Gambaran umum

Atrofi sistem multipel, juga disebut MSA, menyebabkan orang kehilangan koordinasi dan keseimbangan atau menjadi lambat dan kaku. Ini juga menyebabkan perubahan bicara dan hilangnya kendali atas fungsi tubuh lainnya.

MSA adalah kondisi yang langka. Kadang-kadang berbagi gejala dengan penyakit Parkinson, termasuk gerakan lambat, otot kaku, dan keseimbangan yang buruk.

Perawatan termasuk obat-obatan dan perubahan gaya hidup untuk membantu mengatasi gejala, tetapi tidak ada obatnya. Kondisi ini semakin parah dari waktu ke waktu dan akhirnya menyebabkan kematian.

Di masa lalu, kondisi ini disebut sindrom Shy-Drager, atrofi olivopontocerebellar, atau degenerasi striatonigral.

Gejala

Gejala multiple system atrophy (MSA) mempengaruhi banyak bagian tubuh. Gejala dimulai pada usia dewasa, biasanya pada usia 50-an atau 60-an.

Ada dua jenis MSA: parkinsonian dan cerebellar. Jenisnya tergantung pada gejala yang dimiliki seseorang saat didiagnosis.

Tipe Parkinson

Ini adalah jenis MSA yang paling umum. Gejalanya mirip dengan penyakit Parkinson, seperti:

  • Otot kaku.
  • Kesulitan menekuk lengan dan kaki.
  • Gerakan lambat, yang dikenal sebagai bradikinesia.
  • Tremor saat istirahat atau saat menggerakkan lengan atau kaki.
  • Bicara cadel, lambat atau lembut, yang dikenal sebagai disartria.
  • Masalah dengan postur dan keseimbangan.

Tipe serebelar

Gejala utama dari tipe serebelar melibatkan koordinasi otot yang buruk, yang dikenal sebagai ataksia. Gejala mungkin termasuk:

  • Masalah dengan gerakan dan koordinasi. Ini termasuk kehilangan keseimbangan dan tidak bisa berjalan dengan mantap.
  • Bicara cadel, lambat atau lembut, yang dikenal sebagai disartria.
  • Perubahan visi. Ini mungkin termasuk penglihatan kabur atau ganda dan tidak dapat memfokuskan mata.
  • Kesulitan mengunyah atau menelan, yang dikenal sebagai disfagia.

Gejala umum

Untuk kedua jenis atrofi sistem multipel, sistem saraf otonom tidak bekerja dengan baik. Sistem saraf otonom mengontrol fungsi tak sadar dalam tubuh, seperti tekanan darah. Ketika sistem ini tidak berfungsi dengan baik, dapat menyebabkan gejala berikut.

Hipotensi postural, juga dikenal sebagai hipotensi ortostatik

Hipotensi postural adalah salah satu bentuk tekanan darah rendah. Orang yang memiliki tekanan darah rendah jenis ini merasa pusing atau pusing saat berdiri setelah duduk atau berbaring. Mereka bahkan mungkin pingsan. Tidak semua orang dengan MSA mengalami hipotensi postural.

Orang dengan MSA juga dapat mengembangkan tingkat tekanan darah tinggi yang berbahaya saat berbaring. Ini disebut hipertensi terlentang.

Gejala saluran kemih dan usus

Gejala-gejala tersebut antara lain:

  • Sembelit.
  • Kehilangan kontrol kandung kemih atau usus, yang dikenal sebagai inkontinensia.

Perubahan produksi keringat

Orang dengan atrofi sistem multipel dapat:

  • Menghasilkan lebih sedikit keringat.
  • Memiliki intoleransi panas karena mereka lebih sedikit berkeringat.
  • Memiliki kontrol suhu tubuh yang buruk, sering menyebabkan tangan atau kaki dingin.

Kondisi yang mempengaruhi tidur

Gejala tidur mungkin termasuk:

  • Tidur gelisah karena mimpi "bertingkah". Ini dikenal sebagai gangguan perilaku tidur rapid eye movement (REM).
  • Pernapasan yang berhenti dan dimulai saat tidur, dikenal sebagai sleep apnea.
  • Suara siulan bernada tinggi saat bernafas, disebut stridor.

Gejala seksual

Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

  • Kesulitan mendapatkan atau mempertahankan ereksi, yang dikenal sebagai disfungsi ereksi.
  • Masalah dengan lubrikasi saat berhubungan seks dan mengalami orgasme.
  • Kehilangan minat pada seks.

