Dermatomiyozit

Genel bakış

Dermatomiyozit (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis), kas güçsüzlüğü ve belirgin bir deri döküntüsü ile kendini gösteren nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır.

Durum yetişkinleri ve çocukları etkileyebilir. Yetişkinlerde dermatomiyozit genellikle 40'ların sonlarında-60'ların başında ortaya çıkar.Çocuklarda en sık 5 ila 15 yaşları arasında görülür. Dermatomiyozit, kadınları erkeklerden daha fazla etkiler.

Dermatomiyozitin tedavisi yoktur, ancak semptom iyileşme dönemleri meydana gelebilir. Tedavi, deri döküntülerinin giderilmesine yardımcı olabilir ve kas gücünü ve işlevini yeniden kazanmanıza yardımcı olabilir.

Semptomlar

Dermatomiyozitin belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir veya zamanla yavaş yavaş gelişebilir. En yaygın belirti ve semptomlar şunları içerir:

  • Cilt değişir. Mor renkli veya koyu kırmızı bir döküntü, en sık yüzünüzde ve göz kapaklarınızda ve eklemlerinizde, dirseklerinizde, dizlerinizde, göğsünüzde ve sırtınızda gelişir. Kaşıntılı ve ağrılı olabilen döküntü genellikle dermatomiyozitin ilk belirtisidir.
  • Kas güçsüzlüğü. İlerleyici kas güçsüzlüğü,kalçalarınız, uyluklarınız, omuzlarınız, üst kollarınız ve boynunuzdakiler gibi gövdeye en yakın kasları içerir. Zayıflık vücudunuzun hem sol hem de sağ tarafını etkiler ve giderek kötüleşme eğilimindedir.

Ne zaman doktora görünmeli

Kas güçsüzlüğü veya açıklanamayan bir döküntü geliştirirseniz tıbbi yardım alın.

Nedenler

Dermatomiyozitin nedeni bilinmemektedir, ancak hastalığın bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla vücut dokularınıza saldırdığı otoimmün bozukluklarla çok ortak noktası vardır.

Genetik ve çevresel faktörler de rol oynayabilir. Çevresel faktörler viral enfeksiyonları, güneşe maruz kalmayı, bazı ilaçları ve sigarayı içerebilir.

Risk faktörleri

Herkes dermatomiyozit geliştirebilirken, doğumda kadın atanan kişilerde daha yaygındır. Viral enfeksiyonlar ve güneşe maruz kalma dahil genetik ve çevresel faktörler de dermatomiyozit gelişme riskini artırabilir.

Komplikasyonlar

Dermatomiyozitin olası komplikasyonları şunları içerir:

  • Yutma güçlüğü. Yemek borunuzdaki kaslar etkilenirse, yutma güçlüğü çekebilirsiniz, bu da kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
  • Aspirasyon pnömonisi. Yutma güçlüğü ayrıca tükürük de dahil olmak üzere yiyecek veya sıvıları akciğerlerinize solumanıza neden olabilir.
  • Solunum problemleri. Durum göğüs kaslarınızı etkiliyorsa, nefes darlığı gibi solunum problemleriniz olabilir.
  • Kalsiyum birikintileri. Bunlar hastalık ilerledikçe kaslarınızda, cildinizde ve bağ dokularınızda oluşabilir. Bu birikintiler dermatomiyozitli çocuklarda daha sık görülür ve hastalığın seyrinde daha erken gelişir.

İlişkili koşullar

Dermatomiyozit, aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka koşullara neden olabilir veya sizi bunları geliştirme riskine sokabilir:

  • Raynaud fenomeni. Bu durum, soğuk sıcaklıklara maruz kaldığında parmaklarınızın, ayak parmaklarınızın, yanaklarınızın, burnunuzun ve kulaklarınızın soluklaşmasına nedenolur.
  • Diğer bağ dokusu hastalıkları. Lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjögren sendromu gibi diğer durumlar dermatomiyozitte ortaya çıkabilir.
  • Kardiyovasküler hastalık. Dermatomiyozit kalp kası iltihabına nedenolabilir. Dermatomiyoziti olan az sayıda insanda konjestif kalp yetmezliği ve kalp ritmi sorunları gelişir.
  • Akciğer hastalığı. İnterstisyel akciğer hastalığı dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunun skarlaşmasına neden olan ve akciğerleri sert ve esnek olmayan hale getiren bir grup bozukluğu ifade eder. Belirtiler arasında kuru öksürük ve nefes darlığı bulunur.
  • Kanser. Yetişkinlerde dermatomiyozit, özellikle kadınlarda yumurtalık kanseri olmak üzere kansere yakalanma olasılığının artmasıyla ilişkilendirilmiştir. Dermatomiyozit tanısından üç yıl kadar sonra kanser riski azalıyor gibi görünüyor.

