Gambaran umum

Atresia paru (uh-TREE-zhuh) adalah masalah jantung yang muncul saat lahir. Itu berarti itu adalah kelainan jantung bawaan. Dalam kondisi ini, katup yang membantu memindahkan darah dari jantung ke paru-paru tidak terbentuk dengan benar. Katup tersebut disebut katup pulmonal.

Alih-alih katup yang membuka dan menutup, selembar jaringan padat terbentuk. Jadi, darah tidak dapat menempuh jalur biasanya untuk mendapatkan oksigen dari paru-paru. Sebaliknya, sebagian darah mengalir ke paru-paru melalui saluran alami lain di dalam jantung dan arterinya.

Seorang bayi dalam kandungan membutuhkan saluran-saluran lain ini. Tapi mereka biasanya menutup segera setelah lahir.

Atresia paru adalah kondisi yang mengancam jiwa yang membutuhkan perawatan darurat. Perawatan termasuk operasi untuk memperbaiki jantung dan obat-obatan untuk membantu jantung bekerja lebih baik.

Gejala

Gejala atresia paru dapat terlihat segera setelah lahir. Mereka dapat mencakup:

  • Kulit, bibir, atau kuku berwarna biru atau abu-abu karena kadar oksigen yang rendah. Tergantung pada warna kulit, perubahan ini mungkin lebih sulit atau lebih mudah dilihat.
  • Napas cepat atau sesak napas.
  • Mudah lelah.
  • Tidak makan dengan baik.

Kapan harus ke dokter

Atresia paru paling sering ditemukan segera setelah lahir. Jika bayi Anda mengalami gejala atresia paru setelah Anda meninggalkan rumah sakit, segera dapatkan bantuan medis.

Penyebab

Penyebab atresia paru tidak jelas. Selama enam minggu pertama kehamilan, jantung bayi mulai terbentuk dan mulai berdetak. Pembuluh darah utama yang mengalir ke dan dari jantung juga mulai berkembang selama masa kritis ini. Pada titik inilah dalam perkembangan bayi, kelainan jantung bawaan seperti atresia paru mungkin mulai berkembang.

Untuk memahami bagaimana atresia paru terjadi, mungkin berguna untuk mengetahui cara kerja jantung.

Bagaimana jantung bekerja

Jantung yang khas terdiri dari empat bilik. Ada dua ruang atas, yang disebut atrium, dan dua ruang bawah, yang disebut ventrikel.

Sisi kanan jantung menggerakkan darah ke paru-paru. Di paru-paru, darah mengambil oksigen dan kemudian mengembalikannya ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung kemudian memompa darah melalui arteri utama tubuh, yang disebut aorta. Darah mengalir ke seluruh tubuh.

Pada atresia pulmonal, katup pulmonal tidak terbentuk seperti biasanya sehingga tidak bisa terbuka. Darah tidak dapat mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru.

Sebelum lahir, tidak adanya pembukaan katup pulmonal tidak mempengaruhi oksigen bayi. Itu karena bayi mendapat oksigen dari jaringan yang menghubungkan bayi dengan rahim, yang disebut plasenta. Darah yang kaya oksigen dari plasenta mengalir ke ruang jantung kanan atas bayi.

Darah yang masuk ke sisi kanan jantung bayi kemudian melewati lubang di antara bilik-bilik atas jantung bayi. Lubang tersebut disebut foramen ovale. Ini memungkinkan darah yang kaya oksigen bergerak ke seluruh tubuh bayi melalui aorta.

Setelah lahir, paru-paru dibutuhkan untuk oksigen. Pada atresia pulmonal, tanpa katup pulmonal yang berfungsi, darah harus menemukan cara lain untuk mencapai paru-paru bayi.

Darah dari sisi kanan jantung dapat melewati foramen ovale ke jantung kiri. Dari sana dapat dipompa ke aorta. Bayi yang baru lahir memiliki lubang sementara yang disebut duktus arteriosus antara aorta dan arteri pulmonalis. Pembukaan ini memungkinkan sebagian darah mengalir ke paru-paru. Di sana darah mengambil oksigen untuk dikirim ke seluruh tubuh bayi.

Duktus arteriosus paling sering menutup segera setelah lahir. Tetapi obat-obatan dapat membuatnya tetap terbuka.

