Genel bakış

Fallot Tetralojisi (fuh-low'un teh-TRAL-uh-jee'si) doğumda mevcut olan nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Bu doğuştan kalp kusuru olduğu anlamına gelir. Bu durumla doğan bir bebeğin dört farklı kalp sorunu vardır.

Bu kalp problemleri kalbin yapısını etkiler. Bu durum kalpten ve vücudun geri kalanına değişen kan akışına neden olur. Fallot tetralojisi olan bebekler, düşük oksijen seviyeleri nedeniyle genellikle mavi veya gri ten rengine sahiptir.

Fallot Tetralojisi genellikle hamilelik sırasında veya bir bebek doğduktan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Kalp değişirse ve semptomlar hafifse, Fallot tetralojisi yetişkinliğe kadar fark edilmeyebilir veya teşhis edilemeyebilir.

Fallot tetralojisi teşhisi konan kişilerin kalbi düzeltmek için ameliyat olması gerekir. Ömür boyu düzenli sağlık kontrollerine ihtiyaçları olacak.

Semptomlar

Fallot semptomlarının tetralojisi, akciğerlere gitmek için kalpten ne kadar kan akışının engellendiğine bağlıdır. Belirtiler şunları içerebilir:

  • Mavi veya gri ten rengi.
  • Özellikle beslenme veya egzersiz sırasında nefes darlığı ve hızlı nefes alma.
  • Kilo almada sorun.
  • Oyun veya egzersiz sırasında kolayca yorulmak.
  • Sinirlilik.
  • Uzun süre ağlıyor.
  • Bayılma.

Tet büyüleri

Fallot tetralojisi olan bazı bebekler aniden koyu mavi veya gri ten, tırnak ve dudak geliştirir. Bu genellikle bebek ağladığında, yemek yediğinde veya üzgün olduğunda olur. Bu bölümlere tet büyüleri denir.

Tet büyüleri, kandaki oksijen miktarındaki hızlı bir düşüşten kaynaklanır. En çok 2 ila 4 aylık küçük bebeklerde görülürler. Küçük çocuklarda ve daha büyük çocuklarda Tet büyüleri daha az fark edilebilir. Bunun nedeni, genellikle nefes darlığı olduğunda çömelmeleridir. Çömelme akciğerlere daha fazla kan gönderir.

Ne zaman doktora görünmeli

Ciddi doğuştan kalp kusurları genellikle çocuğunuz doğmadan önce veya hemen sonra teşhis edilir. Bebeğinizin şu belirtilere sahip olduğunu fark ederseniz tıbbi yardım alın:

  • Nefes almakta güçlük çekiyorum.
  • Cildin mavimsi rengi.
  • Uyanıklık eksikliği.
  • Nöbetler.
  • Zayıflık.
  • Her zamankinden daha sinirli.

Bebeğiniz mavi veya gri olursa, bebeğinizi yana yatırın ve bebeğin dizlerini göğsüne kadar çekin. Bu, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın.

Nedenler

Fallot Tetralojisi, hamilelik sırasında bebeğin kalbi büyüdükçe ortaya çıkar. Genellikle nedeni bilinmemektedir.

Fallot Tetralojisi, kalp yapısıyla ilgili dört sorunu içerir:

  • Kalp ve akciğerler arasındaki kapağın daralmasına pulmoner kapak darlığı denir. Bu durum kalpten akciğerlere kan akışını azaltır. Daralma sadece valfi içerebilir. Ya da kalp ve akciğerler arasındaki yol boyunca birden fazla yerde olabilir. Bazen valf oluşmaz. Bunun yerine, katı bir doku tabakası kalbin sağ tarafındaki kan akışını engeller. Buna pulmoner atrezi denir.
  • Alt kalp odaları arasında ventriküler septal defekt adı verilen bir delik. Ventriküler septal defekt, kanın kalpten ve akciğerlerden nasıl aktığını değiştirir. Sağ alt bölmedeki oksijensiz kan, sol alt bölmedeki oksijenden zengin kanla karışır. Kalp vücuda kan pompalamak için daha çok çalışmak zorundadır. Sorun zamanla kalbi zayıflatabilir.
  • Vücudun ana arterinin kayması. Vücudun ana arterine aort denir. Genellikle sol alt kalp odasına bağlanır. Fallot tetralojisinde aort yanlış yerdedir. Sağa kaydırılır ve doğrudan kalp duvarındaki deliğin üzerine oturur. Bu, kanın aorttan akciğerlere nasıl aktığını değiştirir.
  • Kalbin sağ alt odasının kalınlaşması, sağ ventrikül hipertrofisi olarak adlandırılır. Kalbin çok çalışması gerektiğinde, sağ alt kalp odasının duvarı kalınlaşır. Zamanla bu, kalbin zayıflamasına ve sonunda başarısız olmasına neden olabilir.

