Genel bakış

MSA olarak da adlandırılan çoklu sistem atrofisi, insanların koordinasyonunu ve dengesini kaybetmesine veya yavaş ve sertleşmesine neden olur. Ayrıca konuşmada değişikliklere ve diğer bedensel işlevlerin kontrolünün kaybına neden olur.

MSA nadir görülen bir durumdur. Bazen yavaş hareket, sert kaslar ve zayıf denge dahil olmak üzere Parkinson hastalığı ile semptomları paylaşır.

Tedavi, semptomları yönetmeye yardımcı olacak ilaçları ve yaşam tarzı değişikliklerini içerir, ancak tedavisi yoktur. Durum zamanla kötüleşir ve sonunda ölüme yol açar.

Geçmişte bu duruma Shy-Drager sendromu, olivopontoserebellar atrofi veya striatonigral dejenerasyon adı verildi.

Semptomlar

Çoklu sistem atrofisi (MSA) semptomları vücudun birçok bölgesini etkiler. Semptomlar yetişkinlikte, genellikle 50'li veya 60'lı yıllarda başlar.

İki tür MSA vardır: parkinson ve serebellar. Tip, bir kişinin teşhis edildiğinde sahip olduğu semptomlara bağlıdır.

Parkinson tipi

Bu en yaygın MSA türüdür. Semptomlar Parkinson hastalığına benzer, örneğin:

  • Sert kaslar.
  • Kolları ve bacakları bükmede sorun var.
  • Bradikinezi olarak bilinen yavaş hareket.
  • İstirahatte veya kolları veya bacakları hareket ettirirken titreme.
  • Dizartri olarak bilinen bulanık, yavaş veya yumuşak konuşma.
  • Duruş ve denge ile ilgili sorunlar.

Serebellar tip

Serebellar tipin ana semptomları, ataksi olarak bilinen zayıf kas koordinasyonunu içerir. Belirtiler şunları içerebilir:

  • Hareket ve koordinasyon ile ilgili sorunlar. Bu, denge kaybını ve sabit yürüyememeyi içerir.
  • Dizartri olarak bilinen bulanık, yavaş veya yumuşak konuşma.
  • Görme değişiklikleri. Bu, bulanık veya çift görmeyi ve gözleri odaklayamamayı içerebilir.
  • Disfaji olarak bilinen çiğneme veya yutma güçlüğü.

Genel belirtiler

Her iki tip çoklu sistem atrofisi için otonom sinir sistemi düzgün çalışmaz. Otonom sinir sistemi, vücuttaki kan basıncı gibi istemsiz işlevleri kontrol eder. Bu sistem düzgün çalışmadığında, aşağıdaki belirtilere neden olabilir.

Ortostatik hipotansiyon olarak da bilinen postural hipotansiyon

Postural hipotansiyon, düşük tansiyonun bir şeklidir. Bu tür düşük tansiyonu olan kişiler, oturduktan veya yattıktan sonra ayağa kalktıklarında baş dönmesi veya baş dönmesi hissederler. Bayılabilirler bile. Msa'lı herkesin postural hipotansiyonu yoktur.

Msa'lı kişiler de uzanırken tehlikeli derecede yüksek tansiyon seviyeleri geliştirebilirler. Buna sırtüstü hipertansiyon denir.

İdrar ve bağırsak belirtileri

Bu belirtiler şunları içerir:

  • Kabızlık.
  • İdrar kaçırma olarak bilinen mesane veya bağırsak kontrolü kaybı.

Ter üretimindeki değişiklikler

Çoklu sistem atrofisi olan kişiler şunları yapabilir:

  • Daha az ter üretin.
  • Isı intoleransı var çünkü daha az terliyorlar.
  • Vücut ısısı kontrolünün zayıf olması, genellikle ellerin veya ayakların üşümesine neden olur.

Uykuyu etkileyen durumlar

Uyku belirtileri şunları içerebilir:

  • Rüyaları "harekete geçirmek" nedeniyle ajite uyku. Bu, hızlı göz hareketi (REM) uyku davranış bozukluğu olarak bilinir.
  • Uyku apnesi olarak bilinen uyku sırasında durup başlayan solunum.
  • Stridor adı verilen nefes alırken tiz bir ıslık sesi.

Cinsel belirtiler

Bu belirtiler şunları içerebilir:

  • Erektil disfonksiyon olarak bilinen ereksiyona yakalanma veya devam etme sorunu.
  • Seks sırasında yağlama ve orgazm olma ile ilgili sorunlar.
  • Cinsiyete ilgi kaybı.