Terkadang ada lubang kedua di jaringan di antara ruang pompa utama jantung bayi. Lubang ini merupakan ventricular septal defect (VSD).

VSD memungkinkan aliran darah dari bilik jantung kanan bawah ke bilik jantung kiri bawah. Orang dengan atresia paru dan VSD sering mengalami perubahan lain pada paru-paru dan arteri yang membawa darah ke paru-paru.

Jika tidak ada VSD , bilik jantung kanan bawah mendapat sedikit aliran darah sebelum lahir. Ruang seringkali tidak terbentuk sepenuhnya. Ini adalah kondisi yang disebut atresia paru dengan septum ventrikel utuh (PA/IVS).

Faktor risiko

Atresia paru terjadi saat jantung bayi terbentuk selama kehamilan. Kondisi kesehatan tertentu atau penggunaan obat-obatan terlarang selama kehamilan dapat meningkatkan risiko bayi terkena atresia paru atau kelainan jantung bawaan lainnya. Faktor risiko meliputi:

  • Obesitas.
  • Penggunaan alkohol atau tembakau.
  • Diabetes.
  • Penggunaan beberapa jenis obat-obatan selama kehamilan, seperti obat jerawat dan tekanan darah tertentu.

Beberapa jenis kelainan jantung bawaan terjadi dalam keluarga. Ini berarti mereka diwariskan. Jika Anda atau seseorang dalam keluarga Anda lahir dengan masalah jantung, termasuk atresia paru, tanyakan kepada tim perawatan Anda apakah skrining genetik tepat untuk Anda. Skrining dapat membantu menunjukkan risiko kelainan jantung bawaan tertentu pada anak-anak di masa depan.

Komplikasi

Tanpa pengobatan, atresia paru paling sering menyebabkan kematian. Setelah operasi untuk atresia paru, bayi memerlukan pemeriksaan kesehatan rutin sepanjang hidup mereka untuk memantau komplikasinya.

Komplikasi atresia paru dapat meliputi:

  • Infeksi bakteri pada lapisan dalam jantung dan katup, disebut endokarditis infeksius.
  • Detak jantung tidak teratur, disebut aritmia.
  • Melemahnya fungsi jantung.

Pencegahan

Mungkin tidak mungkin untuk mencegah atresia paru. Tetapi mendapatkan perawatan prenatal yang baik itu penting. Beberapa hal yang dapat Anda lakukan sebelum atau selama kehamilan dapat membantu menurunkan risiko bayi Anda mengalami kelainan jantung bawaan. Mereka termasuk:

  • Kontrol kondisi kesehatan lainnya. Jika Anda menderita diabetes, jaga agar gula darah Anda tetap terkendali. Untuk kondisi lain yang memerlukan obat-obatan, bicarakan dengan ahli kesehatan Anda tentang penggunaan obat-obatan ini saat hamil.
  • Jangan merokok dan jangan berada di sekitar orang lain yang merokok. Jika Anda merokok, berhentilah. Merokok selama kehamilan meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan pada bayi.
  • Bertujuan untuk berat badan yang sehat. Obesitas meningkatkan risiko memiliki bayi dengan kelainan jantung bawaan.
  • Dapatkan vaksinasi yang direkomendasikan. Memiliki rubella, juga disebut campak Jerman, selama kehamilan dapat menyebabkan masalah pada perkembangan jantung bayi. Tes darah yang dilakukan sebelum kehamilan dapat menentukan apakah Anda kebal terhadap rubella. Vaksin tersedia bagi mereka yang tidak kebal.

Diagnosis

Atresia paru biasanya didiagnosis segera setelah lahir. Tes dilakukan untuk memeriksa kesehatan jantung bayi.

