Genel bakış

Ebstein anomalisi doğumda görülen nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Bu doğuştan kalp kusuru olduğu anlamına gelir.

Bu durumda, sağ üst ve alt kalp odalarını ayıran kapak doğru şekilde oluşmaz. Bu kapağa triküspit kapak denir. Sonuç olarak, valf olması gerektiği gibi kapanmaz. Kan aşağıdan yukarıya doğru geriye doğru hareket ederek kalbin çalışmasını zorlaştırır.

Ebstein anomalisi olan kişilerde kalp büyüyebilir. Bu durum kalp yetmezliğine yol açabilir.

Ebstein anomalisinin tedavisi semptomlara bağlıdır. Semptomları olmayan bazı kişilerin yalnızca düzenli sağlık kontrollerine ihtiyacı vardır. Diğerlerinin ilaçlara ve ameliyata ihtiyacı olabilir.

Semptomlar

Ebstein anomalisi ile doğan bazı bebeklerin semptomları azdır veya hiç yoktur. Diğerlerinde ciddi şekilde sızan ve daha belirgin semptomlara neden olan triküspit bir kapak bulunur. Bazen semptomlar yaşamın ilerleyen zamanlarına kadar ortaya çıkmaz.

Ebstein anomalisinin belirtileri şunları içerebilir:

  • Mavi veya gri dudaklar veya tırnaklar. Ten rengine bağlı olarak, bu renk değişikliklerini görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Yorgunluk.
  • Çarpıntı veya hızlı kalp atışı veya düzensiz kalp atışı hissi.
  • Özellikle aktivite ile nefes darlığı.

Ne zaman doktora görünmeli

Bir bebekte ciddi kalp rahatsızlıkları genellikle doğumda veya hamilelik sırasında teşhis edilir.

Siz veya bebeğinizin olası bir kalp rahatsızlığı belirtileri varsa sağlık randevusu alın. Bu semptomlar arasında nefes darlığı veya az aktivite ile kolayca yorgun hissetme, düzensiz kalp atışları veya cilt rengindeki değişiklikler bulunur. Kardiyolog olarak adlandırılan kalp hastalıkları konusunda eğitilmiş bir doktora gönderilebilirsiniz.

Nedenler

Ebstein anomalisi, bir kişinin doğduğu bir kalp rahatsızlığıdır. Nedeni bilinmiyor. Ebstein anomalisi hakkında daha fazla bilgi edinmek için kalbin nasıl çalıştığını bilmek yardımcı olabilir.

Kalp nasıl çalışır

Tipik kalbin dört odası vardır.

  • İki üst odaya atriyum denir. Kan alıyorlar.
  • İki alt odaya ventriküller denir. Kan pompalarlar.

Kanın kalpten bir yönde akmasına izin vermek için dört valf açılır ve kapanır. Her valfin iki veya üç güçlü, ince doku kanadı vardır. Kanatlara broşürler veya uçlar denir.

  • Kapalı olan bir valf, kanın bir sonraki odaya akmasını durdurur.
  • Kapalı bir valf ayrıca kanın önceki odaya geri dönmesini de önler.

Tipik bir kalpte triküspit kapak iki sağ kalp odasının arasına oturur. Ebstein anomalisinde triküspit kapak sağ alt kalp odasında normalden daha düşüktür. Ayrıca triküspit kapağın kanatlarının şekli de değiştirilir. Bu, kanın sağ üst kalp odasına geri akmasına neden olabilir. Bu olduğunda, duruma triküspit kapak yetersizliği denir.

Ebstein anomalisi ile ilişkili kalp rahatsızlıkları

Ebstein anomalisi ile doğan bebeklerde aşağıdakiler dahil başka kalp rahatsızlıkları olabilir:

  • Kalbindeki delikler. Kalpteki bir delik kandaki oksijen miktarını azaltabilir. Ebstein anomalisi olan birçok bebeğin kalbin iki üst odası arasında bir deliği vardır. Bu deliğe atriyal septal defekt denir. Veya PFO olarak da adlandırılan patent foramen ovale adı verilen bir açıklık olabilir. PFO, tüm bebeklerin doğumdan önce sahip olduğu üst kalp odaları arasındaki bir deliktir. Genellikle doğumdan sonra kapanır. Ama bazı insanlarda açık kalabilir.
  • Aritmi adı verilen düzensiz kalp atışları. Düzensiz bir kalp atışı, çırpınan, çarpan veya yarışan bir kalp atışını içerebilir. Kalp atışındaki değişiklikler, kalbin olması gerektiği gibi çalışmasını zorlaştırabilir.
  • Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu. Bu durumda, kalbin üst ve alt odaları arasındaki ekstra bir sinyal yolu hızlı bir kalp atışına ve bayılmaya neden olur.

