Dermatomiositis

Gambaran umum

Dermatomiositis (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) adalah penyakit radang yang tidak umum yang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit yang khas.

Kondisi ini dapat menyerang orang dewasa dan anak-anak. Pada orang dewasa, dermatomiositis biasanya terjadi pada akhir usia 40-an hingga awal 60-an. Pada anak-anak, paling sering muncul antara usia 5 dan 15 tahun. Dermatomiositis mempengaruhi lebih banyak wanita daripada pria.

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi periode perbaikan gejala dapat terjadi. Perawatan dapat membantumeredakan ruam kulit dan membantu Anda mendapatkan kembali kekuatan dan fungsi otot.

Gejala

Tanda dan gejala dermatomiositis dapat muncul secara tiba-tiba atau berkembang secara bertahap seiring berjalannya waktu. Tanda dan gejala yang paling umum meliputi:

  • Perubahan kulit. Ruam berwarna ungu atau merah kehitaman berkembang, paling sering di wajah dan kelopak mata Anda dan di buku-buku jari, siku, lutut, dada, dan punggung Anda. Ruam, yang bisa terasa gatal dan nyeri, seringkali merupakan tanda pertama dari dermatomiositis.
  • Kelemahan otot. Kelemahan otot progresif melibatkan otot-otot yangpaling dekat dengan batang tubuh, seperti yang ada di pinggul, paha, bahu, lengan atas, dan leher. Kelemahan mempengaruhi sisi kiri dan kanan tubuh Anda, dan cenderung memburuk secara bertahap.

Kapan harus ke dokter

Cari bantuan medis jika Anda mengalamikelemahan otot atau ruam yang tidak dapat dijelaskan.

Penyebab

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit ini memiliki banyak kesamaan dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan Anda secara keliru menyerang jaringan tubuh Anda.

Faktor genetik dan lingkungan juga mungkin berperan. Faktor lingkungan dapat mencakup infeksi virus, paparan sinar matahari, obat-obatan tertentu, dan merokok.

Faktor risiko

Sementara siapa pun dapat mengembangkan dermatomiositis, itu lebih sering terjadi pada orang yang ditugaskan sebagai wanita saat lahir. Genetika dan faktor lingkungantermasuk infeksi virus dan paparan sinar matahari juga dapat meningkatkan risiko terkena dermatomiositis.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi dermatomiositis meliputi:

  • Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan Anda terpengaruh, Anda dapat mengalamikesulitan menelan, yang dapat menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan gizi.
  • Pneumonia aspirasi. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan Anda menghirup makanan atau cairan, termasuk air liur, ke dalam paru-paru.
  • Masalah pernapasan. Jika kondisi tersebut memengaruhi ototdada Anda, Anda mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.
  • Endapan kalsium. Ini dapat terjadi pada otot, kulit, dan jaringan ikat Anda seiring perkembangan penyakit. Endapan ini lebih sering terjadi pada anak-anak dengan dermatomiositis dan berkembang lebih awal selama perjalanan penyakit.

Kondisi terkait

Dermatomiositis dapat menyebabkan kondisi lain atau membuat Anda berisiko lebih tinggi untuk mengembangkannya, termasuk:

  • Fenomena Raynaud. Kondisi ini menyebabkan jari tangan, kaki, pipi, hidung, dan telinga Anda menjadi pucat saatterkena suhu dingin.
  • Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain - seperti lupus, rheumatoid arthritis, skleroderma, dan sindrom Sjogren-dapat terjadi dengan dermatomiositis.
  • Penyakit kardiovaskular. Dermatomiositis dapat menyebabkan peradangan otot jantung. Pada sejumlah kecil orang yang menderita dermatomiositis, gagal jantung kongestif dan masalah irama jantung berkembang.
  • Penyakit paru-paru. Penyakit paru interstisial dapat terjadi dengan dermatomiositis. Penyakit paru interstisial mengacu pada sekelompok kelainan yang menyebabkan jaringan parut pada jaringan paru-paru, membuat paru-paru kaku dan tidak elastis. Tanda-tandanya antara lain batuk kering dan sesak napas.
  • Kanker. Dermatomyositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan terkena kanker, terutama kanker ovarium pada wanita. Risiko kanker tampaknya menurun tiga tahun atau lebih setelah diagnosis dermatomiositis.

