Genel bakış

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom (UPS), çoğunlukla vücudun yumuşak dokularında başlayan nadir bir kanser türüdür. Yumuşak dokular diğer vücut yapılarını birbirine bağlar, destekler ve çevreler.

UPS genellikle kollarda veya bacaklarda meydana gelir. Daha az sıklıkla karın organlarının arkasındaki bölgede (retroperiton) olabilir.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom adı, kanser hücrelerinin mikroskop altında görünme şeklinden gelir. Farklılaşmamış, hücrelerin geliştikleri vücut dokularına benzemediği anlamına gelir. Kansere pleomorfik (plee-o-MOR-fik) denir çünkü hücreler birden fazla şekil ve boyutta büyür.

UPS tedavisi kanserin konumuna bağlıdır, ancak genellikle cerrahi, radyasyon ve ilaç tedavilerini içerir.

UPS, malign fibröz histiyositoma olarak adlandırılırdı.

Semptomlar

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom semptomları kanserin meydana geldiği yere bağlıdır. En sık kollarda ve bacaklarda olur, ancak vücudun herhangi bir yerinde olabilir.

Belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

  • Büyüyen yumru veya şişlik bölgesi.
  • Çok büyürse ağrı, karıncalanma ve uyuşma olabilir.
  • Bir kol veya bacakta meydana gelirse, etkilenen bir uzuvun elinde veya ayağında şişlik olabilir.
  • Karında meydana gelirse ağrı, iştahsızlık ve kabızlık olabilir.
  • Ateş.
  • Kilo kaybı.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren kalıcı belirti veya semptomlar geliştirirseniz bir doktorla randevu alın.

Nedenler

Farklılaşmamış pleomorfik sarkoma neyin sebep olduğu belli değil.

Doktorlar bu kanserin bir hücrenin dna'sında değişiklikler geliştirmesiyle başladığını bilir. Bir hücrenin DNA'sı, bir hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler, hücrenin hızla çoğalmasını ve bir anormal hücre kütlesi (tümör) oluşturmasını söyler. Hücreler yakındaki sağlıklı dokuyu istila edebilir ve yok edebilir. Zamanla kanser hücreleri parçalanabilir ve akciğerler ve kemikler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).

Risk faktörleri

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:

  • Daha büyük yaşta. Bu kanser, her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde görülme eğilimindedir.
  • Önceki radyasyon tedavisi. Nadiren, bu kanser vücudun daha önce radyasyon tedavisi ile tedavi edilen bir bölgesinde gelişebilir.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom gelişen çoğu insanda bilinen bir risk faktörü yoktur ve risk faktörü olan birçok insanda asla kanser gelişmez.

Teşhis

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom tanısı genellikle semptomlarınızın gözden geçirilmesi ve fizik muayene ile başlar. Bu kanser genellikle diğer kanser türleri ekarte edildikten sonra teşhis edilir.

Testler ve prosedürler şunları içerebilir:

  • Fizik muayene. Doktorunuz size belirtilerinizin ne zaman başladığı ve zamanla değişip değişmediği hakkında sorular soracaktır. Büyümenin boyutunu ve derinliğini, yakındaki dokulara bağlı olup olmadığını ve herhangi bir şişlik veya sinir hasarı belirtisi olup olmadığını daha iyi anlamak için bölgeyi inceleyecektir.
  • Görüntüleme testleri. Doktorunuz, etkilenen bölgenin resimlerini oluşturmak ve durumunuz hakkında daha fazla bilgi edinmek için görüntüleme testleri önerebilir. Görüntüleme testleri röntgen, BT , MRI ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taramalarını içerebilir.
  • Kesin tanı koymak için doktorunuz tümör dokusunun bir örneğini toplar ve test için bir laboratuara gönderir. Özel durumunuza bağlı olarak, doku örneği cildinize yerleştirilen bir iğne ile veya ameliyat sırasında toplanabilir. Laboratuvarda, vücut dokularını analiz etme konusunda eğitilmiş doktorlar (patologlar), ilgili hücre türlerini ve hücrelerin agresif olma olasılığının yüksek olup olmadığını belirlemek için örneği inceler. Bu bilgiler diğer kanser türlerini ekarte etmenize yardımcı olur ve tedavinize rehberlik eder.

Test için bir doku örneğinin çıkarılması (biyopsi). Kesin tanı koymak için doktorunuz tümör dokusundan bir örnek toplar ve test için bir laboratuara gönderir. Özel durumunuza bağlı olarak, doku örneği cildinize yerleştirilen bir iğne ile veya ameliyat sırasında toplanabilir.