Kardiyovasküler semptomlar

MSA şunlara neden olabilir:

  • Ellerde ve ayaklarda renk değişir.

Psikiyatrik belirtiler

Çoklu sistem atrofisi olan kişiler de şunları yaşayabilir:

  • Beklenmediğinde gülmek veya ağlamak gibi duyguları kontrol etmekte sorun yaşayın.

Ne zaman doktora görünmeli

Çoklu sistem atrofisinin semptomlarından herhangi birini geliştirirseniz, sağlık uzmanınıza görünün. Daha önce MSA teşhisi konduysanız, semptomlarınız kötüleşirse veya yeni semptomlar ortaya çıkarsa sağlık uzmanınıza başvurun.

Nedenler

Çoklu sistem atrofisinin (MSA) bilinen bir nedeni yoktur. Bazı araştırmacılar genetiğin veya msa'daki toksin gibi çevresel nedenlerin olası rolünü inceliyorlar. Ancak bu teorileri destekleyecek önemli bir kanıt yok.

MSA, beynin bazı bölümlerinin küçülmesine neden olur. Bu atrofi olarak bilinir. Msa'ya bağlı olarak küçülen beyin bölgeleri arasında beyincik, bazal ganglionlar ve beyin sapı bulunur. Beynin bu bölümlerinin atrofisi iç vücut fonksiyonlarını ve hareketini etkiler.

Mikroskop altında, msa'lı kişilerin beyin dokusu, alfa-sinüklein adı verilen bir protein birikimini gösterir. Bazı araştırmalar, bu proteinin birikmesinin çoklu sistem atrofisine yol açtığını göstermektedir.

Risk faktörleri

Çoklu sistem atrofisi (MSA) için bir risk faktörü, hızlı göz hareketi (REM) uyku davranışı bozukluğuna sahip olmaktır. Bu bozukluğu olan insanlar hayallerini gerçekleştirirler. Msa'sı olan çoğu insanda REM uykusu davranış bozukluğu öyküsü vardır.

Diğer bir risk faktörü, otonom sinir sisteminin düzgün çalışmamasından kaynaklanan bir duruma sahip olmaktır. İdrar kaçırma gibi semptomlar msa'nın erken bir belirtisi olabilir. Otonom sinir sistemi istemsiz fonksiyonları kontrol eder.

Komplikasyonlar

Çoklu sistem atrofisinin (MSA) komplikasyonları kişiden kişiye değişir. Ancak hastalığı olan herkes için MSA semptomları zamanla kötüleşir. Semptomlar zaman geçtikçe günlük aktiviteleri zorlaştırabilir.

Olası komplikasyonlar şunları içerir:

  • Uyku sırasında kötüleşen solunum semptomları.
  • Zayıf denge veya bayılmanın neden olduğu düşmelerden kaynaklanan yaralanmalar.
  • Hareket etmekte güçlük çeken veya hareket edemeyen kişilerde cildin parçalanması.
  • Günlük aktivitelerde kendinize bakamamak.
  • Konuşmayı ve nefes almayı etkileyen ses teli felci.
  • Yutma güçlüğü arttı.

İnsanlar tipik olarak çoklu sistem atrofisi semptomlarının ilk ortaya çıkmasından yaklaşık 7 ila 10 yıl sonra yaşarlar. Bununla birlikte, MSA ile hayatta kalma oranı büyük ölçüde değişmektedir. Ölüm genellikle solunum güçlüğü, enfeksiyonlar veya akciğerlerdeki kan pıhtılarından kaynaklanır.

Teşhis

Çoklu sistem atrofisini (MSA) teşhis etmek zor olabilir. Sertlik ve yürüme zorluğu gibi semptomlar, Parkinson hastalığı da dahil olmak üzere diğer hastalıklarda ortaya çıkabilir. Bu, msa'nın teşhis edilmesini zorlaştırabilir.

Sağlık uzmanınız size fizik muayene yapar, tıbbi geçmişinizi gözden geçirir ve kan basıncı gibi otonomik işlevlerinizi test eder. Ayrıca kan testlerine ve MRI gibi görüntüleme testlerine de ihtiyacınız olabilir. Bu testler msa'nın teşhisine yardımcı olabilir veya semptomlarınızın başka nedenlerine işaret edebilir.

Sağlık uzmanınız çoklu sistem atrofisine sahip olduğunuzu düşünüyorsa, test sonuçları tanının klinik olarak belirlenmiş MSA mı yoksa klinik olarak muhtemel MSA mı olduğunu belirlemeye yardımcı olur. Tanı koymak zor olduğu için bazı insanlara asla doğru teşhis konmaz.