Dermatomiositis

Diagnosis

Jika dokter Anda mendugabahwa Anda menderita dermatomiositis, ia mungkin menyarankan beberapa tes berikut:

  • Analisis darah. Tes darah akan memberi tahu dokter Anda jika Anda mengalami peningkatan kadar enzim otot yang dapat mengindikasikan kerusakan otot. Tes darah juga dapat mendeteksiutoantibodi yang terkait dengan berbagai gejala dermatomiositis, yang dapat membantu menentukan pengobatan dan pengobatan terbaik.
  • Rontgen dada. Tes sederhana ini dapat memeriksa tanda-tanda jenis kerusakan paru-paru yang terkadang terjadi pada dermatomiositis.
  • Electromyography. Seorang dokter dengan pelatihan khusus memasukkan elektroda jarum tipis melalui kulit ke dalam otot yang akan diuji. Aktivitas listrik diukur saat Anda mengendurkan atau mengencangkan otot, dan perubahan pola aktivitas listrik dapatmenyebabkan penyakit otot. Dokter dapat menentukan otot mana yang terpengaruh.
  • MRI. Pemindai membuat gambar penampang otot Anda dari data yang dihasilkan oleh medan magnet yang kuat dan gelombang radio. Tidak seperti biopsi otot, MRI dapat menilaiperadangan pada area otot yang luas.
  • Biopsi kulit atau otot. Sepotong kecil kulit atau otot dikeluarkan untuk analisis laboratorium. Sampel kulit dapat membantu memastikan diagnosis dermatomiositis. Biopsi otot dapat mengungkapkan peradangan pada otot Anda atau masalahlain, seperti kerusakan atau infeksi. Jika biopsi kulit mengkonfirmasi diagnosis, biopsi otot mungkin tidak diperlukan.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat memperbaiki kulit dan kekuatan serta fungsi otot Anda.

Obat-obatan

Pengobatan yangdigunakan untuk mengobati dermatomiositis meliputi:

  • Kortikosteroid. Obat-obatan seperti prednison (Rayos) dapat mengontrol gejala dermatomiositis dengan cepat. Tetapi penggunaan jangka panjang dapat memiliki efek samping yang serius. Jadi dokter Anda, setelah meresepkan dosis yang relatif tinggi untuk mengendalikan gejala Anda, mungkin secara bertahap mengurangi dosis saatgejala Anda membaik.
  • Agen hemat kortikosteroid. Ketika digunakan dengan kortikosteroid, obat ini dapat menurunkan dosis dan efek samping kortikosteroid. Dua obat yang paling umum untuk dermatomiositis adalah azathioprine (Azasan, Imuran) dan methotrexate (Trexall). Mycophenolate mofetil (Cellcept) adalah obat lain yang digunakan untuk mengobati dermatomiositis, terutama jika paru-paru terlibat.
  • Rituximab (Rituxan). Lebih umum digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis, rituximab adalah pilihan jika terapi awal tidak mengendalikan gejala Anda.
  • Obat antimalaria. Untuk ruam yang terus-menerus, dokter Anda mungkin akan meresepkan obat antimalaria, seperti hydroxychloroquine (Plaquenil).
  • Tabir surya. Melindungi kulit Anda dari paparan sinar matahari dengan mengoleskan tabirsurya dan mengenakan pakaian pelindung dan topi penting untuk mengatasi ruam dermatomiositis.

Terapi

Tergantung pada tingkat keparahan gejala Anda, dokter Anda mungkin menyarankan:

  • Terapi fisik. Seorang ahli terapi fisik dapat menunjukkan kepada Anda latihan untuk membantu mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas Anda dan memberi tahu Anda tentang tingkat aktivitas yang sesuai.
  • Terapi wicara. Jika otot menelan Anda terpengaruh, terapi wicara dapat membantu Anda mempelajari cara mengimbangi perubahan tersebut.
  • Penilaian diet. Kemudian dalam perjalanan dermatomyositis, mengunyah dan menelan bisa menjadi lebih sulit. Ahli diet terdaftar dapat mengajari Anda cara menyiapkan makanan yang mudah dimakan.