Gejala kardiovaskular

MSA dapat menyebabkan:

  • Perubahan warna pada tangan dan kaki.

Gejala kejiwaan

Orang dengan atrofi sistem multipel juga mungkin mengalami:

  • Kesulitan mengendalikan emosi, seperti tertawa atau menangis saat tidak diharapkan.

Kapan harus ke dokter

Jika Anda mengalami salah satu gejala atrofi sistem multipel, temui profesional kesehatan Anda. Jika Anda telah didiagnosis menderita MSA, hubungi profesional kesehatan Anda jika gejala Anda menjadi lebih buruk atau jika gejala baru muncul.

Penyebab

Tidak ada penyebab yang diketahui untuk multiple system atrophy (MSA). Beberapa peneliti sedang mempelajari kemungkinan peran genetika atau penyebab lingkungan seperti racun dalam MSA. Tetapi tidak ada bukti substansial yang mendukung teori-teori ini.

MSA menyebabkan bagian otak menyusut. Ini dikenal sebagai atrofi. Area otak yang menyusut akibat MSA antara lain otak kecil, ganglia basal, dan batang otak. Atrofi bagian-bagian otak ini memengaruhi fungsi dan gerakan tubuh bagian dalam.

Di bawah mikroskop, jaringan otak orang dengan MSA menunjukkan penumpukan protein yang disebut alpha-synuclein. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa penumpukan protein ini menyebabkan atrofi sistem multipel.

Faktor risiko

Faktor risiko multiple system atrophy (MSA) adalah mengalami gangguan perilaku tidur rapid eye movement (REM). Orang dengan gangguan ini memerankan mimpinya. Kebanyakan orang yang memiliki MSA memiliki riwayat gangguan perilaku tidur REM.

Faktor risiko lainnya adalah memiliki kondisi yang disebabkan oleh sistem saraf otonom yang tidak berfungsi dengan baik. Gejala seperti inkontinensia urin bisa menjadi tanda awal MSA. Sistem saraf otonom mengontrol fungsi yang tidak disengaja.

Komplikasi

Komplikasi multiple system atrophy (MSA) bervariasi dari orang ke orang. Tetapi untuk semua orang dengan penyakit ini, gejala MSA semakin memburuk seiring waktu. Gejalanya bisa membuat aktivitas sehari-hari semakin sulit seiring berjalannya waktu.

Kemungkinan komplikasi meliputi:

  • Memburuknya gejala pernapasan saat tidur.
  • Cedera akibat jatuh yang disebabkan oleh keseimbangan yang buruk atau pingsan.
  • Kerusakan kulit pada orang yang kesulitan bergerak atau tidak bisa bergerak.
  • Tidak mampu merawat diri sendiri dalam aktivitas sehari-hari.
  • Kelumpuhan pita suara, yang memengaruhi bicara dan pernapasan.
  • Meningkatnya kesulitan menelan.

Orang biasanya hidup sekitar 7 sampai 10 tahun setelah gejala atrofi sistem multipel pertama kali muncul. Namun, tingkat kelangsungan hidup dengan MSA sangat bervariasi. Kematian seringkali disebabkan oleh kesulitan bernapas, infeksi atau pembekuan darah di paru-paru.

Diagnosis

Mendiagnosis multiple system atrophy (MSA) dapat menjadi tantangan. Gejala seperti kaku dan kesulitan berjalan dapat terjadi pada penyakit lain, termasuk penyakit Parkinson. Hal ini dapat membuat MSA sulit untuk didiagnosis.

Profesional kesehatan Anda memberi Anda pemeriksaan fisik, meninjau riwayat kesehatan Anda, dan menguji fungsi otonom Anda seperti tekanan darah. Anda juga mungkin memerlukan tes darah dan tes pencitraan, seperti MRI. Tes ini dapat membantu mendiagnosis MSA atau menunjukkan penyebab lain dari gejala Anda.

Jika ahli kesehatan Anda mengira Anda mengalami atrofi sistem multipel, hasil tes membantu menentukan apakah diagnosis MSA ditegakkan secara klinis atau kemungkinan MSA secara klinis. Karena sulit untuk membuat diagnosis, beberapa orang tidak pernah didiagnosis dengan benar.

Anda mungkin dirujuk ke ahli saraf atau spesialis lain untuk evaluasi lebih lanjut. Seorang spesialis dapat membantu mendiagnosis penyakit tersebut.

