Gambaran umum

Atresia paru (uh-TREE-zhuh) dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, adalah kondisi jantung yang muncul saat lahir. Itu berarti itu adalah kelainan jantung bawaan.

Pada atresia paru, katup antara jantung dan paru-paru belum sepenuhnya terbentuk. Katup ini disebut katup pulmonal. Darah tidak dapat mengalir dari bilik jantung kanan bawah, yang disebut ventrikel kanan, ke paru-paru. Pada PA-VSD, ada juga lubang di antara dua ruang pompa jantung.

Atresia paru dengan defek septum ventrikel mengancam jiwa. Bayi dengan atresia paru akhirnya tidak mendapatkan cukup oksigen. Satu atau lebih prosedur atau operasi diperlukan untuk memperbaiki jantung.

Gejala

Gejala atresia paru dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, dapat muncul saat lahir atau segera setelahnya. Mereka dapat mencakup:

  • Kulit biru atau abu-abu. Perubahan ini mungkin lebih sulit atau lebih mudah dilihat tergantung pada warna kulit.
  • Napas cepat atau sesak napas.
  • Kelelahan.
  • Pemberian makan yang buruk.

Kapan harus ke dokter

Atresia paru dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, biasanya ditemukan selama kehamilan atau segera setelah lahir. Jika bayi Anda mengalami gejala kondisi ini setelah lahir, segera hubungi profesional kesehatan.

Penyebab

Penyebab atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, tidak jelas. Sebagian besar kondisi jantung bawaan terjadi selama enam minggu pertama kehamilan. Pembuluh darah utama yang mengalir ke dan dari jantung juga mulai tumbuh pada saat ini. Ini adalah saat kelainan jantung bawaan seperti atresia paru dapat terjadi.

Pada PA-VSD, katup pulmonal belum sepenuhnya terbentuk. Ada juga lubang di jantung yang disebut defek septum ventrikel. Lubang tersebut memungkinkan darah mengalir masuk dan keluar dari bilik jantung kanan bawah. Beberapa darah juga dapat mengalir melalui lubang alami yang disebut duktus arteriosus. Duktus arteriosus biasanya menutup segera setelah lahir. Tetapi obat-obatan dapat membuatnya tetap terbuka.

Pada bayi dengan atresia paru, arteri paru bisa sangat kecil. Atau mereka mungkin hilang. Jika pembuluh darah hilang, pembuluh lain terbentuk di arteri utama tubuh, yang disebut aorta. Pembuluh baru ini membantu mengirimkan darah ke paru-paru. Mereka disebut arteri kolateral aortopulmonalis mayor, juga disebut MAPCA.

Faktor risiko

Tidak jelas apa yang meningkatkan risiko atresia paru dengan defek septum ventrikel. Faktor risiko yang mungkin untuk kondisi jantung bawaan secara umum mungkin termasuk:

  • Merokok. Jika Anda merokok, berhentilah. Merokok selama kehamilan atau berada di sekitar asap rokok meningkatkan risiko beberapa kondisi jantung bawaan.
  • Penggunaan alkohol. Minum alkohol selama kehamilan dapat meningkatkan risiko kondisi jantung pada bayi.
  • Beberapa obat. Beberapa obat yang diminum selama kehamilan dapat meningkatkan risiko kondisi jantung bawaan. Ini termasuk lithium (Lithobid) untuk gangguan bipolar dan isotretinoin (Claravis, Myorisan, lainnya), yang digunakan untuk mengobati jerawat. Bicarakan dengan tim perawatan kesehatan Anda tentang obat-obatan yang Anda minum.
  • Genetika. Perubahan pada beberapa gen dapat memengaruhi cara jantung bayi terbentuk. Misalnya, orang dengan sindrom Down sering terlahir dengan kondisi jantung.
  • Diabetes. Memiliki diabetes tipe 1 atau tipe 2 selama kehamilan dapat mengubah cara jantung bayi terbentuk. Diabetes yang berkembang selama kehamilan disebut diabetes gestasional. Ini biasanya tidak meningkatkan risiko bayi mengalami kondisi jantung bawaan.
  • Rubella, juga disebut campak Jerman. Memiliki rubella selama kehamilan dapat mengubah cara jantung bayi terbentuk. Tes darah dapat dilakukan sebelum kehamilan untuk melihat apakah Anda kebal terhadap rubella. Jika tidak, tersedia vaksin.

