Gambaran umum

Ensefalitis autoimun (en-sef-uh-LIE-tis) adalah sekelompok kondisi yang menyebabkan pembengkakan di otak. Hal ini terjadi karena sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel otak. Gejala ensefalitis autoimun dapat bervariasi tetapi mungkin termasuk kehilangan ingatan, perubahan pemikiran, perubahan perilaku, dan kejang.

Ensefalitis autoimun berbeda dengan ensefalitis yang disebabkan oleh infeksi virus atau bakteri, yang dikenal sebagai ensefalitis infeksius. Ensefalitis infeksius tidak disebabkan oleh reaksi kekebalan, dan diobati dengan obat-obatan yang berbeda. Penelitian telah menemukan bahwa jumlah orang dengan ensefalitis autoimun sebanding dengan jumlah orang dengan ensefalitis infeksius.

Para ahli tidak tahu apa yang menyebabkan ensefalitis autoimun, juga dikenal sebagai AE. Bagi sebagian orang, AE dipicu oleh kanker atau infeksi tertentu. Ensefalitis autoimun juga dapat dipicu oleh obat-obatan. Orang dengan penyakit autoimun atau riwayat keluarga dengan penyakit autoimun mungkin lebih mungkin terkena AE. Profesional kesehatan menggunakan beberapa tes untuk mendiagnosis ensefalitis autoimun.

Tanpa pengobatan, ensefalitis autoimun dapat menyebabkan komplikasi serius, termasuk kematian. Tetapi perawatan dapat menyebabkan pemulihan. Banyak orang dengan AE sembuh total, tetapi beberapa dapat memiliki gejala yang bertahan lama.

Gejala

Gejala ensefalitis autoimun dapat bervariasi dari orang ke orang. Tetapi gejala dapat terjadi dalam pola yang dapat diprediksi tergantung pada jenis ensefalitis autoimun. Banyak orang mengalami sakit kepala, demam, dan gejala infeksi lainnya yang diikuti oleh:

  • Gejala kejiwaan yang mungkin termasuk kecemasan, serangan panik, perubahan perilaku, agitasi, halusinasi, delusi, dan kesulitan mengatur pikiran.
  • Masalah dengan ingatan.
  • Masalah dengan bahasa, seperti berbicara lebih sedikit atau mengulang kata atau frasa.
  • Gerakan yang tidak sukarela.
  • Kejang.
  • Perubahan kesadaran.
  • Kurang tidur pada awal penyakit diikuti dengan tidur yang berlebihan selama pemulihan.

Terkadang AE menyebabkan kejang serius yang memerlukan perawatan darurat, yang dikenal sebagai status epileptikus. Kejang ini berlangsung lebih dari lima menit atau terjadi satu demi satu saat orang tersebut tidak sadar.

Gejala ensefalitis autoimun bisa memburuk seiring waktu. Perjalanan penyakit ini dikenal sebagai progresif. Gejala juga mungkin bergantian antara menjadi lebih baik dan semakin buruk. Kursus ini dikenal sebagai relaps-remitting. Ini mirip dengan perjalanan penyakit yang dialami orang dengan multiple sclerosis.

Kapan harus ke dokter

Dapatkan perawatan medis darurat jika Anda atau seseorang yang bersama Anda memiliki gejala AE yang serius. Ini termasuk mengalami kejang yang berlangsung lebih dari lima menit atau yang terjadi satu demi satu dengan hilangnya kesadaran. Cari juga perawatan medis darurat untuk demam tinggi atau kesulitan bernapas.

Temui profesional kesehatan Anda segera jika Anda memiliki gejala ensefalitis autoimun lainnya. AE bisa menjadi serius dengan cepat jika tidak ditangani.

Penyebab

Penyebab ensefalitis autoimun tidak diketahui. Ensefalitis autoimun, juga dikenal sebagai AE, terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel otak yang sehat.

Antibodi adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Mereka membantu melindungi tubuh dari virus, bakteri, dan zat lain yang dapat menyebabkan penyakit. Namun pada ensefalitis autoimun, antibodi menargetkan dan menyerang reseptor tertentu di otak. Hal ini menyebabkan pembengkakan di otak, juga dikenal sebagai peradangan, dan gejala lainnya.

