Obat pengencer lendir, seperti saline hipertonik, untuk membantu batuk berdahak. Hal ini dapat meningkatkan fungsi paru-paru.
Obat-obatan yang dihirup ke dalam paru-paru disebut bronkodilator. Ini dapat membantu menjaga saluran udara tetap terbuka dengan mengendurkan otot-otot di sekitar saluran bronkial.
Kapsul enzim pankreas diminum untuk membantu saluran pencernaan menyerap dan menggunakan nutrisi.
Pelunak tinja untuk mencegah sembelit atau penyumbatan usus.
Obat pengurang asam untuk membantu enzim pankreas bekerja lebih baik.
Obat-obatan khusus untuk diabetes atau penyakit hati, bila diperlukan.

Obat-obatan yang menargetkan gen

Bagi mereka dengan fibrosis kistik yang memiliki perubahan gen tertentu, modulator regulator konduktansi transmembran fibrosis kistik (CFTR) dapat membantu. Sekitar 90% orang dengan CF dapat dibantu dengan menggunakan obat-obatan ini. Pengujian gen diperlukan untuk mengetahui perubahan gen spesifik mana yang Anda miliki dan apakah modulator CFTR dapat bekerja untuk Anda.

Modulator CFTR adalah obat baru yang menurut banyak ahli merupakan terobosan dalam pengobatan CF. Obat-obatan membantu protein CFTR bekerja lebih baik. Hal ini dapat membuat fungsi paru-paru menjadi lebih baik, membantu pencernaan dan berat badan, serta mengurangi jumlah garam dalam keringat.

Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) telah menyetujui modulator CFTR ini untuk mengobati CF pada orang dengan perubahan spesifik pada gen CFTR:

Obat kombinasi terbaru dengan elexacaftor, ivacaftor dan tezacaftor (Trikafta) disetujui untuk orang berusia 2 tahun ke atas. Trikafta telah terbukti menjadi modulator CFTR yang paling efektif.
Obat kombinasi dengan ivacaftor dan tezacaftor (Symdeko) disetujui untuk orang yang berusia 6 tahun ke atas.
Obat kombinasi dengan ivacaftor dan lumacaftor (Orkambi) disetujui untuk orang yang berusia 1 tahun ke atas.
Ivacaftor (Kalydeco) disetujui untuk orang yang berusia 1 bulan ke atas.

Profesional kesehatan Anda mungkin melakukan tes fungsi hati dan pemeriksaan mata sebelum meresepkan obat-obatan ini. Saat mengonsumsi obat-obatan ini, Anda mungkin perlu melakukan tes secara teratur untuk memeriksa efek samping seperti perubahan fungsi hati dan pengaburan lensa mata yang disebut katarak. Tanyakan kepada profesional kesehatan dan apoteker Anda untuk informasi tentang kemungkinan efek samping dan apa yang harus diperhatikan.

Buat janji tindak lanjut secara teratur sehingga profesional kesehatan Anda dapat memantau Anda saat mengonsumsi obat-obatan ini. Beri tahu profesional kesehatan Anda tentang efek samping apa pun yang Anda miliki.

Teknik pembersihan jalan napas

Teknik pembersihan jalan napas, juga disebut terapi fisik dada, dapat membantu menghilangkan lendir yang menyumbat saluran udara. Ini juga dapat membantu mengurangi infeksi dan peradangan di saluran udara. Teknik pembersihan jalan napas melonggarkan lendir kental di paru-paru, sehingga lebih mudah untuk batuk.

Teknik pembersihan jalan napas biasanya dilakukan beberapa kali dalam sehari. Teknik yang berbeda, dan seringkali lebih dari satu metode, dapat digunakan untuk melonggarkan dan mengeluarkan lendir.

Bertepuk tangan dengan tangan ditangkupkan di bagian depan dan belakang dada. Ini adalah teknik yang umum.
Aktivitas pernapasan dan batuk khusus.
Perangkat mekanis, seperti tabung yang Anda tiup, dan mesin yang mengalirkan udara ke paru-paru yang disebut rompi getar.
Olahraga berat.