Diagnosis

Atresia paru dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, sering didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah lahir.

Tes

Tes yang dapat digunakan untuk mendiagnosis atresia paru dengan defek septum ventrikel meliputi:

  • Oksimetri nadi. Untuk pengujian sederhana ini, sebuah sensor kecil menempel pada tangan atau kaki. Ini memeriksa jumlah oksigen dalam darah.
  • Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan bentuk dan ukuran jantung dan paru-paru.
  • Ekokardiogram. Ini adalah USG jantung. Gelombang suara membuat gambar jantung yang berdetak. Ekokardiogram jantung bayi selama kehamilan disebut ekokardiogram janin. Ini dapat mendiagnosis atresia paru.
  • Elektrokardiogram, juga disebut EKG atau EKG. Tes cepat ini menunjukkan bagaimana jantung berdetak. Tambalan dengan sensor, yang disebut elektroda, menempel di dada dan terkadang di lengan atau kaki. Kabel menghubungkan tambalan ke komputer, yang mencetak atau menampilkan hasilnya. EKG dapat menemukan detak jantung yang tidak teratur.
  • Kateterisasi jantung. Seorang dokter menempatkan tabung fleksibel yang disebut kateter di pembuluh darah, biasanya di selangkangan atau pergelangan tangan. Ini dipandu ke hati. Pewarna mengalir melalui kateter ke arteri jantung. Pewarna membantu arteri muncul lebih jelas pada gambar.
  • CT scan jantung, juga disebut CT scan jantung. Tes ini menggunakan beberapa sinar-X untuk membuat gambar jantung dan pembuluh darah. Ini menunjukkan bentuk jantung dan paru-paru. CT jantung dapat membantu mendiagnosis arteri kolateral aortopulmonalis mayor, juga disebut MAPCA. Mengetahui tentang MAPCA penting untuk merencanakan perawatan.

Pengobatan

Seorang bayi dengan atresia paru dengan defek septum ventrikel, juga disebut PA-VSD, membutuhkan perawatan segera. Perawatan mungkin termasuk satu atau lebih operasi atau prosedur.

Operasi atau prosedur lainnya

Seorang bayi dengan atresia paru dengan PA-VSD membutuhkan satu atau lebih operasi atau prosedur untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Perawatan ini juga membantu jantung bekerja lebih baik. Perawatan tergantung pada struktur arteri pulmonalis dan apakah terdapat arteri kolateral aortopulmonalis mayor, juga disebut MAPCA.

Operasi atau prosedur lain mungkin termasuk:

  • Prosedur kateter. Tabung tipis dan fleksibel yang disebut kateter digunakan untuk melihat jantung bayi dan suplai darah ke paru-paru. Kadang-kadang tabung kaku yang disebut stent ditempatkan di duktus arteriosus paten. Ini membuat pembuluh tetap terbuka dan memungkinkan darah mengalir ke paru-paru.
  • Pirau arteri sistemik-ke-paru. Operasi ini mungkin diperlukan dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk mengirimkan lebih banyak darah ke paru-paru. Dokter bedah membuat sambungan, yang disebut shunt, menggunakan tabung kecil. Contohnya adalah shunt Blalock-Taussig, juga disebut shunt BT.
  • Perbaikan lengkap. Perawatan ini dapat dilakukan saat bayi masih kecil atau setelah pemasangan shunt atau stent. Selama perbaikan total, seorang ahli bedah menutup lubang di jantung. Dokter bedah membuat jalur antara bilik jantung kanan bawah dan arteri pulmonalis.
  • Unifokalisasi. Terkadang, ketika sebagian besar darah yang masuk ke paru-paru melalui MAPCA, pembuluh darah tersebut perlu dihubungkan. Operasi ini disebut unifokalisasi. Pembedahan dapat dilakukan secara bertahap. Ini dapat dilakukan sebagai bagian dari perbaikan total. Terkadang ini adalah langkah pertama menuju perbaikan total pada akhirnya.

Bayi dengan atresia paru dengan defek septum ventrikel memerlukan pemeriksaan rutin oleh dokter yang terlatih dalam kondisi jantung yang ada saat lahir. Dokter jenis ini disebut ahli jantung bawaan.

Gejala dan pengobatan atresia paru dengan defek septum ventrikel