AE dapat dipicu oleh:

  • Kanker tertentu. Ketika ini terjadi, itu dikenal sebagai AE paraneoplastik.
  • Infeksi, seperti dari virus herpes simpleks.
  • Obat-obatan tertentu, seperti antibodi monoklonal dan obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi.

Ensefalitis autoimun lebih mungkin terjadi pada orang yang memiliki penyakit autoimun atau yang memiliki riwayat keluarga yang kuat dengan penyakit autoimun.

Jenis

Ada beberapa jenis AE yang berbeda. Setiap jenis ensefalitis autoimun disebabkan oleh sistem kekebalan yang menyerang reseptor berbeda di otak. Beberapa jenis dan penyebabnya antara lain:

  • Ensefalitis autoimun reseptor anti-NMDA. Ini adalah jenis AE yang paling umum. Pada tipe ini, antibodi menyerang reseptor NMDA di otak. Ini sering menyerang wanita muda dan anak-anak dan dapat menyebabkan kejang, gerakan wajah, psikosis, dan gejala lainnya.
  • Ensefalitis reseptor anti-GABA-B. Jenis AE ini terkait dengan tumor, seringkali kanker paru-paru sel kecil. Jenis AE ini dapat menyebabkan kejang, kebingungan, dan kehilangan ingatan. Usia rata-rata diagnosis jenis ini adalah 60 tahun.
  • Ensefalitis reseptor anti-GABA-A. Orang dengan tipe AE ini biasanya didiagnosis sekitar usia 40 tahun, tetapi anak-anak juga dapat mengalami tipe AE ini. Jenis AE ini dapat menyebabkan kejang, gangguan gerak, dan perubahan pola pikir dan perilaku.
  • Ensefalitis reseptor anti-AMPA. Jenis AE ini biasanya menyerang wanita dan dapat menyebabkan kebingungan dan kehilangan ingatan. Usia rata-rata diagnosis adalah usia 62 tahun.
  • Ensefalitis limbik anti-LGI1. Jenis ensefalitis autoimun ini cenderung menyerang pria. Ini dapat menyebabkan kehilangan ingatan, kebingungan, dan kejang. Usia rata-rata diagnosis adalah usia 60 tahun.
  • Ensefalitis terkait anti-CASPR2. Orang dengan jenis AE ini sering memiliki gejala yang meliputi kebingungan, kehilangan ingatan, kesulitan tidur, nyeri saraf, dan gejala lainnya. Jenis ini juga dapat menyebabkan penyakit langka yang dikenal sebagai sindrom Morvan. Sindrom Morvan dapat menyebabkan halusinasi, kehilangan ingatan, perubahan tekanan darah, dan kram yang menyakitkan. Pria lebih cenderung memiliki jenis AE ini. Usia rata-rata diagnosis adalah 60 tahun.
  • Penyakit anti-IgLON5. Orang yang memiliki AE jenis ini memiliki gejala tidur yang meliputi perilaku dan gerakan setelah tertidur. Usia rata-rata diagnosis adalah 64 tahun.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk ensefalitis autoimun, juga dikenal sebagai AE, meliputi:

  • Pernah mengalami AE di masa lalu, terutama jika tidak diobati.
  • Pernah mengalami ensefalitis virus herpes simpleks.
  • Mengambil antibodi monoklonal atau obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi.
  • Memiliki tumor, terutama kanker paru-paru sel kecil.

Para peneliti sedang mempelajari apakah gen tertentu mungkin terkait dengan ensefalitis autoimun.

Komplikasi

Ensefalitis autoimun yang serius, juga dikenal sebagai AE, dapat menyebabkan komplikasi seperti:

  • Kejang yang membutuhkan perawatan darurat, dikenal sebagai status epileptikus. Serangan sistem kekebalan pada otak selama AE dapat menyebabkan kejang dan kondisi yang disebut epilepsi autoimun. Kadang-kadang kejang dapat berlangsung lebih dari lima menit atau terjadi satu demi satu. Orang tersebut tidak sadar di antara kejang. Kejang serius ini dikenal sebagai status epileptikus.
  • Tidak cukup udara yang masuk ke paru-paru, yang dikenal sebagai gagal napas. Orang dengan gagal napas mungkin memerlukan perawatan dengan mesin yang membantu mereka bernapas, yang dikenal sebagai ventilasi mekanis.
  • Masalah dengan detak jantung dan tekanan darah. AE dapat memengaruhi detak jantung, tekanan darah, pencernaan, dan buang air kecil. Ini dikenal sebagai fungsi otonom.
  • Demam. Orang dengan AE mungkin mengalami demam tinggi.