Laboratuvarda, vücut dokularını analiz etme konusunda eğitilmiş doktorlar (patologlar), ilgili hücre türlerini ve hücrelerin agresif olma olasılığının yüksek olup olmadığını belirlemek için örneği inceler. Bu bilgiler diğer kanser türlerini ekarte etmenize yardımcı olur ve tedavinize rehberlik eder.

Gerekli biyopsi tipini ve nasıl yapılması gerektiğinin özelliklerini belirlemek, sağlık ekibi tarafından dikkatli bir planlama yapılmasını gerektirir. Doktorlar biyopsiyi kanseri çıkarmak için gelecekteki ameliyatlara müdahale etmeyecek şekilde yapmalıdır. Bu nedenle doktorunuzdan biyopsi öncesi yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde geniş deneyime sahip uzman bir ekibe sevk edilmesini isteyin.

Tedavi

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom tedavisi genellikle kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyatı içerir. Diğer seçenekler arasında radyasyon tedavisi ve kemoterapi, hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi gibi ilaç tedavileri (sistemik tedaviler) bulunur. Hangi tedavilerin sizin için en iyi olduğu, kanserinizin büyüklüğüne ve konumuna bağlı olacaktır.

Ameliyat

Mümkün olduğunda doktorlar sarkomu ameliyatla tamamen çıkarmaya çalışırlar. Amaç, kanseri ve etrafındaki sağlıklı doku marjını mümkün olduğunca az bir etki ile ortadan kaldırmaktır.

Kanser kolları ve bacakları etkilediğinde cerrahlar uzuv koruyucu ameliyatları kullanmayı tercih eder. Bununla birlikte, bazı durumlarda etkilenen kol veya bacağın kesilmesi gerekebilir. Bir kanseri küçültmek için ameliyattan önce radyasyon tedavisi ve kemoterapi gibi diğer tedaviler önerilebilir, böylece etkilenen uzvu kesmeden çıkarılması daha kolay olur.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları veya protonlar gibi yüksek güçlü enerji ışınları kullanır. Radyasyon tedavisi şu şekilde verilebilir:

  • Dış ışın radyasyonu.Bu tür radyasyon, siz masanın üzerinde uzanırken etrafınızda hareket eden bir makineden gelir. Makine radyasyonu vücudunuzdaki kesin noktalara yönlendirir. Radyasyon, bir sarkomu küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için de kullanılabilir.
  • İntraoperatif radyasyon tedavisi (IORT). IORT, kanser çıkarıldıktan hemen sonra ameliyat sırasında kullanılır. Radyasyon, kanserin eskiden bulunduğu bölgeye yönlendirilir. Kanser, ameliyat sırasında kanserin tamamen çıkarılmasını zorlaştıran bir bölgede bulunuyorsa LORT önerilebilir.

Dış ışın radyasyonu. Bu tür radyasyon, siz masanın üzerinde uzanırken etrafınızda hareket eden bir makineden gelir. Makine radyasyonu vücudunuzdaki kesin noktalara yönlendirir.

Radyasyon, bir sarkomu küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için de kullanılabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için kimyasallar kullanan bir ilaç tedavisidir. Hap veya damar yoluyla (intravenöz olarak) veya her ikisiyle de uygulanabilir.

Kemoterapi çoğunlukla ilk tedaviden sonra geri gelen veya vücudun diğer bölgelerine yayılan farklılaşmamış pleomorfik sarkomu tedavi etmek için kullanılır.

Bazen ameliyattan önce kanseri küçültmek için kemoterapi kullanılır, böylece ameliyat sırasında çıkarılması daha kolay olur.

Kemoterapi radyasyonla da kombine edilebilir.

Hedefe yönelik ilaç tedavisi

Hedefe yönelik ilaç tedavileri, kanser hücrelerinde bulunan spesifik anormalliklere odaklanır. Bu anormallikleri bloke ederek, hedefe yönelik ilaç tedavileri kanser hücrelerinin ölmesine neden olabilir.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için hedefe yönelik tedavi ilaçları kemoterapi ile birleştirilebilir.

Bazı hedefe yönelik tedaviler yalnızca kanser hücrelerinin belirli genetik mutasyonları olan kişilerde işe yarar. Kanser hücreleriniz, bu ilaçların size yardımcı olup olmadığını görmek için bir laboratuvarda test edilebilir.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, bağışıklık sisteminizi kanserle savaşmak için kullanır. Vücudunuzun hastalıklarla savaşan bağışıklık sistemi kanserinize saldırmayabilir çünkü kanser hücreleri saklanmalarına yardımcı olan proteinler üretir. İmmünoterapi bu sürece müdahale ederek çalışır.

İmmünoterapi tedavileri genellikle ileri kanserli kişiler için ayrılmıştır.