Tes

Tes untuk mendiagnosis atresia paru mungkin termasuk:

  • Oksimetri nadi. Sebuah sensor yang ditempatkan di ujung jari mencatat jumlah oksigen dalam darah. Terlalu sedikit oksigen mungkin merupakan tanda masalah jantung atau paru-paru.
  • Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan ukuran dan bentuk jantung dan paru-paru.
  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG). Tes cepat dan tanpa rasa sakit ini mencatat aktivitas listrik jantung. Ini menunjukkan bagaimana jantung berdetak. Bercak lengket yang disebut elektroda diletakkan di dada dan terkadang di lengan dan kaki. Kabel menghubungkan tambalan ke komputer, yang mencetak atau menampilkan hasilnya.
  • Ekokardiogram. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar detak jantung. Ekokardiogram biasanya merupakan tes utama untuk mendiagnosis atresia paru. Ini menunjukkan bagaimana darah bergerak melalui jantung dan katup jantung. Jika ekokardiogram dilakukan pada bayi sebelum lahir, itu disebut ekokardiogram janin.
  • Kateterisasi jantung. Seorang dokter memasang tabung tipis yang disebut kateter melalui pembuluh darah di lengan atau selangkangan ke arteri di jantung. Pewarna dikirim melalui kateter. Hal ini membuat arteri jantung terlihat lebih jelas pada rontgen. Tes ini dapat memberikan informasi rinci tentang aliran darah dan cara kerja jantung. Perawatan jantung tertentu dapat dilakukan selama kateterisasi jantung.

Pengobatan

Bayi membutuhkan perawatan medis darurat untuk gejala atresia paru. Pilihan operasi atau prosedur tergantung pada seberapa parah kondisinya.

Obat-obatan

Obat dapat diberikan melalui infus untuk menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Ini bukan pengobatan jangka panjang untuk atresia paru. Tetapi ini memberi para profesional perawatan kesehatan lebih banyak waktu untuk memutuskan jenis operasi atau prosedur apa yang terbaik.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Kadang-kadang, pengobatan atresia paru dapat dilakukan dengan menggunakan tabung panjang dan tipis yang disebut kateter. Seorang dokter menempatkan tabung ke dalam pembuluh darah besar di selangkangan bayi dan mengarahkannya ke jantung. Prosedur berbasis kateter untuk atresia paru meliputi:

  • Septostomi atrium balon. Balon digunakan untuk memperbesar lubang alami di dinding antara bilik atas jantung. Lubang ini, yang disebut foramen ovale, paling sering menutup segera setelah lahir. Membuat lubang lebih besar memungkinkan darah bergerak dengan mudah dari sisi kanan jantung ke sisi kiri.
  • Penempatan stent. Seorang dokter mungkin memasang tabung kaku yang disebut stent di duktus arteriosus untuk mencegahnya menutup. Ini membuat darah tetap mengalir ke paru-paru.

Bayi dengan atresia paru seringkali membutuhkan banyak operasi jantung dari waktu ke waktu. Jenis operasi jantung tergantung pada ukuran bilik jantung kanan bawah anak dan arteri pulmonalis.

Jenis operasi untuk atresia paru meliputi:

  • Shunting. Ini melibatkan pembuatan rute baru untuk mengalirkan darah, yang disebut bypass shunt. Shunt mengalir dari pembuluh darah utama yang keluar dari jantung, yang disebut aorta, ke arteri pulmonalis. Ini memungkinkan aliran darah yang cukup ke paru-paru. Tetapi kebanyakan bayi mengatasi shunt ini dalam beberapa bulan.
  • Prosedur Glenn. Dalam operasi ini, salah satu pembuluh darah besar yang mengembalikan darah ke jantung bergabung dengan arteri pulmonalis. Pembuluh darah besar lainnya membuat darah mengalir ke sisi kanan jantung. Jantung kemudian memompanya melalui katup pulmonal yang telah diperbaiki. Ini dapat membantu ventrikel kanan tumbuh.
  • Prosedur fontan. Jika bilik jantung kanan bawah tetap terlalu kecil untuk melakukan tugasnya, ahli bedah dapat menggunakan prosedur ini untuk membuat jalur. Jalurnya memungkinkan sebagian besar, jika tidak semua, darah yang masuk ke jantung mengalir ke arteri pulmonalis.
  • Transplantasi jantung. Dalam beberapa kasus, jantung terlalu rusak untuk diperbaiki. Kemudian transplantasi jantung mungkin diperlukan.