Komplikasi lain yang mungkin terjadi adalah kondisinya dapat kembali setelah pemulihan. Ini dikenal sebagai kambuh. Kekambuhan lebih mungkin terjadi pada orang yang menderita ensefalitis limbik anti-LGI1 atau ensefalitis terkait anti-CASPR2.

Pencegahan

Ensefalitis autoimun, juga dikenal sebagai AE, tidak selalu dapat dicegah. Tetapi melakukan pemeriksaan kanker dapat membantu profesional kesehatan Anda menemukan tumor dan mengobatinya sejak dini. Ini bisa mencegah ensefalitis autoimun yang dipicu oleh kanker. Bicarakan dengan profesional kesehatan Anda tentang risiko kanker Anda dan jika skrining kanker dianjurkan.

Diagnosis

Diagnosis ensefalitis autoimun melibatkan tinjauan gejala Anda, pemeriksaan fisik, dan beberapa tes. Sangat penting untuk mendapatkan diagnosis yang akurat karena ensefalitis autoimun, juga dikenal sebagai AE, dapat disalahartikan sebagai penyakit lain.

Para ahli telah menciptakan kriteria ensefalitis autoimun untuk membantu profesional kesehatan mendiagnosis orang dengan AE. Profesional perawatan kesehatan mencari pola gejala yang menandakan AE. Mereka juga menguji tanda-tanda bahwa antibodi menyerang reseptor di otak untuk menyebabkan AE.

Tes juga membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda, seperti infeksi atau kondisi autoimun lainnya.

Kadang-kadang orang salah didiagnosis dengan ensefalitis autoimun. Penting bagi profesional kesehatan untuk mempertimbangkan semua kondisi potensial saat membuat diagnosis.

Tes laboratorium

Pengujian untuk ensefalitis autoimun termasuk memeriksa antibodi. AE disebabkan oleh antibodi di otak yang menyerang protein dan reseptor di otak dan menimbulkan gejala.

Beberapa tes dapat dilakukan pada darah Anda. Tes lain dilakukan pada cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang Anda, yang dikenal sebagai cairan serebrospinal. Cairan serebrospinal dikeluarkan menggunakan prosedur yang dikenal sebagai pungsi lumbal. Selama prosedur, ahli kesehatan mematikan rasa di punggung bagian bawah dan menggunakan jarum berlubang untuk mengeluarkan cairan serebrospinal untuk pengujian.

Pencitraan otak

Profesional kesehatan Anda juga dapat merekomendasikan MRI otak Anda. MRI dapat mencari tanda-tanda ensefalitis autoimun atau menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda.

Tes pencitraan lain mungkin mencari tanda-tanda kanker yang mungkin memicu AE.

EEG

Elektroensefalogram, juga dikenal sebagai EEG, menguji aktivitas listrik di otak Anda. Ini mungkin menunjukkan aktivitas kejang dan dapat membantu profesional kesehatan Anda mendiagnosis AE. EEG juga dapat membantu menyingkirkan kondisi lain.

Pengobatan

Pengobatan ensefalitis autoimun berfokus pada sistem kekebalan, yang secara keliru menyerang sel-sel otak. Jika tumor menyebabkan ensefalitis autoimun, langkah pertama adalah mendiagnosis dan mengobati tumor tersebut.

Obat-obatan

Imunoterapi bekerja dengan mengurangi aktivitas sistem kekebalan dan meningkatkan peradangan.

Dua jenis imunoterapi diberikan melalui INFUS di pembuluh darah di lengan. Kebanyakan orang mendapatkan terapi ini di rumah sakit. Obat-obatan meliputi:

  • Metilprednisolon (Solu-Medrol). Steroid dosis tinggi ini diberikan setiap hari selama 3 sampai 7 hari.
  • Immunoglobulin (IVIg). Obat ini dapat diberikan setiap hari selama 2 sampai 5 hari.

