Gejala dan pengobatan anemia aplastik

Anemia aplastik

Gambaran umum

Anemia aplastik adalah suatu kondisi yang terjadi ketika sumsum tulang Anda berhenti membuat cukup sel darah baru. Kondisi ini membuat Anda lelah dan lebih rentan terhadap infeksi dan pendarahan yang tidak terkendali.

Kondisi langka dan serius, anemia aplastik dapat berkembang pada usia berapa pun. Itu bisa terjadi secara tiba-tiba, atau bisa datang perlahan dan memburuk seiring waktu. Bisa ringan atau berat.

Pengobatan untuk anemia aplastik mungkin termasuk obat-obatan, transfusi darah atau transplantasi sel induk, jugadikenal sebagai transplantasi sumsum tulang.

Gejala

Anemia aplastik tidak memiliki gejala. Saat ini, gejalanya dapat meliputi:

Kelelahan.
Sesak napas.
Detak jantung yang cepat atau tidak teratur.
Infeksi yang sering atau berkepanjangan.
Memar yang tidak dapat dijelaskan atau mudah.
Mimisan dan gusi berdarah.
Pendarahan berkepanjangan akibat luka.
Kulit pucat.
Ruam kulit.
Demam.

Anemia aplastik bisa berumur pendek, atau bisa menjadi kronis. Ini bisa serius dan bahkan fatal.

Penyebab

Sumsum tulang adalah bahan merah seperti spons di dalam tulang Anda. Sel induk di sumsum tulang membuat sel darah-sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Pada anemia aplastik, sel induk rusak. Akibatnya, sumsum tulang membuat lebih sedikit sel darah baru.

Penyebab paling umum dari anemia aplastik adalah dari sistem kekebalan tubuh Anda yang menyerangsel-sel induk di sumsum tulang Anda. Faktor-faktor lain yang dapat melukai sumsum tulang dan mempengaruhi produksi sel darah meliputi:

Perawatan radiasi dan kemoterapi. Sementara terapi pelawan kanker ini membunuh sel kanker, mereka juga dapat merusak sel sehat, termasuk sel induk di sumsum tulang. Anemia aplastik dapat menjadi efek samping sementara dari perawatan ini.
Paparan bahan kimia beracun. Bahan kimia beracun, seperti beberapa yang digunakan dalam pestisida dan insektisida, dan benzena, bahan dalam bensin, telah dikaitkan dengananemia aplastik. Jenis anemia ini mungkin membaik jika Anda menghindari paparan berulang terhadap bahan kimia yang menyebabkan penyakit Anda.
Penggunaan obat-obatan tertentu. Beberapa obat, seperti yang digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis dan beberapa antibiotik, dapat menyebabkan anemia aplastik.
Autoimmune disorders. Gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat, mungkin melibatkan sel-sel induk di sumsum tulang Anda.
Infeksi virus. Infeksi virus yang mempengaruhi sumsum tulang dapat berperan dalam perkembangan anemia aplastik. Penggunaan Vir yang telah dikaitkan dengan anemia aplastik termasuk hepatitis, Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19, dan HIV.
Kehamilan. Sistem kekebalan Anda mungkin menyerang sumsum tulang Anda selama kehamilan.
Faktor yang tidak diketahui. Dalam banyak kasus, dokter tidak dapat mengidentifikasi penyebab anemia aplastik. Ini disebut anemia aplastik idiopatik.

Hubungan dengan kelainan langka lainnya

Beberapa orang dengan anemia aplastik juga memiliki kelainan langka yang dikenal sebagaihemoglob inuria nokturnal paroksismal, yang menyebabkan sel darah merah rusak terlalu cepat. Kondisi ini dapat menyebabkan anemia aplastik, atau anemia aplastik dapat berkembang menjadi hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Anemia Fanconi adalah penyakit bawaan langka yang menyebabkan anemia aplastik. Anak-anak yang lahir dengan itu cenderung lebih kecil dari rata-rata dan memiliki cacat lahir, seperti anggota badan yang kurang berkembang. Penyakit ini didiagnosis dengan bantuan tes darah.

Faktor risiko

Anemia aplastik jarang terjadi. Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko antara lain:

Pengobatan denganradiasi dosis tinggi atau kemoterapi untuk kanker.
Paparan bahan kimia beracun.
Penggunaan beberapa obat resep-seperti kloramfenikol, yang digunakan untuk mengobati infeksi bakteri, dan senyawa emas yang digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis.
Penyakit darah tertentu, gangguan autoimun, dan infeksi serius.
Kehamilan, jarang.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk sebagian besar kasus anemia aplastik. Menghindari paparan insektisida, herbisida, pelarut organik, penghilang cat, dan bahan kimia beracun lainnya dapatmengurangi risiko penyakit Anda.