Fallot tetralojisi olan bazı kişilerin aort veya kalp arterlerini etkileyen başka sorunları vardır. Kalbin üst odaları arasında atriyal septal defekt adı verilen bir delik de olabilir.

Risk faktörleri

Fallot tetralojisinin kesin nedeni bilinmemektedir. Bazı şeyler bir bebeğin Fallot tetralojisi ile doğma riskini artırabilir. Risk faktörleri şunları içerir:

  • Aile öyküsü.
  • Hamilelik sırasında virüs olması. Buna Alman kızamığı olarak da bilinen kızamıkçık dahildir.
  • Hamilelik sırasında alkol almak.
  • Hamilelik sırasında kötü beslenmek.
  • Hamilelik sırasında sigara içmek.
  • Annenin yaşı 35'ten büyük.
  • Bebekte Down sendromu veya DiGeorge sendromu.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmeyen Fallot tetralojisi genellikle hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açar. Komplikasyonlar erken yetişkinlikte sakatlığa veya ölüme neden olabilir.

Fallot tetralojisinin olası bir komplikasyonu, kalbin veya kalp kapakçıklarının iç zarının enfeksiyonudur. Buna enfektif endokardit denir. Bazen bu tür enfeksiyonları önlemek için diş çalışmasından önce antibiyotik verilir. Önleyici antibiyotiklerin sizin veya bebeğiniz için uygun olup olmadığını sağlık ekibinize sorun.

Fallot tetralojisini onarmak için ameliyattan sonra komplikasyonlar da mümkündür. Ancak çoğu insan böyle bir ameliyattan sonra başarılı olur. Komplikasyonlar ortaya çıktığında, bunlar şunları içerebilir:

  • Kalp kapakçığından geriye doğru kan akışı.
  • Düzensiz kalp atışları.
  • Kalpte ameliyattan sonra geçmeyen bir delik.
  • Kalp odalarının büyüklüğündeki değişiklikler.
  • Aortun bir kısmının şişmesi, aort kökü genişlemesi olarak adlandırılır.
  • Ani kalp ölümü.

Bu komplikasyonları düzeltmek için başka bir prosedür veya ameliyat gerekebilir.

Konjenital kalp defektleri ve gebelik

Karmaşık bir doğuştan kalp kusuru ile doğan kişiler hamilelik sırasında komplikasyon riski altında olabilir. Hamileliğin olası riskleri ve komplikasyonları hakkında sağlık ekibinizle konuşun. Birlikte, ihtiyaç duyulan özel bakımı tartışabilir ve planlayabilirsiniz.

Önleme

Doğuştan kalp kusurlarının çoğunun kesin nedeni bilinmediğinden, bu durumları önlemek mümkün olmayabilir. Doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğu doğurma riskiniz yüksekse, hamilelik sırasında genetik test ve tarama yapılabilir.

