Gejala dan pengobatan Akromegali

Gambaran umum

Akromegali adalah kondisi langka pada orang dewasa yang menyebabkan beberapa tulang, organ, dan jaringan lain tumbuh lebih besar. Kelenjar kecil di otak yang disebut kelenjar pituitari mendorong perubahan ini dengan membuat terlalu banyak hormon pertumbuhan. Ini biasanya terjadi karena tumor kelenjar pituitari. Tumornya bukan kanker.

Ketika tubuh memiliki terlalu banyak hormon pertumbuhan, tulang menjadi lebih besar. Di masa kanak-kanak, hal ini menyebabkan peningkatan tinggi badan sebagai bagian dari kondisi yang disebut gigantisme. Pada orang dewasa dengan akromegali, perubahan tinggi badan tidak terjadi. Sebaliknya, tulang di tangan, kaki, dan wajah menjadi lebih besar.

Perubahan ini terjadi secara perlahan selama bertahun-tahun. Jadi penderita akromegali dan orang yang mereka cintai mungkin membutuhkan waktu lama untuk menyadari gejalanya. Dan profesional perawatan kesehatan mungkin kesulitan menemukan dan mengobati kondisi tersebut sejak dini.

Tanpa pengobatan, akromegali dapat menyebabkan kondisi kesehatan serius lainnya dan terkadang mengancam jiwa yang disebut komplikasi. Tetapi perawatan seperti pembedahan, pengobatan, dan radiasi dapat menurunkan risiko komplikasi. Pengobatan juga dapat memperbaiki banyak gejala akromegali.

Gejala

Gejala akromegali dapat mengubah tampilan beberapa bagian tubuh. Perubahan dapat mencakup:

Telinga dan bibir yang tebal.
Hidung yang lebar.
Tangan dan kaki membesar.
Alis atau rahang yang menonjol.
Celah di antara gigi.
Lidah yang membesar.
Tulang rusuk yang melebar yang dapat menyebabkan dada berbentuk bulat.

Perubahan kulit dapat meliputi:

Jerawat.
Pertumbuhan kulit yang tidak berbahaya disebut tanda kulit.
Kulit kasar, berminyak dan menebal.
Pembengkakan pada jaringan di bawah kulit.

Paling sering, orang dengan akromegali tidak memiliki setiap kemungkinan perubahan tubuh. Dan karena perubahannya terjadi secara perlahan, mungkin perlu waktu bertahun-tahun untuk menyadarinya. Namun seiring berjalannya waktu, cincin mungkin tidak lagi pas dengan jari seperti dulu. Atau ukuran sepatu bisa bertambah besar. Terkadang, orang melihat perubahannya hanya dengan membandingkan foto lama dengan yang lebih baru.

Gejala akromegali lainnya dapat meliputi:

Masalah penglihatan, termasuk hilangnya penglihatan samping.
Lebih banyak keringat dan bau badan daripada biasanya.
Kelelahan yang luar biasa.
Sakit kepala.
Nyeri sendi.
Suara yang lebih dalam.

Kapan harus ke dokter

Dapatkan pemeriksaan kesehatan jika Anda merasa memiliki gejala akromegali. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan. Bahkan anggota keluarga mungkin membutuhkan waktu lama untuk menyadari perubahan fisik yang terjadi. Tetapi penting bagi profesional kesehatan untuk menemukan kondisi tersebut sedini mungkin. Perawatan dapat membantu mencegah kondisi kesehatan serius yang dapat terjadi bersamaan dengan akromegali.

Penyebab

Penyebab akromegali yang paling umum adalah tumor di kelenjar pituitari. Tumor ini disebut adenoma. Ini bukan kanker. Tapi itu membuat terlalu banyak hormon pertumbuhan dalam waktu yang lama.

Terlalu banyak hormon pertumbuhan menyebabkan banyak gejala akromegali. Beberapa gejala, seperti sakit kepala dan gangguan penglihatan, disebabkan oleh tumor yang menekan jaringan otak di sekitarnya.

