Übersicht

Die Amyotrophe Lateralsklerose (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), auch bekannt als ist eine Erkrankung des Nervensystems, wirkt sich auf die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark. ALS Ursachen Verlust der Muskelkontrolle. Die Krankheit verschlimmert sich im Laufe der Zeit.

ALS wird oft als Lou Gehrig-Krankheit, nachdem die baseball-Spieler, wurde diagnostiziert. Die genaue Ursache der Krankheit ist noch nicht bekannt. Eine kleine Anzahl von Fällen vererbt werden.

ALS Sie beginnt oft mit Muskelzucken und Schwäche in einem arm oder Bein, Schwierigkeiten beim schlucken oder undeutliche Sprache. Schließlich wirkt ALS Kontrolle der Muskeln benötigt zu bewegen, sprechen, Essen und atmen. Es gibt keine Heilung für diese tödliche Krankheit.

Symptome

Symptome von ALS von person zu person variieren. Die Symptome hängen davon ab, welche Nervenzellen betroffen sind. ALS Sie beginnt in der Regel mit Muskelschwäche, verbreitet und verschlimmert sich im Laufe der Zeit. Symptome können gehören:

  • Schwierigkeiten beim gehen oder tut üblichen täglichen Aktivitäten.
  • Stolpern und fallen.
  • Schwäche in den Beinen, Füßen oder Knöcheln.
  • Hand Schwäche oder Ungeschicklichkeit.
  • Undeutliche Sprache oder Probleme beim schlucken.
  • Schwäche verbunden mit Muskelkrämpfen und-Zuckungen in den Armen, Schultern und Zunge.
  • Vorzeitige Weinen, lachen oder gähnen.
  • Denkens oder Verhaltens-änderungen.

ALS Sie beginnt Häufig in den Händen, Füßen, Armen oder Beinen. Dann ist es breitet sich auf andere Teile des Körpers. Die Muskeln werden immer schwächer, als mehr Nervenzellen Absterben. Schließlich wirkt sich auf das kauen, schlucken, sprechen und atmen.

Es gibt in der Regel keine Schmerzen in den frühen Stadien der ALS . Der Schmerz ist auch nicht Häufig in den späteren Stadien. ALS in der Regel nicht Einfluss auf die Kontrolle über die Blase. Es in der Regel auch nicht auf die Sinne, einschließlich der Fähigkeit zu schmecken, riechen, berühren und hören.

Ursachen

ALS wirkt sich auf die Nervenzellen, die Steuern, die Freiwilligen Muskelbewegungen wie gehen und sprechen. Diese Nervenzellen sind die sogenannten motorischen Neuronen. Es gibt zwei Gruppen von motorischen Neuronen. Die erste Gruppe erstreckt sich vom Gehirn an das Rückenmark an die Muskeln des ganzen Körpers. Sie sind bezeichnet als oberen motorischen Neuronen. Die zweite Gruppe erstreckt sich vom Rückenmark an die Muskeln des ganzen Körpers. Sie sind bezeichnet als unteren motorischen Neuronen.

ALS Ursachen beider Gruppen von motorischen Nervenzellen allmählich verschlechtern und dann sterben. Wenn der motor Neuronen beschädigt sind, stoppen Sie das senden von Nachrichten an die Muskeln. Als Ergebnis werden die Muskeln nicht funktionieren.

Für etwa 10% der Menschen mit ALS , eine genetische Ursache identifiziert werden kann. Für den rest, die Ursache ist nicht bekannt.

Die Forscher untersuchen auch weiterhin möglich, die Ursachen von ALS . Die meisten Theorien center auf ein Komplexes zusammenspiel zwischen Genen und Faktoren in der Umwelt.

Risikofaktoren

Etablierte Risikofaktoren für ALS sind:

  • Genetik. Für etwa 10% der Menschen mit ALS , ein Risiko-gen weitergegeben wurde von einem Mitglied der Familie. Dies wird als erbliche KRANKHEIT . Bei den meisten Menschen mit erblicher ALS auch deren Kinder haben eine 50% ige chance zu Erben die gene.
  • Alter. Risiko steigt mit dem Alter bis zum Alter von 75 Jahren. ALS am häufigsten zwischen dem Alter von 60 und Mitte der 80er Jahre.
  • Sex. Vor 65 Jahren, Männer etwas häufiger als Frauen entwickeln diese Krankheit . Dieser Unterschied zwischen den Geschlechtern verschwindet nach 70 Jahren.