Çocuğunuzun genel doğum kusurları riskini azaltmaya yardımcı olmak için atabileceğiniz bazı adımlar vardır, örneğin:

  • Uygun doğum öncesi bakım alın. Hamilelik sırasında bir sağlık ekibiyle düzenli kontroller anne ve bebeğin sağlıklı kalmasına yardımcı olabilir.
  • Folik asit içeren bir multivitamin alın. Günde 400 mikrogram folik asit almanın beyin ve omurilikteki doğum kusurlarını azalttığı gösterilmiştir. Kalp kusurları riskini de azaltmaya yardımcı olabilir.
  • İçmeyin veya sigara içmeyin. Bu yaşam tarzı alışkanlıkları bebeğin sağlığına zarar verebilir. Ayrıca ikinci el sigara içmekten kaçının.
  • Kızamıkçık (Alman kızamığı) aşısı olun. Hamilelik sırasında kızamıkçık enfeksiyonu bebeğin kalp gelişimini etkileyebilir. Hamile kalmaya çalışmadan önce aşı olun.
  • Kan şekerini kontrol edin. Diyabetiniz varsa, kan şekerinizin iyi kontrolü doğuştan kalp kusurları riskini azaltabilir.
  • Kronik sağlık koşullarını yönetin. Fenilketonüri de dahil olmak üzere başka sağlık durumlarınız varsa, bunları tedavi etmenin ve yönetmenin en iyi yolu hakkında sağlık ekibinizle konuşun.
  • Zararlı maddelerden kaçının. Hamilelik sırasında, başkasının güçlü kokulu ürünlerle herhangi bir boyama ve temizlik yapmasını sağlayın.
  • Herhangi bir ilaç almadan önce sağlık ekibinize danışın. Bazı ilaçlar doğum kusurlarına neden olabilir. Reçetesiz satın alınanlar da dahil olmak üzere aldığınız tüm ilaçları sağlık ekibinize bildirin.

Teşhis

Fallot Tetralojisi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Bebeğinizin cildi mavi veya gri görünebilir. Bebeğin kalbini stetoskopla dinlerken uğultulu bir ses duyulabilir. Buna kalp üfürümü denir.

Testler

Fallot tetralojisini teşhis etmek için yapılan testler şunları içerir:

  • Oksijen seviyesi ölçümü. Parmağa veya ayak parmağına yerleştirilen küçük bir sensör, kandaki oksijen miktarını hızla kontrol eder. Buna nabız oksimetresi testi denir.
  • Ekokardiyogram. Bu test, hareket halindeki kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Kalp ve kalp kapakçıklarını ve ne kadar iyi çalıştıklarını gösterir.
  • EKG veya EKG olarak da adlandırılan elektrokardiyogram. Bu test kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse, bazen kollara veya bacaklara gider. Teller yamaları bir bilgisayara bağlar. Bilgisayar sonuçları yazdırır veya görüntüler. Bir elektrokardiyogram düzensiz bir kalp atışının teşhisine yardımcı olabilir. Kalp sinyallerindeki değişiklikler de genişlemiş bir kalbe bağlı olabilir.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve durumunu gösterir. Bir röntgende Fallot tetralojisinin yaygın bir işareti, çizme şeklinde bir kalptir. Bu, sağ alt bölmenin çok büyük olduğu anlamına gelir.
  • Kalp kateterizasyonu. Bu test, belirli kalp rahatsızlıklarını teşhis etmeye veya tedavi etmeye yardımcı olur. Ameliyatı planlamak için yapılabilir. Doktor, genellikle kasıktaki bir kan damarına bir veya daha fazla ince, esnek tüp yerleştirir. Tüplere kateter denir. Doktor tüpleri kalbe yönlendirir. Test sırasında doktorlar farklı kalp testleri veya tedavileri yapabilirler.

Tedavi

Fallot tetralojisi olan tüm bebeklerin kalbi düzeltmek ve kan akışını iyileştirmek için ameliyat olması gerekir. Ameliyatı kalp damar cerrahı adı verilen bir kalp cerrahı yapar. Ameliyatın zamanlaması ve türü bebeğin genel sağlığına ve spesifik kalp sorunlarına bağlıdır.