Daha fazla değerlendirme için bir nöroloğa veya başka bir uzmana yönlendirilebilirsiniz. Bir uzman hastalığın teşhisine yardımcı olabilir.

Eğim tablosu testi

Bu test kan basıncı kontrolünüzü değerlendirir. Bu prosedürde, motorlu bir masaya yerleştirilirsiniz. Kayışlar sizi yerinde tutar. Ardından masa yukarı doğru eğilir, böylece vücudunuz 70 derecelik bir açıyla konumlandırılır.

Test sırasında sağlık uzmanınız kan basıncınızdaki ve kalp atış hızınızdaki değişiklikleri izler. Test, pozisyon değiştirirken kan basıncınızın tipik bir şekilde yanıt verip vermediğini gösterebilir.

Otonomik fonksiyonların testleri

Diğer testler, aşağıdakiler dahil olmak üzere kan basıncı kontrolüne ve diğer istemsiz işlevlere bakabilir:

  • Eğim masası kullanılmadan yatarken ve ayakta dururken kan basıncı ölçümü.
  • Vücudun terleyen bölgelerini değerlendirmek için bir ter testi.
  • Mesane ve bağırsak fonksiyonuna bakan testler.
  • Kalbinizin elektrik sinyallerini izlemek için elektrokardiyogram.

Uyku sırasında nefes almayı bırakırsanız veya horlarsanız veya başka uyku belirtileriniz varsa uyku çalışmasına ihtiyacınız olabilir. Test, uyku apnesi gibi tedavi edilebilecek bir uyku durumunun teşhisine yardımcı olabilir.

Tedavi

Çoklu sistem atrofisi (MSA) tedavisi semptomlarınızı yönetmeyi içerir. Msa'nın tedavisi yok. Hastalığı yönetmek sizi mümkün olduğunca rahat ettirebilir ve vücut fonksiyonlarınızı korumanıza yardımcı olabilir.

Spesifik semptomları tedavi etmek için sağlık ekibiniz şunları önerebilir:

  • Kan basıncını yükseltmek için ilaçlar.Bu ilaçlar, oturduktan veya yattıktan sonra ayakta dururken meydana gelen ve postural hipotansiyon olarak bilinen düşük tansiyonu tedavi edebilir. Sağlık uzmanınızın önerebileceği birkaç ilaç vardır. Kortikosteroid fludrokortizon, vücudunuzun daha fazla tuz ve su tutmasına yardımcı olarak kan basıncını artırabilir. Midodrin (Orvaten) kan basıncınızı hızla yükseltebilir. Bu ilacın dikkatli alınması gerekir çünkü uzanırken kan basıncını artırabilir. Bu ilacı aldıktan sonra dört saat boyunca düz yatmayın. İlaç piridostigmin (Mestinon, Regonol) yatarken büyük bir artışa neden olmadan ayakta dururken kan basıncınızı yükseltebilir. Droxidopa (Northera) adı verilen başka bir ilaç da postural hipotansiyonu tedavi eder. Droksidopanın en sık görülen yan etkileri baş ağrısı, baş dönmesi ve mide bulantısıdır.
  • Parkinson hastalığı benzeri semptomları azaltan ilaçlar.Kombine levodopa ve karbidopa (Sinemet, Duopa, diğerleri) gibi Parkinson hastalığını tedavi eden ilaçlar msa'lı bazı kişilere yardımcı olabilir. İlaç sertliği, denge ile ilgili sorunları ve yavaş hareketleri tedavi edebilir. Çoklu sistem atrofisi olan birçok kişi Parkinson ilaçlarına yanıt vermez. İlaçlar ayrıca birkaç yıl sonra daha az etkili hale gelebilir.
  • Ereksiyon problemlerini tedavi etmek için ilaçlar.Ereksiyon olmakta veya tutmakta sorun yaşıyorsanız sildenafil (Revatio, Viagra) gibi ilaçlarla tedavi edilebilirsiniz. Bu ilaç erektil disfonksiyonu yönetmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürebilir.
  • Yutma ve nefes alma semptomlarını yönetme adımları.Yutmakta zorluk çekiyorsanız, daha yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin. Yutma veya nefes alma semptomları kötüleşirse, bir besleme veya solunum tüpü yerleştirmek için ameliyat olmanız gerekebilir. Bir gastrostomi tüpü yiyecekleri doğrudan midenize iletir. Uyku apneniz varsa, sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı (BıPAP) ile tedavi edilebilirsiniz. Stridor ayrıca CPAP ile tedavi edilebilir.
  • Mesane bakımı. Mesane kontrolü ile ilgili sorunlarınız varsa, ilaçlar daha erken aşamalarda yardımcı olabilir. Ancak MSA kötüleştikçe, mesanenizi boşaltmak için yumuşak bir tüp takmanız gerekebilir. Yumuşak tüp kateter olarak bilinir.
  • Terapi.Bir fizyoterapist, hastalık kötüleştikçe hareketinizi ve gücünüzü mümkün olduğunca korumanıza yardımcı olabilir. Bir konuşma dili patoloğu konuşmanızı geliştirmenize veya sürdürmenize yardımcı olabilir.