Umweltfaktoren, wie die folgenden, die im Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko für ALS .

  • Rauchen. Beweise unterstützt, dass das Rauchen ist ein Umwelt-Risikofaktor für ALS . Frauen, die Rauchen, scheinen bei noch höheren Risiko, insbesondere nach der menopause.
  • Umwelt-toxin-Exposition. Einige Beweise deuten darauf hin, dass die Exposition gegenüber Blei oder anderen Substanzen am Arbeitsplatz oder zu Hause, verknüpft werden kann, um ALS . Viel Arbeit wurde getan, aber niemand Agenten oder Chemische durchweg verbunden mit ALS .
  • Militärische Dienst. Studien zeigen, dass Menschen, die im Militär gedient haben, sind einem höheren Risiko von ALS . Es ist nicht klar, was über den militärischen Dienst auslösen könnte ALS . Es könnte umfassen die Exposition gegenüber bestimmten Metallen oder Chemikalien, traumatische Verletzungen, Virusinfektionen oder Intensive Anstrengung.

Komplikationen

Als die Krankheit fortschreitet, ALS Komplikationen verursacht, wie:

Probleme mit der Atmung

Im Laufe der Zeit, ALS führt zu einer Schwäche der Muskeln verwendet, um zu atmen. Menschen mit ALS-möglicherweise benötigen Sie ein Gerät wie eine Maske ventilator, um zu helfen Sie atmen in der Nacht. Das Gerät ist ähnlich zu dem, was jemand mit Schlafapnoe tragen könnte. Diese Art von Gerät unterstützt die person, die die Atmung durch eine Maske getragen, über die Nase, den Mund oder beide.

Manche Menschen mit einer fortgeschrittenen ALS wählen zu haben ein Tracheostoma. Dies ist eine operativ erstellte Loch an der Vorderseite des Halses führt zu der Luftröhre. Ein ventilator kann die Arbeit besser auf eine Tracheostomie ist, als auf einer Maske.

Die häufigste Todesursache für Menschen mit ALS ist die Atmung Versagen. Die Hälfte der Menschen mit ALS sterben innerhalb von 14 auf 18 Monate nach der Diagnose. Jedoch, einige Leute mit ALS Leben 10 Jahre oder länger.

Apropos Probleme

Die meisten Menschen mit ALS entwickeln einer Schwäche der Muskeln verwendet, um die form der Rede. Diese beginnt in der Regel mit langsamer Rede und gelegentliche verschleifen von Wörtern. Es wird dann schwieriger, deutlich zu sprechen. Dies kann den Fortschritt bis zu dem Punkt, dass andere nicht verstehen kann, ist die person die Rede. Andere Formen von Kommunikation und Technologie sind verwendet zu kommunizieren.

Essen Probleme

Menschen mit ALS können entwickeln Schwäche der Muskeln mit dem schlucken. Dies kann zu Unterernährung und Austrocknung. Sie sind auch einem höheren Risiko für die Nahrung, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge, die kann dazu führen, Lungenentzündung. Eine Magensonde kann diese Risiken reduzieren und sicherzustellen, ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Ernährung.

Demenz

Manche Menschen mit ALS haben Probleme mit der Sprache und Entscheidungsfindung. Einige sind schließlich diagnostiziert mit einer form von Demenz genannt frontotemporalen Demenz.