Anemia aplastik

Diagnosis

Tes berikut dapat membantu mendiagnosis anemia aplastik:

Tes darah. Biasanya, kadar sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit tetap dalam kisaran tertentu. Pada anemia aplastik, semua kadarsel darah ini rendah.
Biopsi sumsum tulang. Jarum digunakan untuk mengambil sampel kecil sumsum tulang dari tulang besar, seperti tulang pinggul Anda. Sampel diperiksa di bawah mikroskop untuk menyingkirkan penyakit terkait darah lainnya. Pada anemia aplastik, sumsum tulang mengandung lebih sedikit sel darah dari biasanya. Cuntuk mengkonfirmasi diagnosis anemia aplastik memerlukan biopsi sumsum tulang.

Setelah Anda menerima diagnosis anemia aplastik, Anda mungkin memerlukan tes lain untuk menentukan penyebabnya.

Pengobatan

Perawatan untuk anemia aplastik tergantung pada gejala dan usia serta kesehatan Anda secara keseluruhan. Pilihan pengobatan mungkin termasuk observasi, transfusi darah, obat-obatan atau transplantasi sumsum tulang. Anemia aplastik yang parah, dimana jumlah sel darah Anda sangat rendah, mengancam jiwa dan memerlukan rawat inap segera.

Transfusi darah

Meskipun bukan obat untuk anemia aplastik, transfusi darah dapat memberikan sel darah yang tidak diproduksi oleh sumsum tulang Anda. Hal ini dapat membantumengontrol pendarahan dan meredakan gejala. Anda mungkin menerima:

Sel darah merah. Ini meningkatkan jumlah sel darah merah dan membantu meringankan anemia dan kelelahan.
Trombosit. Ini membantu mencegah pendarahan yang berlebihan.

Meskipun umumnya tidak ada batasan jumlah transfusi darahyang dapat Anda lakukan, komplikasi terkadang muncul dengan beberapa transfusi. Sel darah merah yang ditransfusikan mengandung zat besi yang dapat menumpuk di tubuh Anda dan merusak organ vital jika kelebihan zat besi tidak ditangani. Obat-obatan dapat membantu membersihkan tubuh Anda dari kelebihan zatbesi.

Seiring waktu, tubuh Anda dapat mengembangkan antibodi terhadap sel darah yang ditransfusikan, membuatnya kurang efektif dalam meredakan gejala. Penggunaan obat imunosupresan membuat komplikasi ini lebih kecil kemungkinannya.

Transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk untuk membangun kembali sumsum tulang dengan sel induk dari donor mungkin merupakan satu-satunya pilihan pengobatan yang berhasil untuk orang dengan anemia aplastik yang parah. Transplantasi sel induk, juga disebut transplantasi sumsum tulang, umumnya merupakan pengobatan pilihan untuk orang yang lebih muda dan memiliki donor yang cocok-paling sering saudara kandung.

Jika donor ditemukan, sumsum tulang Anda yang sakit akan terkuras terlebih dahulu dengan radiasi atau kemoterapi. Sel induk sehat dari donor disaring dari darah. Sel indukyang sehat disuntikkan melalui pembuluh darah ke dalam aliran darah Anda. Sel-sel sehat bermigrasi ke rongga sumsum tulang dan mulai membuat sel darah baru.

Prosedur ini membutuhkan rawat inap yang lama di rumah sakit. Setelah transplantasi, Anda akan menerima obat-obatan untuk membantu mencegah penolakan sel induk donored.

Transplantasi sel induk membawa risiko. Tubuh Anda mungkin menolak transplantasi, yang menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Selain itu, tidak semua orang menjadi kandidat untuk transplantasi atau dapat menemukan donor yang cocok.

Imunosupresan

Bagi orangyang tidak dapat menjalani transplantasi sumsum tulang atau bagi mereka yang anemia aplastiknya disebabkan oleh gangguan autoimun, pengobatan dapat melibatkan obat-obatan yang mengubah atau menekan sistem kekebalan, yang disebut imunosupresan.

Obat-obatan seperti siklosporin (Neoral, Sandimun)dan antitimosit globulin menekan aktivitas sel kekebalan yang merusak sumsum tulang Anda. Ini membantu sumsum tulang Anda pulih dan menghasilkan sel darah baru. Siklosporin dan globulin antitimosit sering digunakan bersama-sama.

Kortikosteroid, seperti metilprednisolon (Medrol), sering digunakan dengan obat ini.

Meski efektif, obat ini semakin melemahkan sistem kekebalan tubuh Anda. Anemia juga mungkin muncul kembali setelah Anda menghentikan obat ini.

Stimulan sumsum tulang

Ahli hematologi Anda mungkin meresepkanobat untuk merangsang sumsum tulang Anda untuk membuat sel darah baru. Obat-obatan ini disebut faktor pertumbuhan atau faktor perangsang koloni. Setiap obat merangsang produksi berbagai jenis sel darah. Sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) dan eltrombopag (Promacta) membantu merangsang sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit baru. Faktor pertumbuhan sering digunakan dengan obat penekan kekebalan.