Jika bayi juga mengalami ventricular septal defect( VSD), pembedahan dilakukan untuk menambal lubangnya. Kemudian ahli bedah membuat sambungan dari ruang pompa kanan ke arteri pulmonalis. Perbaikan ini dapat menggunakan katup buatan.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Berikut beberapa tips merawat penderita atresia paru setelah pulang dari rumah sakit:

  • Pergi ke pemeriksaan kesehatan terjadwal. Seseorang yang lahir dengan atresia paru membutuhkan pemeriksaan rutin, bahkan saat dewasa. Seorang dokter yang terlatih dalam penyakit jantung bawaan, yang disebut ahli jantung bawaan, sering memberikan perawatan. Dapatkan vaksin yang direkomendasikan, termasuk vaksin flu tahunan.
  • Tanyakan tentang olahraga dan aktivitas. Beberapa anak dengan kelainan jantung bawaan mungkin perlu membatasi olahraga atau aktivitas olahraga. Namun, banyak orang lain dengan kelainan jantung bawaan dapat berpartisipasi dalam kegiatan tersebut. Tim perawatan anak Anda dapat memberi tahu Anda olahraga dan jenis olahraga mana yang aman untuk anak Anda.
  • Praktikkan kebersihan mulut yang baik. Menyikat dan flossing gigi serta melakukan pemeriksaan gigi secara teratur dapat membantu mencegah infeksi.
  • Tanyakan tentang antibiotik pencegahan. Terkadang, kelainan jantung bawaan dapat meningkatkan risiko infeksi pada lapisan jantung atau katup jantung. Infeksi ini disebut endokarditis infektif. Antibiotik mungkin direkomendasikan sebelum prosedur gigi untuk mencegah infeksi, terutama bagi orang yang memiliki katup jantung mekanis.

Mengatasi dan mendukung

Berbicara dengan orang tua lain yang memiliki anak dengan kelainan jantung bawaan mungkin memberi Anda kenyamanan dan dukungan. Tanyakan kepada anggota tim pengasuhan anak Anda tentang kelompok pendukung lokal.

Mempersiapkan janji temu Anda

Bayi Anda kemungkinan akan didiagnosis menderita atresia paru segera setelah lahir saat masih di rumah sakit. Kemudian Anda akan dirujuk ke dokter yang terlatih dalam penyakit jantung, yang disebut ahli jantung, untuk perawatan berkelanjutan.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelum pergi. Misalnya, Anda mungkin perlu mengisi formulir atau membatasi diet anak Anda. Untuk beberapa tes pencitraan, anak Anda mungkin perlu tidak makan atau minum selama beberapa waktu sebelum tes.

Ajak anggota keluarga atau teman ke janji temu, jika memungkinkan. Orang ini dapat membantu Anda mengingat detail yang Anda berikan.

Buat daftar:

  • Gejala anak Anda, termasuk yang tampaknya tidak terkait dengan atresia paru. Cobalah untuk mengingat saat Anda memperhatikannya.
  • Fakta pribadi utama, termasuk riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan, hipertensi pulmonal, atau penyakit jantung atau paru-paru lainnya.
  • Semua obat-obatan, vitamin, atau suplemen yang dikonsumsi anak Anda dan dosisnya. Juga cantumkan obat-obatan yang Anda konsumsi saat hamil.
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan anak Anda.

Untuk atresia paru, beberapa pertanyaan yang harus diajukan meliputi:

  • Apa kemungkinan penyebab lain dari gejala atau kondisi anak saya?
  • Tes apa yang dibutuhkan anak saya?
  • Apa pengobatan terbaik?
  • Perawatan apa lagi yang ada?
  • Apakah ada kegiatan yang tidak boleh dilakukan anak saya?
  • Seberapa sering anak saya harus diskrining untuk perubahan?
  • Bisakah Anda menyarankan spesialis yang menangani kelainan jantung bawaan?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang bisa saya miliki? Situs web apa yang Anda sarankan?

Pastikan untuk menanyakan semua pertanyaan yang Anda miliki tentang kondisi anak Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter anak Anda

Bersiaplah untuk menjawab pertanyaan, seperti:

  • Apakah ada orang lain di keluarga Anda yang didiagnosis menderita atresia paru atau kelainan jantung bawaan lainnya?
  • Apakah anak Anda selalu mengalami gejala atau gejalanya datang dan pergi?
  • Seberapa buruk gejalanya?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya membuat gejalanya lebih baik?
  • Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejalanya?
Gejala dan pengobatan atresia paru