Genel bakış

Feokromositoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh), böbreküstü bezinde büyüyen nadir bir tümördür. Çoğu zaman, tümör kanser değildir. Bir tümör kanser olmadığında buna iyi huylu denir.

İki böbreküstü beziniz var — her böbreğin üstünde bir tane. Adrenal bezler, kan basıncı gibi vücuttaki kilit süreçleri kontrol etmeye yardımcı olan hormonlar üretir. Genellikle, sadece bir adrenal bezde bir feokromositoma oluşur. Ancak tümörler her iki böbreküstü bezinde de büyüyebilir.

Feokromositoma ile tümör, çeşitli semptomlara neden olabilen hormonları salgılar. Bunlar arasında yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme ve panik atak belirtileri bulunur. Bir feokromositoma tedavi edilmezse, diğer vücut sistemlerinde ciddi veya yaşamı tehdit eden hasarlar meydana gelebilir.

Feokromositomayı çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle kan basıncını sağlıklı bir aralığa döndürür.

Semptomlar

Bir feokromositoma genellikle aşağıdaki semptomlara neden olur:

  • Yüksek tansiyon.
  • Baş ağrısı.
  • Aşırı terleme.
  • Hızlı kalp atışı.

Feokromositomalı bazı kişilerde aşağıdaki gibi semptomlar da vardır:

  • Gergin titreme.
  • Solgunluk olarak da adlandırılan daha açık bir renge dönüşen cilt.
  • Nefes darlığı.
  • Ani yoğun korku içerebilen panik atak tipi semptomlar.
  • Kaygı veya kıyamet duygusu.
  • Görme sorunları.
  • Kabızlık.
  • Kilo kaybı.

Feokromositomalı bazı kişilerde semptom görülmez. Bir görüntüleme testi buluncaya kadar tümörü aldıklarının farkında değiller.

Belirti büyüleri

Çoğu zaman, feokromositoma semptomları gelir ve gider. Aniden başlayıp geri gelmeye devam ettiklerinde, büyü veya saldırı olarak bilinirler. Bu büyülerin bulunabilecek bir tetikleyicisi olabilir veya olmayabilir.

Belirli faaliyetler veya koşullar, aşağıdakiler gibi bir büyüye yol açabilir:

  • Fiziksel zor iş.
  • Kaygı veya stres.
  • Eğilmek veya oturmaktan veya uzanmaktan ayağa kalkmak gibi vücut pozisyonundaki değişiklikler.
  • Emek ve teslimat.
  • Ameliyat ve ameliyat sırasında uyku benzeri bir durumda olmanıza neden olan, anestezi adı verilen bir ilaç.

Tansiyonu etkileyen bir madde olan tiramin içeriği yüksek yiyecekler de büyüleri tetikleyebilir. Tiramin, fermente edilmiş, yaşlanmış, salamura edilmiş, kürlenmiş, olgunlaşmış veya bozulmuş gıdalarda yaygındır. Bu yiyecekler şunları içerir:

  • Biraz peynir.
  • Biraz bira ve şarap.
  • Soya fasulyesi veya soya ile yapılan ürünler.
  • Çikolata.
  • Kurutulmuş veya tütsülenmiş etler.

Büyüleri tetikleyebilecek bazı ilaçlar ve ilaçlar şunları içerir:

  • Depresyon ilaçlarına trisiklik antidepresanlar denir. Trisiklik antidepresanların bazı örnekleri amitriptilin ve desipramindir (Norpramin).
  • Fenelzin (Nardil), tranilsipromin (Parnat) ve izokarboksazid (Marplan) gibi monoamin oksidaz inhibitörleri (maoı'ler) adı verilen depresyon ilaçları. Bu ilaçlar tiramin içeriği yüksek yiyecek veya içeceklerle alınırsa büyü riski daha da yüksektir.
  • Kafein, amfetaminler veya kokain gibi uyarıcılar.

Ne zaman doktora görünmeli

Yüksek tansiyon, feokromositomanın ana semptomlarından biridir. Ancak yüksek tansiyonu olan çoğu insanda adrenal tümör yoktur. Bu faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse sağlık uzmanınızla konuşun:

  • Baş ağrısı, terleme ve hızlı, hızlı kalp atışı gibi feokromositoma ile bağlantılı semptomların büyüleri.
  • Mevcut tedavinizle yüksek tansiyonu kontrol etmekte sorun yaşayın.
  • 20 Yaşından önce başlayan yüksek tansiyon.
  • Kan basıncında tekrarlayan büyük artışlar.
  • Ailede feokromositoma öyküsü.
  • İlgili bir genetik durumun aile öyküsü. Bunlara multipl endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau hastalığı, kalıtsal paraganglioma sendromları ve nörofibromatozis 1 dahildir.