Uji meja miring

Tes ini mengevaluasi kontrol tekanan darah Anda. Dalam prosedur ini, Anda ditempatkan di atas meja bermotor. Tali pengikat menahan Anda di tempatnya. Kemudian meja dimiringkan ke atas sehingga tubuh Anda diposisikan pada sudut 70 derajat.

Selama tes, ahli kesehatan Anda mengawasi perubahan tekanan darah dan detak jantung Anda. Tes ini dapat menunjukkan apakah tekanan darah Anda tidak merespons dengan cara yang biasa saat mengubah posisi.

Tes fungsi otonom

Tes lain dapat melihat kontrol tekanan darah dan fungsi tak sadar lainnya, termasuk:

  • Pengukuran tekanan darah, berbaring dan berdiri, tanpa menggunakan meja miring.
  • Tes keringat untuk mengevaluasi area tubuh yang berkeringat.
  • Tes yang melihat fungsi kandung kemih dan usus.
  • Elektrokardiogram untuk melacak sinyal listrik jantung Anda.

Anda mungkin memerlukan studi tidur jika Anda berhenti bernapas saat tidur atau jika Anda mendengkur atau memiliki gejala tidur lainnya. Tes ini dapat membantu mendiagnosis kondisi tidur yang dapat diobati, seperti sleep apnea.

Pengobatan

Perawatan untuk multiple system atrophy (MSA) melibatkan pengelolaan gejala Anda. Tidak ada obat untuk MSA. Mengelola penyakit dapat membuat Anda senyaman mungkin dan membantu Anda mempertahankan fungsi tubuh.

Untuk mengobati gejala tertentu, tim layanan kesehatan Anda dapat merekomendasikan:

  • Obat-obatan untuk meningkatkan tekanan darah.Obat-obatan ini dapat mengobati tekanan darah rendah yang terjadi saat berdiri setelah duduk atau berbaring, yang dikenal sebagai hipotensi postural. Ada beberapa obat yang dapat direkomendasikan oleh ahli kesehatan Anda. Fludrokortison kortikosteroid dapat meningkatkan tekanan darah dengan membantu tubuh Anda menahan lebih banyak garam dan air. Midodrine (Orvaten) dapat meningkatkan tekanan darah Anda dengan cepat. Obat ini perlu diminum dengan hati-hati karena dapat meningkatkan tekanan darah saat berbaring. Jangan berbaring selama empat jam setelah minum obat ini. Obat pyridostigmine (Mestinon, Regonol) dapat meningkatkan tekanan darah Anda saat berdiri tanpa menyebabkan peningkatan yang besar saat Anda berbaring. Obat lain yang disebut droxidopa (Northera) juga mengobati hipotensi postural. Efek samping yang paling umum dari droxidopa termasuk sakit kepala, pusing dan mual.
  • Obat-obatan untuk mengurangi gejala mirip penyakit Parkinson.Obat-obatan yang mengobati penyakit Parkinson, seperti kombinasi levodopa dan carbidopa (Sinemet, Duopa, lainnya), dapat membantu beberapa orang dengan MSA. Obatnya bisa mengobati kekakuan, masalah keseimbangan dan gerakan lambat. Banyak orang dengan atrofi sistem multipel tidak menanggapi obat Parkinson. Obat-obatan juga mungkin menjadi kurang efektif setelah beberapa tahun.
  • Obat-obatan untuk mengatasi masalah ereksi.Jika Anda kesulitan mendapatkan atau mempertahankan ereksi, Anda dapat diobati dengan obat-obatan seperti sildenafil (Revatio, Viagra). Obat ini membantu mengatasi disfungsi ereksi tetapi dapat menurunkan tekanan darah.
  • Langkah-langkah untuk mengatasi gejala menelan dan bernapas.Jika Anda kesulitan menelan, cobalah makan makanan yang lebih lembut. Jika gejala menelan atau bernapas menjadi lebih buruk, Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk memasang selang makanan atau pernapasan. Tabung gastrostomi mengantarkan makanan langsung ke perut Anda. Jika Anda mengalami sleep apnea, Anda mungkin akan diobati dengan continuous positive airway pressure (CPAP) atau bilevel positive airway pressure (BiPAP). Stridor juga dapat diobati dengan CPAP.
  • Perawatan kandung kemih. Jika Anda memiliki masalah dengan kontrol kandung kemih, obat-obatan dapat membantu pada tahap awal. Tetapi ketika MSA semakin parah, Anda mungkin perlu memasukkan tabung lunak untuk mengalirkan kandung kemih Anda. Tabung lunak dikenal sebagai kateter.
  • Terapi.Seorang ahli terapi fisik dapat membantu Anda mempertahankan sebanyak mungkin gerakan dan kekuatan Anda saat penyakitnya semakin parah. Ahli patologi wicara-bahasa dapat membantu Anda meningkatkan atau mempertahankan kemampuan bicara Anda.