Risk faktörleri

Ebstein anomalisi, fetüs olarak da adlandırılan bebeğin hamilelik sırasında anne karnında büyümesiyle ortaya çıkar.

Araştırmacılar, Ebstein anomalisi riskini tam olarak neyin artırdığından emin değiller. Genetik ve çevresel faktörlerin dahil olduğuna inanılmaktadır. Hamilelik sırasında lityum gibi bazı ilaçların kullanılması bebekte Ebstein anomalisi riskini artırabilir.

Komplikasyonlar

Ebstein anomalisinin olası komplikasyonları şunları içerir:

  • Düzensiz kalp atışları.
  • Kalp yetmezliği.
  • Ani kalp durması.
  • İnme.

Gebelik ve Ebstein anomalisi

Hafif Ebstein anomalisi ile başarılı bir hamilelik mümkün olabilir. Ancak hamilelik, doğum ve doğum kalbe ekstra yük bindirir. Nadiren anne veya bebekte ciddi sağlık sorunlarına neden olabilecek aşırı komplikasyonlar gelişebilir.

Hamile kalmadan önce sağlık ekibinizle olası riskler ve komplikasyonlar hakkında konuşun. Birlikte hamilelik sırasında ihtiyaç duyulan özel bakımı planlayabilirsiniz.

Teşhis

Ebstein anomalisini teşhis etmek için bir sağlık uzmanı bebeği inceler ve kalbi ve akciğerleri dinler. Üfürüm adı verilen bir kalp sesi duyulabilir.

Testler

Ebstein anomalisinin teşhisine yardımcı olmak için yapılan testler şunları içerir:

  • Nabız oksimetresi. Bu testte parmağa veya ayak parmağına takılan bir sensör kandaki oksijen miktarını ölçer.
  • Ekokardiyogram. Ses dalgaları, atan kalbin resimlerini oluşturmak için kullanılır. Bir ekokardiyogram, kanın kalpten ve kalp kapakçıklarından nasıl aktığını gösterebilir.
  • Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu basit test kalp atışını kontrol eder. Yapışkan yamalar göğse, bazen kollara ve bacaklara yapışır. Teller, yamaları sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar.
  • Holter monitörü. Bu taşınabilir EKG cihazı, günlük aktiviteler sırasında kalbin aktivitesini kaydetmek için bir gün veya daha uzun süre giyilir.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin, akciğerlerin ve kan damarlarının bir resmidir. Kalbin genişlemiş olup olmadığını gösterebilir.
  • Kardiyak MR. Kardiyak MRG, kalbin görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır. Bu test triküspit kapağın ayrıntılı bir görünümünü verebilir. Ayrıca kalp odalarının boyutunu ve ne kadar iyi çalıştıklarını gösterir.
  • Egzersiz stres testleri. Bu testler genellikle kalp kontrol edilirken koşu bandında yürümeyi veya sabit bisiklet sürmeyi içerir. Bir egzersiz stres testi, kalbin egzersize nasıl tepki verdiğini gösterebilir.
  • Elektrofizyoloji çalışması (EP çalışması). Bir doktor, kateter adı verilen ince, esnek bir tüpü bir kan damarına geçirir ve kalbe yönlendirir. Birden fazla kateter kullanılabilir. Kateterin ucundaki sensörler elektrik sinyalleri verir ve kalbin elektriğini kaydeder. Bu test, kalbin hangi bölümünün hızlı veya düzensiz kalp atışına neden olduğunu göstermeye yardımcı olur. Bu test sırasında düzensiz bir kalp atışının tedavisi yapılabilir.
  • Kalp kateterizasyonu. Bir doktor, genellikle kasık veya bilekte bir kan damarına uzun, ince, esnek bir tüp yerleştirir. Kalbe doğru yönlendirilir. Boya tüpten kalpteki arterlere akar. Boya, arterlerin röntgen görüntülerinde ve videoda daha net görünmesine yardımcı olur. Test sırasında kalbin farklı bölgelerindeki basınçlar ve oksijen seviyeleri ölçülebilir. Bu test sırasında bazı kalp hastalığı tedavileri de yapılabilir.

Tedavi

Ebstein anomalisinin tedavisi şunlara bağlıdır:

  • Durum ne kadar şiddetli.
  • Belirtiler.

Tedavinin amaçları şunlardır:

  • Semptomları azaltın.
  • Düzensiz kalp atışları ve kalp yetmezliği gibi komplikasyonları önleyin.