Nedenler

Araştırmacılar feokromositomaya neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Tümör, kromaffin hücreleri adı verilen hücrelerde oluşur. Bu hücreler böbreküstü bezinin merkezinde bulunur. Başta adrenalin ve noradrenalin olmak üzere belirli hormonları salgılarlar. Bu hormonlar kalp atış hızı, kan basıncı ve kan şekeri gibi birçok vücut fonksiyonunun kontrolüne yardımcı olur.

Adrenalin ve noradrenalin vücudun savaş ya da kaç tepkisini tetikler. Bu tepki, vücut bir tehdit olduğunu düşündüğünde olur. Hormonlar kan basıncının yükselmesine ve kalbin daha hızlı atmasına neden olur. Ayrıca diğer vücut sistemlerini de hazırlarlar, böylece hızlı tepki verebilirsiniz. Bir feokromositoma, bu hormonların daha fazlasının salınmasına neden olur. Ve tehdit edici bir durumda olmadığınızda serbest bırakılmalarına neden olur.

Kromaffin hücrelerinin çoğu adrenal bezlerdedir. Ancak bu hücrelerin küçük kümeleri de kalp, baş, boyun, mesane, mide bölgesinde ve omurga boyuncadır. Adrenal bezlerin dışında bulunan kromaffin hücreli tümörlere paragangliomlar denir. Vücut üzerinde feokromositoma ile aynı etkilere neden olabilirler.

Risk faktörleri

Bir kişinin yaşı ve bazı tıbbi durumlar feokromositoma riskini artırabilir.

Feokromositomaların çoğu 20 ila 50 yaş arasındaki kişilerde bulunur. Ancak tümör her yaşta oluşabilir.

Bazı nadir genetik rahatsızlıkları olan kişilerde feokromositoma riski daha yüksektir. Tümörler iyi huylu olabilir, yani kanser değildirler. Ya da kötü huylu olabilirler, yani kanserdirler. Genellikle, bu genetik koşullarla ilişkili iyi huylu tümörler her iki adrenal bezde de oluşur. Feokromositoma ile bağlantılı genetik durumlar şunları içerir:

  • Multipl endokrin neoplazi, tip 2 (ERKEKLER 2). Bu durum, vücudun endokrin sistemi adı verilen hormon yapma sisteminin birden fazla bölümünde tümörlere neden olabilir. İki tip ERKEK 2 vardır-tip 2A ve tip 2B. Her ikisi de feokromositomaları içerebilir. Bu durumla bağlantılı diğer tümörler vücudun diğer bölgelerinde ortaya çıkabilir. Bu vücut kısımları tiroid, paratiroid bezleri, dudaklar, ağız ve sindirim sistemini içerir.
  • Von Hippel-Lindau hastalığı. Bu durum vücudun birçok yerinde tümörlere neden olabilir. Olası bölgeler arasında beyin ve omurilik, endokrin sistem, pankreas ve böbrekler bulunur.
  • Nörofibromatozis 1. Bu durum ciltte nörofibrom adı verilen tümörlere neden olur. Ayrıca gözün arkasındaki beyne bağlanan ve optik sinir adı verilen sinir tümörlerine de neden olabilir.
  • Kalıtsal paraganglioma sendromları. Bu koşullar ailelerde geçer. Feokromositomalara veya paragangliomalara neden olabilirler.

Komplikasyonlar

Feokromositoma diğer sağlık sorunlarına yol açabilir. Bir feokromositoma ile bağlantılı yüksek tansiyon organlara, özellikle kalp ve kan damarı sistemi dokularına, beyne ve böbreklere zarar verebilir. Bu hasar aşağıdakiler dahil tehlikeli koşullara neden olabilir:

  • Kalp hastalığı.
  • İnme.
  • Böbrek yetmezliği.
  • Görme kaybı.

Kanserli tümörler

Nadiren feokromositoma kanserlidir ve kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bir feokromositoma veya paragangliomadan gelen kanser hücreleri çoğunlukla lenf sistemine, kemiklere, karaciğere veya akciğerlere gider.

Teşhis

Feokromositomunuz olup olmadığını öğrenmek için sağlık uzmanınız muhtemelen çeşitli testler isteyecektir.

Laboratuvar testleri

Bu testler adrenalin ve noradrenalin hormonlarının seviyelerini ve metanefrin adı verilen hormonlardan gelebilecek maddeleri ölçer. Bir kişide feokromositoma olduğunda artan metanefrin seviyeleri daha yaygındır. Bir kişinin feokromositoma dışında bir şeye bağlı semptomları olduğunda metanefrin seviyelerinin yüksek olma olasılığı daha düşüktür.