Bazı bebeklere veya küçük çocuklara, kanın kalpten akciğerlere akmasını sağlamak için ameliyat beklerken ilaç verilir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Fallot tetralojisini tedavi etmek için kullanılan cerrahi şunları içerebilir:

  • Geçici onarım olarak da adlandırılan geçici cerrahi.Fallot tetralojisi olan bazı bebeklerin açık kalp ameliyatını beklerken akciğerlere kan akışını iyileştirmek için geçici bir ameliyata ihtiyacı vardır. Bu tür tedaviye palyatif cerrahi denir. Bir cerrah, aorttan çıkan büyük bir arter ile akciğer arteri arasına şant adı verilen bir tüp yerleştirir. Tüp, kanın akciğerlere gitmesi için yeni bir yol oluşturur. Bu ameliyat, bir bebek erken doğarsa veya akciğer arterleri tam olarak gelişmemişse yapılabilir. Fallot tetralojisini tedavi etmek için açık kalp ameliyatı sırasında şant çıkarılır.
  • Tam onarım adı verilen açık kalp ameliyatı.Fallot tetralojisi olan kişilerin kalbi tamamen düzeltmek için açık kalp ameliyatına ihtiyacı vardır. Tam bir onarım genellikle yaşamın ilk yılında yapılır. Nadiren, Fallot tetralojisi teşhis edilmezse veya ameliyat mevcut değilse, bir kişi çocukluk çağında ameliyat olmayabilir. Bu yetişkinler hala ameliyattan yararlanabilir. Birkaç adımda tam bir onarım yapılır, Cerrah alt kalp odaları arasındaki deliği kapatır ve pulmoner kapağı onarır veya değiştirir. Cerrah, pulmoner kapağın altındaki kalınlaşmış kası çıkarabilir veya daha küçük akciğer arterlerini genişletebilir.

Geçici onarım olarak da adlandırılan geçici cerrahi. Fallot tetralojisi olan bazı bebeklerin açık kalp ameliyatını beklerken akciğerlere kan akışını iyileştirmek için geçici bir ameliyata ihtiyacı vardır. Bu tür tedaviye palyatif cerrahi denir. Bir cerrah, aorttan çıkan büyük bir arter ile akciğer arteri arasına şant adı verilen bir tüp yerleştirir. Tüp, kanın akciğerlere gitmesi için yeni bir yol oluşturur. Bu ameliyat, bir bebek erken doğarsa veya akciğer arterleri tam olarak gelişmemişse yapılabilir.

Fallot tetralojisini tedavi etmek için açık kalp ameliyatı sırasında şant çıkarılır.

Tam onarım adı verilen açık kalp ameliyatı. Fallot tetralojisi olan kişilerin kalbi tamamen düzeltmek için açık kalp ameliyatına ihtiyacı vardır.

Tam bir onarım genellikle yaşamın ilk yılında yapılır. Nadiren, Fallot tetralojisi teşhis edilmezse veya ameliyat mevcut değilse, bir kişi çocukluk çağında ameliyat olmayabilir. Bu yetişkinler hala ameliyattan yararlanabilir.

Birkaç adımda tam bir onarım yapılır, Cerrah alt kalp odaları arasındaki deliği kapatır ve pulmoner kapağı onarır veya değiştirir. Cerrah, pulmoner kapağın altındaki kalınlaşmış kası çıkarabilir veya daha küçük akciğer arterlerini genişletebilir.

Tam onarımdan sonra, sağ alt bölmenin kan pompalamak için çok çalışması gerekmeyecektir. Sonuç olarak, sağ oda duvarı normal kalınlığına geri dönmelidir. Kandaki oksijen seviyesi yükselir. Semptomlar tipik olarak iyileşir.

Görünüm

Fallot tetralojisi ameliyatı geçirmiş kişiler için uzun vadeli sağkalım oranları iyileşmeye devam ediyor.