Kan basıncını yükseltmek için ilaçlar. Bu ilaçlar, oturduktan veya yattıktan sonra ayakta dururken meydana gelen ve postural hipotansiyon olarak bilinen düşük tansiyonu tedavi edebilir. Sağlık uzmanınızın önerebileceği birkaç ilaç vardır.

Kortikosteroid fludrokortizon, vücudunuzun daha fazla tuz ve su tutmasına yardımcı olarak kan basıncını artırabilir.

Midodrin (Orvaten) kan basıncınızı hızla yükseltebilir. Bu ilacın dikkatli alınması gerekir çünkü uzanırken kan basıncını artırabilir. Bu ilacı aldıktan sonra dört saat boyunca düz yatmayın.

İlaç piridostigmin (Mestinon, Regonol) yatarken büyük bir artışa neden olmadan ayakta dururken kan basıncınızı yükseltebilir.

Droxidopa (Northera) adı verilen başka bir ilaç da postural hipotansiyonu tedavi eder. Droksidopanın en sık görülen yan etkileri baş ağrısı, baş dönmesi ve mide bulantısıdır.

Parkinson hastalığı benzeri semptomları azaltan ilaçlar. Kombine levodopa ve karbidopa (Sinemet, Duopa, diğerleri) gibi Parkinson hastalığını tedavi eden ilaçlar msa'lı bazı kişilere yardımcı olabilir. İlaç sertliği, denge ile ilgili sorunları ve yavaş hareketleri tedavi edebilir.

Çoklu sistem atrofisi olan birçok kişi Parkinson ilaçlarına yanıt vermez. İlaçlar ayrıca birkaç yıl sonra daha az etkili hale gelebilir.

Ereksiyon problemlerini tedavi etmek için ilaçlar. Ereksiyon olmakta veya tutmakta sorun yaşıyorsanız sildenafil (Revatio, Viagra) gibi ilaçlarla tedavi edilebilirsiniz. Bu ilaç erektil disfonksiyonu yönetmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürebilir.

Yutma ve nefes alma semptomlarını yönetme adımları. Yutmakta zorluk çekiyorsanız, daha yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin. Yutma veya nefes alma semptomları kötüleşirse, bir besleme veya solunum tüpü yerleştirmek için ameliyat olmanız gerekebilir. Bir gastrostomi tüpü yiyecekleri doğrudan midenize iletir.

Uyku apneniz varsa, sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı (BıPAP) ile tedavi edilebilirsiniz. Stridor ayrıca CPAP ile tedavi edilebilir.

Terapi. Bir fizyoterapist, hastalık kötüleştikçe hareketinizi ve gücünüzü mümkün olduğunca korumanıza yardımcı olabilir.

Bir konuşma dili patoloğu konuşmanızı geliştirmenize veya sürdürmenize yardımcı olabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Bazı yaşam tarzı ve ev ilaçları, çoklu sistem atrofisi (MSA) semptomlarını en aza indirmeye yardımcı olabilir.