  • 24 saatlik idrar testi. Bu testte, 24 saat boyunca her idrar yaptığınızda bir idrar örneği alırsınız. Numunelerin nasıl saklanacağı, etiketleneceği ve iade edileceği hakkında yazılı talimatlar isteyin.
  • Kan testi. Bir sağlık uzmanı laboratuvarda test edilmek üzere bir kan örneği alır.

Her iki test türü için de hazırlanmak için bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sağlık uzmanınıza sorun. Örneğin, testten önce belirli bir süre yemek yememeniz istenebilir. Buna oruç denir. Veya belirli bir ilacı almayı atlamanız istenebilir. Sağlık ekibinizin bir üyesi size talimat vermedikçe ve talimat vermedikçe ilaç dozunu atlamayın.

Görüntüleme testleri

Laboratuar test sonuçları feokromositoma belirtileri bulursa, görüntüleme testlerine ihtiyaç vardır. Sağlık uzmanınız, tümörünüz olup olmadığını öğrenmek için muhtemelen bu testlerden bir veya daha fazlasını isteyecektir. Bu testler şunları içerebilir:

  • CTscan,Vücudunuzun etrafındaki farklı açılardan çekilen bir dizi X-ışını görüntüsünü birleştiren CTscan.
  • MRI,Ayrıntılı görüntüler oluşturmak için radyo dalgaları ve manyetik alan kullanan MRI.
  • M-iyodobenzilguanidin (MIBG) görüntüleme, enjekte edilen radyoaktif bileşiğin küçük miktarlarını tespit edebilen bir tarama. Bileşik feokromositomalar tarafından alınır.
  • Pozitron emisyon tomografisi (PET), bir tümör tarafından alınan radyoaktif bileşikleri de tespit edebilen bir tarama.

Böbreküstü bezindeki bir tümör, başka nedenlerle yapılan görüntüleme çalışmaları sırasında bulunabilir. Bu olursa, sağlık uzmanları genellikle tümörün tedavi edilmesi gerekip gerekmediğini öğrenmek için daha fazla test isteyecektir.

Genetik testler

Sağlık uzmanınız, feokromositomanın genetik bir durumla ilişkili olup olmadığını görmek için genetik testler önerebilir. Olası genetik faktörler hakkında bilgi birçok nedenden dolayı önemli olabilir:

  • Bazı genetik durumlar birden fazla tıbbi soruna neden olabilir. Bu nedenle, test sonuçları diğer tıbbi durumları tarama ihtiyacını gösterebilir.
  • Bazı genetik durumların tekrar olması veya kanser olması daha olasıdır. Bu nedenle, test sonuçlarınız tedavi kararlarını veya sağlığınızı izlemek için uzun vadeli planları etkileyebilir.
  • Testlerden elde edilen sonuçlar, diğer aile üyelerinin feokromositoma veya ilgili durumlar açısından taranması gerektiğini gösterebilir.

Genetik danışmanlık, genetik testinizin sonuçlarını anlamanıza yardımcı olabilir. Ayrıca ailenizin genetik test stresine bağlı herhangi bir zihinsel sağlık sorununu yönetmesine yardımcı olabilir.

Tedavi

Bir feokromositomanın ana tedavisi, tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattır. Ameliyat olmadan önce, sağlık uzmanınız muhtemelen belirli tansiyon ilaçlarını yazacaktır. Bu ilaçlar, ameliyat sırasında tehlikeli derecede yüksek tansiyon riskini azaltmak için yüksek adrenalin hormonlarını bloke eder.

Ameliyat öncesi hazırlık

Muhtemelen kan basıncını düşürmeye yardımcı olmak için ameliyattan 7 ila 14 gün önce ilaç alacaksınız. Bu ilaçlar, aldığınız diğer tansiyon ilaçlarının yerini alacak veya bunlara eklenecektir. Ayrıca yüksek sodyumlu bir diyet yemeniz de söylenebilir.

Alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçlar daha küçük damarları ve arterleri açık ve rahat tutar. Bu kan akışını iyileştirir ve kan basıncını düşürür. Bu ilaçların bazıları ayrıca kalbin daha yavaş ve daha az kuvvetle atmasına neden olabilir. Bu, kan basıncını daha fazla düşürebilir.

Bu ilaçlar kan damarlarını genişlettiği için kan damarlarındaki sıvı miktarının düşük olmasına neden olurlar. Bu, ayağa kalktığınızda kan basıncında tehlikeli düşüşlere neden olabilir. Yüksek sodyumlu bir diyet, kan damarlarının içine daha fazla sıvı çekebilir. Bu, ameliyat sırasında ve sonrasında düşük tansiyonun önlenmesine yardımcı olur.