Profesional kesehatan Anda dapat memberi Anda petunjuk tentang teknik pembersihan jalan napas yang terbaik untuk Anda dan seberapa sering Anda harus melakukannya.

Rehabilitasi paru

Profesional kesehatan Anda dapat merekomendasikan program jangka panjang yang disebut rehabilitasi paru. Program ini dapat meningkatkan fungsi paru-paru dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Rehabilitasi paru biasanya dilakukan secara rawat jalan dan mungkin termasuk:

Latihan fisik yang dapat memperbaiki kondisi Anda.
Teknik pernapasan yang dapat membantu melonggarkan lendir dan mempermudah pernapasan.
Konseling diet.
Konseling dan dukungan kesehatan mental.
Pendidikan tentang kondisi Anda.

Pembedahan dan perawatan lainnya

Pilihan untuk kondisi tertentu yang disebabkan oleh cystic fibrosis meliputi:

Operasi hidung dan sinus. Pembedahan dapat menghilangkan polip hidung yang menghalangi pernapasan. Operasi sinus dapat dilakukan untuk mengobati sinusitis berulang atau jangka panjang.
Terapi oksigen. Jika tidak ada cukup oksigen dalam darah Anda, Anda mungkin memerlukan oksigen tambahan. Anda bisa mendapatkan oksigen ekstra ini ke paru-paru Anda melalui masker atau melalui pipa plastik dengan ujung yang pas dengan hidung Anda. Ini menempel pada tangki oksigen. Unit ringan dan portabel yang Anda bawa dapat membantu Anda menjadi lebih mobile. Terapi oksigen dapat mencegah tekanan darah tinggi di paru-paru, suatu kondisi yang disebut hipertensi pulmonal.
Ventilasi non-invasif. Biasanya digunakan saat tidur, ventilasi non-invasif menggunakan masker hidung atau mulut untuk memberikan tekanan positif pada saluran napas dan paru-paru saat menarik napas. Ini sering digunakan bersama dengan terapi oksigen. Ventilasi non-invasif dapat meningkatkan pertukaran udara di paru-paru dan mengurangi kerja pernapasan. Perawatan ini juga dapat membantu pembersihan jalan napas.
Tabung pengisi. CF mengganggu pencernaan, sehingga Anda tidak dapat menyerap dan menggunakan nutrisi dari makanan dengan baik. Tabung pengisi memberikan nutrisi ekstra. Ini mungkin tabung jangka pendek yang ditempatkan melalui hidung Anda dan diarahkan ke perut Anda. Atau tabung dapat ditempatkan melalui pembedahan di perut melalui sayatan kecil di kulit perut Anda. Selang makanan memberikan kalori ekstra di siang atau malam hari dan tidak menghalangi Anda untuk makan melalui mulut.
Operasi usus. Jika penyumbatan terjadi di usus, Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkatnya. Jika bagian dari usus terlipat di dalam bagian usus terdekat, Anda mungkin memerlukan pembedahan.
Transplantasi paru-paru.Jika Anda memiliki masalah pernapasan yang parah atau komplikasi paru-paru yang mengancam jiwa, atau jika antibiotik tidak lagi berfungsi untuk mengobati infeksi paru-paru, transplantasi paru dapat menjadi pilihan. Karena bakteri melapisi saluran udara pada penyakit seperti CF yang menyebabkan pelebaran permanen pada saluran udara besar, kedua paru-paru perlu diganti. Fibrosis kistik tidak kambuh pada paru-paru yang ditransplantasikan. Tetapi komplikasi lain yang terkait dengan CF, seperti infeksi sinus, diabetes, kondisi pankreas, dan osteoporosis, masih dapat terjadi setelah transplantasi paru-paru.
Transplantasi hati. Untuk penyakit hati terkait CF yang parah, seperti sirosis, transplantasi hati dapat menjadi pilihan. Pada beberapa orang, transplantasi hati dapat dilakukan bersamaan dengan transplantasi paru-paru atau pankreas.