Antibiotika, antiviral

Memilikianemia aplastik melemahkan sistem kekebalan tubuh Anda, yang membuat Anda lebih rentan terhadap infeksi.

Jika Anda menderita anemia aplastik, temui ahli kesehatan Anda pada tanda pertama infeksi, seperti demam. Anda tidak ingin infeksinya menjadi lebih buruk karena kould terbukti mengancam jiwa. Jika Anda mengalami anemia aplastik yang parah, dokter Anda mungkin akan meresepkan antibiotik atau obat antivirus untuk membantu mencegah infeksi.

Perawatan lain

Anemia aplastik yang disebabkan oleh radiasi dan perawatan kemoterapi untuk kanker biasanyamembaik setelah perawatan tersebut dihentikan. Hal yang sama berlaku untuk sebagian besar obat lain yang dapat menyebabkan anemia aplastik.

Wanita hamil dengan anemia aplastik diobati dengan transfusi darah. Bagi banyak wanita, anemia aplastik terkait kehamilan membaik setelahkehamilan berakhir. Jika itu tidak terjadi, pengobatan tetap diperlukan.

Perawatan diri

Jika Anda menderita anemia aplastik, jaga diri Anda dengan:

Beristirahat saat Anda membutuhkannya. Anemia dapat menyebabkan kelelahan dan sesak napas bahkan dengan aktivitas ringan. Beristirahatlah dan istirahatlah saatdibutuhkan.
Menghindari olahraga kontak. Karena risiko pendarahan yang terkait dengan jumlah trombosit yang rendah, hindari aktivitas yang dapat menyebabkan luka atau terjatuh.
Melindungi diri dari kuman. Sering-seringlah mencuci tangan dan menghindari orang sakit. Jika Anda mengalami demam atau indikator infeksi lainnya, temui ahli kesehatan Anda untuk mendapatkan perawatan.

Mengatasi dan mendukung

Kiat untuk membantu Anda dan keluarga mengatasi penyakit Anda dengan lebih baik meliputi:

Teliti penyakit Anda. Semakin banyak Anda tahu, semakin siap Anda untuk membuat keputusanperawatan.
Ajukan pertanyaan. Pastikan untuk bertanya kepada tim layanan kesehatan Anda tentang apa pun yang berhubungan dengan penyakit atau pengobatan Anda yang tidak Anda pahami. Mungkin membantu Anda merekam atau menuliskan apa yang mereka katakan kepada Anda.
Jadilah vokal. Jangan takut untuk mengungkapkan kekhawatiran Anda kepada ahli hematologi atau profesional kesehatan lain yang merawat Anda.
Cari dukungan. Mintalah dukungan emosional dari keluarga dan teman. Mintalah mereka untuk mempertimbangkan menjadi pendonor darah atau pendonor sumsum tulang. Mungkin membantu untuk berbicara dengan orang lain mengatasi penyakit ini. Tanyakan kepada tim layanan kesehatan Anda apakah mereka mengetahui kelompok pendukung lokal atau hubungi Anemia Aplastik dan Yayasan Internasional MDS. Ini menawarkan jaringan dukungan sebaya dan dapat dihubungi di 800-747-2820.
Jaga dirimu. Nutrisi dan tidur yang tepat penting untuk memaksimalkan produksi darah.

Mempersiapkan janji temu Anda

Mulailah dengan membuat janji dengan ahli kesehatan perawatan primer Anda. Mereka kemudian mungkin merujuk Anda ke dokter yang berspesialisasi dalam mengobati kelainan darahyang disebut ahli hematologi. Jika anemia aplastik datang tiba-tiba, perawatan Anda mungkin dimulai di ruang gawat darurat.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Buat daftar:

Gejala Anda dan kapan dimulai.
Key Informasi pribadi utama, termasuk perubahan kehidupan baru-baru ini, seperti pekerjaan baru, terutama yang membuat Anda terpapar bahan kimia.
Obat-obatan, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya.
Pertanyaan untuk ditanyakan kepada tim perawatan kesehatan Anda.

Bawalah anggota keluarga atau teman ke janji temu Anda, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Untuk anemia aplastik, pertanyaan yang harus diajukan kepada ahli hematologi Anda meliputi:

Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk symptoms saya?
Apa prognosis saya?
Perawatan apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
Apakah ada alternatif untuk pendekatan utama yang Anda sarankan?
Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
Apakah Anda memiliki brosur ataubahan cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Tim layanan kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

Apakah Anda baru saja mengalami infeksi baru-baru ini?
Apakah Anda mengalami pendarahan yang tidak terduga?
Apakah Anda lebih lelah dari biasanya?
Apakah adahal yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
Apakah ada sesuatu yang tampak memperburuk gejala Anda?