Diagnose

Bei der amyotrophen Lateralsklerose, bekannt als ALS , können schwer zu diagnostizieren früh, denn es kann ähnliche Symptome wie andere Krankheiten. Tests, um andere Krankheiten auszuschließen oder zu diagnostizieren, ALS könnte Folgendes enthalten:

  • Electromyogram (EMG). Eine Nadel wird durch die Haut in verschiedenen Muskeln. Der test zeichnet die elektrische Aktivität der Muskeln, wenn Sie Vertrag und wenn Sie in Ruhe. Dieser kann feststellen, ob es ein problem mit den Muskeln oder Nerven.
  • Nervenleitung Studie. Diese Studie misst Ihre Nerven Fähigkeit zu senden Impulse an die Muskeln in verschiedenen Bereichen des Körpers. Dieser test kann bestimmen, ob Sie Nervenschäden. EMG und Nervenleitung Studien sind fast immer zusammen.
  • MRT. Mit Radiowellen und einem starken Magnetfeld, ein MRT erzeugt detaillierte Bilder des Gehirns und des Rückenmarks. Eine MRT kann zeigen, Rückenmarks-Tumoren, Bandscheibenvorfälle in der Hals-oder andere Bedingungen, die möglicherweise die Ursache Ihrer Symptome. Die höchste Auflösung der Kameras können manchmal sehen, ALS Veränderungen selbst.
  • Blut-und Urin-tests. Die Analyse von Proben von Blut und Urin im Labor helfen könnte, zu beseitigen, andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome. Serum neurofilament light levels, die Messwerte von Blutproben, sind in der Regel hoch in der Menschen mit ALS . Der test kann helfen, eine Diagnose im Frühstadium der Krankheit.
  • Spinal tap, bekannt als eine Lumbalpunktion. Dies beinhaltet die Entfernung einer Probe von Rückenmarksflüssigkeit bei Labortests. Rückenmarks-Flüssigkeit entfernt wird mithilfe einer kleinen Nadel zwischen zwei Knochen in den unteren Rücken. Die Rückenmarks-Flüssigkeit angezeigt wird, typisch für Menschen mit ALS kann aber aufdecken, die eine andere Ursache der Symptome.
  • Muskel-Biopsie. Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie können haben eine Muskel-Krankheit statt ALS könnten Sie sich einer muskelbiopsie. Während du unter örtlicher Betäubung ein kleines Stück Muskel entnommen und an ein Labor zur Analyse.
  • Nerv-Biopsie. Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie können haben eine Nervenerkrankung, anstatt ALS könnten Sie Durchlaufen eine Nerven-Biopsie. Während du unter örtlicher Betäubung ein kleines Stück des Nervs entfernt wird und an ein Labor zur Analyse.

Behandlung

Behandlungen können nicht Umgekehrt die Schäden der ALS , Sie können aber das Fortschreiten der Symptome. Sie können auch helfen, Komplikationen vorzubeugen und machen Sie mehr komfortable und unabhängig.

Müssen Sie möglicherweise ein team von Gesundheits-Anbieter und ärzte ausgebildet, die in vielen Bereichen Ihre Pflege. Das team arbeitet zusammen, um zu verlängern das überleben und verbessern Sie Ihre Qualität des Lebens.

Ihr team arbeitet für die Auswahl der richtigen Anwendungen für Sie. Sie haben das Recht zu wählen oder abzulehnen, die von den Behandlungen vorgeschlagen.

Medikamente

Die Food and Drug Administration genehmigt hat zwei Medikamente für die Behandlung von ALS :

  • Riluzole (Rilutek, Exservan, Tiglutik). Durch den Mund genommen, dieses Medikament erhöhen kann die Lebenserwartung von über 25%. Es können Nebenwirkungen wie Schwindel, Magen-Darm-Bedingungen und Probleme mit der Leber. Ihre ärztin in der Regel überwacht Ihre Leber-Funktion mit regelmäßigen Blutabnahmen, während Sie das Medikament einnehmen.
  • Edaravone (Radicava). Dieses Medikament kann die Geschwindigkeit reduzieren der Rückgang der täglichen Arbeitsweise. Es ist gegeben durch eine Vene in Ihrem arm oder durch den Mund, wie eine Flüssigkeit. Die Auswirkung auf die Lebensdauer ist noch nicht bekannt. Nebenwirkungen können unter anderem Blutergüsse, Kopfschmerzen und Schwierigkeiten beim gehen. Dieses Arzneimittel gegeben wird täglich für zwei Wochen, jeden Monat.