Tedavi düzenli sağlık kontrolleri, ilaçlar veya kalp ameliyatı veya ameliyatı içerebilir.

Düzenli sağlık kontrolleri

Ebstein anomalisi düzensiz kalp atışlarına veya başka semptomlara neden olmuyorsa, ihtiyaç duyulan tek şey düzenli sağlık kontrolleri olabilir.

Kontroller genellikle yılda en az bir kez yapılır. Muayene genellikle kalbe bakmak için fizik muayene ve görüntüleme testlerini içerir.

İlaçlar

Ebstein anomaliniz varsa, aşağıdaki ilaçları alabilirsiniz:

  • Düzensiz kalp atışlarını veya kalp atışındaki diğer değişiklikleri kontrol edin.
  • Vücutta sıvı birikmesini önleyin. Vücutta çok fazla sıvı kalp yetmezliğinin bir işareti olabilir.
  • Kan pıhtılarını önleyin. Durum kalpte bir delik ile de ortaya çıkarsa kan pıhtıları oluşabilir.

Bazı bebeklere ayrıca akciğerlere kan akışını iyileştirmeye yardımcı olması için nitrik oksit adı verilen solunan bir madde verilir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Ameliyat tipik olarak Ebstein anomalisi ciddi triküspit yetersizliğine neden oluyorsa ve kalp yetmezliği veya egzersizde artan zorluk varsa yapılır.

Bazı düzensiz kalp atışları gibi diğer semptomlar çok kötüyse veya yaşam kalitesini etkiliyorsa ameliyat da önerilebilir.

Ameliyat gerekiyorsa, Ebstein anomalisine aşina bir cerrah seçmek önemlidir. Cerrah, durumu düzeltmek için prosedürler konusunda eğitim ve deneyime sahip olmalıdır.

Ebstein anomalisini ve ilgili kalp rahatsızlıklarını tedavi etmek için yapılan ameliyat şunları içerebilir:

  • Triküspit kapak onarımı.Bu açık kalp ameliyatı hasarlı triküspit kapağı düzeltir. Cerrah, kapak kapaklarındaki delikleri veya yırtıkları yamalayabilir veya kapak açıklığının etrafındaki fazla dokuyu çıkarabilir. Başka onarımlar da yapılabilir. Koni prosedürü adı verilen bir tür valf onarımı yapılabilir. Kalp cerrahı, kalp kasını triküspit kapağı oluşturması gereken dokudan ayırır. Doku daha sonra çalışan bir triküspit kapak oluşturmak için kullanılır. Bazen, valfin gelecekte tekrar onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir.
  • Triküspit kapak değişimi. Valf tamir edilemezse, valfi değiştirmek için ameliyat gerekebilir. Triküspit kapak replasman ameliyatı açık kalp ameliyatı veya minimal invaziv cerrahi olarak yapılabilir. Cerrah hasarlı veya hastalıklı kapağı çıkarır ve yerine inek, domuz veya insan kalp dokusundan yapılmış bir kapak koyar. Buna biyolojik kapak denir. Triküspit kapak değişimi için mekanik valfler sıklıkla kullanılmaz.
  • Atriyal septal defektin kapanması. Bu ameliyat, kalbin üst odaları arasındaki bir deliği düzeltmek için yapılır. Bu ameliyat sırasında diğer kalp rahatsızlıkları da onarılabilir.
  • Labirent prosedürü. Ebstein anomalisi düzensiz kalp atışlarına neden oluyorsa, bu tedavi kapak onarımı veya replasman ameliyatı sırasında yapılabilir. Cerrah, bir skar dokusu paterni oluşturmak için kalbin üst odalarında küçük kesikler yapar. Desene labirent denir. Kalbin sinyalleri yara dokusundan geçemez. Böylece labirent düzensiz kalp ritimlerini engeller. Yara izlerini oluşturmak için ısı veya soğuk enerji de kullanılabilir.
  • Radyofrekans kateter ablasyonu.Bu tedavi hızlı veya düzensiz kalp atışlarını düzeltmek için yapılır. Doktor, genellikle kasıkta bir kan damarına kateter adı verilen bir veya daha fazla ince, esnek tüp yerleştirir. Doktor onları kalbe yönlendirir. Kateterlerin uçlarındaki sensörler, küçük bir kalp dokusu alanına zarar vermek için radyofrekans enerjisi adı verilen ısıyı kullanır. Bu, düzensiz kalp atışlarına neden olan kalp sinyallerini bloke eden yara izi oluşturur.
  • Kalp nakli. Şiddetli Ebstein anomalisi kalbin bozulmasına neden oluyorsa, kalp nakli gerekebilir.