Dermatomiyozit

Teşhis

Doktorunuzdermatomiyozitiniz olduğunu tespit ederse, aşağıdaki testlerden bazılarını önerebilir:

  • Kan tahlili. Bir kan testi, kas hasarını gösterebilecek yüksek seviyelerde kas enzimleriniz olup olmadığını doktorunuza bildirecektir. Bir kan testi ayrıca, en iyi ilaç ve tedaviyi belirlemede yardımcı olabilecek farklı dermatomiyozit semptomlarıyla ilişkili bir otoantikoru da tespit edebilir.
  • Göğüs röntgeni. Bu basit test, bazen dermatomiyozitte ortaya çıkan akciğer hasarı tipinin belirtilerini kontrol edebilir.
  • Elektromiyografi. Özel eğitime sahip bir doktor, test edilecek kasın içine deriden ince bir iğne elektrodu yerleştirir. Elektriksel aktivite, kasları gevşetirken veya sıkarken ölçülür ve elektriksel aktivite paternindeki değişikliklerbir kas hastalığını şiddetlendirebilir. Doktor hangi kasların etkilendiğini belirleyebilir.
  • MR. Bir tarayıcı, güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından üretilen verilerden kaslarınızın kesitsel görüntülerini oluşturur. Kas biyopsisinden farklı olarak, bir MRIgeniş bir kas alanı üzerindeki iltihaplanmayı değerlendirebilir.
  • Deri veya kas biyopsisi. Laboratuvar analizi için küçük bir deri veya kas parçası çıkarılır. Bir deri örneği dermatomiyozit tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir. Bir kas biyopsisi, kaslarınızdaki iltihaplanmayı veyahasar veya enfeksiyon gibi diğer komplikasyonları ortaya çıkarabilir. Deri biyopsisi tanıyı doğrularsa, kas biyopsisi gerekli olmayabilir.

Tedavi

Dermatomiyozitin tedavisi yoktur, ancak tedavi cildinizi, kas gücünüzü ve işlevinizi iyileştirebilir.

İlaçlar

MDermatomiyozit tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerir:

  • Kortikosteroidler. Prednizon (Rayos) gibi ilaçlar dermatomiyozit semptomlarını hızla kontrol edebilir. Ancak uzun süreli kullanımın ciddi yan etkileri olabilir. Bu nedenle doktorunuz, semptomlarınızı kontrol etmek için nispeten yüksek bir doz reçete ettikten sonra, semptomlarınız düzeldikçe dozu kademeli olarak azaltabilir.
  • Kortikosteroid koruyucu ajanlar. Bir kortikosteroid ile kullanıldığında, bu ilaçlar kortikosteroidin dozunu ve yan etkilerini azaltabilir. Dermatomiyozit için en yaygın iki ilaç azatiyoprin (Azasan, Imuran) ve metotreksattır (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept), özellikle akciğerler söz konusuysa dermatomiyoziti tedavi etmek için kullanılan başka bir ilaçtır.
  • Rituksimab (Rituksan). Romatoid artriti tedavi etmek için daha yaygın olarak kullanılan rituksimab, ilk tedaviler semptomlarınızı kontrol etmezse bir seçenektir.
  • Antimalaryal ilaçlar. Kalıcı bir döküntü için doktorunuz hidroksiklorokin (Plaquenil) gibi sıtma önleyici bir ilaç reçete edebilir.
  • Güneşten koruyucular. Güneş kremi sürerek ve koruyucu giysi ve şapka giyerek cildinizi güneşe maruz kalmaktan korumakdermatomiyozit döküntülerini yönetmek için önemlidir.

Terapi

Belirtilerinizin ciddiyetine bağlı olarak doktorunuz şunları önerebilir:

  • Fizik tedavi. Bir fizyoterapist, gücünüzü ve esnekliğinizi korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olacak egzersizler gösterebilir ve size uygun bir aktivite seviyesi hakkında tavsiyelerde bulunabilir.
  • Konuşma terapisi. Yutma kaslarınız etkilenirse, konuşma terapisi bu değişiklikleri nasıl telafi edeceğinizi öğrenmenize yardımcı olabilir.
  • Diyetetik değerlendirme. Daha sonra dermatomiyozit sırasında çiğneme ve yutma daha zor hale gelebilir. Kayıtlı bir diyetisyen size yemesi kolay yiyeceklerin nasıl hazırlanacağını öğretebilir.