Ihr Arzt könnte auch verschreiben Behandlungen zur Linderung von anderen Symptomen, einschließlich:

  • Muskelkrämpfe und Krämpfe.
  • Verstopfung.
  • Müdigkeit.
  • Übermäßiger Speichel und Schleim.
  • Schmerz.
  • Depression.
  • Schlaf-Probleme.
  • Unkontrollierte Ausbrüche von lachen oder Weinen.
  • Eine dringende Notwendigkeit zu urinieren.
  • Bein Schwellung.

Therapien

Wenn Sie ALS Ihre Fähigkeit beeinträchtigt, zu atmen, zu sprechen und zu bewegen, Therapien und andere Formen der Unterstützung helfen können.

  • Atmung kümmern.Die meisten Menschen withALSeventually weitere Probleme zu atmen, wie Muskeln Schwächen. Ihr Arzt könnte testen Sie Ihre Atmung regelmäßig und bieten Geräte bekannt als der mechanischen Beatmung zu unterstützen, Ihre Atmung bei Nacht. Sie können wählen, zu verwenden ein ventilator mit einer Maske, die kann leicht angewendet werden und entfernt werden. Dies ist bekannt als die nicht-invasive Beatmung. Einige Menschen schließlich eine Operation schafft ein Loch in die Vorderseite des Halses führt zu Ihrer Luftröhre. Dies wird als Tracheostoma. Eine tube eingefügt in das Loch verbindet, eine Atemschutzmaske zu helfen, Sie zu atmen. Manchmal sind die Leute withALSwho haben ein Tracheostoma haben auch eine Art von Operation namens ein laryngectomy. Diese Operation verhindert, dass Lebensmittel von der Eingabe der Lunge.
  • Physikalische Therapie.Ein Physiotherapeut kann die Adresse, die Schmerzen, Wandern, Mobilität, Verstrebungen und Ausrüstung Bedürfnisse, die helfen Sie bleiben unabhängig. Üben low-impact-übungen können helfen, Ihre kardiovaskuläre fitness, Muskelkraft und Beweglichkeit so lange wie möglich. Regelmäßige Bewegung kann auch helfen, verbessern Sie Ihr Wohlbefinden. Geeignete stretching kann helfen verhindern Schmerzen und helfen, Ihre Muskeln funktionieren am besten. Ein Physiotherapeut kann auch Ihnen helfen, zu überwinden die Schwäche durch die Verwendung einer Klammer, Rollator oder Rollstuhl. Der Therapeut könnte darauf hindeuten, Geräte wie Rampen, die machen es einfacher für Sie, um zu bekommen.
  • Die Ergotherapie.Eine Ergotherapeutin kann Ihnen helfen, Wege finden, unabhängig zu bleiben, trotz hand-und arm-Schwäche. Adaptive Ausrüstung kann Ihnen helfen, führen Aktivitäten wie Ankleiden, Körperpflege, Essen und Baden. Eine Ergotherapeutin auch können Ihnen helfen, ändern Sie Ihr zu Hause zu ermöglichen accessibility wenn Sie Schwierigkeiten haben, zu Fuß sicher.
  • Logopädie.Eine Logopädin kann Ihnen beibringen, adaptive Techniken, um Ihre Sprache mehr verständlich. Logopäden auch können helfen Sie finden andere Wege, um zu kommunizieren. Diese können Sie auch über ein smart-phone-app, alphabet board, oder Stift und Papier. Fragen Sie Ihren Therapeuten über die Möglichkeit der Aufnahme Ihrer eigenen Stimme, die von einer text-to-speech-Anwendung.
  • Nutritional support. Ihr team arbeitet in der Regel mit Sie und die Mitglieder Ihrer Familie, um sicherzustellen, dass Sie Nahrungsmittel Essen, die leichter zu schlucken und erfüllen Ihre ernährungsphysiologischen Bedürfnisse. Sie können wählen, um haben eine Magensonde gelegt, wenn es zu schwer zu schlucken.
  • Psychologische und soziale Unterstützung. Ihr team möglicherweise einen Sozialarbeiter zu helfen, die mit finanziellen Problemen, Versicherungen und bekommen Ausrüstung und die Zahlung für die Geräte, die Sie brauchen. Psychologen, Sozialarbeiter und andere können bieten emotionale Unterstützung für Sie und Ihre Familie.