Jarang, tumor di bagian tubuh lain menyebabkan akromegali. Ini termasuk tumor paru-paru atau pankreas. Terkadang tumor ini melepaskan hormon pertumbuhan. Atau mereka membuat hormon yang disebut hormon pelepas hormon pertumbuhan. Ini menandakan kelenjar pituitari untuk membuat lebih banyak hormon pertumbuhan.

Kelenjar pituitari terletak di pangkal otak, di belakang pangkal hidung. Itu membuat hormon pertumbuhan dan hormon lainnya. Hormon pertumbuhan berperan penting dalam mengendalikan pertumbuhan fisik.

Kelenjar pituitari melepaskan hormon pertumbuhan ke dalam aliran darah. Ini memicu hati untuk membuat hormon yang disebut insulin-like growth factor-1, juga disebut IGF-1. IGF-1 benar-benar yang menyebabkan tulang dan jaringan lain tumbuh. Terlalu banyak hormon pertumbuhan menyebabkan terlalu banyak IGF-1. Dan itu dapat menyebabkan gejala dan komplikasi akromegali.

Faktor risiko

Orang yang memiliki kondisi genetik langka yang disebut multiple endocrine neoplasia, tipe 1 memiliki risiko akromegali yang lebih tinggi. Kondisi ini juga disebut MEN 1.

Pada PRIA 1, kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar pituitari dapat menumbuhkan tumor dan melepaskan hormon ekstra. Hormon paratiroid ekstra dapat menyebabkan tulang tipis dan batu ginjal. Tumor pankreas dapat membuat hormon insulin dan menyebabkan gula darah rendah. Jika tumor hipofisis menghasilkan hormon pertumbuhan ekstra, akromegali terjadi. Sangat jarang, akromegali dapat terjadi dalam keluarga.

Komplikasi

Tanpa pengobatan, akromegali dapat menyebabkan kondisi kesehatan lain yang disebut komplikasi. Komplikasi ini dapat mencakup hal-hal berikut.

Kondisi jantung dan pembuluh darah seperti:

Tekanan darah tinggi.
Risiko lebih tinggi dari arteri yang sempit, yang dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke.
Penyakit otot jantung yang disebut kardiomiopati.

Kanker dan kondisi yang dapat menyebabkan kanker:

Risiko lebih tinggi terkena beberapa jenis kanker.
Pertumbuhan yang disebut polip pada lapisan usus besar. Tanpa pengobatan, pertumbuhan ini dapat menyebabkan kanker usus besar.

Kondisi kesehatan seksual dan reproduksi seperti:

Menstruasi yang terlewat atau pendarahan vagina yang tidak teratur.
Kesulitan mendapatkan atau mempertahankan ereksi, juga disebut disfungsi ereksi.
Berkurangnya hasrat seksual.

Kondisi serius lainnya termasuk:

Jenis radang sendi yang paling umum, disebut osteoartritis.
Diabetes tipe 2.
Pertumbuhan kelenjar tiroid yang tidak teratur, disebut gondok.
Suatu kondisi yang disebut sleep apnea di mana pernapasan berhenti dan mulai berkali-kali selama tidur.
Suatu kondisi yang disebut carpal tunnel syndrome yang menyebabkan mati rasa, kesemutan, dan kelemahan pada tangan dan lengan.
Kompresi atau fraktur sumsum tulang belakang.
Perubahan penglihatan atau kehilangan penglihatan.

Pengobatan dini akromegali dapat mencegah komplikasi ini atau mencegahnya menjadi lebih buruk. Tanpa pengobatan, akromegali dan komplikasinya dapat menyebabkan kematian dini.