Obat-obatan untuk meningkatkan tekanan darah. Obat-obatan ini dapat mengobati tekanan darah rendah yang terjadi saat berdiri setelah duduk atau berbaring, yang dikenal sebagai hipotensi postural. Ada beberapa obat yang dapat direkomendasikan oleh ahli kesehatan Anda.

Fludrokortison kortikosteroid dapat meningkatkan tekanan darah dengan membantu tubuh Anda menahan lebih banyak garam dan air.

Midodrine (Orvaten) dapat meningkatkan tekanan darah Anda dengan cepat. Obat ini perlu diminum dengan hati-hati karena dapat meningkatkan tekanan darah saat berbaring. Jangan berbaring selama empat jam setelah minum obat ini.

Obat pyridostigmine (Mestinon, Regonol) dapat meningkatkan tekanan darah Anda saat berdiri tanpa menyebabkan peningkatan yang besar saat Anda berbaring.

Obat lain yang disebut droxidopa (Northera) juga mengobati hipotensi postural. Efek samping yang paling umum dari droxidopa termasuk sakit kepala, pusing dan mual.

Obat-obatan untuk mengurangi gejala mirip penyakit Parkinson. Obat-obatan yang mengobati penyakit Parkinson, seperti kombinasi levodopa dan carbidopa (Sinemet, Duopa, lainnya), dapat membantu beberapa orang dengan MSA. Obatnya bisa mengobati kekakuan, masalah keseimbangan dan gerakan lambat.

Banyak orang dengan atrofi sistem multipel tidak menanggapi obat Parkinson. Obat-obatan juga mungkin menjadi kurang efektif setelah beberapa tahun.

Obat-obatan untuk mengatasi masalah ereksi. Jika Anda kesulitan mendapatkan atau mempertahankan ereksi, Anda dapat diobati dengan obat-obatan seperti sildenafil (Revatio, Viagra). Obat ini membantu mengatasi disfungsi ereksi tetapi dapat menurunkan tekanan darah.

Langkah-langkah untuk mengatasi gejala menelan dan bernapas. Jika Anda kesulitan menelan, cobalah makan makanan yang lebih lembut. Jika gejala menelan atau bernapas menjadi lebih buruk, Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk memasang selang makanan atau pernapasan. Tabung gastrostomi mengantarkan makanan langsung ke perut Anda.

Jika Anda mengalami sleep apnea, Anda mungkin akan diobati dengan continuous positive airway pressure (CPAP) atau bilevel positive airway pressure (BiPAP). Stridor juga dapat diobati dengan CPAP.

Terapi. Seorang ahli terapi fisik dapat membantu Anda mempertahankan sebanyak mungkin gerakan dan kekuatan Anda saat penyakitnya semakin parah.

Ahli patologi wicara-bahasa dapat membantu Anda meningkatkan atau mempertahankan kemampuan bicara Anda.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Beberapa gaya hidup dan pengobatan rumahan dapat membantu meminimalkan gejala multiple system atrophy (MSA).