Atmung kümmern. Die meisten Menschen mit ALS schließlich weitere Probleme zu atmen, wie Muskeln Schwächen. Ihr Arzt könnte testen Sie Ihre Atmung regelmäßig und bieten Geräte bekannt als der mechanischen Beatmung zu unterstützen, Ihre Atmung bei Nacht.

Sie können wählen, zu verwenden ein ventilator mit einer Maske, die kann leicht angewendet werden und entfernt werden. Dies ist bekannt als die nicht-invasive Beatmung. Einige Menschen schließlich eine Operation schafft ein Loch in die Vorderseite des Halses führt zu Ihrer Luftröhre. Dies wird als Tracheostoma. Eine tube eingefügt in das Loch verbindet, eine Atemschutzmaske zu helfen, Sie zu atmen. Manchmal können Menschen mit ALS, die ein Tracheostoma haben auch eine Art von Operation namens ein laryngectomy. Diese Operation verhindert, dass Lebensmittel von der Eingabe der Lunge.

Physikalische Therapie. Ein Physiotherapeut kann die Adresse, die Schmerzen, Wandern, Mobilität, Verstrebungen und Ausrüstung Bedürfnisse, die helfen Sie bleiben unabhängig. Üben low-impact-übungen können helfen, Ihre kardiovaskuläre fitness, Muskelkraft und Beweglichkeit so lange wie möglich.

Regelmäßige Bewegung kann auch helfen, verbessern Sie Ihr Wohlbefinden. Geeignete stretching kann helfen verhindern Schmerzen und helfen, Ihre Muskeln funktionieren am besten.

Ein Physiotherapeut kann auch Ihnen helfen, zu überwinden die Schwäche durch die Verwendung einer Klammer, Rollator oder Rollstuhl. Der Therapeut könnte darauf hindeuten, Geräte wie Rampen, die machen es einfacher für Sie, um zu bekommen.

Die Ergotherapie. Eine Ergotherapeutin kann Ihnen helfen, Wege finden, unabhängig zu bleiben, trotz hand-und arm-Schwäche. Adaptive Ausrüstung kann Ihnen helfen, führen Aktivitäten wie Ankleiden, Körperpflege, Essen und Baden.

Eine Ergotherapeutin auch können Ihnen helfen, ändern Sie Ihr zu Hause zu ermöglichen accessibility wenn Sie Schwierigkeiten haben, zu Fuß sicher.

Logopädie. Eine Logopädin kann Ihnen beibringen, adaptive Techniken, um Ihre Sprache mehr verständlich. Logopäden auch können helfen Sie finden andere Wege, um zu kommunizieren. Diese können Sie auch über ein smart-phone-app, alphabet board, oder Stift und Papier.

Fragen Sie Ihren Therapeuten über die Möglichkeit der Aufnahme Ihrer eigenen Stimme, die von einer text-to-speech-Anwendung.

Mögliche zukünftige Behandlungen

Basierend auf dem aktuellen Verständnis ALS Wissenschaftler sind die Durchführung von klinischen Studien vielversprechende Medikamente und Behandlungen.

Bewältigung und Unterstützung

Lernen Sie ALS kann verheerend sein. Die folgenden Tipps können helfen Sie und Ihre Familie bewältigen:

  • Nehmen Sie sich Zeit zu trauern. Die Nachricht, dass Sie haben eine tödliche Erkrankung, die Ihre Mobilität und Unabhängigkeit ist hart zu hören. Sie und Ihre Familie können gehen durch eine Zeit der Trauer und Trauer, die sich nach der Diagnose.
  • Hoffnungsvoll. Ihr team kann helfen Sie Fokus auf Ihre Fähigkeiten und gesundes Leben. Manche Menschen mit ALS Leben viel länger als die 3 bis 5 Jahren in der Regel im Zusammenhang mit dieser Bedingung. Einige Leben 10 Jahre oder mehr. Die Aufrechterhaltung einer optimistischen Ausblick kann helfen, verbessern die Qualität von Leben für Menschen mit ALS .
  • Denken Sie über die körperlichen Veränderungen. Viele Menschen mit ALS führen lohnende Leben trotz körperlicher Einschränkungen. Versuchen, zu denken, ALS nur als ein Teil Ihres Lebens, nicht Ihre gesamte Identität.
  • Beitreten zu einer support-Gruppe. Vielleicht finden Sie Trost in einer support-Gruppe mit anderen, die ALS . Lieben zu helfen, mit Ihrer Betreuung profitieren möglicherweise von einer support-Gruppe von anderen ALS Betreuer. Finden Sie support-Gruppen in Ihrer Nähe, indem das Gespräch mit Ihrem Arzt oder Kontaktieren Sie die ALS-Association.
  • Entscheidungen treffen Sie sich jetzt über Ihre zukünftige medizinische Versorgung.Planung für die Zukunft ermöglicht es Ihnen, die Kontrolle über Entscheidungen über Ihr Leben und Ihre Pflege. Es vermindert auch die Belastung für Ihre Liebsten. Mit der Hilfe von Ihrem Arzt, Hospiz Krankenschwester oder Sozialarbeiter, können Sie entscheiden, ob Sie möchten, dass bestimmte lebensverlängernde Verfahren. Sie können auch entscheiden, wo Sie wollen zu verbringen Ihre letzten Tage. Sie überlegen, ein Hospiz Optionen. Für die Zukunft planen können helfen Sie und Ihre lieben Ruhe sorgen.
  • Angesichts immer an inALSresearch. ALS Forschung ist die Arbeit in Richtung eine Heilung für ALS . Tritt eine klinische Studie, die Bereitstellung von Proben für Forschungs-und Eintritt in die Nationale ALS Registrierung. Die Registrierung ist offen für alle Menschen mit ALS . Viele Institutionen sammeln von Proben für die Forschung zum besseren Verständnis der Krankheit.

Entscheidungen treffen Sie sich jetzt über Ihre zukünftige medizinische Versorgung. Planung für die Zukunft ermöglicht es Ihnen, die Kontrolle über Entscheidungen über Ihr Leben und Ihre Pflege. Es vermindert auch die Belastung für Ihre Liebsten. Mit der Hilfe von Ihrem Arzt, Hospiz Krankenschwester oder Sozialarbeiter, können Sie entscheiden, ob Sie möchten, dass bestimmte lebensverlängernde Verfahren.

Sie können auch entscheiden, wo Sie wollen zu verbringen Ihre letzten Tage. Sie überlegen, ein Hospiz Optionen. Für die Zukunft planen können helfen Sie und Ihre lieben Ruhe sorgen.

Vorbereitung für Ihren Termin

Ihr primary care provider kann den ersten zu erkennen, die Symptome von ALS . Ihr Anbieter wird wahrscheinlich finden Sie Sie zu einem Arzt ausgebildet, im Nervensystem Bedingungen, bekannt als einen Neurologen, um eine Diagnose zu stellen.

Was Sie tun können

Möglicherweise müssen Sie viele tests zu diagnostizieren Ihre Erkrankung. Die Diagnose Prozess kann stressig und frustrierend. Diese Strategien könnten Ihnen ein größeres Gefühl der Kontrolle.

  • Halten Sie ein symptom-Tagebuch. Bevor Sie sehen, ein Neurologe, ein Kalender oder Notizbuch zu notieren, Wann und wie Sie bemerken Symptome. Aufzeichnen von Informationen über Ihre Probleme mit Fuß -, hand-Koordination, Rede -, Schluck-oder unwillkürliche Muskel-Bewegungen. Ihre Notizen könnten, zeigen ein Muster, dass ist hilfreich für Ihre Diagnose.
  • Finden Sie einen Neurologen und Pflege-team. Eine integrierte care team unter der Leitung von Ihrem Neurologen in der Regel ist die meisten geeignet für Sie ALS Pflege. Ihr team in der Regel kommuniziert mit jeder andere und ist vertraut mit Ihren Anforderungen.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr primary care provider wird wahrscheinlich überprüfen Sie Ihre Familie Krankengeschichte und Ihre Symptome. Ihre Neurologen und Ihr primary care provider könnten, führen eine körperliche und neurologische Untersuchung. Dies kann das testen Ihr:

  • Reflexe.
  • Muskelkraft.
  • Muskel-Ton.
  • Senses of touch und Anblick.
  • Koordination.
  • Balance.
Symptome und Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose (ALS)