Gambaran umum

Calciphylaxis (kal-sih-fuh-LAK - sis) adalah penyakit serius yang langka. Ini melibatkan penumpukan kalsium di pembuluh darah kecil jaringan lemak dan kulit.

Gejala kalsifilaksis termasuk pembekuan darah, benjolan di bawah kulit dan luka terbuka yang menyakitkan yang disebut bisul. Jika maag terinfeksi, itu bisa mengancam jiwa.

Penyebab pasti kalsifilaksis tidak jelas. Namun penderita penyakit tersebut biasanya mengalami gagal ginjal. Itu adalah kondisi di mana ginjal tidak lagi bekerja sebagaimana mestinya. Seringkali, orang yang sama ini juga telah menerima perawatan gagal ginjal seperti cuci darah atau transplantasi ginjal. Kalsifilaksis juga dapat terjadi pada orang tanpa penyakit ginjal.

Perawatan kalsifilaksis meliputi berbagai obat-obatan, prosedur dan pembedahan. Perawatan dapat membantu mencegah pembekuan darah dan infeksi, mengurangi penumpukan kalsium, menyembuhkan luka, dan meredakan nyeri.

Gejala

Gejala kalsifilaksis meliputi:

  • Pola jaring besar pada kulit yang mungkin terlihat berwarna ungu-merah muda.
  • Benjolan yang dalam dan nyeri di kulit yang bisa menjadi bisul. Bisul sering kali memiliki kulit berwarna hitam kecokelatan yang tidak sembuh dengan sendirinya. Bisul cenderung muncul di area dengan kandungan lemak tinggi, seperti perut, paha, bokong, dan payudara. Tapi mereka bisa terbentuk di mana saja.
  • Infeksi dari bisul yang tidak kunjung sembuh.

Penyebab

Penyebab pasti calciphylaxis tidak diketahui. Penyakit ini melibatkan penumpukan kalsium di bagian terkecil dari arteri di jaringan lemak dan kulit.

Banyak orang yang terkena kalsifilaksis juga mengalami gagal ginjal atau menjalani cuci darah. Tidak diketahui mengapa orang dengan gagal ginjal atau orang yang menerima dialisis berisiko lebih tinggi terkena kalsifilaksis.

Bagi sebagian orang, penumpukan kalsium dalam kalsifilaksis terkait dengan organ kecil di leher yang disebut kelenjar paratiroid. Jika kelenjar melepaskan terlalu banyak hormon paratiroid, hal itu dapat menyebabkan kalsium terkumpul. Tapi tautannya tidak jelas. Kebanyakan orang dengan kelenjar paratiroid yang terlalu aktif tidak mengalami kalsifilaksis. Dan banyak orang dengan gagal ginjal dan kalsifilaksis tidak memiliki kelenjar paratiroid yang terlalu aktif.

Faktor-faktor lain yang tampaknya berperan dalam kalsifilaksis meliputi:

  • Kecenderungan yang lebih besar untuk menggumpal. Gumpalan darah dapat menghilangkan jaringan lemak dan kulit dari oksigen dan nutrisi.
  • Berkurangnya aliran darah di arteri kecil, yang dapat menyebabkan benjolan dan bisul pada kulit.
  • Penebalan atau jaringan parut, juga disebut fibrosis.
  • Kerusakan berkelanjutan pada lapisan tipis sel yang melapisi pembuluh darah. Ini juga disebut cedera endotel vaskular.
  • Pembengkakan, yang disebut peradangan, di dalam tubuh.

Faktor risiko

Calciphylaxis paling sering menyerang orang yang mengalami gagal ginjal. Faktor risiko lainnya termasuk:

  • Terlahir sebagai perempuan.
  • Obesitas.
  • Diabetes melitus.
  • Gagal hati, ketika hati berhenti bekerja sebagaimana mestinya.
  • Riwayat dialisis. Prosedur ini menghilangkan limbah dan cairan ekstra dari darah saat ginjal tidak bisa lagi melakukannya.
  • Kecenderungan yang lebih besar untuk menggumpal darah, juga disebut keadaan hiperkoagulasi.
  • Ketidakseimbangan dalam tubuh mineral kalsium atau fosfat, atau protein albumin.
  • Beberapa obat-obatan, seperti warfarin (Jantoven), agen pengikat kalsium dan kortikosteroid.