Ameliyat

Çoğu zaman, bir cerrah mide bölgesinde kesi adı verilen birkaç küçük kesi yapar. Ameliyatı yapmak için kesiklerden video kameralar ve küçük aletlerle donatılmış değnek benzeri cihazlar yerleştirilir. Buna laparoskopik cerrahi denir. Bazı cerrahlar işlemi robotik teknolojiyle yapar. Yakındaki bir konsola otururlar ve kamera ve ameliyat aletlerini tutan robotik kolları kontrol ederler. Tümör çok büyükse, daha büyük bir kesi ve karın boşluğunun açılmasını içeren ameliyat gerekebilir.

Genellikle cerrah, feokromositomaya sahip tüm adrenal bezi çıkarır. Ancak cerrah sadece tümörü çıkarabilir ve sağlıklı bir böbreküstü bezi dokusu bırakabilir. Bu, diğer böbreküstü bezi de çıkarıldığında yapılabilir. Veya her iki böbreküstü bezinde de tümörler olduğunda yapılabilir.

Bir tümör kanser ise ve kanser diğer organlara yayılmışsa, ameliyat tüm kanser dokusunu çıkaramayabilir. Tıbbi tedavi ile birlikte tümörün mümkün olduğunca çıkarılması feokromositoma semptomlarını hafifletebilir. Ayrıca kan basıncını kontrol etmeyi kolaylaştırır.

Ameliyat sonrası

Sağlıklı bir böbreküstü bezi kalırsa, genellikle iki bezin yaptığı işlevleri yerine getirebilir. Ameliyattan sonra kan basıncı genellikle sağlıklı bir aralığa döner. Hayatınızın geri kalanında sağlık uzmanınızla düzenli kontrollere ihtiyacınız olacak. Bu randevular sağlığınızı izlemenize, diğer sağlık sorunlarını bulmanıza ve tümörün geri gelip gelmediğini kontrol etmenize yardımcı olur. Her iki böbreküstü bezi de çıkarılırsa, hayatınızın geri kalanında steroid ilaçlar almanız gerekir. Bu ilaçlar böbreküstü bezlerinin yaptığı bazı hormonların yerini alır.

Kanser tedavileri

Çok az feokromositoma kanserdir. Bu nedenle, en iyi tedavilerle ilgili araştırmalar sınırlıdır. Bir feokromositoma ile ilişkili olarak vücutta yayılan kanserli tümörler ve kanser tedavileri şunları içerebilir:

  • Hedefe yönelik tedaviler. Bunlar, kanser hücrelerini arayan ve onları öldüren radyoaktif bir madde ile birleştirilmiş bir ilaç kullanır.
  • Kemoterapi. Bu tedavi, hızlı büyüyen kanser hücrelerini öldüren güçlü ilaçlar kullanır. Kanseri yayılmış feokromositomalı kişilerde semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
  • Radyasyon tedavisi. Bu tedavi, kanser hücrelerini öldürmek için yoğun enerji ışınları kullanır. Kemiğe yayılan ve ağrıya neden olan tümörlerin semptomlarını hafifletebilir.
  • Ablasyon. Bu tedavi, donma sıcaklıkları, yüksek enerjili radyo dalgaları veya etanol alkolü olan kanser tümörlerini yok edebilir.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen birinci basamak sağlık uzmanınızı görerek başlayacaksınız. Daha sonra endokrinolog adı verilen hormonal koşullarda bir uzmana yönlendirilebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler. Mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı da yanınıza alın. Bu kişi, bakım ekibinizin size verdiği bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, randevudan önce belirli bir süre yemek yememeniz istenebilir. Buna oruç denir. Veya belirli bir test yaptırmadan önce ilaç değişiklikleri yapmanız gerekebilir.

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz, tipik olarak nasıl hissettiğinizden, ne zaman başladıklarından ve ne kadar sürdüklerinden kaynaklanan değişiklikler dahil.
  • Key personal information,Önemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler, otlar ve diğer takviyeler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular şunları içerebilir:

  • Belirtilerime ne sebep olabilir?
  • En olası neden dışında, semptomlarımın diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum muhtemelen kısa vadeli mi yoksa devam ediyor mu?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Önerdiğiniz ana tedavi dışında başka tedavi seçenekleri var mı?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdakiler dahil sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz sabit mi, yoksa gelip geçiyor mu?
  • Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Belirtilerinizi tetikleyen veya daha da kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
  • Başka tıbbi durumunuz var mı? Eğer öyleyse, hangi tedaviyi alıyorsunuz?
  • Ailenizde adrenal tümörler veya diğer endokrin tümörler öyküsü var mı?
Feokromositoma belirtileri ve tedavisi