Diagnosis

Diagnosis melibatkan langkah-langkah yang diambil oleh ahli kesehatan Anda untuk mengetahui apakah Anda menderita akromegali. Profesional kesehatan Anda bertanya tentang riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Anda juga mungkin memerlukan tes berikut:

Pengukuran IGF-1. Tes darah ini mengukur kadar IGF-1 dalam darah Anda. Tingkat IGF-1 yang tinggi dapat berarti bahwa tingkat hormon pertumbuhan juga tinggi. Ini bisa menjadi petunjuk untuk akromegali.
Tes penekanan hormon pertumbuhan. Tes darah ini mengukur kadar hormon pertumbuhan Anda sebelum dan sesudah Anda minum sejenis air gula yang disebut glukosa. Pada orang yang tidak menderita akromegali, minuman glukosa biasanya menyebabkan kadar hormon pertumbuhan turun. Tetapi jika Anda menderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan Anda cenderung tetap tinggi.
Tes pencitraan. Magnetic resonance imaging (MRI) dapat membantu menentukan lokasi dan ukuran tumor di kelenjar pituitari Anda. Jika tidak ada tumor hipofisis yang terlihat, Anda mungkin memerlukan lebih banyak tes pencitraan untuk mencari jenis tumor lainnya. Profesional kesehatan Anda juga dapat merekomendasikan rontgen tangan dan kaki. Ini dapat membantu memeriksa pertumbuhan tulang.

Pengobatan

Pengobatan akromegali bertujuan untuk memperbaiki gejala dan mengobati atau mencegah komplikasi. Tujuannya adalah untuk menurunkan hormon pertumbuhan dan IGF-1 kembali ke tingkat yang tepat dan mempertahankannya di sana.

Untuk membantu menurunkan kadar hormon pertumbuhan (GH) dan IGF-1 Anda, pilihan pengobatan sering kali meliputi:

Pembedahan untuk mengangkat tumor yang menyebabkan gejala. Paling sering, ini adalah pengobatan pertama untuk akromegali yang disebabkan oleh tumor kelenjar pituitari.
Obat untuk membantu menurunkan kadar hormon. Ini biasanya merupakan pilihan jika operasi tidak menurunkan hormon pertumbuhan ke tingkat yang tepat.
Radiasi untuk mengecilkan ukuran tumor. Seringkali, ini merupakan pilihan pengobatan jika operasi bukanlah pilihan. Ini juga merupakan pilihan jika operasi tidak dapat mengangkat seluruh tumor atau jika obat tidak cukup membantu.

Beberapa orang membutuhkan campuran perawatan ini. Rencana perawatan Anda tergantung pada faktor-faktor seperti:

Lokasi dan ukuran tumor Anda.
Seberapa serius gejala Anda.
Usia Anda dan kesehatan secara keseluruhan.

Biasanya beberapa perubahan pada fitur fisik membaik dengan pengobatan. Misalnya, pembengkakan jaringan lunak sering turun. Dan kulit seringkali menjadi kurang berminyak dan kasar. Tapi tulang yang membesar tidak kembali ke ukuran semula.

Jika Anda juga memiliki kondisi kesehatan lain akibat akromegali, Anda mungkin memerlukan perawatan lain untuk mengatasinya.

Pembedahan atau prosedur lainnya

Ahli bedah dapat mengangkat sebagian besar tumor hipofisis menggunakan metode yang disebut operasi transsphenoidal. Seorang ahli bedah bekerja melalui hidung untuk mengangkat tumor dari kelenjar pituitari. Jika tumor yang menyebabkan gejala tidak terletak di kelenjar pituitari, ahli bedah merekomendasikan jenis operasi lain untuk mengangkat tumor.

Mengangkat tumor seringkali mengembalikan hormon pertumbuhan ke tingkat yang tepat, terutama jika tumornya kecil. Jika tumor menekan jaringan di sekitar kelenjar pituitari, pengangkatan tumor juga membantu meredakan sakit kepala dan perubahan penglihatan.