  • Ambil langkah-langkah untuk meningkatkan tekanan darah Anda. Tambahkan sedikit garam ke dalam diet Anda dan minum lebih banyak cairan, terutama sebelum berolahraga. Garam dan cairan dapat meningkatkan volume darah dan meningkatkan tekanan darah Anda. Minum kopi dan cairan lain yang mengandung kafein untuk meningkatkan tekanan darah Anda.
  • Angkat kepala tempat tidur Anda. Mengangkat kepala tempat tidur Anda sekitar 4 hingga 6 inci (10 hingga 15 sentimeter) membantu mengontrol tekanan darah Anda saat Anda tidur. Bangun perlahan setelah berbaring.
  • Lakukan perubahan pola makan. Makan lebih banyak serat untuk meredakan sembelit. Obat pencahar atau pelunak tinja dapat membantu. Anda bisa mendapatkannya tanpa resep dokter. Makan juga makanan kecil rendah karbohidrat.
  • Jangan terlalu panas. Menginap di kamar ber-AC pada hari yang sangat panas. Pastikan kamar mandi tidak menjadi terlalu panas saat Anda mandi atau mandi.
  • Kenakan stoking penyangga elastis hingga pinggang Anda. Ini dapat membantu menjaga tekanan darah Anda agar tidak turun.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin pertama kali menemui ahli kesehatan Anda. Orang ini mungkin merujuk Anda ke dokter yang terlatih dalam kondisi sistem saraf, yang disebut ahli saraf.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala apa pun yang Anda alami, dan untuk berapa lama. Sertakan semua perubahan terbaru dalam kesejahteraan fisik atau emosional Anda. Misalnya, jika Anda atau orang yang Anda cintai menyadari bahwa suasana hati Anda berubah lebih cepat, bagikan hal ini dengan ahli kesehatan Anda.
  • Buat daftar informasi medis Anda. Sertakan kondisi lain yang Anda miliki. Juga sertakan nama obat apa pun yang Anda minum dengan atau tanpa resep dokter, beserta dosisnya.
  • Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk setiap perubahan dalam kehidupan seks Anda. Misalnya, beri tahu profesional kesehatan Anda jika Anda kurang tertarik pada seks atau kesulitan ereksi.
  • Temukan anggota keluarga atau teman yang dapat ikut dengan Anda ke janji temu, jika memungkinkan. Seorang anggota keluarga atau teman dapat membantu Anda mengingat apa yang dikatakan oleh ahli kesehatan Anda.
  • Tuliskan pertanyaan untuk diajukan selama janji temu Anda.

Untuk atrofi sistem multipel, beberapa pertanyaan dasar meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain dari gejala ini, seperti penyakit Parkinson?
  • Bagaimana Anda akan membuat diagnosis yang pasti?
  • Tes apa yang saya perlukan?
  • Pilihan pengobatan apa yang tersedia untuk atrofi sistem multipel?
  • Apa kemungkinan efek samping dari pilihan pengobatan tersebut?
  • Bagaimana kondisi saya cenderung berubah seiring waktu?
  • Akankah pengobatan memperlambat penyakit atau hanya meredakan gejala?
  • Dapatkah langkah-langkah perawatan diri membantu meringankan gejala saya?
  • Bagaimana kesehatan saya dipantau dari waktu ke waktu?
  • Apakah saya perlu menyesuaikan obat yang saya minum untuk kondisi kesehatan lainnya?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda mungkin akan ditanyai sejumlah pertanyaan. Pertanyaan tentang gejala Anda mungkin termasuk:

  • Apa saja gejala Anda dan kapan mulai?
  • Apakah Anda merasa pusing atau pusing saat berdiri? Apakah kamu pernah pingsan?
  • Apakah gejala Anda termasuk perubahan emosional, seperti tertawa lalu menangis?
  • Pernahkah Anda memperhatikan adanya perubahan pada suara Anda?
  • Pernahkah Anda diberitahu bahwa Anda mendengkur keras atau mengalami gangguan pernapasan saat tidur?
  • Pernahkah Anda mengalami sembelit atau masalah dengan kontrol kandung kemih?
  • Pernahkah Anda mengalami gejala seksual, seperti dorongan seks yang lebih rendah atau kesulitan mendapatkan atau mempertahankan ereksi?
  • Apakah Anda kesulitan mengunyah atau menelan?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan bernapas?
  • Apakah Anda memiliki gejala gerakan, seperti kelambatan atau koordinasi yang buruk?

Pertanyaan umum mungkin termasuk:

  • Apakah Anda memiliki riwayat keluarga dengan penyakit Parkinson atau penyakit saraf lainnya?
  • Apakah Anda sedang dirawat karena kondisi kesehatan lainnya?

Apa yang dapat Anda lakukan sementara itu

Sambil menunggu janji temu, cari tahu apakah ada kerabat sedarah yang telah didiagnosis dengan kondisi sistem saraf seperti penyakit Parkinson atau ataksia serebelar. Kerabat sedarah termasuk orang tua, saudara kandung atau kakek-nenek. Multiple system atrophy (MSA) tidak diketahui diturunkan melalui keluarga. Riwayat keluarga dengan kondisi dengan gejala serupa dapat membantu mengesampingkan MSA.

Gejala dan pengobatan atrofi sistem multipel