Cerrahi ve diğer prosedürler

  • İntravenöz immünoglobulin (IVIg). IVIg, binlerce kan bağışçısından sağlıklı antikorlar içeren saflaştırılmış bir kan ürünüdür. Bu antikorlar, dermatomiyozitte kas ve cilde saldıran zararlı antikorları bloke edebilir. Damar yoluyla infüzyon olarak verilen IVIg tedavileri pahalıdır ve etkilerin devam etmesi için düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.
  • Ameliyat. Cerrahi, ağrılı kalsiyum birikintilerini gidermek ve tekrarlayan cilt enfeksiyonlarını önlemek için bir seçenek olabilir.

Öz bakım

Dermatomiyozitte döküntülerinizden etkilenen bölgeler güneşe karşı daha hassastır. Dışarı çıkarken koruyucu giysiler veya yüksek proteksiyonlu güneş kremi kullanın.

Başa çıkma ve destek

Kronik bir otoimmün hastalıkla yaşamak, meydan okumaya hazır olup olmadığınızı merak etmenize neden olabilir. Başa çıkmanıza yardımcı olmak için aşağıdakileri deneyin:

  • Hastalığını bil. Dermatomiyozit ve diğer kas ve otoimmün bozukluklar hakkında elinizden geleni okuyun. Benzer bir durumu olan insanlarla konuşun. Hastalığınız, tanı veya tedavi planınızla ilgili doktorunuza sorular sormaktan korkmayın.
  • Tıbbi çayınızın bir parçası olun. Kendinizi, doktorunuzu ve bakımınıza dahil olan diğer tıp uzmanlarını hastalığınızın yönetiminde birleşik bir cephe olarak düşünün. Kabul ettiğiniz tedavi planını takip etmek hayati önem taşır. Geliştirdiğiniz yeni belirti veya semptomlar hakkında doktorunuzu güncel tutun.
  • Gve aktif. Düzenli bir egzersiz rutini, kas gücünüzü korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olabilir. Bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzdan veya fizyoterapistinizden ayrıntılı bir plan ve öneriler aldığınızdan emin olun.
  • Yorgun olduğunda dinlen. Bitene kadar beklemeyin. Bu sadece vücudunuz iyileşmeye çalışırken sizi daha da geriye götürecektir. Kendinizi hızlandırmayı öğrenmek, tutarlı bir enerji seviyesini korumanıza, aynı şeyi başarmanıza ve duygusal olarak daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir.
  • Duygularını kabul et. Dermatomiyozit ile uğraşırken inkar, öfke ve hayal kırıklığı normaldir. Korku ve tecrit duyguları yaygındır, bu nedenle ailenize ve arkadaşlarınıza yakın kalın. Günlük rutininizi elinizden geldiğince sürdürmeye çalışın ve keyif aldığınız şeyleri yapmayı ihmal etmeyin. Birçok kişidestek gruplarını yararlı bulur.

Randevunuz için hazırlık

Öncelikle sizi artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (romatolog) ve cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (dermatolog) yönlendirebilecek olan aile doktorunuzu görmeniz muhtemeldir.).

Yapabilecekleriniz

Aşağıdakileri içeren bir liste yapın:

  • Belirtilerinizin ayrıntılı açıklamaları ve ne zaman başladıkları
  • Yaşadığınız tıbbi sorunlar ve ebeveynlerinizin veya kardeşlerinizin sorunları hakkında bilgi
  • Aldığınız tüm ilaçlar ve diyet takviyeleri ve dozları
  • Doktora sorulması gereken sorular the doctor

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Dermatomiyozit için doktorunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

  • Belirtilerime nedenolma olasılığı nedir?
  • Diğer olası nedenler nelerdir?
  • Belirtilerimin zamanla değişmesi muhtemel mi?
  • Hangi testlere ihtiyacım olabilir? Özel hazırlıklar gerekli mi?
  • Durumum için tedaviler mevcut mu? Hangi tedavileri önerirsiniz?
  • Tıbbi durumum yok. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Sahip olabileceğim broşürleriniz veya başka basılı materyalleriniz var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdaki gibi sorular soracaktır:

  • Durumunuz yavaş yavaş mı gelişti yoksa aniden mi ortaya çıktı?
  • Uyanma saatlerinde kolayca yoruluyor musunuz?
  • Durumunuz faaliyetlerinizi sınırlıyor mu?
  • Ailenizden herhangi birine kasları etkileyen bir durum teşhisi kondu mu?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Dermatomiyozit belirtileri ve tedavisi