Alternatif tıp

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun tedavisinde alternatif tedaviler yararlı bulunamamıştır. Ancak bazı tamamlayıcı ve alternatif tedaviler, kanser veya kanser tedavisi nedeniyle yaşadığınız semptomları hafifletebilir.

Semptomları hafifletmeye yardımcı olabilecek alternatif tedaviler şunları içerir:

  • Akupunktur.
  • Egzersiz.
  • Masaj.
  • Meditasyon.
  • Müzik terapisi.
  • Gevşeme egzersizleri.

Başa çıkma ve destek

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom gibi bir kanser teşhisi ezici olabilir. Zamanla, kanserin sıkıntısı ve belirsizliği ile başa çıkmanın yollarını bulacaksınız. O zamana kadar, bunun yardımcı olduğunu görebilirsiniz:

  • Bakımınızla ilgili kararlar almak için sarkom hakkında yeterince bilgi edinin. Tedavi seçenekleriniz ve isterseniz prognozunuz da dahil olmak üzere sarkomunuz hakkında doktorunuza danışın. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom hakkında daha fazla şey öğrendikçe, tedavi kararları vermede kendinize daha fazla güvenebilirsiniz.
  • Arkadaşlarınızı ve ailenizi yakın tutun. Yakın ilişkilerinizi güçlü tutmak, teşhis ve bakım sonuçlarınızla başa çıkmanıza yardımcı olacaktır. Arkadaşlarınız ve aileniz, hastanedeyseniz evinize bakmanıza yardımcı olmak gibi ihtiyaç duyacağınız pratik desteği sağlayabilir. Ve kanserden bunalmış hissettiğinizde duygusal destek olarak hizmet edebilirler.
  • Konuşacak birini bul.Umutlarınız ve korkularınız hakkında konuşmanızı dinlemeye istekli iyi bir dinleyici bulun. Bu bir arkadaş veya aile üyesi olabilir. Bir danışman, tıbbi sosyal hizmet uzmanı, din adamları üyesi veya kanser destek grubunun endişesi ve anlayışı da yardımcı olabilir. Bölgenizdeki destek grupları hakkında doktorunuza danışın. Veya telefon rehberinizi, kütüphanenizi veya Ulusal Kanser Enstitüsü veya Amerikan Kanser Derneği gibi bir kanser kuruluşunu kontrol edin.

Konuşacak birini bul. Umutlarınız ve korkularınız hakkında konuşmanızı dinlemeye istekli iyi bir dinleyici bulun. Bu bir arkadaş veya aile üyesi olabilir. Bir danışman, tıbbi sosyal hizmet uzmanı, din adamları üyesi veya kanser destek grubunun endişesi ve anlayışı da yardımcı olabilir.

Bölgenizdeki destek grupları hakkında doktorunuza danışın. Veya telefon rehberinizi, kütüphanenizi veya Ulusal Kanser Enstitüsü veya Amerikan Kanser Derneği gibi bir kanser kuruluşunu kontrol edin.

Randevunuz için hazırlık

Aile doktorunuz farklılaşmamış pleomorfik sarkomunuz olduğundan şüpheleniyorsa, muhtemelen sarkomlar konusunda uzmanlaşmış bir kanser doktoruna (onkolog) yönlendirileceksiniz. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom nadirdir ve sıklıkla karmaşık bakım gerektirir. Bununla ilgili önemli deneyime sahip biri tarafından en iyi şekilde tedavi edilir, bu genellikle akademik veya çok uzmanlık gerektiren bir kanser merkezi anlamına gelir.

Randevular kısa olabileceğinden ve genellikle tartışılacak çok fazla bilgi olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Doktorunuza sormanız gereken soruları yazın.

Doktorunuzla geçirdiğiniz süre sınırlıdır, bu nedenle bir soru listesi hazırlamak birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Kanser miyim?
  • Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
  • Teşhisi doğrulamak için ne tür testlere ihtiyacım var? Bu testler herhangi bir özel hazırlık gerektiriyor mu?
  • Sarkom hangi aşamadadır?
  • Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Sarkom çıkarılabilir mi?
  • Tedaviden ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
  • Önerdiğiniz birincil yaklaşıma herhangi bir alternatif var mı?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • İzlemem gereken herhangi bir diyet veya aktivite kısıtlaması var mı?
  • Prognozum nedir?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
  • Ameliyattan önce veya sonra radyasyon tedavisi gibi ek tedaviler almalı mıyım?
  • Önerdiğiniz cerrah bu özel kanser ameliyatında deneyimli mi?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, tartışmak istediğiniz diğer noktaları ele almak için zaman ayırabilir. Doktorunuz sorabilir:

  • Belirtilerinizi ve belirtilerinizi ilk ne zaman fark ettiniz?
  • Acı mı çekiyorsun?
  • Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun belirtileri ve tedavisi