Pilihan pengobatan lainnya termasuk:

  • Kortikosteroid oral. Dengan obat ini, Anda mulai dengan dosis yang lebih besar dan kemudian perlahan-lahan menurunkan dosis selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan, yang dikenal sebagai tapering.
  • Pertukaran plasma. Terapi ini menghilangkan antibodi yang menyebabkan sistem kekebalan menyerang sel-sel otak. Selama pertukaran plasma, bagian cair dari darah Anda dikeluarkan dan dipisahkan dari sel darah Anda. Sel-sel darah dimasukkan kembali ke dalam tubuh Anda dan tubuh Anda membuat lebih banyak plasma.

Jika gejala Anda merespons imunoterapi, dosis obat diturunkan secara perlahan dari waktu ke waktu, yang dikenal sebagai tapering. Anda dapat menggunakan kortikosteroid oral dengan dosis lebih rendah selama beberapa minggu. Atau Anda mungkin mendapatkan metilprednisolon atau imunoglobulin dosis bulanan melalui INFUS selama beberapa bulan.

Jika gejala Anda tidak kunjung membaik, ahli kesehatan Anda juga dapat merekomendasikan obat-obatan rituximab (Rituxan, Truxima, others), cyclophosphamide atau tocilizumab (Actemra, Tofidence, Tyenne). Obat-obatan ini dapat memperbaiki gejala dan membantu menurunkan kemungkinan AE kembali.

Kebanyakan orang sembuh dengan pengobatan. Semakin dini Anda menerima perawatan, semakin cepat Anda pulih. Pengobatan dini juga menurunkan kemungkinan memiliki gejala yang bertahan lama karena AE atau serangan ensefalitis autoimun lainnya.

Terapi

Anda mungkin memerlukan perawatan untuk komplikasi, seperti epilepsi, kondisi tidur, dan masalah dengan gerakan. Anda juga mungkin memerlukan rehabilitasi jika AE memengaruhi ingatan, kemampuan berpikir, atau ucapan Anda. Terapis okupasi dan wicara, bersama dengan profesional kesehatan mental dan spesialis lainnya, dapat membantu pemulihan Anda.

Jika kanker memicu ensefalitis autoimun, Anda dirawat karena kanker tersebut dan dipantau untuk memeriksa apakah kanker tersebut kambuh. Terkadang orang dengan gejala lain yang berhubungan dengan AE perlu mendapatkan perawatan rutin dari spesialis.

Pandangan jangka panjang dapat bervariasi dari orang ke orang. Pemulihan penuh mungkin memakan waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Banyak orang terus mengalami gejala yang berhubungan dengan pemikiran dan perilaku selama lebih dari satu tahun. Tetapi pengobatan terus memperbaiki gejala selama 18 bulan hingga dua tahun.

Beberapa orang sembuh total sementara yang lain mungkin memiliki gejala jangka panjang yang ringan atau lebih serius. Mendapatkan perawatan dini membantu meningkatkan pandangan jangka panjang Anda.

Orang yang telah pulih dari jenis ensefalitis autoimun tertentu, seperti ensefalitis reseptor anti-NMDA dan ensefalitis anti-LGI1, berisiko mengalami gejala kembali. Terkadang gejala kembali setelah beberapa tahun.

Mempersiapkan janji temu Anda

Ensefalitis autoimun dapat menyebabkan gejala serius yang memerlukan perawatan medis darurat. Tim perawatan kesehatan Anda mencakup spesialis, termasuk dokter yang berspesialisasi dalam otak dan sistem saraf, yang dikenal sebagai ahli saraf.

Jika gejala Anda tidak terlalu serius, Anda mungkin mulai dengan menemui ahli kesehatan rutin Anda. Profesional kesehatan Anda mungkin merujuk Anda ke ahli saraf atau spesialis lain. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti berpuasa sebelum menjalani tes tertentu. Buat daftar:

  • Gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang tampaknya tidak terkait dengan alasan janji temu Anda.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar, perubahan hidup baru-baru ini, dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat-obatan, vitamin atau suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Ajak anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Untuk ensefalitis autoimun, beberapa pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Selain penyebab yang paling mungkin, apa kemungkinan penyebab lain dari gejala saya?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apakah kondisi saya cenderung bersifat jangka pendek atau bertahan lama?
  • Apa tindakan terbaik?
  • Apa alternatif dari pendekatan utama yang Anda sarankan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan beberapa pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Kapan gejala Anda dimulai?
  • Apakah gejala Anda muncul setiap saat atau terus-menerus?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan ensefalitis autoimun