Triküspit kapak onarımı. Bu açık kalp ameliyatı hasarlı triküspit kapağı düzeltir. Cerrah, kapak kapaklarındaki delikleri veya yırtıkları yamalayabilir veya kapak açıklığının etrafındaki fazla dokuyu çıkarabilir. Başka onarımlar da yapılabilir.

Koni prosedürü adı verilen bir tür valf onarımı yapılabilir. Kalp cerrahı, kalp kasını triküspit kapağı oluşturması gereken dokudan ayırır. Doku daha sonra çalışan bir triküspit kapak oluşturmak için kullanılır.

Bazen, valfin gelecekte tekrar onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir.

Radyofrekans kateter ablasyonu. Bu tedavi hızlı veya düzensiz kalp atışlarını düzeltmek için yapılır. Doktor, genellikle kasıkta bir kan damarına kateter adı verilen bir veya daha fazla ince, esnek tüp yerleştirir. Doktor onları kalbe yönlendirir.

Kateterlerin uçlarındaki sensörler, küçük bir kalp dokusu alanına zarar vermek için radyofrekans enerjisi adı verilen ısıyı kullanır. Bu, düzensiz kalp atışlarına neden olan kalp sinyallerini bloke eden yara izi oluşturur.

Başa çıkma ve destek

Bu ipuçları, Ebstein anomalisi semptomlarını yönetmenize ve konforu artırmanıza yardımcı olabilir.

  • Düzenli sağlık kontrolleri yaptırın. Doğumda mevcut olan kalp rahatsızlıklarını tedavi etmek için eğitilmiş bir kalp doktoru seçin. Bu tür bir doktora doğuştan kardiyolog denir. Herhangi bir yeni semptom varsa veya semptomlar kötüleşirse sağlık ekibinize söyleyin.
  • İlaçları söylendiği gibi alın. Doğru dozu doğru zamanda almak, hızlı kalp atışı, yorgunluk ve nefes darlığı gibi semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
  • Aktif kalın. Mümkün olduğunca fiziksel olarak aktif olun. Egzersiz, kalbi güçlendirmeye ve kan akışını iyileştirmeye yardımcı olabilir. Sağlık ekibinize sizin veya çocuğunuz için ne kadar egzersizin doğru olduğunu sorun. Kalp rahatsızlığı ile doğan bazı kişilerin egzersiz veya spor aktivitelerini sınırlaması gerekebilir. Ancak doğuştan kalp kusuru olan diğerleri bu tür aktivitelere katılabilir.
  • Yararlı bir ağ oluşturun. Kalp rahatsızlığıyla yaşamak, bazı insanların stresli veya endişeli hissetmesine neden olabilir. Bir terapist veya danışmanla konuşmak yardımcı olabilir.
  • Bir destek grubuna katılın. Aynı durumu yaşayan diğer insanlarla konuşmak rahatlık ve cesaret getirebilir. Bölgenizde herhangi bir Ebstein anomalisi destek grubu olup olmadığını sağlık ekibinize sorun.

Randevunuz için hazırlık

Kardiyolog olarak adlandırılan kalp rahatsızlıklarını tedavi etmek için eğitilmiş bir doktora gönderilebilirsiniz. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, vaktinden önce yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, belirli testlerden önce bir süre yememeniz veya içmemeniz söylenebilir.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • The symptoms,Ebstein anomalisi ile ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere semptomlar. Ne zaman başladıklarına dikkat edin.
  • Important personal information,Ailede kalp rahatsızlığı öyküsü de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler. Dozajları dahil edin.
  • Sağlık ekibinize sormanız gereken sorular.

Yeni bir sağlık uzmanıyla görüşüyorsanız, tıbbi kayıtların bir kopyasını alın. Onları yeni ofise gönder.

Ebstein anomalisi için sağlık uzmanına sorulması gereken özel sorular şunlardır:

  • Bu semptomların en olası nedeni nedir?
  • Hangi testlere ihtiyaç var?
  • Hangi tedaviler mevcuttur? Hangisini tavsiye edersiniz ve neden?
  • Tedavinin yan etkileri nelerdir?
  • Herhangi bir diyet veya aktivite kısıtlaması var mı?
  • Eve götürebileceğim bir bilgi var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtiler gelip geçiyor mu yoksa her zaman mı oluyor?
  • Belirtiler ne kadar şiddetli?
  • Semptomları iyileştiren bir şey var mı?
  • Semptomları daha da kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Ebstein anomalisinin belirtileri ve tedavisi