Gambaran umum

Defisiensi IgA selektif adalah kurangnya antibodi pelawan penyakit dalam sistem kekebalan yang disebut imunoglobulin A (IgA). Orang dengan kondisi ini biasanya memiliki kadar imunoglobulin lain yang khas (im-u-no-GLOB-u-lins).

Imunoglobulin adalah antibodi yang diproduksi oleh sel sistem kekebalan untuk melawan bakteri, parasit, dan agen lain yang menyebabkan penyakit. Antibodi IgA bersirkulasi dalam darah dan ditemukan dalam air mata, air liur, ASI, dan cairan yang dikeluarkan dari lapisan saluran udara, paru-paru, dan sistem pencernaan.

Kebanyakan orang dengan defisiensi IgA selektif tidak memiliki gejala. Tetapi beberapa orang yang mengalami defisiensi IgA selektif sering mengalami penyakit pada saluran udara, paru-paru, dan sistem pencernaan.

Defisiensi IgA selektif dapat meningkatkan risiko kondisi lain yang berhubungan dengan sistem kekebalan tubuh, seperti alergi, asma, rheumatoid arthritis, penyakit radang usus dan lain-lain.

Tidak ada pengobatan khusus untuk defisiensi IgA selektif. Perawatan berfokus pada penanganan kondisi yang sering, berulang, atau berlangsung lama yang berkembang dengan gangguan sistem kekebalan ini.

Gejala

Kebanyakan orang dengan defisiensi IgA selektif tidak memiliki gejala. Beberapa orang memiliki penyakit lebih sering daripada biasanya. Mereka juga mungkin memiliki penyakit tertentu yang sering kambuh. Memiliki penyakit yang sering tidak selalu berarti seseorang memiliki defisiensi IgA selektif.

Orang dengan defisiensi IgA selektif mungkin mengalami episode yang sering atau berulang sebagai berikut:

  • Infeksi telinga, terutama pada anak kecil.
  • Masuk angin.
  • Infeksi sinus.
  • Penyakit paru-paru, seperti bronkitis atau pneumonia.
  • Giardiasis, penyakit parasit pada sistem pencernaan yang menyebabkan diare.

Anak-anak dengan penyakit yang sering mungkin tidak makan dengan baik atau mungkin tidak menambah berat badan yang khas untuk usia mereka.

Penyebab

Defisiensi IgA selektif terjadi ketika sel-sel sistem kekebalan tidak menghasilkan atau menghasilkan antibodi IgA yang sangat sedikit. Alasan pasti mengapa sel tidak menghasilkan antibodi ini tidak diketahui.

Obat-obatan tertentu yang digunakan untuk mengobati kejang, epilepsi, atau rheumatoid arthritis dapat menyebabkan defisiensi IgA selektif pada beberapa orang. Kekurangan dapat berlanjut setelah obat tidak lagi diminum.

Faktor risiko

Riwayat keluarga dengan defisiensi IgA selektif meningkatkan risiko kondisi tersebut. Variasi gen tertentu tampaknya terkait dengan defisiensi IgA selektif, tetapi tidak ada gen yang diketahui secara langsung menyebabkan kondisi tersebut.

Komplikasi

Orang dengan defisiensi IgA selektif berisiko lebih tinggi mengalami kondisi jangka panjang lainnya. Ini termasuk:

  • Alergi dan asma.
  • Artritis reumatoid.
  • Penyakit seliaka.
  • Penyakit radang usus.
  • Imunodefisiensi variabel umum, yaitu kekurangan dua atau lebih jenis imunoglobulin.

Risiko reaksi terhadap produk darah

Orang dengan defisiensi IgA selektif berisiko mengalami reaksi terhadap transfusi darah atau produk darah. Karena tubuh seseorang tidak membuat IgA, sistem kekebalan mungkin melihatnya sebagai zat asing dalam transfusi darah atau pengobatan lain dengan produk darah.

Reaksi dapat menyebabkan demam tinggi, menggigil, berkeringat, dan gejala lainnya. Jarang, orang dengan defisiensi IgA selektif memiliki reaksi alergi yang mengancam jiwa, yang disebut anafilaksis (an-uh-fuh-LAK-sis).

Profesional kesehatan merekomendasikan untuk memakai gelang medis. Gelang dapat menunjukkan bahwa Anda memiliki defisiensi IgA selektif dan harus menerima darah atau produk darah yang dimodifikasi.

Diagnosis

Diagnosis defisiensi IgA selektif didasarkan pada tes darah yang mengukur kadar imunoglobulin dalam darah. Defisiensi IgA bisa lengkap atau sebagian.

Profesional kesehatan Anda mungkin memesan tes darah imunoglobulin karena Anda pernah mengalami penyakit yang sering atau berulang. Tes ini juga dapat menjadi bagian dari serangkaian tes laboratorium untuk mendiagnosis atau mengesampingkan kondisi lain.

Pengobatan

Perawatan antibiotik diresepkan sesuai kebutuhan untuk mengobati penyakit bakteri. Jika Anda pernah menderita penyakit jangka panjang, seperti bronkitis kronis, Anda mungkin akan menerima antibiotik sebagai pengobatan pencegahan. Terapi ini disebut profilaksis antibiotik (pro-fuh-LAK-sis).

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin mulai dengan menemui profesional kesehatan utama Anda. Anda mungkin dirujuk ke spesialis gangguan sistem kekebalan yang disebut ahli imunologi.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya. Buat juga daftar:

  • Gejala , termasuk gejala apa pun yang tampaknya tidak terkait dengan alasan penunjukan.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar, perubahan hidup baru-baru ini, dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat-obatan, vitamin atau suplemen lain yang Anda konsumsi, dosisnya masing-masing dan alasan meminumnya masing-masing.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Ajak anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.

Pertanyaan yang mungkin Anda tanyakan jika Anda pernah mengalami penyakit yang sering atau berulang meliputi:

  • Apa kemungkinan penyebab dari penyakit yang sering terjadi ini?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Apa rencana perawatan yang mungkin?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
  • Haruskah saya menemui spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan beberapa pertanyaan kepada Anda, seperti:

  • Gejala apa yang Anda alami?
  • Penyakit apa yang pernah Anda diagnosis di masa lalu?
  • Seberapa sering Anda menderita penyakit ini dalam setahun terakhir?
  • Perawatan apa yang Anda miliki untuk penyakit sebelumnya?
  • Apakah ada riwayat gangguan sistem kekebalan dalam keluarga Anda?
Gejala dan pengobatan defisiensi IgA selektif