Terkadang, ahli bedah tidak dapat mengangkat seluruh tumor. Ketika ini terjadi, kadar hormon pertumbuhan mungkin masih terlalu tinggi setelah operasi. Operasi lain, obat-obatan atau perawatan radiasi mungkin diperlukan.

Obat-obatan

Obat-obatan dapat membantu menurunkan kadar hormon atau menghalangi efek hormon. Profesional kesehatan Anda dapat merekomendasikan satu atau lebih hal berikut:

Obat-obatan yang disebut analog somatostatin yang menyebabkan tubuh membuat lebih sedikit hormon pertumbuhan. Di dalam tubuh, hormon otak yang disebut somatostatin membatasi produksi hormon pertumbuhan. Obat-obatan octreotide (Mycapssa, Sandostatin) dan lanreotide (Somatuline Depot) adalah versi somatostatin buatan laboratorium. Mengambil salah satu dari obat-obatan ini menandakan kelenjar pituitari untuk membuat lebih sedikit hormon pertumbuhan. Itu juga membantu menurunkan IGF-1. Obat-obatan ini juga dapat membuat tumor hipofisis lebih kecil. Anda minum obat melalui mulut atau menerima suntikan bulanan.
Obat-obatan yang disebut agonis dopamin yang menurunkan kadar hormon. Obat-obatan cabergoline dan bromocriptine (Cycloset, Parlodel) dapat membantu menurunkan kadar GH dan IGF-1 pada beberapa orang. Obat-obatan ini juga dapat membantu mengecilkan tumor. Anda menggunakan agonis dopamin melalui mulut, dan dosisnya sering kali tinggi. Itu bisa meningkatkan risiko efek samping. Efek samping dapat berupa sakit perut, muntah, hidung tersumbat, kelelahan, pusing, masalah tidur, dan perubahan suasana hati.
Obat yang disebut antagonis hormon pertumbuhan yang menghambat kerja hormon pertumbuhan. Obat pegvisomant (Somavert) memblokir efek hormon pertumbuhan pada jaringan tubuh dan menghasilkan kadar IGF-1 yang lebih rendah. Pegvisomant tidak menurunkan kadar hormon pertumbuhan atau mengecilkan ukuran tumor. Ini dapat mempengaruhi hati, jadi profesional kesehatan Anda memantau kesehatan hati Anda dengan tes darah saat Anda menggunakan pegvisomant. Obat ini diberikan sebagai suntikan harian dan dapat digunakan bersama dengan obat lain.

Terapi

Terapi radiasi menghancurkan sel tumor yang tersisa setelah operasi untuk mengangkat tumor. Ini juga secara perlahan menurunkan tingkat hormon pertumbuhan. Mungkin diperlukan waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun bagi radiasi untuk memperbaiki gejala akromegali dengan cara yang Anda sadari.

Radiasi juga sering menurunkan kadar hormon hipofisis lainnya - bukan hanya hormon pertumbuhan. Jika Anda terkena radiasi, Anda mungkin memerlukan kunjungan perawatan kesehatan lanjutan secara teratur. Kunjungan ini memungkinkan ahli kesehatan Anda memeriksa kadar hormon Anda dan memastikan bahwa kelenjar pituitari Anda bekerja dengan benar. Perawatan lanjutan dapat berlangsung selama sisa hidup Anda.

Jenis terapi radiasi meliputi:

Radiosurgery stereotactic. Radiosurgery stereotactic menggunakan pencitraan 3D untuk mengirimkan sinar radiasi dosis tinggi ke sel tumor. Perawatan ini juga membatasi jumlah radiasi pada jaringan sehat yang mengelilingi tumor. Paling sering, radiosurgery stereotactic diberikan dalam dosis tunggal. Jenis radiasi ini dapat mengembalikan hormon pertumbuhan ke tingkat yang tepat dalam waktu 5 hingga 10 tahun. Teknik paling umum yang digunakan profesional kesehatan untuk memberikan jenis radiasi ini disebut Pisau Gamma. Itu tidak melibatkan penggunaan pisau.
Radiasi berkas proton. Jenis radiasi ini menggunakan partikel kecil yang disebut proton yang mengarah ke tumor. Ini dapat menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada kelenjar pituitari dan jaringan yang mengelilinginya daripada radiosurgery konvensional.
Terapi radiasi konvensional. Jenis radiasi ini melibatkan penerimaan radiasi dosis kecil selama 4 hingga 6 minggu. Risiko kerusakan kelenjar pituitari lebih tinggi dibandingkan dengan radiasi sinar proton dan radiosurgery stereotaktik. Anda mungkin tidak melihat efek penuh dari terapi radiasi konvensional selama 10 tahun atau lebih setelah perawatan.

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda kemungkinan besar akan menemui profesional kesehatan utama Anda terlebih dahulu. Atau Anda mungkin langsung dirujuk ke dokter yang disebut ahli endokrin yang menemukan dan mengobati kondisi hormon.

Ada baiknya untuk mempersiapkan janji temu Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan mengetahui apa yang diharapkan dari profesional kesehatan Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

Waspadai batasan apa pun sebelum janji temu. Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan untuk mempersiapkan ujian. Misalnya, Anda mungkin diminta untuk berhenti makan selama beberapa jam sebelum tes. Ini disebut puasa.
Tuliskan gejala Anda. Lacak apa pun yang membuat Anda tidak nyaman atau khawatir. Ini mungkin termasuk sakit kepala, perubahan penglihatan, atau ketidaknyamanan di tangan Anda. Tuliskan semua gejala Anda, meskipun tampaknya tidak terkait dengan alasan Anda membuat janji.
Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk setiap perubahan dalam kehidupan seks atau siklus menstruasi Anda.
Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi.
Bawalah foto-foto lama yang dapat digunakan oleh ahli kesehatan Anda untuk membandingkan penampilan Anda hari ini. Profesional kesehatan Anda kemungkinan besar akan tertarik dengan foto-foto dari 10 tahun yang lalu hingga saat ini.
Bawalah anggota keluarga atau teman jika Anda bisa. Orang ini mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada profesional kesehatan Anda.

Membuat daftar pertanyaan membantu Anda memanfaatkan waktu sebaik-baiknya dengan profesional kesehatan Anda. Untuk akromegali, beberapa pertanyaan dasar yang harus diajukan meliputi:

Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya? Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
Tes apa yang saya perlukan? Dan haruskah saya menemui spesialis?
Perawatan apa yang tersedia untuk kondisi ini? Pendekatan mana yang Anda rekomendasikan?
Berapa lama saya memerlukan pengobatan sebelum gejala saya membaik? Bisakah pengobatan membantu saya terlihat dan merasa seperti sebelum saya mengalami gejala akromegali?
Apakah saya akan mengalami komplikasi jangka panjang dari kondisi ini?
Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi bersama-sama?
Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Profesional kesehatan Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan seperti:

Apa saja gejala Anda, dan kapan mulai?
Pernahkah Anda memperhatikan adanya perubahan pada penampilan Anda?
Seberapa banyak Anda akan mengatakan fitur Anda telah berubah dari waktu ke waktu? Apakah Anda memiliki foto lama yang dapat saya gunakan untuk perbandingan?
Pernahkah Anda memperhatikan perubahan dalam kehidupan seks Anda, atau tidur? Apakah Anda mengalami sakit kepala atau nyeri sendi, perubahan penglihatan, atau lebih banyak berkeringat dari biasanya?
Apakah ada sesuatu yang membuat gejala Anda lebih baik atau lebih buruk?
Apakah sepatu dan cincin lama Anda masih pas? Jika tidak, seberapa besar kecocokan mereka berubah dari waktu ke waktu?
Sudahkah Anda menjalani tes skrining kanker usus besar?