Fallot tetralojisi olan kişilerin, tercihen kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir sağlık ekibinden ömür boyu bakıma ihtiyacı vardır. Sağlık kontrolleri genellikle kalbin ne kadar iyi çalıştığını görmek için görüntüleme testlerini içerir. Ameliyat komplikasyonlarını kontrol etmek için testler de yapılır.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Fallot tetralojisi tedavisinden sonra, sağlık ekibiniz kalbi sağlıklı tutmak için bazı adımlar önerebilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Spor ve aktivite kısıtlamaları. Fallot tetralojisi gibi ciddi bir kalp problemiyle doğan bazı kişilerin egzersiz veya spor aktivitelerini sınırlaması gerekebilir. Ancak diğerleri bu tür etkinliklere katılabilir. Sizin veya çocuğunuzun sağlık ekibine hangi spor ve aktivite türlerinin güvenli olduğunu sorun.
  • Kalp enfeksiyonunu önlemek için antibiyotikler. Bazen ciddi kalp problemleri, kalbin veya kalp kapakçıklarının astarında enfeksiyon riskini artırabilir. Bu enfeksiyona endokardit denir. Diş prosedürlerinden önce, özellikle mekanik kalp kapakçığı olan kişiler için antibiyotikler önerilebilir. Çocuğunuz için koruyucu antibiyotiklerin gerekli olup olmadığını çocuğunuzun sağlık uzmanına sorun. İyi ağız bakımı ve düzenli diş kontrolleri de enfeksiyonu önlemeye yardımcı olmanın önemli yollarıdır.

Başa çıkma ve destek

Aynı durumu yaşayan diğer insanlarla konuşmanın size rahatlık ve cesaret getirdiğini görebilirsiniz. Bölgenizde herhangi bir destek grubu olup olmadığını sağlık ekibinize sorun.

Doğuştan kalp problemiyle yaşamak, bazı insanların stresli veya endişeli hissetmesine neden olabilir. Bir terapist veya danışmanla konuşmak da size ve çocuğunuza stres ve kaygıyı yönetmenin yeni yollarını öğrenmenize yardımcı olabilir. Bakım ekibiniz size veya çocuğunuza yardımcı olabilecek terapistler önerebilir.

Randevunuz için hazırlık

Fallot tetralojisi gibi ciddi doğuştan kalp problemleri tipik olarak hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir.

Çocuğunuzun doğumda fark edilmeyen bir kalp sorunu olduğunu düşünüyorsanız, çocuğunuzun sağlık ekibiyle konuşun. Çocuğunuzun semptomlarını tanımlamaya hazır olun. Aile üyelerine doğuştan kalp kusuru adı verilen kalp sorunu olan birinin doğup doğmadığını sorun. Ailelerde bazı doğuştan kalp kusurları ortaya çıkabilir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Tıbbi ziyarete hazırlanmak için zamanınız varsa, bu adımları atmayı düşünün.

  • Make a list of your or your baby's symptoms,Fallot tetralojisi ile ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere sizin veya bebeğinizin semptomlarının bir listesini yapın.
  • Write down your or your child's family history,Hem annenin hem de babanın ailesinden ayrıntılar da dahil olmak üzere sizin veya çocuğunuzun aile geçmişini yazın.
  • Mümkünse hamilelik sırasında alınan ilaçları, vitaminleri veya diğer takviyeleri not edin.
  • Mümkünse bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir.
  • Sağlık ekibine sormak için sorular yazın.

Fallot Tetralojisi için, size veya çocuğunuzun doktoruna sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Bu durumun en olası nedeni nedir?
  • Bu semptomların başka olası nedenleri var mı?
  • Benim veya çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var? Bu testler özel hazırlık gerektiriyor mu?
  • Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Tedavinin olası komplikasyonları nelerdir?
  • Ameliyat sonrası görünüm nedir?
  • Herhangi bir faaliyet kısıtlaması var mı?
  • Çocuğum spor yapabilecek mi? Çocuğum beden dersine katılabilir mi?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Genellikle size aşağıdakiler gibi birçok soru sorulur:

  • Çocuğunuzun semptomlarını ilk ne zaman fark ettiniz?
  • Çocuğunuzun semptomlarını tarif edebilir misiniz?
  • Bu belirtiler ne zaman ortaya çıkar?
  • Belirtiler gelip geçiyor mu yoksa çocuğunuz her zaman bunlara sahip mi?
  • Belirtiler kötüleşiyor gibi görünüyor mu?
  • Ailenizde doğuştan kalp kusuru öyküsü var mı?
  • Çocuğunuzun semptomlarını iyileştiren bir şey var mı?
  • Çocuğunuz beklendiği gibi büyüyor ve gelişimsel kilometre taşlarını karşılıyor mu? (Emin değilseniz çocuğunuzun çocuk doktoruna sorun.)
Fallot Tetralojisinin belirtileri ve tedavisi