Komplikasi

Komplikasi kalsifilaksis meliputi:

  • Sakit parah.
  • Bisul besar dan dalam yang tidak sembuh dengan sendirinya.
  • Infeksi darah.
  • Kematian, terutama karena infeksi atau kegagalan organ.

Seringkali, prospek orang dengan kalsifilaksis tidak penuh harapan. Menemukan dan mengobati infeksi apa pun sejak dini adalah kunci untuk mencegah komplikasi serius.

Pencegahan

Tidak ada cara yang jelas untuk mencegah calciphylaxis. Tetapi jika Anda menjalani cuci darah atau memiliki fungsi ginjal yang rendah karena penyakit ginjal kronis lanjut, penting untuk menjaga kadar kalsium dan fosfor dalam darah tetap terkendali.

Menjaga kadar fosfor dalam darah tetap terkendali seringkali merupakan tantangan. Profesional kesehatan Anda mungkin meminta Anda minum obat dengan makanan. Anda juga mungkin perlu membatasi makanan tertentu yang tinggi fosfor. Sangat penting untuk mengikuti petunjuk profesional kesehatan Anda dan pergi ke semua pemeriksaan kesehatan lanjutan.

Jika Anda menderita kalsifilaksis, tim layanan kesehatan Anda membantu Anda mencegah infeksi maag atau komplikasi lainnya. Anda mungkin perlu mengoleskan pembalut luka khusus atau membersihkan bisul setiap hari untuk mencegah tumbuhnya kuman yang disebut bakteri.

Diagnosis

Diagnosis melibatkan mencari tahu apakah kalsifilaksis adalah penyebab gejala Anda. Profesional kesehatan Anda meninjau riwayat kesehatan Anda, menanyakan tentang gejala Anda dan memberi Anda pemeriksaan fisik.

Anda juga mungkin perlu tes seperti:

  • Biopsi kulit. Selama prosedur ini, ahli kesehatan Anda mengambil sampel jaringan kecil dari area kulit yang terkena. Kemudian, laboratorium memeriksa sampelnya.
  • Tes darah. Laboratorium dapat mengukur berbagai zat dalam darah Anda. Ini termasuk kreatinin, kalsium, fosfor, hormon paratiroid, dan vitamin D. Hasilnya membantu tim layanan kesehatan Anda memeriksa seberapa baik kerja ginjal Anda.
  • Tes pencitraan. Ini dapat berguna jika hasil biopsi tidak jelas atau jika biopsi tidak dapat dilakukan. Sinar-X dapat menunjukkan penumpukan kalsium di pembuluh darah. Penumpukan ini sering terjadi pada kalsifilaksis dan penyakit ginjal lanjut lainnya.

Pengobatan

Seringkali, lebih dari satu perawatan diperlukan untuk kalsifilaksis. Perawatan dapat mengembalikan oksigen dan aliran darah ke kulit dan mengurangi penumpukan kalsium.

Mengembalikan oksigen dan aliran darah ke kulit

Obat yang membantu menjaga darah dari pembekuan dapat mengembalikan aliran darah ke jaringan yang terkena. Obat pengencer darah ini disebut antikoagulan. Jika ini tidak membantu, pengobatan eksperimental mungkin tersedia yang dapat melarutkan gumpalan darah di pembuluh darah kecil di kulit. Perawatan ini adalah jenis obat yang disebut aktivator plasminogen jaringan dosis rendah.

Pilihan perawatan cadangan lainnya melibatkan menghirup oksigen murni di ruang bertekanan. Ini disebut terapi oksigen hiperbarik. Ini tidak tersedia di mana-mana. Sejumlah kecil penelitian menunjukkan bahwa terapi ini dapat membantu mengendalikan infeksi dan membatasi kehilangan jaringan sementara perawatan utama mulai berlaku.

Perawatan luka adalah bagian penting dari perawatan kalsifilaksis. Jadi akan sangat membantu jika memiliki tim spesialis perawatan luka.