  • Kan basıncınızı yükseltmek için adımlar atın. Diyetinize biraz tuz ekleyin ve özellikle egzersizden önce daha fazla sıvı için. Tuz ve sıvılar kan hacmini artırabilir ve kan basıncınızı yükseltebilir. Kan basıncınızı artırmak için kahve ve kafein içeren diğer sıvıları için.
  • Yatağının başını kaldır. Yatağınızın başını yaklaşık 4 ila 6 inç (10 ila 15 santimetre) yükseltmek, uyurken kan basıncınızı kontrol etmenize yardımcı olur. Yattıktan sonra yavaşça kalkın.
  • Diyet değişiklikleri yapın. Kabızlığı hafifletmek için daha fazla lif yiyin. Müshiller veya dışkı yumuşatıcılar yardımcı olabilir. Reçetesiz alabilirsiniz. Ayrıca küçük, düşük karbonhidratlı yemekler yiyin.
  • Fazla kızma. Çok sıcak günlerde klimalı odalarda kalın. Duş alırken veya banyo yaparken banyonun çok ısınmadığından emin olun.
  • Belinize kadar elastik destek çorapları giyin. Bu, kan basıncınızın düşmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Önce sağlık uzmanınızı görebilirsiniz. Bu kişi sizi nörolog adı verilen sinir sistemi rahatsızlıkları konusunda eğitilmiş bir doktora yönlendirebilir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Yaşadığınız semptomları ve ne kadar süreyle yazdığınızı yazın. Fiziksel veya duygusal refahınızdaki tüm son değişiklikleri dahil edin. Örneğin, siz veya sevdikleriniz ruh halinizin daha hızlı değiştiğini fark ettiyseniz, bunu sağlık uzmanınızla paylaşın.
  • Tıbbi bilgilerinizin bir listesini yapın. Sahip olduğunuz diğer koşulları dahil edin. Ayrıca, reçeteyle birlikte veya reçetesiz aldığınız ilaçların adlarını ve dozlarını da ekleyin.
  • Write down key personal information,Cinsel yaşamınızdaki değişiklikler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın. Örneğin, cinsiyete daha az ilgi duyuyorsanız veya ereksiyon olmakta sorun yaşıyorsanız sağlık uzmanınıza bildirin.
  • Mümkünse randevuya sizinle birlikte gelebilecek bir aile üyesi veya arkadaş bulun. Bir aile üyesi veya arkadaş, sağlık uzmanınızın ne dediğini hatırlamanıza yardımcı olabilir.
  • Write down questionsRandevunuz sırasında sormanız gereken soruları yazın.

Çoklu sistem atrofisi için bazı temel sorular şunları içerir:

  • Belirtilerime neden olma olasılığı nedir?
  • Parkinson hastalığı gibi bu semptomların başka olası nedenleri var mı?
  • Nasıl kesin bir teşhis koyacaksınız?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Çoklu sistem atrofisi için hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?
  • Bu tedavi seçeneklerinin olası yan etkileri nelerdir?
  • Durumumun zaman içinde nasıl değişmesi muhtemel?
  • Tedavi hastalığı yavaşlatır mı yoksa semptomları hafifletir mi?
  • Öz bakım adımları semptomlarımı hafifletmeye yardımcı olabilir mi?
  • Sağlığım zaman içinde nasıl izlenir?
  • Aldığım ilaçları diğer sağlık koşulları için ayarlamam gerekiyor mu?

Sahip olduğunuz diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Muhtemelen size birkaç soru sorulacaktır. Belirtilerinizle ilgili sorular şunları içerebilir:

  • Belirtileriniz nelerdir ve ne zaman başladılar?
  • Ayağa kalktığınızda sersemlemiş veya baş dönmesi hissediyor musunuz? Hiç bayıldın mı?
  • Belirtileriniz gülmek ve sonra ağlamak gibi duygusal değişiklikleri içeriyor mu?
  • Sesinizde herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi?
  • Yüksek sesle horladığınız veya uyurken nefesinizi kestiğiniz söylendi mi?
  • Kabızlık veya mesane kontrolü ile ilgili sorunlarınız oldu mu?
  • Daha düşük cinsel dürtü veya ereksiyon olmakta veya devam etmekte zorluk çekme gibi herhangi bir cinsel semptomunuz oldu mu?
  • Çiğnemekte veya yutmakta sorun mu yaşıyorsunuz?
  • Nefes almakta zorlanıyor musun?
  • Yavaşlık veya zayıf koordinasyon gibi herhangi bir hareket belirtiniz var mı?

Genel sorular şunları içerebilir:

  • Ailenizde Parkinson hastalığı veya başka bir nörolojik hastalık öyküsü var mı?
  • Başka herhangi bir sağlık durumu için tedavi görüyor musunuz?

Bu arada yapabilecekleriniz

Randevunuzu beklerken, herhangi bir kan akrabasına Parkinson hastalığı veya serebellar ataksi gibi bir sinir sistemi rahatsızlığı teşhisi konup konmadığını öğrenin. Kan akrabaları arasında bir ebeveyn, kardeş veya büyükanne ve büyükbaba bulunur. Çoklu sistem atrofisinin (MSA) ailelerden geçtiği bilinmemektedir. Benzer semptomları olan bir durumun aile öyküsü, msa'nın ekarte edilmesine yardımcı olabilir.

Çoklu sistem atrofisinin belirtileri ve tedavisi