Bedah dan prosedur lainnya

  • Imunoglobulin intravena (IVIg). IVIg adalah produk darah murni yang mengandung zat sehatdari ribuan pendonor darah. Antibodi ini dapat memblokir antibodi perusak yang menyerang otot dan kulit pada dermatomiositis. Diberikan sebagai infus melalui pembuluh darah, perawatan IVIg mahal dan mungkin perlu diulang secara teratur agar efeknya dapat berlanjut.
  • Operasi. Pembedahan mungkin menjadi pilihan untuk menghilangkan endapan kalsium yang menyakitkan dan mencegah infeksi kulit berulang.

Perawatan diri

Dengan dermatomiositis, area yang terkena ruam Anda lebih sensitif terhadap sinar matahari. Kenakan pakaian pelindung atau tabir surya berproteksi p tinggisaat Anda pergi ke luar.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit autoimun kronis dapat membuat Anda bertanya-tanya apakah Anda siap menghadapi tantangan tersebut. Untuk membantu Anda mengatasinya, coba hal berikut:

  • Ketahui penyakit Anda. Baca semua yang Anda bisa tentang dermatomiositis dan gangguan otot dan autoimun lainnya. Bicaralah dengan orang yang memiliki kondisi serupa. Jangan takut untuk bertanya kepada dokter Anda tentang penyakit, diagnosis, atau rencana perawatan Anda.
  • Jadilah bagian dari teh medis Anda. Anggap diri Anda, dokter Anda, dan ahli medis lain yang terlibat dalam perawatan Anda sebagai front persatuan dalam pengelolaan penyakit Anda. Mengikuti rencana perawatan yang Anda setujui sangat penting. Terus beri tahu dokter Anda tentang tanda atau gejala baru yang Anda alami.
  • Get aktif. Rutinitas olahraga yang teratur dapat membantu Anda mempertahankan dan membangun kekuatan otot. Pastikan untuk mendapatkan rencana terperinci dan rekomendasi dari dokter atau ahli terapi fisik Anda sebelum memulai program olahraga.
  • Beristirahatlah saat Anda lelah. Jangan menunggusampai Anda kelelahan. Ini hanya akan membuat Anda mundur lebih jauh saat tubuh Anda mencoba memulihkan diri. Belajar mengatur kecepatan diri sendiri dapat membantu Anda mempertahankan tingkat energi yang konsisten, mencapai banyak hal, dan merasa lebih baik secara emosional.
  • Akui emosi Anda. Penyangkalan, kemarahan, dan frustrasi adalah hal yang normal saat menghadapi dermatomiositis. Perasaan takut dan terisolasi adalah hal biasa, jadi tetaplah dekat dengan keluarga dan teman Anda. Cobalah untuk mempertahankan rutinitas harian Anda sebaik mungkin dan jangan lalai melakukan hal-hal yang Anda sukai. Banyakorang menganggap kelompok pendukung bermanfaat.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda kemungkinan besar akan menemui dokter keluarga Anda terlebih dahulu, yang mungkin merujuk Anda ke dokter yang berspesialisasi dalam pengobatan radang sendi dan penyakit sendi, otot, dan tulang lainnya (ahli reumatologi) dan ke dokter yang berspesialisasi dalam penyakit kulit (dokter kulit).).

Apa yang dapat Anda lakukan

Buatlah daftar yang meliputi:

  • Deskripsi terperinci tentang gejala Anda dan kapan dimulai
  • Informasi tentang masalah medis yang Anda alami, dan masalah orang tua atau saudara kandung Anda
  • Semua obat dan suplemen makanan yang Anda konsumsi dan dosisnya
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter

Ajak anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Untuk dermatomiositis, pertanyaan yang harus diajukan kepada dokter Anda meliputi:

  • WhApa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Apa kemungkinan penyebab lainnya?
  • Apakah gejala saya cenderung berubah seiring waktu?
  • Tes apa yang mungkin saya perlukan? Apakah diperlukan persiapan khusus?
  • Apakah perawatan tersedia untuk kondisi saya? Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Saya memilikikondisi medisnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Apakah Anda memiliki brosur atau bahan cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Apakah kondisi Anda berkembang secara bertahap atau datang tiba-tiba?
  • Apakah Anda mudah lelah saat bangun tidur?
  • Apakah kondisi Anda membatasi aktivitas Anda?
  • Apakah ada anggota keluarga Anda yang didiagnosis dengan kondisi yang memengaruhi otot?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan Dermatomiositis