Mengurangi penumpukan kalsium

Mengurangi penumpukan kalsium di arteri dapat dibantu dengan:

  • Dialisis. Jika Anda mendapatkan perawatan dialisis ginjal, profesional kesehatan Anda dapat mengubah obat-obatan yang digunakan dan berapa lama dan sering Anda menjalani dialisis. Mungkin bermanfaat untuk menambah jumlah dan lama sesi dialisis.
  • Mengganti obat-obatan. Profesional kesehatan Anda meninjau obat-obatan Anda saat ini dan menghilangkan kemungkinan pemicu kalsifilaksis. Pemicu ini termasuk warfarin, kortikosteroid, dan zat besi. Jika Anda mengonsumsi suplemen kalsium atau vitamin D, ahli kesehatan Anda dapat mengubah jumlah yang Anda konsumsi atau membuat Anda berhenti meminumnya.
  • Minum obat. Obat yang disebut natrium tiosulfat dapat menurunkan penumpukan kalsium di arteri kecil. Ini diberikan melalui jarum di pembuluh darah tiga kali seminggu, biasanya selama dialisis. Profesional kesehatan Anda mungkin menyarankan Anda minum obat yang disebut cinacalcet (Sensipar), yang dapat membantu mengontrol hormon paratiroid (PTH). Obat-obatan lain dapat digunakan untuk meningkatkan keseimbangan kalsium dan fosfor dalam tubuh Anda.
  • Operasi. Jika kelenjar paratiroid yang terlalu aktif yang menghasilkan terlalu banyak PTH berperan dalam kondisi Anda, pembedahan mungkin merupakan pilihan pengobatan. Pembedahan yang disebut paratiroidektomi dapat mengangkat seluruh atau sebagian kelenjar paratiroid.

Menerapkan perawatan luka intensif

Agar luka sembuh, beberapa jaringan yang rusak akibat kalsifilaksis mungkin perlu diangkat dengan pembedahan. Ini disebut debridemen. Terkadang, jaringan dapat diangkat menggunakan metode lain, seperti pembalut basah. Obat-obatan yang disebut antibiotik dapat membersihkan infeksi yang disebabkan oleh kuman. Antibiotik dapat membantu mengobati dan mencegah infeksi maag.

Kontrol nyeri

Anda mungkin akan ditawari obat-obatan untuk mengatasi rasa sakit akibat kalsifilaksis atau selama perawatan luka. Spesialis obat pereda nyeri mungkin perlu dilibatkan jika Anda diberi resep obat pereda nyeri opioid.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin mulai dengan menemui ahli kesehatan Anda. Atau Anda mungkin dirujuk ke dokter kulit yang disebut dokter kulit atau dokter ginjal yang disebut ahli nefrologi.

Beberapa profesional perawatan kesehatan lain yang mungkin menjadi bagian dari tim perawatan kesehatan Anda meliputi:

  • Seorang dokter penyakit dalam, disebut dokter penyakit dalam.
  • Seorang ahli bedah.
  • Seorang spesialis perawatan luka.
  • Seorang ahli manajemen nyeri.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya. Misalnya, Anda mungkin diberi tahu untuk tidak makan selama beberapa jam sebelum beberapa tes. Ini disebut puasa. Ini juga merupakan ide yang baik untuk membawa anggota keluarga atau teman bersama Anda. Seseorang yang Anda percayai dapat membantu Anda mengingat semua informasi dari janji temu Anda.

Ini juga membantu untuk membuat daftar:

  • Gejala Anda, termasuk gejala apa pun yang tampaknya tidak terkait dengan alasan janji temu Anda.
  • Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar, perubahan hidup baru-baru ini, dan riwayat kesehatan keluarga.
  • Semua obat-obatan, vitamin atau suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk jumlah yang Anda konsumsi.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada tim perawatan kesehatan Anda.

Untuk kalsifilaksis, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya? Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi ini bersama-sama?
  • Apakah saya perlu mengubah pola makan saya?
  • Bagaimana prospek kesehatan saya?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan seperti:

  • Kapan gejala Anda dimulai?
  • Apakah gejala Anda terus berlanjut atau datang dan pergi?
  • Seberapa buruk gejala Anda?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya membuat gejala Anda lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
Gejala dan pengobatan Calciphylaxis