Transplantasi paru-paru. Jika Anda memiliki masalah pernapasan yang parah atau komplikasi paru-paru yang mengancam jiwa, atau jika antibiotik tidak lagi berfungsi untuk mengobati infeksi paru-paru, transplantasi paru dapat menjadi pilihan. Karena bakteri melapisi saluran udara pada penyakit seperti CF yang menyebabkan pelebaran permanen pada saluran udara besar, kedua paru-paru perlu diganti.

Fibrosis kistik tidak kambuh pada paru-paru yang ditransplantasikan. Tetapi komplikasi lain yang terkait dengan CF, seperti infeksi sinus, diabetes, kondisi pankreas, dan osteoporosis, masih dapat terjadi setelah transplantasi paru-paru.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Berikut adalah beberapa cara Anda dapat mengelola fibrosis kistik dan mengurangi komplikasi.

Perhatikan nutrisi dan asupan cairan

Fibrosis kistik dapat menyebabkan gizi buruk karena enzim yang dibutuhkan untuk pencernaan tidak dapat mencapai usus halus. Ini mencegah makanan diambil dan digunakan oleh tubuh. Orang dengan CF mungkin membutuhkan jumlah kalori yang jauh lebih tinggi setiap hari daripada orang tanpa kondisi tersebut.

Pola makan yang sehat penting untuk pertumbuhan dan perkembangan serta untuk mendukung fungsi paru-paru yang baik. Penting juga untuk minum banyak cairan untuk membantu mengencerkan lendir di paru-paru Anda. Anda dapat bekerja dengan ahli diet untuk membuat rencana nutrisi.

Profesional kesehatan Anda dapat merekomendasikan:

Kapsul enzim pankreas setiap kali makan dan camilan.
Obat-obatan untuk mengurangi asam yang dibuat di perut dan membantu kerja enzim pankreas.
Suplemen nutrisi berkalori tinggi.
Vitamin khusus yang larut dalam lemak.
Serat ekstra untuk mencegah penyumbatan usus.
Garam ekstra, terutama saat cuaca panas atau sebelum berolahraga.
Minum air putih yang cukup, terutama saat cuaca panas.

Selalu perbarui vaksinasi

Selain vaksin anak-anak biasa lainnya, vaksin flu tahunan juga penting jika Anda menderita cystic fibrosis. Begitu juga vaksin lain yang direkomendasikan oleh ahli kesehatan Anda, seperti vaksin untuk mencegah pneumonia dan COVID-19. CF tidak mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, tetapi orang dengan CF lebih mungkin mengalami komplikasi saat mereka sakit.

Latihan

Olahraga teratur membantu melonggarkan lendir di saluran udara Anda dan membuat jantung Anda lebih kuat. Karena orang dengan cystic fibrosis hidup lebih lama, penting untuk menjaga jantung dan pembuluh darah Anda dalam kondisi yang baik untuk hidup yang lebih sehat. Apa pun yang membuat Anda bergerak, termasuk berjalan kaki dan bersepeda, dapat membantu.

Jauhi asap

Jangan merokok, dan jangan biarkan orang lain merokok di sekitar Anda atau anak Anda. Asap rokok dan polusi udara berbahaya bagi semua orang, terutama jika Anda menderita cystic fibrosis. Menggunakan rokok elektronik, juga disebut vaping, juga dapat memperburuk CF.

Cuci tangan Anda

Ajari semua anggota keluarga Anda untuk mencuci tangan dengan bersih sebelum makan, setelah menggunakan kamar mandi, saat pulang kerja atau sekolah, dan setelah berada di sekitar orang yang sakit. Jika memungkinkan, jauhi orang yang sedang pilek atau flu. Mencuci tangan adalah cara terbaik untuk melindungi diri dari infeksi.

Pertahankan janji temu medis

Bersama dengan perawatan berkelanjutan dari tim medis Anda:

Pertahankan janji tindak lanjut rutin Anda.
Minum obat Anda sesuai resep dan ikuti terapi sesuai petunjuk.
Bicarakan dengan profesional kesehatan Anda tentang cara mengelola gejala.
Pelajari tanda-tanda peringatan komplikasi serius.

Mengatasi dan mendukung

Jika Anda atau seseorang yang Anda cintai menderita cystic fibrosis, Anda mungkin memiliki emosi yang kuat seperti depresi, kecemasan, kemarahan, atau ketakutan. Perasaan ini mungkin sangat umum terjadi pada remaja. Kiat-kiat ini dapat membantu.

Temukan dukungan. Berbicara secara terbuka tentang perasaan Anda dapat membantu. Ini juga dapat membantu untuk berbicara dengan orang lain yang memiliki kondisi yang sama. Itu mungkin berarti bergabung dengan kelompok pendukung untuk diri sendiri atau menemukan kelompok pendukung untuk orang tua dari anak-anak dengan cystic fibrosis. Anak-anak yang lebih besar dengan CF mungkin ingin bergabung dengan kelompok CF untuk bertemu dan berbicara dengan orang lain yang memiliki kondisi tersebut.
Dapatkan bantuan profesional. Jika Anda atau anak Anda mengalami depresi atau cemas, mungkin ada baiknya untuk bertemu dengan ahli kesehatan mental. Anda dapat berbicara tentang perasaan dan cara untuk mengatasinya. Profesional kesehatan mental mungkin menyarankan obat-obatan atau perawatan lain juga.
Habiskan waktu bersama teman dan keluarga. Mendapat dukungan mereka dapat membantu Anda mengelola stres dan mengurangi kecemasan. Mintalah bantuan teman atau keluarga Anda saat Anda membutuhkannya.
Luangkan waktu untuk mempelajari tentang cystic fibrosis. Jika anak Anda menderita cystic fibrosis, dorong anak Anda untuk belajar tentang CF. Cari tahu bagaimana perawatan medis dikelola untuk anak-anak dengan CF saat mereka tumbuh dewasa dan mencapai usia dewasa. Bicaralah dengan profesional kesehatan Anda jika Anda memiliki pertanyaan tentang perawatan.

Mempersiapkan janji temu Anda

Buat janji dengan ahli kesehatan Anda jika Anda atau anak Anda memiliki gejala yang sama dengan cystic fibrosis. Setelah evaluasi, Anda mungkin dirujuk ke spesialis yang terlatih dalam mendiagnosis dan mengobati CF.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu, serta apa yang diharapkan dari profesional kesehatan Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Anda mungkin ingin membawa teman atau anggota keluarga ke janji temu untuk membantu Anda mengingat informasi.

Sebelum janji temu Anda, buatlah daftar:

Gejala dan kapan mereka mulai. Sertakan apa pun yang membuat gejala menjadi lebih buruk atau lebih baik.
Semua obat-obatan, vitamin, jamu dan suplemen yang Anda atau anak Anda konsumsi. Sertakan dosisnya.
Riwayat keluarga, seperti apakah ada anggota keluarga Anda yang menderita cystic fibrosis.
Perawatan yang Anda atau anak Anda lakukan untuk CF, jika ada. Sertakan apa pengobatannya dan apakah itu membantu.
Kondisi medis lainnya dan perawatannya.
Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Pertanyaan untuk ditanyakan mungkin termasuk:

Apa yang mungkin menyebabkan gejala-gejala ini?
Jenis tes apa yang dibutuhkan?
Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
Saya atau anak saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cystic fibrosis akan mempengaruhi mereka?
Apakah ada batasan yang diperlukan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Setelah mendapatkan informasi terperinci tentang gejala dan riwayat kesehatan keluarga Anda, ahli kesehatan Anda dapat memesan tes untuk membantu diagnosis dan merencanakan perawatan.

Profesional kesehatan Anda mungkin juga mengajukan pertanyaan, seperti:

Gejala apa yang Anda atau anak Anda alami?
Kapan gejalanya mulai?
Apakah ada yang membuat gejalanya lebih baik atau lebih buruk?
Apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita cystic fibrosis?
Apakah pertumbuhan rata-rata dan berat badan stabil?